CHAPITRE II

SYMPTOMATOLOGIE

• Souvent, ou voit sur Un Même Sujet, les caractères du rhumatisme noueux à côté dé leux du rhumatisme d'Ileberden ou même avec ceux du rhumatisme chronique fibreux (rétraction tendineuse et âponévrôtiquè (i).

« Il y a, ajoute Besnier, dans chaque type, des degrés qui « né sont autres que ceux de toutes lès affections rhuma- « tismalés, et qu’on ttê doit jamais manquer de spécifier Sous s la désignation dé formes légères, moyennes ou graves, sous «.peine de perpétuer, dans le diagnostic, le pronostic et le « traitement de cês altérations, la plus déplorable confusion. »

On distingue en général deux formes de rhumatisme noueux au point de vue dê son évolution Clinique: l’une, plus fréquente chez lès sujets jeunes, c’est la forme rapide et l’autre, Caractéristique dê la vieillesse, la forme lente. Cette division un peu théorique, Se prête én effet à une description méthodique, bien qu’eu réalité des formes hybrides ne soient pas précisément rares,

Mathieu, dans Sa thèse sur le rhumatisme noueux Chez les jeunes sujets (15 à 30 ans), signale de même, la fréquence de la formé rapide chez ses malades, Môncôrvo classé dans ia même variété le cas dê la petite malade (2 ans 1/3) qui forme l’objet de son mémoire si remarquable. Enfin la plupart dés observations, qui font l’objet de notre travail, nous offrent à quelques détails près, les traits caractéristiques de cette forme dite à évolution rapide dont voici la description typique empruntée à l’article de M, Bêsttiêr:

« La forme rapide attaqué un grand nombre de jointures, affecte au début lés caractères du rhumatisme articulaire aigu ou subaigu, donne lieu à des phénomènes articulaires êt périarticulaires très douloureux et produit des déviations èt des rétractions précoces, qui heureusement nè sont pas toujours définitives, comme celles dès formes lentes.

Elle se caractérise en outre, par la fixité des altérations articulaires, le peu de développement des lésions ostéo-eartllâginêusès, i’intènsité des Crampes douloureuses, la rapidité de l’atrophie partielle des muscles, par la précocité corrélative des déviations, êt enfin, par l'état hectique, qui succède à la

(i) Observation au professeur vuipian (xXXi;.

période fébrile aiguë des exacerbations séparées les unes des autres, par des intervalles quelquefois considérables. »

La seconde variété, la forme lente, qui, d’après Charcot, serait exclusivement l’apanage de la vieillesse, se rencontre encore assez souvent chez les jeunes sujets de même que dans l'enfance, comme le prouvent plusieurs de nos observations.

Elle est insidieuse, avec envahissement successif des diverses articulations, sans réaction fébrile, les phénomènes locaux étant très peu accusés au début. Les spasmes musculaires, les crampes ou douleurs sont moins intenses et amènent moins de déviations ; mais les déformations dues aux altérations articulaires sont plus prononcées. Néanmoins comme nous l’avons dit plus haut, la plupart des cas se rapportant à l’enfance offrent à notre investigation, la combinaison la plus capricieuse des modalités cliniques que nous venons de schématiser.

Le début aigu ou insidieux chez les petits malades est difficile à déterminer avec l’exactitude voulue, et souvent le point de départ est complètement ignoré par le malade et son entourage. Néanmoins, nous avons essayé de dresser à ce point de vue, une petite statistique, dont voici les résultats très incertains, d’ailleurs :

2 fois début à forme suraiguë.

6 — — — aiguë.

4 — — — subaiguë,

et le reste, c’est-à-dire la majorité, début ignoré ou très insidieux avec ou sans exacerbations subaiguës.

