CINE

sous l'influence d’une même cause morbide (anangiothrophie). |

Nous retiendrons qu’au début de la maladie, il paraît y avoir une réaction périvasculaire, comme si le processus sclérogène était sous la dépendance d’une substance apportée par les vaisseaux. Cette constatation n’est pas pour nous étonner, c'est là une loi d'anatomie pathologique générale bien connue de l’école lyonnaise; les processus morbides débutent autour des vaisseaux qui apportent aux tissus leurs éléments de nutrition et de rénovation :

Notons encore que l’on ne trouve pas de polynûcléaires dans cette infiltration périvasculaire, ce qui contribue encore à infirmer la théorie infectieuse.

Il. — Théorie nerveuse. — Elle repose sur des arguments solides, et elle est appuyée par l’autorité des plus grands maîtres de la neurologie contemporaine (Raymond, Brissaud, etc.).

Arguments eliniques. — a) Antécédents. On affirme la fréquence des antécédents neuropathologiques chez les sclérodermiques. On note de la migraine, de l’hystérie, de l’épilepsie, de la chorée, du dermographisme prolongé, de la roséole émotive. Ün note aussi les maladies de Basedow, Reynaud, Dercum. Mais il faut bien reconnaître que ce sont plutôt les maladies infectieuses, qui se rencontrent avec une fréquence insolite, dans la période qui a précédé l'apparition de la maladie.

b) Associations morbides. Nous pourrions énumérer toutes les maladies signalées dans les antécédents, en constatant leur fréquence plus grande

NT + Du

encore. Ajoutons l’atrophie musculaire. Dans un cas observé par Thibierge, on note la réaction de dégénérescence. Or, la D.R. caractérise les atrophies deutéropathiques, et il est bien probable qu'onse trouvait là en présence d’une lésion médullaire. Duchenne n’avait-il pas noté les troubles trophiques de la peau, consistant avec les atrophies deutéropathiques. Or, l’atrophie évolue ici en même temps que la sclérodermie ; elle n’est pas comme une affection disparate, sans lien avec la dermo-sclérose ; les deux maladies sont soumises à la même influence morbide, et il est bien difficile de ne pas admettre ici une pathogénie nerveuse.

Il en est de même pour l’hémiatrophie faciale constatée par Emmingham, Lépine, Gibney, Eulenbourg, Mion, Dana, Sterwel, etc., où l’on a souvent noté la limitation de la sclérodermie du côté atrophié. Or, on a trouvé dans cette affection des lésions du trijumeau, du sympathique, du bulbe et de la protubérance.

Faisons remarquer que la D.R. est souvent absente dans l’hémiatrophie faciale et dans les autres atrophies coexistant avec la sclérodermie. Il s’agit donc le plus souvent de myopathies primitives sans lésion du système nerveux.

Rarement, l’on a noté le tabes.

On a invoqué encore, en faveur de la théorie nerveuse, l'abondance des troubles vaso-moteurs associés. Il y aurait à la période pré-sclérodermique, une véritable ataxie vaso-motrice se traduisant par des poussées bulleuses, des accès sudoraux, des crises

pie

diarrhéiques, des pigmentations vitiligineuses, l’apparition de panaris (Raymond, Superi et Mendel). Pour expliquer tous ces troubles qui peuvent apparaître et disparaître subitement, il faut bien en appeler au système nerveux, au.moins à titre d'intermédiaire.

c) Systématisation des lésions. On a souvent noté la symétrie des lésions. D'autre part, les plaques et les bandes sclérodermiques seraient souvent situées sur un territoire innervé par le même nerf. Brocq et Villon trouvent les lésions localisées sur l'aire de distribution du saphène interne; Fox également. Hallopeau rapporte un cas de localisation sur le territoire du brachial interne, Kaposi sur lazoneinnervée par les intercostaux, Besnier dans toute l’étendue de la distribution du plexus brachial. En lisant attentivement les observations, on constate que cette localisation donnée comme très fréquente, est en réalité très rare. C’est ainsi que les lésions observées par Hallopeau sont en partie hors du territoire du brachial interne. Plus fréquemment on note la disposition métamérique ; Drouin en rapporte de nombreuses observations. On ne saurait donc refuser au système nerveux un certain rôle tout au moins dans la localisation des lésions.

b) Arguments anatomo-pathologiques. — Ce n'est guère qu’à partir de 1874 que l’on commence à examiner le système nerveux. :

d) Lésions des centres. Westphal (1876) trouve dans les cérconvolutions des nodules de consistance cireuse. On peut y voir un effet et non une cause de la sclérodermie. La moelle et le sympathique n’ont

Le FE

pas étéexaminés.Les racines antérieures ontété trouvées altérées par Shultz et Brunswick. Arnozan (1889) décrit des lésions périependymaires de la substance grise et blanche ; Jacquet et de Saint Germain voient des cavités creusées dans la substance grise, au voisinage de l’épendyme.

Du côté périphérique, Lagrange, en 1874, avait constaté de la névrite. Engelbrecht et Vanderwelde montrent que ces lésions ne sont pas primitives : elles sont secondaires au processus sclérodermique, et dues à l’adhérence du nerf aux parties adjacentes sclérosées.

