XXX

(3) Eichhorst, loc. cit.

rouges, qui d'après lui alteindraient le diamètre de 12 \>.. Laache indique comme diamètre ordinaire des globules géants 11 à 13 \l ; il en a vu parfois de 15 j/.. Ce sont précisément les chiffres que j'ai indiqués.

Il est utile de rappeler ici qu'il faut distinguer les grands éléments, ne dépassant pas le volume des plus grandes hématies du sang normal, et les globules'géants proprement dits, qui appartiennent exclusivement au sang pathologique.

Lorsqu'on pratique un examen complet du sang, on devrait faire cette distinction et indiquer la proportion des grands globules et des géants. On verrait alors que ces derniers éléments ne sont jamais très nombreux, et que l'élévation du diamètre moyen des hématies est due principalement à l'accumulation des grands éléments ne dépassant pas 10 \i.

Cette hypertrophie des hématies n'est pas particulière à l'anémie dite pernicieuse progressive; elle existe dans toutes les aglobulies intenses et, dans mes premières publications sur l'état du sang dans les anémies, j'ai fait remarquer plusieurs fois que le volume des hématies est en raison inverse de leur nombre. Cependant, on peut rencontrer de grands éléments et des globules géants avec un chiffre relativement élevé de globules rouges. J'en ai déjà rapporté un exemple (obs. IY), et j'aurai l'occasion de signaler d'autres cas du même genre.

Cet état du sang constitue une lésion toute particulière ; mais on va voir pour quelles raisons il m'est impossible de lui attribuer, quant à présent une valeur pathognomonique.

L'augmentation de la valeur globulaire (G) serait également, d'après Laache, un caractère essentiel du sang dans l'anémie progressive. Cet observateur, en calculant cette valeur globulaire par un procédé analogue à celui dont je fais usage, l'a trouvée constamment supérieure à la normale. Elle atteignait dans une de ses observations jusqu'à 2,31. Je suis obligé d'émettre un doute sur l'exactitude des renseignements qu'il a publiés sur ce point (1).

(1) Laache (loc. citato) a le mérite d'avoir recueilli un certain nombre d'observations personnelles, riches en examens méthodiques du sang. Mais malheureusement, il s'est servi, pour faire la numération des globules rouges, d'une solution de sulfate de soude à 5 p. 100, c'est-à-dire d'un liquide qui dissout toujours une proportion variable d'éléments. De plus, au lieu de calculer la valeur de G d'après la détermination du pouvoir colorant du sang en nombre de globules sains, il a pris

Il est certain que les grands globules rouges et les géants ont assez souvent une coloration normale ou presque normale. Ils doivent donc renfermer une quantité d'hémoglobine sensiblement proportionnelle à leur volume. En calculant la moyenne du contenu hémoglobique des hématies pour la rapporter à un globule fictif, représentant le globule sain, cette valeur sera d'autant plus élevée que la proportion des grands éléments sera elle-même considérable. Mais il y a toujours, à côté des éléments de grande taille, des globules petits et nains qui diminuent considérablement le diamètre moyen des hématies et font baisser la valeur globulaire.

Il en résulte que dans un sang contenant des globules grands et géants, la valeur globulaire peut être inférieure à la normale, lorsque les petits éléments sont très abondants (obs. III), ou bien encore lorsque tous les éléments sont faiblement colorés.

Dans l'anémie progressive la proportion des grands éléments est en général suffisante pour que la valeur globulaire soit augmentée. L'état que j'ai constaté chez la malade de M. Ferrand paraît donc être la règle. Le chiffre le plus élevé noté dans mes observations est celui de 1,70 (obs. II).

L'accumulation dans le sang d'hématies de grande taille me paraît être la conséquence d'un fait extrêmement important, dont l'énoncé complétera mes anciennes descriptions. Je veux parler de la diminution habituelle et parfois progressive du nombre des hématoblastes. Ainsi, tandis que dans la chlorose le chiffre de ces éléments n'est amoindri que d'une manière temporaire pour devenir à certains moments très supérieur à la normale, dans l'anémie dont nous nous occupons ici il est toujours abaissé et parfois même d'une remarquable faiblesse (voir les chiffres indiqués dans les observations). On peut en conclure qu'il y a un ralentissement ou un arrêt dans la formation des hématoblastes, c'est-à-dire un épuisement plus ou moins complet du processus normal de sanguification.