En général, on note comme premier phénomène morbide, une sensation désagréable au niveau des extrémités ; c’est une sorte d’engourdissement, suivi bientôt de raideur et souvent de spasmes douloureux, qui peuvent aller jusqu’à la contracture, comme dans l’observation de M. Séné, recueillie dans le service d’Archambault. Le maître avait porté, primitivement, le diagnostic de tétanie; mais il survint rapidement un gonflement des doigts et des mains, considérable ; et il se produisit des déformations telles, que ce diagnostic dut être abandonné et remplacé par celui de rhumatisme noueux.

La question des phénomènes spasmodiques musculaires

laires chroniques, a été diversement traitée par les auteurs. Mais il résulte de cette discussion, qui est encore loin d’être close, que ces contractions musculaires spasmodiques se produisent par une sorte d’action réflexe, dont le point de départ est dans les jointures affectées. (Charcot.)

M. Hilton, chirurgien de Guyes Hospital, en discutant sur ce point dans son livre (on rest and pain, etc., 2“' édition, London 1877} exprime nettement l’idée régnante en disant : « Quand la cavité articulaire est inflammée ou irritée d’une « façon quelconque, l’influence de cette condition est trans- « portée à la moelle épinière et de là réfléchie sur les divers « muscles, qui meuvent la jointure par l’intermédiaire des « nerfs moteurs correspondants. »

Presqu’en même temps que ces phénomènes spasmodiques, l’arthropatbie se déclare nettement par de la douleur, rougeur, tuméfaction et même par l’existence d’un épanchement plus ou moins considérable.

La tuméfaction épiphysaire et périarticulaire n’est pas toujours bien considérable, elle est presque insensible. Cependant dans les cas graves elle atteint des dimensions énormes, et il suffit d’envisager sur photographie (pi. II) les genoux et les poignets d'une de nos malades (observation publiée par notre maître, le D r A. Weill, dans la nouvelle Iconographie de ■ la Salpêtrière, 1890 janvier), de même que les genoux de la malade du D r Sergiu de Bucarest (observation publiée dans le Spitalul 1887 pl. HI) pour s’en convaincre. La peau est alors très distendue, amincie ët quelquefois le siège d’une infiltration œdémateuse, surtout au niveau des épiphyses des phalanges.

la rougeur est un phénomène transitoire, occupe d’abord le pourtour des jointures, puis seuloment les points saillants du gonflement périarticulaire; enfin elle disparaît; et, à sa place le tégument devient pâle et décoloré. Dans certains cas, au contraire, la rougeur s’accentue, la peau se fronce, se ride et devient le siège de modifications morbides qui aboutissent, sous l’influence de diverses causes occasionnelles, à la production d’un eczéma ou d’une dermite plus ou moins

La douleur, symptôme essentiel dans toute manifestation rhumatismale, accompagne et domine, pour ainsi dire, toute

la filiation des phénomènes, qui Sê passent du côté des jointures atteintes.

La sensation désagréable du début et l’engourdissement articulaire, les spasmes et lès contractures musculaires, les crampes et enfin la production des déviations, dès gonflements et dés Craquements, Chacune de ces étapes provoque un retentissement douloureux, plus OU moins Vif dans la jointure malade, et quelquefois le long des membres. La pression, le froid, l’humidité, la fatigue fonctionnelle, augmentent cette douleur, qui, en somme, n’ést que passagère et intermittente. Mais à côté de cette forme douloureuse, les malades, et surtout, lês jeunes sujets, les enfants, accusent un sentiment de douleur continuelle, sorte de lassitude pénible, d’endolorissement exaspérant auquel s’ajoutent généralement les premières sous formé d'exacerbations violentés.

Nous insistons sur cêttè différenciation spéciale du symptôme douleur, non seulement à causé de la forme différente qu’elle affecte sur ie malade même pour l’analyse clinique, mais surtout à Cause de l’origine diverse de ces deux sortes de manifestations douloureuses.

L’une, ia douleur continuelle, ou plutôt l’endolorissement permanent, est .la manifestation essentielle de la diathèse, c’est la douleur dite rhumatismale, le retentissement lent et permanent d’une modification soit dynamique soit organique, résidant dans l’axe cérébro-spinal. Elle relève directement de la nature même du rhumatisme.

