CLINIQUE
À propos de chacun des aspects cliniques des sarcomes réticulaires, nous essaierons d'opposer, autant que faire se peut, le sarcome d'EWING et la tumeur de PARKER et JACKSON. Le nombre des cas qui ont été réunis, non seulement par le Service statistique de la Fondation Bergonié, mais même par les statistiques françaises en général, étant par trop insuffisant, nous avons jugé nécessaire de citer les pourcentages indiqués dans lès publications étrangères : américaines et allemandes en par-
ticulier.
Réunissant tous ces éléments, nous avons pu dégager des chiffres qui concrétisent en quelque sorte une statistique mon-
diale de ces tumeurs.
Dane
1) Répartition suivant l’âge
Le sarcome d'EWING est une tumeur des enfants, des adolescents et des adultes jeunes. Les propres statistiques d'EWInG, montrent qu'il survient dans 85 % des cas avant 30 ans, en moyenne de 5 à 25 ans et surtout au cours des 10 premières années. Cette règle ne souffre que de très rares exceptions ; dans la littérature mondiale, nous n'avons trouvé que trois cas qui lui échappent : l'un cité par EwiING chez une petite fille de 18 mois, les deux autres cités par SCHINZ chez des malades âgés de plus de 70 ans. Quant au réticulo-sarcome différencié ou tumeur de PARKER et JACKSON, nous rapportons dans le tableau ci-dessous la répartition suivant l'âge de tous les cas publiés jusqu'à maintenant (du moins ceux où l'âge était indiqué: il s'agit d'une synthèse statistique des observations de PARKER et JACKSON, d'OBERLING, de SzuTu et HSIEH, de SCHINZ et de
nos observations personnelles).
AGE Nombre
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Le réticulo-sarcome différencié apparaît donc comme une
tumeur surtout fréauente chez l'adulte.
2) Répartition suivant le sexe
De l'ensemble des observations publiées, il ne ressort pas de prédisposition de l'un des sexes à être atteint par les sarcomes
réticulaires.
AG 3) Anamnèse
En cancérologie, la détermination du laps de temps qui s'écoule entre l'apparition du premier symptôme et la première consultation, est toujours primordiale. C'est ce délai, souvent fatal, que les efforts actuels, dans le sens du dépistage précoce, doivent écourter le plus possible. Dans cette étude des sarcomes réticulaires, l’'anamnèse revêt le plus haut intérêt puisqu'elle va nous fournir un élément précieux du diagnostic différentiel clinique entre sarcome d'EWING et tumeur de PARKER et JACKSON.
Le sarcome d'EWING évolue rapidement et se traduit précocement par des signes qui alarment le patient et l'amènent à consulter. Cette variété de sarcome réticulaire s'accompagne volontiers d'une douleur pénible et difficilement apaisable et d'un cortège infectieux souvent net, Dès le début de l'évolution deux éléments au moins de la tétrade de Celse sont présents : « tumor et dolor » ; en effet, la tumeur est rapidement perceptible et elle fait souffrir non seulement à l'effort, mais encore au repos. Bientôt viennent s'y adjoindre les deux autres signes cardinaux : « rubor et calor » que la congestion sanguine péritumorale ne tarde pas à faire apparaître. Plus qu'une tuméfaction, même volumineuse, mais sans signe d’inflammation, ce tableau clinique effraie le malade qui va, au plus vite, demander
l'avis de son médecin.
Il en est tout autrement chez le patient qui présente une tumeur de PARKER et JACKSON. Celui-ci remarque ce qu'il appelle une « bosse », qui le fait peu ou pas du tout souffrir. Ces douleurs disparaissent comme elles sont venues et le font croire à la conséquence d'un traumatisme quelconque ; ou bien encore, pour peu quelles coïncident parfois avec un changement de temps, il les baptise « rhumatisme » et ne s'en inquiète pas. Le temps perdu s'accroît donc insensiblement. Sur une série de 17 cas rapportés par PARKER et JACKSON, 7 patients n'avaient
consulté qu'un an après le début de l’évolution. Ainsi nous
NT De
apparaît un caractère différentiel d'importance que SCHINZ résume en une formule lapidaire : « Monate beim Ewing- Sarkom, Jahrèn beim Knochenretikulosarkom ». Le délai qui sépare le premier symptôme de la première consultation se chiffre en mois dans le sarcome d'EwING et au contraire en années
dans la tumeur de PARKER et JACKSON.
