OUTRE

conseil du médecin, avec du savon, pendant trois mois. Mais les régions malades et pigmentées sont devenues plus larges et de nouvelles plaques sont apparues. Par crainte que le visage ne soit atteint par des plaques pareilles, la malade a consulté M. le professeur Neumann qui a fait le diagnostic de sclérodermie et il a prescrit comme traitement le massage et les bains à vapeur. Quelques jours après, j'ai vu la malade pour la première fois et voilà ce que j'ai constaté :

La malade est de taille moyenne, bien faite, d’une constitution générale satisfaisante, elle pèse 55 Kilos 1/2; elle présente une exophtalmie légère, plus prononcée à gauche qu’à droite. Le cou mesurait 38 centimètres ; les deux lobes du corps thyroïde sont également hypertrophiés et mous. Le pouls bat à 84 ; les bruits du cœur sont sourds, mais il n°y a pas de bruits anormaux. Je n’ai rien constaté dans les autres organes. Les réflexes patellaires sont exagérés.

La peau présentait dans certains endroits les symptômes caractéristiques de la sclérodermie. Une bande large de 2 à > centimètres, de contour irrégulier, occupait le cou et la nuque et elle se dirigeait, d’une part, en avant, le long du sternum, jusqu'au creux épigastrique et, à droite comme à gauche, sur la région mammaire ; d'autre part, le long de la colonne vertébrale jusqu’à la hauteur de la huitième dorsale. Une deuxième plaque, large de 5 à 9 cm, occupait en ceinture la région abdominale. Des plaques plus petites se remarquaient sur les omoplates, sur les épaules et sur les cuisses. Sur tous ces endroits, la peau était sèche, dure, un peu desquaminée et d’une couleur jaune sale. La température et la sécrétion sudoripare des parties malades sont moins prononcées que celles des parties saines ; la sensibilité est diminuée, ainsi la pointe et la tête d’une épingle ne peuvent être différenciées ; la sensibilité au chaud et au froid est aussi anormale. Quoique les parties atteintes deviennent rouges et chaudes après un massage prolongé, la malade n'accuse aucune sensation dans ces parties sensiblement chaudes cependant au toucher.

La malade ne présentait aucun symptôme subjectif, du côté des régions malades. Les mouvements du cou et des extrémités ne sont pas gênés.

Après un massage durant quatre semaines, on note une très légère amélioration des symptômes de la sclérodermie, mais ep revanche les symptômes de la maladie de Basedow s’accentuent de nouveau : le goître, l’exophtalmie, le tremblement, l’insomnie, etc.

Puisque le traitement d’un certain nombre de médecins n’a donné aucun résultat, j'ai voulu essayer sur cette malade le traitement par les tablettes du corps thyroïde. Mais, complètement désespérée de son état, la malade ne voulut plus entendre parler d’aucun traitement. Tourmentée par les symptômes de la maladie de Basedow qui allaient en augmentant, la malade s’est adressée au professeur Neusser. Quand celui-ci a recommandé également le traitement par les tablettes thyroïdiennes, elle commença à prendre d’abord deux, ensuite trois tablettes par jour. Chaque tablette contenait 0 gr. 25 cent. du corps thyroïde de veau. Dès les premières semaines de ce traitement, on a commencé déjà à remarquer une certaine amélioration, quoique assez lente. L'amélioration se porta tout d’abord sur l’état général de la malade ; l’appétit et le sommeil deviennent normaux, Son ancienne anxiété disparait et, au bout de quatre semaines, j'ai pu déjà constater une certaine diminution du goitre et de l'exophtalmie.

Ce qui m’a toujours étonné, et d’une façon bien agréable, c’est qu’au lieu de remarquer une diminution de poids à laquelle je m'attendais, j'ai constaté au contraire une augmentation progressive du poids de la malade : au bout de deux mois du traitement par les tablettes, la malade a gagné 6 kilos ! La malade jouissait d’une santé excellente.

Quant aux symptômes de la sclérodermie, on ne constate pas d'amélioration appréciable pendant les trois premières semaines de nouveau traitement. Ce n’est qu’à partir de la quatrième semaine que la malade commença à s'apercevoir

d'une légère amélioration et surtout du côté de la sensibilité des plaqtües malades. À partir de cette époque, la peau atteinte devient plus molle, plus tugescente ét les plis se forment plus facilement: on éonstate en même témps une certaine disparition de la pigmentation brunâtre des plaques cutanées. :

Jusqu'au tilieu du mois de mai, notre malade à absorbé 200 tablettes, sans qu'on puisse Constatér n'importe quelle influence fâtheuse, inêtie minitne, sur ün organe quelcotique.