L’autre, paroxysme douloureux, intermittent, passager et souvent.accompagné d'une réaction fébrile, n’est que le retentissement réflexe d’un des facteurs si nombreux dont nous avons longuement discuté lê rôle étiologique, soit dans la formation même, soit dans 1’âggrâvâtion progressive de l’affection.

C’est ainsi que s’expliquent à nos veux, les poussées douloureuses, que nous relevons chez nos malades, particulièrement au moment des époques menstruelles. Ce sont lés mêmes douleurs qu’ils accusent par les changements brusques de la température et des conditions météorologiques, par les fatigues, ies traumatismes et même les émotions morales,

De même que dans les attaques du rhumatisme articulaire

sait lire et écrire. Mais c'est à peu près tout, car sans être absolument idiot, il est très arriéré pour son âge ; allure, conversation, raisonnement et instinct, tout trahit chez lui l’être imparfait et une intelligence très rudimentaire,

La forme de sa calotte crânienne est pointue, très déprimée du côté de l’occiput et un peu du côté du front, La figure est asymétrique, le: côté droit étant plus allongé et plus élargi que le gauche, les arcades sourcilières ne sont pas an même niveau, les ailes du nez inégalement développées,

En même temps il y a un certain degré de retrait du maxillaire inférieur, dont l'arcade dentaire est dépassée par la supérieure d’à peu près 4 à 5 m/m. La lèvre supérieure est aussi plus grosse que l'inférieure et surplombe celle-ci d'une façon "très évidente.

Les yeux présentent un strabisme convergent très aecusé. Tontes çes particularités donnent à la face du malade un aspect spécial qui devient absolument simiesque, dès qu’il essaie de rire ou de pleurer; car le développement des grimaces ne se fait pas chez lui d'une façon égale pour chaque côté de )a fipre,

Le malade ne mesure que 1 m, 40 de hauteur, Le tronc présente une conformation assez normale ; il y a chez lui une dépression sternale des plus marquées (comme celle des cordonniers), Pas de chapelets rachitiques, Pas de pachydermie.

Membres supérieurs. Bras et avant-bras normaux ; peu d’atro-

Main gauche. Epiphvses supérieures du second métacarpien et de la phalange du pouce augmentées de volume.

Luxation et flexion , exagérées de l’articulation métacarpophalangienne du pbüce, maintenues du côté palmaire par-une rétraction tendineuse du long fléchisseur propre du pouce.

Ankylosés complètes ou incomplètes au niveau des articulations

Nodosités dMeberden, au niveau des deux épiphyses phalanginiennes.

Atrophie notable et raccourcissements de presque toutes les phalangettes.

Ongles rudimentaires, durs, cassants et rayés, un certain degré de rétraction de l’aponévrose palmaire.

Ankylosés complètes ou incomplètes, de toutes les articulations phalango-phalangimennes.

Nodosités d'Eeberdeti à toutes les épiphyses phalanginiennes

Léger degré de flexion, des articulations phalangino-phalanginiennes des 4 derniers doigts,

Atrophie osseuse de toutes les phalangettes- Ongles rudimentaires et rayés. Même rétraction de Paponénrose palmaire comme à gauche.

Les mouvements d’opposition sont presque impossibles aux 2 mains ; la préhension est également très défectueuse.

Il a souvent encore des engelures sur les mains et des éruptions eethymateuses et impétigineuses.

M. le professeur Bouchard a décrit chez les malades atteints de dilatation de l’estomac, des nodosités phalangiennes qui ne diffèrent en rien des nodosités rhumatismales d’Heberden.

Or, M. le D’Legendreen cite dans sa thèse (l)trpis exemplès chez les enfants, dont voici les observations résumées :

1» Un petit garçon de 10 ans a subi toutes sortes d’écarts hygiéniques au point de vue de l’alimentation. J’ai vu cet enfant grandir, pâle, maigre, se plaignant sans cesse de douleurs abdominales et épigastriques et en proie à un état constant de dyspepsie gastro-intestinale, accidenté d’embarras gastrique, fébrile et d’indigestions aiguës.