4) Rô'e du traumatisme
Comme pour les autres tumzurs osseuses, on DEULSE POSE à propos des sarcomes réticulaires, la question du rôle étiologique du traumatisme. Celui-ci a souvent été invoqué à l'origine du sarcome d'EWING et dans ce cas, il paraît bien avoir un rôle au moins déclenchant. Dz2s expertises nombreuses, en particulier en médecine du travail, ont reconnu à cet élément un rôle important dans la genèse de la tumeur. SABRAZÈS, en particulier, a rapporté plusieurs observations où l'on ne peut nier la relation de cause à effet qui existe entre le traumatisme et l'apparition de la tumeur. Cette relation paraît moins nette dans le réticulo-sarcome différencié, et nous adopterons à ce sujet, le point de vue de PARKER et JACKSON. Ceux-ci, dans leur ouvrage : « Hodgkin s disease and allizd disorders », ont été amenés à prendre position sur ce point, puisque dans la série de vingtcinq cas qu'ils étudient, il y en a six où un antécédent traumatique a été relevé de façon indubitable. Ils concluent cependant qu'on ne peut pas affirmer une relation de cause à effet. I] semble infiniment plus probable qu'un traumatisme même minime s'exerçant sur un os déjà malade, peut amener le déclenchement de la symptomatologie. Le plus souvent, le malade se rappelle un accident antérieur lorsque les signes cliniques appa-
raissent.
5) Signe: généraux
Ch2z ce malade, porteur d'un sarcome d'EWING, dont l'état
général est atteint, qui présente des poussées thermiques coïn-
pre
cidant souvent avec des paroxysmes douloureux très pénibles, et chez lequel on trouve une tuméfaction osseuse recouverte de téguments rouges et chauds, on peut dire que le néoplasme se
dissimule derrière le masque de la maladie infectieuse.
Ce tableau clinique en impose souvent pour une ostéomyélite aiguë ou subaiguë. KoLoDNy déclare que lorsqu'on a posé le diagnostic d'ostéomyélite chez un patient dont on s'aperçoit plus tard qu'il est en réalité porteur d'uné tumeur maligne, on peut dire, presque à coup sûr, qu'il s'agit d'un sarcome d'Ewinc. Paradoxalement, un diagnostic antérieur erroné devient un élé-
ment du diagnostic positif.
Il en est tout autrement dans le réticulo-sarcome différencié où l'on voit les malades poursuivre des années durant leurs occupations habituelles sans qu'aucun signe général apparaisse : jamais de fièvre, jamais d'amaigrissement, jamais d'asthénie. Sur ce point, l'énorme majorité des observations concorde parfaitement et l'on peut en conclure que dans la règle, l'état général est toujours atteint dans le sarcome d'EwiNG et ne l'est
jamais dans la tumeur de PARKER et JACKSON.
6) Signes locaux
Nous en avons déjà parlé à propos des premiers symptômes. Du point de vue local, le sarcome d'EWING présente sensiblement les mêmes signes que l'ostéomyélite subaiguë. La tuméfaction locale du sarcome d'EwING apparaît très tôt et elle est sensible à la pression alors que celle de la tumeur de PARKER et JACKSON apparaît plus tardivement et n'est pas douloureuse à la palpation. La douleur intermittente existe dans ces deux tumeurs, il faut cependant souligner qu'elle est beaucoup plus violente dans le sarcome d'EWING où elle entraîne rapidement une impotence fonctionnelle. Enfin, nous ne saurions clore ce
bref paragraphe sans insister une fois de plus sur le fait que