Il est inutile d'insister sur l'intérêt d'une semblable constata-

couime point de départ de ses estimations une richesse globulaire fictive. Ces deux causes d'erreur réunies me conduisent à penser que les chiffres représentant, dans ses observations, la valeur G, sont exagérés. Je trouve, par exemple, G = 2,09 avec 1 159 000 globules rouges ; dans un autre cas G = 1,50 avec 3 684 400 globules rouges, après guérison (obs. VII). Bien que l'auteur ait soin de dire que les globules étaient volumineux et d'en donner les dimensions, ces résultats me paraissent inexacts.

tion, dont les conséquences sont faciles à saisir. La rareté des hématoblastes entraîne la disparition des formes petites et jeunes (globules nains et petits) si abondantes dans le sang de l'anémie chronique ordinaire, et les éléments du sang ne se renouvelant plus, il est facile de comprendre la diminution progressive des globules rouges et l'augmentation du diamètre moyen des éléments persistants.

Vers la fin de la maladie on voit apparaître assez souvent quelques globules rouges à noyau.

Cohnheim est le seul auteur qui ait signalé, dans un cas qui avait présenté cliniquement les traits de l'anémie dite pernicieuse progressive, des globules rouges à noyau. Il les a trouvés à l'autopsie dans le sang coagulé des vaisseaux; mais comme il existait une altération caractéristique de la moelle des os, on a considéré avec lui son observation comme un exemple de pseudo-leucémie myélogène. Mais le sang contient parfois, dans l'anémie pernicieuse progressive, des globules rouges à noyau pendant la vie, sans qu'on puisse trouver sur le cadavre une altération appréciable de la moelle osseuse. Cette particularité a du échapper à divers observateurs, car elle n'est guère nettement reconnaissable que sur des préparations faites par dessiccation et coloration.

Elle n'existe pas dans tous les cas, puisqu'elle a fait défaut chez notre malade de l'observation III. Et, précisément, il n'y avait dans ce cas ni globules géants ni augmentation de la valeur globulaire G.

L'état anatomique du sang dans l'anémie dite pernicieuse progressive nous paraît donc être la conséquence d'un trouble profond de l'hématopoièse, caractérisé par l'affaiblissement ou la suspension du processus normal de sanguification par les hématoblastes, ainsi que par le réveil, au moins dans certains cas, à titre d'effort compensateur, d'un processus embryonnaire ayant pour siège les éléments rouges nucléés des organes hématopoiétiques.

Cette conception nous permet de comprendre toutes les particularités révélées par l'examen anatomique du sang et la variabilité même des caractères du sang.

Mais il importe de faire observer que ces modifications de l'hématopoièse ne sont pas particulières à la forme dite protopa-

thique ou essentielle de l'anémie pernicieuse progressive. Je les ai retrouvées dans toutes les anémies extrêmes, quelle qu'en fût l'origine.

Dans tous les cas de ce genre (anémie post-hémorragique, anémie par cancer, etc.), les lésions sont les mêmes : diminution considérable du nombre des hématies, augmentation dans la proportion des grands éléments et apparition de globules géants, augmentation de la valeur globulaire, diminution dans la proportion des hématoblastes, apparition de globules rouges à noyau (1).

Je publierai plus loin un cas d'anémie symptomatique d'une maladie du foie, dans lequel il existait une si forte proportion de grandes hématies, que la valeur globulaire était très sensiblement supérieure à la normale.

Toutefois, dans les anémies nettement secondaires ou deutéropathiques, le sang n'acquiert ces caractères particuliers qu'à une époque où le nombre des globules rouges est au-dessous de un million et à un moment voisin de la terminaison fatale.

Pendant longtemps le processus de l'hématopoièse par les hématoblastes conserve une certaine activité et remplit le sang de formes jeunes, incomplètement développées, tandis que les globules géants font défaut ou sont extrêmement rares ; en un mot, dans ces circonstances, les caractères particuliers du sang que nous venons de décrire sont ultimes. Il n'en est pas de même dans l'anémie pernicieuse protopathique ou essentielle.

Dans la plupart des cas, lorsque les malades entrent à l'hôpital, l'anémie est extrêmement intense et le nombre des globules rouges est déjà voisin de un million. Il est impossible de savoir, dans ces conditions, à quelle époque le sang a pris les caractères particuliers que nous constatons. Chez le seul malade (obs. IV) où nous avons pu exceptionnellement faire l'examen du sang à une époque beaucoup moins avancée de la maladie, le diagnostic est malheureusement resté douteux, à cause de l'absence de renseignements nécroscopiques. Ce fait me paraît avoir cependant une certaine valeur, car je n'en ai jamais observé de semblables dans les anémies duementsymptomatiques (2). Il m'autorise à admettre que l'affaiblissement du processus de sanguification par les héma-