Ce n’est que depuis un an, que j’ai vu ses doigts devenir noueux, mais ils le sont devenus de la façon la plus évidente. Le clapotage gastrique est perceptible.

(1) Dilatation de l’estomac et fièvre typhoïde. Thèse, Paris 1886-

2» Je fus consulté pour une fillette de 11 ans qui maigrissait et pâlissait, tout en mangeant souvent et beaucoup ; comme les doigts étaient noueux, surtout les auriculaires et les annulaires, l’attention devait se porter du côté de l’estomac. Nous fûmes surpris de • constater que le clapotage gastrique était perceptible à 4 travers au-dessous de l’ombilic et à 3 travers à droite de là ligne médiane.

3” Enfin je sais un petit garçon de 7 ans de souche arthritique fils d’une mère atteinte elle-même de dilatation de l’estomac, chez lequel, il y a plus d’un an, fut constaté le clapotage: et dont les doigts sont devenus très nettement noueux, depuis cette époque.

•les enfants, queM. Legendre appelle lui-même arthritiques et qu’il n’étudie qu’à un point de vue tout à fait unilatéral, n’étaient, en somme, que des rhumatisants chroniques affectés de la forme d’Heberden.

Il résulte de, tous ces faits que les enfants, comme les adultes, peuvent être atteints généralement du rhumatisme d’Héberden seul, ou associé à la forme noueuse proprement dite.

Chez beaucoup de sujets le rhumatisme chronique limite sa manifestation à une seule jointure, et loin d’être l’apanage exclusif de la vieillesse, nous croyons, au contraire, que cette forme dite partielle, existe chez beaucoup de jeunes sujets de même que chez les enfants.

Beaucoup de coxalgies rentrent dans cette catégorie, et certaines arthrites chroniques du genou sont considérées à tort comme des arthrites tuberculeuses. Quelquefois même la résectiona été opéréedans ces conditions. Chez la malade de M.Lacaze-Doré (observation n“XXXIII) l'affection ayant débuté par le poignet gauche, on l’avait traitée en ville pour une entorse ; quelques semaines plus tard, ce rhumatisme partiel s’est généralisé et l’enfant entre à l’hôpital des Enfants Malades avec une polyarthrite qui devint bientôt déformante.

— so —

ment des lignes précédentes que ce chapitre si intéressant du rhumatisme chronique, quoique bien obscur encore, mérite une place assez importante dans le cadre de la pathologie infantile.

Revenons maintenant à la forme la plus commune, à celle qui a été l’objet de notre attention spéciale et qui constitué, du reste, le véritable rhumatisme noueux, c’est-à-dire la polyarthrite déformante.

Nous avons vu lè développement progressif des désordres articulaires, et les phénomènes soit objectifs, soit subjectifs, qui accompagnent ce processus, il nous reste donc à envisager l’aspect clinique, les formes variées et le siège spécial de ces déformations ainsi constituées. Mais tout d’abord,

la règle comme on l’observe chez l’adulte. Dans vingt et une de nos observations, où le siège du début a été marqué, nous trouvons là répartition suivante des jointures primitivement

portent visiblement

Second type.

Ce type peut offrir, comme le précédent, deux variétés : Dans la première, il y a flexion de toutes les articulations de la main les unes sur les autres, de manière à constituer une sorte d’enroulement.

Figure 5.

Première variété du second type.

Dans la seconde, on retrouve les mêmes caractères, mais U y a en outre extension des phalangines sur les phalanges.

Vidal a encore décrit un troisième type caractérisé ;

1“ Par la rigidité du doigt ; les trois phalanges sont sur le même axe.

2“ Par la demi-flexion de la phalange sur les métacarpiens.

