HER CE

s'accentue et l'inquiète. Ce n'est qu'ensuite, souvent plusieurs mois plus tard, progressivement, qu'elle remarque, contrastant, une surcharge graisseuse se créer au niveau de la moitié inférieure de son corps. Les deux processus se succèdent dans cet ordre. Nous n'avons pas trouvé mention qu'ils puissent s'inverser ou évoluer simultanément. Mais l’ensemble des observations ne comporte pas de précision suffisante sur la distance qui les sépare dans le temps. Cette distance cependant paraît souvent assez longue, plusieurs mois ou voire même une ou deux années.

Une fois arrivée à sa phase d'état, la maladie de Barraquer-Simons revêt un aspect bien typique. On peut dire en effet que lorsqu'on l’a observée une fois, on est certain de toujours la diagnostiquer. Son aspect est si étrange, si impressionnant qu'il frappe dès le premier abord et nous ne croyons pas qu il puisse se rencontrer dans une autre affection.

Le signe majeur consiste en la coexistence de la disparition complète de la graisse à la face, au cou, au thorax, sur les bras et à l'abdomen (sans cependant la moindre atrophie musculaire) et de la surcharge graisseuse au-dessous des crêtes iliaques, où elle apparaît sous forme d’épais amas alourdissant les fesses et les cuisses pour leur donner un aspect pseudo-éléphantiasique. Tout se passe comme si l'individu transportait dans la moitié inférieure de son corps le tissu graisseux de sa partie supérieure. Parkes Weber, dans sa langue nationale, exprime cette disposition si curieuse par une formule pittoresque que l’on peut traduire de

la façon suivante: « On ne peut qu'imaginer une figure

grotesque dont la partie inférieure semble avoir été modelée sur une Vénus extraordinairement floride du style Rubens poussé à l'extrême, pendant que la face et la partie supérieure du tronc évoquent l'idée populaire que l’on se fait des sorcières de Macbeth. »

La maigreur de la moitié supérieure du corps est très caractéristique. La peau est véritablement plaquée sur l’os sous-jacent; normale, elle peut être pincée, et cet acte rend compte de la disparition de la graisse sous-cutanée. Cette disposition évoque l’idée d’une cachexie extrême, d’un facies cadavérique. Survenant chez une enfant, dans le cas de Tixier, elle fit croire à de mauvais traitements de la part des parents et la plainte des voisins amena une enquête judiciairei A première vue, on pourrait croire à une atrophie musculaire, mais un examen soigneux montre rapidement qu'au contraire les muscles sont intacts: pour s’en rendre compte, il faut, moins les palper, car ils peuvent être diminués de volume à cause de la disparition de la graisse interfasciculaire, qu'explorer leurs fonctions physiologiques qui sont entièrement conservées.

La surcharge graisseuse de la moitié inférieure du corps est également frappante. lei on ne peut plus pincer la peau seule; les doigts tombent sur un pannicule adipeux important, adhérent aux téguments, qui, lors du plissement, présentent le phénomène de la peau d'orange. Cette surcharge graisseuse atteint principalement les fesses et les cuisses; elle est moins nette aux jambes, nulle au niveau des pieds. Elle se rapproche un peu de celle que l’on observe dans l'obésité, sans cependant s'identifier complètement avec elle; on

es

a l'impression de quelque chose de différent, surtout la graisse paraît moins régulièrement distribuée et la peau est rugueuse, comme le fait remarquer Kraus.

La ligne de démarcation entre le plus et le moins se fait généralement au niveau des crêtes iliaques ou un peu au-dessous. Le changement est brusque et l’on passe sans transition aucune de la maigreur extrême à l’adiposité excessive. Ce n'est pas là une simple impression clinique, mais nous avons pu le constater anatomiquement sur la table d’autopsie.

En un mot, la moitié supérieure et la moitié inférieure du corps paraissent avoir été Juxtaposées sans appartenir à la même personne. Sachant que la moindre figure vaut mieux qu'une longue description, nous regrettons de ne pouvoir reproduire ici une photographie de notre malade. Heureusement peut-on trouver dans différents mémoires, comme ceux de Boissonnas et de Kraus des photographies intéressantes rendant un compte parfait de cette si curieuse affection. Cependant, une des plus typiques, à notre avis, est celle reproduite par Ziegler dans « Brain a journal of neurology ».

Nous signalerons encore que dans notre cas, au niveau du thorax maigre existaient des paquets adipeux localisés, d'apparition récente, occupant les creux susclavicuiaires et les aisselles. Nous n'avons retrouvé ce fait dans aucune autre observation, sauf dans celle de Babonneix où existait un dépôt adipeux à la face postérieure du bras.

Ainsi est réalisée la forme typique de la maladie de Barraquer-Simons. A côté des signes essentiels que

Hors

nous venons de décrire et qui donnent à l'affection sa physionomie propre, on trouve, parfois, si on les recherche, de petits signes associés qui ne font pas à proprement parler partie du syndrome.

Ce sont des manifestations anormales du côté des glandes endocrines et en particulier la thyroïde. Nous avons relevé ce fait 10 fois sur 102.

Ce peuvent être aussi des signes sympathiques (signes oculaires, enophtalmie ou exophtalmie, signes vaso-moteurs, en particulier bouffées de chaleur, sudation exagérée, signes trophiques du côté de la peau ou du système pileux, etc.). Nous verrons toute l’importance que ce fait peut avoir en étudiant la pathogénie de l'affection et nous y insisterons plus longuement.

