ARTS

Pronostic

De cette évolution si particulière ou plutôt de cette absence de tendance évolutive découle en grande partie le pronostic. La maladie de Barraquer-Simons est plus une infirmité qu'une maladie. Sans doute ne faut-il pas la considérer comme bénigne; elle défigure, par le masque cachectique qu'elle leur impose, les sujets qu'elle atteint, ce qui est rendu d'autant plus fâcheux par sa prédominance dans le sexe féminin et son maximum de fréquence dans les premières années de la vie. Ceci dit, il ne semble pas que le pronostic soit vitalement grave. Nous n'avons retrouvé aucun cas de mort dû à la maladie elle-même; tous les décès signalés dans la littérature sont dûs à une maladie intercurrente. Cependant, nous nous garderons bien d’aller plus loin et d'affirmer la bénignité vitale absolue de la maladie de Barraquer-Simons. En effet, si dans un cas comme celui de Husler, où la mort est dûe à une méningite cérébro-spinale, celle-ci n'a évidemment aucun rapport avec la lipodystrophie, dans un cas comme le nôtre nous ne saurions être aussi affirmatif. Notre malade a succombé à une néphrite grave très sévère d'évolution rapide. Peut-on affirmer que la néphrite était absolument indépendante de la lipodystrophie? Peut-on, au contraire, émettre l'hypothèse que les deux affections relevaient d’une cause commune> Nous ne saurions en aucune manière le dire, et rien ne nous permet de pencher dans un sens plutôt que dans un autre. Il n’est pas impossible enfin que

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les sujets atteints de la maladie de Barraquer-Simons soient simplement, du fait de leur maladie et pour une cause qui nous échappe, cause première de la lpodystrophie, des fragiles, résistant moins bien que les sujets normaux.

De ceci, rien ne peut être nettement conclu. Trop peu d'observations ont été recueillies et surtout trop peu ont été longuement étudiées. Il faudrait suivre plusieurs de ces malades pendant toute leur vie, les revoir d'année en année pour pouvoir, d’une façon légitime, établir quel est l’avenir réservé aux lipodystrophiques.

Diagnostic

Nous ne voulons pas insister sur ce chapitre, car dans la plupart des cas le diagnostic de la maladie de Barraquer-Simons ne se pose pas si on en connaît l'existence, et au contraire il sera impossible de le poser -i on ignore les caractéristiques du syndrome. C'est un diagnostic d'exception, mais qui s'impose lorsqu'on a déjà vu un malade. Il présente une particulière difficulté dans les cas anormaux, dans la forme dissociée.

Il ne faut pas confondre l’amaigrissement de la moitié supérieure du corps avec une atrophie musculaire. Une exploration minutieuse de la fonction de chacun des muscles de la région atteinte par le processus destructif montrera que cette fonction est indemne; il n'y a pas d’atrophie musculaire.

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[ne faut pas confondre non plus la surcharge graisseuse de la moitié inférieure du corps avec les autres lipodystrophies, en particulier avec le trophœdème de Meige qui lui ressemble un peu.

Nous croyons que lorsqu'on à nettement constaté la disposition graisse en plus au-dessous des crêtes iliaques et graisse en moins au-dessus, le diagnostic de maladie de Barraquer-Simons est de lui-même porté.

Quant aux formes vraiment anormales, celles qui sont localisées à un segment de membre, faut-il vraiment les rattacher au syndrome? Nous ne saurions l’affirmer. |

On sait que récemment différents cas de lipodystrophie insulinique ont été rapportés, notamment par Depisch (1926), Barbarka, Carmichael et Graham, Chapmann. Priesel et Wagner, Strausky, Rathery et Sigwald et par d’autres auteurs. Il s’agit de modifications du tissu sous-cutané sous l'influence des injections d'insuline. Ce tissu réagit soit par un épaississement localisé qui donne une consistance ligneuse et adhérente, soit au contraire par une véritable fonte adipeuse. Il s’agit d’une affection rare, constituant une lésion locale en rapport avec les injections du médicament, donc généralement asymétrique. Elle ne ressemble en somme que de loin à la lipodystrophie de la maladie de Barraquer-Simons, mais présente cependant avec celle-ci des points communs, ne seraitce que la même consistance des téguments, la même prédominance dans le sexe féminin signalée par Rathe-