Alors, j'ai supprimé le traitement pour quelques sémaines. À partir du 15 juillet, la malade absorbait de nouveau deux tablettes par jour jusqu'à la fin d'août. La malade se portait toujours bien, mais ne gägnait plus en poids. Au mois de septembre, j'ai constaté une disparition presque complète de tous les symptômes de la maladie de Basedow, il ne resta qu'une légère exophtalmie à peine sensible du côté de l'œil gauche. La peau ne présentait plus de nouvelles plaques de sclérodermie. Quant aux anciennes, celles des épaules, des cuisses et même la bande circulaire qui occu: pait le cou et la nuque, élles sont toutes disparues sans laisser aucune trace ; les aütres plaques, les plus grandes, sont diminuées manifestemetit, elles sé trouvent au même niveau que la peau saine, molle, comme cette dernière, et de sensibilité normale. Les plaques ne se distinguent des parties saines que par leur pigmentation légère. Aucune atrophie n'a éte constatée. J'ai été obligé de suppritiiér le traitement par les tablettes thyroïdiennes, parce qué la malade n’en voulait plus pretidre. Même après la suppression du traitement, elle se portait toujours très bien et le tableau tliniqüe restait le même. Au mois de janvier 1896, j'ai essayé le traitement pat la thyroantitoxinie du docteur S. Frankel. Ce traitement m'a donné d'assez bons résultats ; j'ai constaté une nouvelle décoloration des plaques de sclérodermié, mais la malade a perdu 1 kilog 1/2 après avoir absorbé 0 gr. 24 cent. de cette poudre antitoxique, de softe que j'ai supprimé immédiatement le traitement du docteur Frankel.

- OBSERVATION VII (Spiegler)

Plaque de sclérodermie (?).— Insuccès de la médication thyroïdienne.

Spiegler présente deux cas de sclérodermie :

I. — Il s’agit d’une sclérodermie généralisée débutant par la face. Cette observation ne nous intéresse pas.

IT. — Il s’agit d’un homme atteint depuis deux ans d’une sclérodermie surtout accentuée vers la tête. La plaque est limitée d’une part par le bord supérieur du faux col et, d'autre part, par la circonférence qui borne la zone où le chapeau embrasse la tête. Dans ce cas, il y a aussi de l’œdème en même temps que des plaques d’atrophie de l’épiderme. La glande thyroïde est normale. L’opothérapiethyroïdienne est restée jusqu’à présent, sans résultat

Dans certains cas de sclérodermie, l'œdème auraitune signification étiologique; il proviendrait d'action mécanique, pression de vêtements par exemple.

OBSERVATION VII (Beurmann et Laroche).

Présentation du 7 janvier 1909. — Sclérodermie diffuse en plaques, au stade œdémateux.— Amélioration par traitement thyroidien.

R... Alfred, âgé de 23 ans, se présente le 9 décembre 1908 à la consultation de F’hôpital Saint-Louis. Il se plaint de tiraillements au niveau de la nuque et d’un peu de gêne dans les mouvements ; ces malaises ont débuté une quinzaine de jours auparavant et ont coïncidé avec un épaississement remarquable et progressif de la peau par grandes plaques sur le tronc et sur les membres.

R... est marié depuis cinq ans, il a deux enfants bien portants, on ne relève rien d'intéressant dans ses antécédents héréditaires. Lui-même déclare n'avoir jamais été malade ; il n'a eu à plusieurs reprises que de petits accidents traumatiques, en général peu graves, et qui ont guéri sans complications. Après son service militaire, il a exercé la profession de courtier en café, et il avoue avoir fait quelques excès alcooliques pendant un an.

Actuellement il boit encore en moyenne trois litres de vin par jour.

Depuis 1907 il est facteur des postes. Son métier est fatigant : il fait des heures de travail supplémentaires et ne dort plus que 3 à 4 heures par nuit.

Il était donc très surmené depuis 3 mois, lorsque apparurent les premiers symptômes de la maladie pour laquelle il vient consulter.