Fréquemment encore les auteurs signalent la présence de signes nerveux divers assez imprécis: réflexes vifs, instabilité du caractère, dépression nerveuse, anxiété, crises à allure comitiale, troubles vagues de la sensibilité dans le cas de Babonneix. De toutes façons, ces troubles psychiques paraissent beaucoup plus fréquents que les troubles nerveux objectifs.

Enfin, mentionnons aussi que notre malade présentait l’association d’une néphrite grave et ce fait n’est pas absolument isolé. Nous l'avons trouvé signalé dans 3 observations (Boissonnas, Coates, Weber et Gunéwardene) et dans 2 autres nous avons pu relever une albuminurie transitoire (Smith, Spear). La maladie de Barraquer-Simons peut encore s'associer à un autre syndrome: ostéomalacie (Messing), sclérodermie (Sterling), syndrome de Dercum (Lewandowsky).

Tout ceci reste assez vague à cause de l’imprécision

ET. Leu

de beaucoup d'observations dans lesquelles des examens complets ne sont pas signalés. Il s'en dégage seulement qu'assez souvent d’autres manifestations morbides accompagnent la maladie de Barraquer-Simons. Ces manifestations n'aident en aucune manière au diagnostic. Elles présentent néanmoins, nous semble-t-il, un très gros intérêt, celui de soulever des problèmes pathogéniques intéressants et de fournir des arguments pour ou contre les hypothèses à envisager pour résoudre ces problèmes. Nous aurons à y revenir.

A côté de cette forme typique existent, incontestablement, des types cliniques différents appartenant au même groupe. C'est ainsi que l’on trouve d'assez nombreuses observations de malades présentant seulement l'émaciation de la face, du thorax et de l'abdomen, sans surcharge graisseuse des membres inférieurs. Le masque cachectique seul existe et l’ensemble est beaucoup moins Caractéristique. Dans notre statistique on rencontre 99 fois la maladie de Barraquer-Simons typique et 26 fois cette même maladie revêtant le mode que nous venons maintenant de signaler. Il existe donc un type complet et un type dissocié qui constituent les deux formes cliniques principales de la maladie. Chez la femme, la forme typique est incontestablement plus fréquente que la forme dissociée qui existe néanmoins, tandis que chez l'homme la différence de proportion paraît moins grande.

Long et Bickel estiment que l’amaigrissement est plus important que l’adiposité pour constituer le syndrome, puisqu'il peut exister seul. Ils avancent même que dans certains cas cette adiposité est plus apparente

que réelle, étant seulement anormale par rapport à l'émaciation sus-jacente. Nous pouvons affirmer que dans notre cas personnel le développement du tissu graisseux de la partie inférieure du corps était tout à fait pathologique et qu'on aurait pu le considérer comme énorme, même si le thorax et la face avaient été normalement constitués.

D'autres cas, beaucoup plus rares, que nous avons trouvés dans la littérature, sont constitués par la disposition inverse (?) ou par une émaciation généralisée à tout le corps. Nous ne possédons pas, sur ces observations, de détails suffisants pour savoir s'ils constituent vraiment des classes spéciales. Enfin, d’autres observations publiées sous le nom de lipodystrophie progressive sont trop imprécises pour que l’on puisse les ranger dans l’un des groupes ou dans l’autre.

Nous signalerons encore comme atypique le cas de Carrau se rapportant à une émaciation des doigts (PP). Enfin nous devons aussi indiquer que, dans leur rapport sur les hyperthyroïdies au XXI° Congrès de Médecine (Liége 1930), MM. Marcel Labbé, Azerad et Gilbert Dreyfus s'expriment de la façon suivante : « L'un de nous ayant eu l’occasion d'observer, dans le service de M. Babinski, la malade qui fit l'objet de la thèse de Félix sur l'association du myxædème et du goître exophtalmique, n'hésite pas à faire rentrer aujourd’hui l’hypertrophie des membres inférieurs, présentée par cette malade, dans le cadre de la lipodystrophie progressive, maladie décrite par Barraquer et Simons ». M. Albert Dreyfus, dans sa thèse, rapporte la même opinion. En relisant l'observation de Babinski,

he

publiée par Félix, on voit qu'il s’agit surtout, dans ce cas, d’un amaigrissement de la moitié supérieure du corps. Si cette malade doit être rattachée à la maladie de Barraquer-Simons, ce qui est actuellement difficile à prouver, il s’agirait-là de la première observation connue, puisqu'elle précéderait de dix années le travail de Barraquer. Mais on ne saurait conclure.

Evolution

L'évolution de la maladie de Barraquer-Simons paraît tout particulièrement intéressante. Cette évolution, en effet, se fait nettement en deux phases: une phase de constitution et une phase d'état où la maladie, fixée, ne progresse plus. Cette modalité apparaît nettement à la lecture de toutes les observations que nous avons pu recueillir. Comme le dit fort bien Coates, après un stade de début où la symptomatologie se complète chaque jour, à un moment donné Ja lipodystrophie n'évolue plus et constitue alors plus une infirmité qu'une maladie. À partir de ce moment-là la malade ne s'améliore ni ne s'aggrave; elle reste stationnaire. On voit donc, comme nous l'avons déjà fait entendre, que le terme de lipodystrophie progressive est tout à fait inexact, puisqu'il exprime exactement le contraire de l’un des principaux caractères de la maladie. Celle-ci s'oppose donc nettement ainsi à la plupart des autres affections d'ordre neurologique. Elle s'oppose en particulier aux myopathies qui, elles, sont toujours progressives à plus ou moins longue échéance.