En suivant pas à pas l’évolution naturelle du rhumatisme articulaire chronique progressif chez l’enfant, nous n’avons envisagé jusqu’à présent que les symptômes essentiels de cette affection, ayant trait aux lésions articulaires, à la polyarthrite déformante, proprement dite.

Mais là ne s’arrête pas le processus morbide; une fois les jointures lésées et déformées, ces altérations réagissent sur les diaphyses osseuses et sur leurs enveloppes musculaires, et cutanées, soit directement, par l’effet de la contracture des membres et do la raideur musculaire, soit par l’intermédiaire de l’axe cérébro-spinal. De là les atrophies considérables des groupes musculaires, précédées ou non de rétractions spasmodiques et de crampes fonctionnelles ou spontanées (très fréquentes dans les mollets) ; la diminution de la contractilité électrique, les altérations tendineuses et enfin les modifications du réflexe rotulien (exagération ou abolition).

11 y aégalement des atrophies osseuses etcelles-là sont particulièrement graves chez l’enfant car ce n’est pas seulement d’atrophies qu’il s’agit ici, mais d’un arrêt de développement quelquefois irrémédiable, entraînant des difformités énormes des différentes parties du squelette.

Il suffit de rappeler la petite Julie R..., dont la photographie montre, en même temps que les atrophies musculaires, un arrêt de développement osseux, qui saute aux yeux. Agée de 17 ans, elle ne semble même pas en avoir huit ou dix. De même le petit idiot de Saint-Vaast-la-Hougue qui est également trop petit pour son âge (1. 40), et présente, en outre, une différence de longueur des fémurs et des tibias des deux côtés.

Généralement, les diverses diaphyses osseuses voisines des articulations atteintes sont minces et grêles; elles sont exposées à se fracturer plus facilement et ne constituent pas

tiques dont les arthropathies ont une grande ressemblance avec celles que nous étudions. Ceci nous amène à parler des altérations du maxillaire inférieur signalées chez les tabétiques : et nous n’hésitons pas à en rapprocher les atrophies maxillaires que nous avons rencontrées plusieurs fois comme nous le verrons bientôt dans le rhumatisme noueux des. enfants.

En 1879, M. Vallin a fait en effet une communication à la Société médicale des hôpitaux (séance du 11 juiltet 1879) sur

aurait pu également s’opposer au développement normal du maxillaire inférieur.

Et en effet, ce mécanisme a été déjà Invoqué par M. le . professeur Hayem, dans un cas d’agénésie très prononcée de la mâchoire inférieure, observée sur ■ un foetus, dont la peau des régions sushyoïdienne .et maxillaire inférieure était très altérée, lisse, amincie, très peu.élastique et rappelant le., tissu cicatriciel des brûlures (1).

L’examen. histologique de ce.revêtement cutané fait-'par M. Gombault, éliminait l’idée d’un processus, morbide proli- . férant;il s’agissait plutôt d’un arrêt de développement du derme et de l’épiderme dans ces régions; et cette.altération tégumentaire caractérisée surtout par un défaut "d’élasticité, aurait été-ta cause de l'arrêt de développementdumaxillaire inférieur.

Le rhumatisme noueux s’accompagne encore, mais surtout chez les vieillards et non pas autant dans l’enfance, de troubles trophiques profonds du côté, de la peau, despngles, des poils, du tissu cellulaire sous-cutané, des aponévroses et. des vaisseaux.

Nous avons reneontrédes dystrophies onguéales (çhezl’idiot de Saint-Vaast), une rétraction aponévrotique dans un cas de, M. Vulpian, la peau rugueuse, brunâtre, pityriasique chez, plusieurs malades ; enfin, des sueurs localisées, de l’analgésie, etc.

Abandonnée à elle-même, sans intervention thérapeutique, lorsqu’elle peut encore être très efficace chez les enfants, le rhumatisme noueux se complique et s’aggrave sans cesse et conduit lentement, progressivement, à une déchéance complète de l’organisme.

(i) Bulletin de la Société anatomique de Paris, 30 décembre 1881,