Dès notre premier examen, nous constatons l'existence d'une sclerodermie diffuse en plaques, à la phase de début ou période œdeémateuse. Au palper, on trouve, au niveau de la partie supérieure du dos, que la peau est épaissie, de con-

sistance lardacée. Ilest impossible de la pincer avec les

doigts: elle est lisse et miroitante, on ne distingue plus son grain normal; dans la mème région, on voit des taches dépigmentées d'un centimètre de surface, et des varicosités nombreuses faisant un lacis violet foncé qui tranche sur la teinte diffuse, lilas clair de la peau environnante. Les bords de cette plaque ne sont guère plus colorés que le centre ; on n'y voit donc pas le (lilac-ring) classique. Le bord antérieur confine au bord supéro-externe du trapèze, son bord inférieur descend jusqu'à l’épine de l’omoplate. Les limites sont nettement appréciables en haut, où par le palper on sent une sorte de bourrelet épaissi et induré. Dans la parbe inférieure, la peau malade se continue sans transition marquée avec la peau saine. Au niveau de cette plaque, l’induration est telle qu'il nous a été impossible d'y faire une injection de cocaine avec l'aiguille de la seringue de Pra-

vaz, pour insensibiliser la région que nous avons biopsiée.

Sur le reste du dos, la peau un peu épaissie se plisse difficilement ; on y remarque des varicosités légères avec quelques points dépigmentés ; l’ensemble parait aussi lilas clair. Dans la région lombaire inférieure, on constate des zones lenticulaires où la peau blanche est plissée et atrophique. A la partie supérieure de la fesse gauche existe un gros nœvus pigmentaire véruqueux, de 6 centimètres de long sur 3 centimètres et demi de large. Sur le tronc en avant, le malade présente une véritable cuirasse remontant à quatre travers de doigt au-dessous des seins et descendant jusqu’au pubis. Le maximum des lésions est au niveau de la région.

La teinte générale est légèrement violacée : on remarque en plus, au niveau des fausses côtes, une bande plus foncée formant un anneau de «lilac ring » limitant la lésion.

Au niveau de la région présternale existe une plaque épaissie, large comme la paume de la main. Les mamelons sont saillants et légèrement en éréthisme par suite de l’induration du derme.

Les mains et les pieds sont indemnes.

Il existe des petits placards irréguliers sclérodermiques sur la face externe du bras droit, ét trois autres plus étendus sur sa face interne. L’avant-bras présente deux petites plaques au niveau de sa face antéro-interne. A gauche, les lésions sont distribuées d’une facon analogue, mais elles sont moins accentuées.

La cuisse gauche est lésée presque en totalité, la cuisse droite présente un gros placard sur sa face externe. Les deux jambes sont atteintes au niveau des creux poplités, et la droite au niveau du mollet.

Ces vastes lésions ne produisent cependant qu’une gêne fonctionnelle minime et les seuls symptômes dont le malade se plaigne, sont une légère raideur de la nuque et des tiraillements au niveau du dos et du ventre. La face parait

peu atteinte ; cependant on observe une certaine fixité du regard et une diminution de la mobilité du masque facial, ainsi que l’effacement des plis normaux du visage.

R... est un peu amaigri, mais parait cependant robuste. Il existe peu de troubles que l’on puisse attribuer à une insuffisance glandulaïre d’origine thyroïdienne, Cependant le système pileux est peu développé surtout aux aisselles ; les sourcils sont rares et la barbe sur les joues est clairsemée.

Depuis l'enfance il se plaint de migraines fréquentes qui auraient augmenté depuis deux ans. Il n'est pas frileux, mais ses pieds sont toujours glacés, en été comme en hiver. Ce sont là les seuls signes d’hypothyroïdie que nous ayons pu relever. A la palpation, le corps thyroide parait normal. Le pouls, régulier, bat 68 par minute,

On ne trouve rien au cœur, aux poumons, ni dans les urines. Il n’existe aucun trouble de sensibilité objective. Les réflexes tendineux et cutanés sont normaux. La pupille droite présente une légère mydriase par rapport à la gauche, mais toutes deux réagissent bien à la lumière et à l’accomodation,

Traitement. — Du 10 décembre au 6 janvier, le malade a pris 119 cachets de fhyroïdine, chacun de 0 gr. 10.

L'amélioration a été rapide. La céphalée a disparu. Au point de vue fonctionnel, les mouvements sont plus aisés et la raideur moins marquée.