Meyer (1887) et Recklingausen auraient trouvé des lésions sur les fibres ténues. Il y a segmentation de la myéline en boules, formation de cellules granulograisseuses, exagération des fibres päles et nues, surtout dans les nerfs collatéraux des doigts (cas de sclérodactylie). Méry retrouve ces lésions, qui cependant sont inconstantes.

On n’a jamais rien trouvé dans le sympathique, auquel certains auteurs font jouer le rôle pathogénique principal.

En résumé, l’on peut dire que les lésions matérielles, comme les troubles sensitifs, sont l’exception dans la sclérodermie. Des histologistes de la valeur de Dacier ont fouillé en vain l’encéphale, la moelle, les nerfs périphériques, le sympathique et ses ganglions.

C) Arguments expérimentaux. — Montesano après avoir enlevé une partie de l’encéphale à un singe, voit apparaître quelques taches ressemblant

en es

à du vitiligo sur le côté opposé du visage et de la mâchoire inférieure. Il rapproche cette expérience d'observations de malades atteints de sclérodermie et dont le développement défectueux du système nerveux rend incomplet la personnalité psychique. Il prétend démontrer ainsi l’origine de la sclérodermie. Nous n'insisterons pas sur cette expérience qui ne prouve rien.

On a cité les travaux de Giovanni, Levacher, Eichorst, qui montrent l'influence des sections nerveuses sur les parois vasculaires. Certains auteurs, partant de la théorie nerveuse, reviennent ainsi à la théorie vasculaire (Méry).

Nous avons cherché en vain dans les opérations pratiquées sur le sympathique quelque chose de semblable à la sclérodermie. Seule, l'expérience de Tzekanowitch semble nous en rapprocher un peu : un mois après la sympatectomie sur un jeune lapin, il a trouvé l’oreille du côté opéré plus longue, plus large, plus chaude et plus rouge que l'oreille opposée. Le duvet du côté opéré tombe, et après son épilation, on trouve le cuir d’un brillant cireux. L’oreille malade est plus pleine, plus lisse, plus épaisse que l'autre ; on n y trouve pas les plis et replis caractéristiques. Deux mois après, on note de l’asymétrie crânienne et de l’atrophie de la zone orbitaire du côté opéré.

Nous verrons que cette expérience se concilie très bien avec la théorie endocrinique : le sympathique influe, en effet, sur la circulation des glandes vascu-

laires sanguines et sa section y détermine des troubles.

La sclérodermie peut aussi bien dépendre des troubles endocriniques que de l'influence directe du sympathique. Gaube a décrit au sujet de l’influence du système nerveux sur les glandes vasculaires sanguines certains faits très intéressants : l’irritation des ganglions spinaux par le thermo-cautère, l'acide azotique ou des piqûres, produit déjà, au bout de 24 heures, des modifications avec hémorragies cutanées et musculaires, modifications des capsules surrénales, diminution du testicule opposé, du lobe thyroïde et même de troubles dans la composition du sang.

Sans nier le rôle du système nerveux dans la pathogénie de la sclérodermie, nous constatons que les autopsies ne montrent pas de lésions matérielles et nous sommes obligés d'admettre un trouble dynamique de cet appareil. Ainsi le système nerveux devient un simple intermédiaire et subirait une influence humorale. Nous sommes ainsi amené à étudier la pathogénie endocrinique.

Il. Théorie endocrinique. — La découverte de l'influence considérable des sécrétions endocrines sur le trophisme est de conquête toute récente. Il est démontré que le rôle le plus important est dévolu, pour cette fonction, aux glandes vasculaires sanguines qui déterminent dans une certaine mesure la morphologie de l'individu.

Des expériences de plus en plus nombreuses (greffes, ete.) ont montré que ces organes influaient puissamment sur la forme et le trophisme tissulaires. Ces actions humorales sont telles qu'elles imprègnent

Le

l'organisme tout entier, et Le Danter a pu dire en parlant des échanges du fœtus et de la mère : « La mère À prend quelques propriétés du fils dont la race est À + B. Ainsi la mère qui a porté le fils À + B n’est plus, après la gestation de race pure À, mais a quelques propriétés de la race B, qu’elle pourra transmettre aux enfants ultérieurs. » Ce qui nous montre qu’une influence passagère des humeurs peut créer dans l'organisme une propriété durable.

Pouvons-nous examiner isolément l'influence de ces humeurs, et ces glandes vasculaires sanguines ? Cette étude est impossible à l’heure actuelle, le rôle précis de chacune des glandes n’est pas encore élucidé ; au reste, une conception qui mettrait la sclérodermie sous la dépendance d’une seule des glandes vasculaires sanguines aurait des chances de ne pas être vraie. Il existe entre ces organes des relations physiologiques et pathologiques étroites : lorsque l’une subit une modification dans sa structure anatomique ou dans son mode de fonctionnement, les autres glandes semblent subir toujours une modification dans leur manière d’être biologique (synergie fonctionnelle. — Vicariance. — Suppléance).

Claude étudiant deux cas d’acromégalie avec symptômes traduisant l’hyperactivité fonctionnelle de la thyroïde et des surrénales conclut : « La solidarité fonctionnelle des trois glandes vasculaires sanguines à fonction antitoxique, paraît ressortir nettement des faits cliniques ; elle a été, d’ailleurs, constatée anatomiquement par MM. Ballet et Laignel-Lavastine. » On a noté également la reviviscence du thymus. —