Au palper, la peau du ventre est moins épaisse, moins dure ; elle se laisse plisser. Sur les épaules, la région sclérodermique a diminué en surface. Ses bords ne sont presque plus infiltrés ; on voit sur les régions qui étaient lisses quinze jours auparavant, réapparaître le granité normal de la peau saine. Au niveau des bras, les plaques sont moins dures et diminuent de jour en jour. D'une façon générale, la teinte lilas des plaques est très atténuée. Bien que l’épaississement de la peau soit encore très accusé en certaines places, l’amélioration est donc manifeste. Une preuve intéressante en est fournie par le malade lui-même

qui a pu faire prendre une ventouse sur la peau de la région épigastrique, alors que cela lui était impossible il y a un mois.

La physionomie s’est aussi modifiée ; l'aspect en est plus vivant, la fixité du regard a disparu.

Nous avons à deux reprises, pratiqué l’examen du sang du malade. Le premier examen, fait le 11 décembre, a donné comme résultat :

HÉUIAUES ER EE hab nur 3.500.000 Gibbule bines neue. : 4.560 PolynuCIÉAires te. Tree 66 p. 100 MononucIéAires ta, es, 30 p. 100 ÉDSIRODALIES 2.62 0022028 44 Tp100

Le deuxième examen, pratiqué le 2 janvier, après l’ingestion de 109 cachets de 10 centigrammes de thyroïdine, a donné :

HÉéMALCS EEE. Manet 4.100.000 Globules blanes.5%,. 2e 7200012 6.000 HPobriacléges 55:25:25. 74 p. 100 Mononuéléaires:...::..5.4%,: 23 p. 100 Éosiophilés. "50m 700 3 p. 100

Il y a donc eu une augmentation légère des hématies et des polynucléaires.

.Le traitement thyroïdien a été très bien supporté; et le malade n’a présenté aucun signe d’intolérance, sauf une légère tachycardie avec un peu d’arythmie, après avoir pris six cachets par jour. La médication a été suspendue pendant cinq jours, puis reprise à la dose de quatre cachets par jour en surveillant attentivement l’état du pouls.

OBSERVATION VII bis (Beurmann et A. Vernes).

Nouvelle présentation (4 novembre 1909) du malade précédent.— Amélioration notable, sauf aux extrémités.

R... Alfred, âgé de 39 ans a déjà été présenté à la Société, à la séance du 7 janvier 1909. Il est atteint d’une sclérodermie de forme mixte, avec plaques localisées, bien limitées et larges zones diffuses qui occupaient la face et le tronc lors de la première présentation et qui se sont déplacées lentement vers les extrémités des membres.

Etat actuel le 23 octobre 1909. — En avant du tronc, le malade qui avait l'impression d’être comprimé et immobilisé, n'éprouve plus aucune gène.

La peau a repris sa souplesse et est mobile sur le plan profond. Elle se laisse plisser et ne présente plus qu’un léger vestige d’épaississement, là où il y avait une véritable cuirasse sclérodermique. La bande de lilac-ring signalée au mois de janvier au niveau des fausses côtes, a été remplacée par une large bande de télangiectasie. Il existe un médaillon selérodermique net à gauche de l’appendice siphoïde. C'est une plaque ovalaire de 3 centimètres environ au niveau de laquelle le tégument est lardacé, induré, presque ligneux, blanchâtre, brillant aux incidences de lumière. Ce médaillon est bordé par un léger lilac-ring. A la partie postérieure du tronc, on constate également une amélioration considérable. Le dos ne semble plus rigide et le malade est libre dansses mouvements.

Il n'existe plus que de petits placards, au niveau des épines des omoplates et au cou, le long du bord externe du trapèze droit. En ces points, la peau est blanchâtre et ne se plisse pas entre les doigts facilement, elle est lardacée et épaissie ; ce sont des îlots sclérodermiques bien localisés, leurs bords sont nettement perceptibles à la palpation et au

delà de leurs limites, la peau reprend brusquement sa souplesse et sa consistance normales. À côté de ces petits placards, il existe encore des taches achromiques, non sclérodermiques entourées de traînées télangiectasiques. Ces trainées sont surtout nettes vers la ligne médiane.

La région lombaire est souple. La peau, à part un très léger degré d'épaississement à repris ses caractères normaux,

À l'inverse du tronc, les membres supérieurs et les membres inférieurs sont extrémement atteints. La maladie a suivi une marche excentrique et s’est déplacée lentement du centre vers les extrémités. |

Les mains sont indemnes et ne présentent aucun degré d’acroasphyxie, mais, aux avant-bras, on constate l’existence de brassards presque ligneux, un peu moins rigides du côté de la face de flexion que de l'extension. Entre le coude et la région deltoïdienne, il existe toute une série de traînées sclérodermiques sans systématisation topographique.

L'état des membres inférieurs est analogue à celui des bras ; l’envahissement des cuisses est plus marqué que précédemment et les jambes sont complétement entourées de guêtres résistantes de sclérodermie, avec prédominance à la hauteur du jarret. Il existe depuis quelques jours au pied droit, au niveau du quatriéme orteil, comme une petite plaque sclérodermique commençante. Les pieds comme les mains sont complétement indemnes.

Traitement. — Ye malade à pris régulièrement chaque jour depuis le mois de janvier 4 cachets de poudre de corps thyroïde de 10 centigrammes chaque. La dose a été portée une vingtaine de jours à 5 cachets par jour.

J1 ne se plaint d’aucun malaise, en dehors de crises de céphalée dont il souffrait déjà antérieurement au traitement ; il n’y a pas de tachycardie.

Bref, le traitement est très bien supporté. II semble même avoir eu un effet des plus favorables, puisque le malade a

pu reprendre son travail fatigant de facteur, et puisque tout en se déplaçant en partie vers les extrémités, les surfaces atteintes sont moins étendues et donnent lieu à une gêne beaucoup moins marquée.

Notons cependant qu'il ne s’agit pas d’une guérison véritable, mais d’une modification générale sur laquelle nous ignorons quelle peut avoir été l'influence réelle du traitement thyroïdien.

OBSERVATION IX (Déhu).

Terme de passage entre la myxœdème et la sclérodermie. Amélioration par traitement thyroïdien.

Au moment de son entrée à l'hôpital, il y a un mois, ce malade âgé de 55 ans, offrait un ensemble de symptômes qui faisait hésiter le diagnostic entre le myxœdème et la sclérodermie. Sur toute l’étendue du corps, la peau était considérablement épaissie et indurée, à tel point qu’on pouvait difficilement la saisir et la plisser entre les doigts. On avait bien la sensation d’un œdème, mais d’un œdème dur, élastique, ne gardant pas l'impression du doigt. Il existait en outre un érythème très marqué et une pigmentation généralisée de tous les téguments. Sur toute l’étendue des membres, l’épiderme était sec et rugueux. Les mains un peu déformées par le rhumatisme chronique et incapables de se refermer sur elles-mêmes étaient froides, violacées, en état d’asphyxie locale. La peau tendue, luisante, avait au niveau des phalanges une consistance cartonnée ; mais les doigts n'étaient ni épaissis et boudinés comme dans le myxœdème typique, ni amincis et fuselés comme dans la sclérodactylie confirmée. Aux pieds, les modifications des téguments étaient analogues à celles des mains, mais moins accentuées. La face n’était pas non plus

élargie et bouffie comme dans le myxœdème ; sur le dos du ‘nez, aminci et légèrement effilé, et sur les parties adjacentes des joues, on remarquait une plaque décolorée au niveau de laquelle la peau était infiltrée et indurée. Enfin, il existait sur le thorax, sur les flancs, à la partie supérieure des cuisses, une multitude de petites taches blanches isolées ou fusionnées et donnant, en raison de la pigmentation exagérée du reste du tégument, l’impression de plaques de vitiligo; mais en regardant de près, on reconnaissait qu’il ne s’agissait pas de simples troubles de pigmentation, mais bien de véritables cicatrices. On constatait, en effet, sur un grand nombre de points, de petites excoriations croûteuses, vraies eschares épidermiques qui, une fois détachées, laissent à leur place des cicatrices décolorées.

Au point de vue intellectuel, le malade est un mimus habens, et en l’interrogeant on ne peut obtenir de lui aucun renseignement.

Ses mouvements sont raides et maladroits et depuis deux ans il ne peut faire aucun travail.

Le pouls est normal et l’analyse de l’urine ne décèle aucun trouble appréciable. Ajoutons qu’à la palpation le corps thyroïde paraît très atrophié.

Actuellement, un mois après son entrée à l’hôpital, sous l'influence du traitement thyroïdien administré à de faibles doses, le malade est notablement amélioré. L’œdème dur et l’érythème ont surtout considérablement diminué. Mais d'autre part, l’état des mains est resté à peu près sans changement ; la pigmentation et les surfaces cicatricielles n’ont subi aucune modification et les petites nécroses épihéliales continuent à évoluer sur un grand nombre de points.