II. — DONNEES CLINIQUES
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: ot
Cliniquement le rachitisme de la première enfance est
caractérisé par deux grands symptômes, que nous avons
recherchés chez tous les enfants que nous avons examinés: les lésions osseuses ; Herporone musculaire.
Les déformations osseuses sont, dans l’ ensemble, symétriques et se constituent sans douleur, la palpation du squelette n’est pas douloureuse dans le rachitisme. Les pièces squelettiques frappées sont celles qui étaient le siège d’un travail ostéogénitique actif quand la cause
rachitigène est survenue : chez le grand enfant, l’adoles- :
cent, le processus ostéogénitique n’est plus aussi actif
‘que chez le nourrisson pour les os du crâne et de la
face; le thorax, les membres sont encore le siège de processus ostéogénitique très actif et devraient présenter des lésions rachitiques.
Au thorax, les nodosités réparties à l’extrémité antérieures des côtes au voisinage de l’articulation chondrosternales forment le chapelet costal. La plasticité des côtes ramollies entraîne la déformation du thorax sous l’influence des actions mécaniques; on note différents types de thorax rachitiques: dépressions sous-mammai-
res, dépressions latéro-sternales en gouttière, projections
du sternum en avant en bréchet de poulet.
Aux membres deux lésions se rencontrent habituellement:
a) Epaississements juxta-épiphysaires: la nouure correspondant cliniquement à la boursouflure du cartilage
et du tissu spongieux anarchique. Au niveau des poignets le bourrelet juxta-épiphysaire constitue la lésion essentielle: la tuméfaction indolore régulière peut être apparente à la vue; habituellement on ne la perçoit qu’à la palpation comme une saillie arrondie séparée de la main par un sillon circulaire, la ligne de démarcation supérieure vers l’avant-bras étant souvent moins nette; au coup de pied le bourrelet sus-malléolaire est, en général, net.
b) Exagération des courbures normales surtout apparentes aux membres inférieurs.
Chez les enfants que nous avons examinés,
1) nous n’avons jamais constaté tant aux poignets qu'aux chevilles l’existence de bourrelet juxta-épiphysaire, ni l’exagération des courbures normales des os longs des membres; nous n’avons jamais constaté non plus l’existence de chapelet costal, même chez les enfants présentant une déformation thoracique évolutive.
2) Par contre, presque tous étaient des enfants maigres, malingres, à masses musculaires peu développées, à épaules tombantes, paroi abdominale flasque, et dans les dossiers que nous avons consultés la mention d’hypotonie musculaire, gros ventre, omoplates décollées, se retrouve presque sut chaque fiche. Quelques rares exceptions cependant, où il est au contraire noté qu'il s’agit d’un sujet bien musclé.
3) La mention d’acrocyanose est également fréquente mais infiniment moins que celle d’hypotonie musculaire.
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4) Enfin, l'existence simultanée de plusieurs lésions dystrophiques est fréquente, en général l’une d’elles prédomine par son importance. Si les autres peuvent être parfois compensatrices, il nous a semblé qu’elles témoignent le plus souvent d’une atteinte identique d’une autre articulation. |
Les déformations thoraciques existant avec une cyphose, une scoliose, sont probablement leur conséquence, encore que leur apparition puisse être favorisée par une solidité insuffisante de la cage thoracique. Mais lorsque nous constatons la coexistence dans un grand nombre de fiches d’une scoliose et de jambes en parenthèse, de dé-
formation thoracique et de genu valgum, de scoliose et
de genu recurvatum, de cyphose et de déformation thoracique avec pieds plats, il ne semble pas que les jambes en parenthèse, le genu recurvatum, les pieds plats puissent être la conséquence d’une déformation thoracique, d’une cyphose ou d’une scoliose — mais elles prouvent la faiblesse de tout l’appareil de soutien osseux, musculaire et ligaïnenteux.
5) Enfin, dans la genèse du rachitisme tardif, on a beaucoup incriminé l'insuffisance endocrinienne. Il est évident que les glandes endocrines jouent un grand rôle dans la croissance, maïs chez tous les enfants que nous avons examinés, nous n’avons jamais trouvé des signes cliniques permettant de suspecter l'insuffisance de l’une des glandes endocrines.
Aucun de ces enfants ne présentait de signe de myxœdème fruste, ni d’hyperthyroïdie.
Leur développement sexuel était normal. Les garçons avaient des testicules normaux; les filles réglées à une époque normale et habituellement bien réglées; l’apparition des premières règles est souvent une période critique pour la scoliose mais puisque toutes ces dystrophies sont
liées à la croissance et évoluent surtout à la puberté, il
paraît difficile d’incriminer le fonctionnement ovarien sans autre preuve. ken Enfin, on a incriminé l'insuffisance hypophysaire :
nous avons observé, en effet, une coxa-vara bilatérale,
d’ailleurs peu prononcée chez un adiposo génital, mais
ici on peut incriminer le facteur purement mécanique: .
les deux cols fémoraux pliant sous une charge très anormalèment accrue par suite de l’obésité: chez aucun des autres enfants que nous avons examinés nous n’avons
rencontré d’obésité ni de syndrôme adiposo génital
fruste.
Dans l’ensemble des nombreuses fiches que nous avons
compulsées, la mention d’un trouble glandulaire d’une quelconque glande endocrine est absolument exceptionnelle.
En résumé
Nous n’avons jamais observé de signes cliniques ossSeux de rachitisme de la première enfance.
L’hypotonie musculaire est, par contre, extrêmement fréquente, presque de règle pourrait-on dire.
L'existence simultanée de plusieurs déformations dystrophiques est également très fréquente; elles sont loin d’être toujours compensatrices les unes des autres et cette coexistence fréquente plaïde tout à fait en faveur
d’une maladie de l’appareil de soutien au moment de la puberté ou de la prépuberté.
L’acrocyanose est également un phénomène fréquent.
Nous n’avons pour ainsi dire jamais observé de signes
cliniques d’une insuffisance d’une des glandes endocrines de l’économie.
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Le
DONNEES RADIOLOGIQUES
: Les déformations osseuses du rachitisme appréciables
__ cliniquement le sont naturellement sur les radiographies, | mais celles-ci permettent de saisir les premiers stades de la maladie: elle est donc précieuse pour le diagnostic pré-
__coce; on sait qu'il est inutile pour le diagnostic radiologique du rachitisme d’examiner un grand nombre de points du squelette car les images radiologiques siègent eR partout et sont à à peu près identiques; la région la plus : | commode est celle du poignet, © "est celle que l’on radiographie habituellement.
On sait que les signes radiologiques d’alarme sont:
1) L’élargissement des extrémités diaphyso- Rip res radiale et cubitale;
ST irrégularité de Ja ligne d’ossification diaphyso- -épi- ARR £
3) Le retard de l’ossification re
4) Le retard d'apparition des points d’ossification carpien radial. et cubital;
5) Le défaut d'intensité des ombres osseuses (indice de décalcification globale).
Chaeun des os du carpe provient d’un seul point d’ossification apparaissant après la naïssance.
Grand os et os crochu :
le point d’ossification apparaît dans la 1°° année.
US Se r pyramidal : le point d’ossification apparaît entre 2 ans et demi et 3 ans;
semi-lunaire : le point d’ossification apparaît entre 4 et 5 ans; £
trapèze : le point d’ossification apparaît vers 5 ans:
scaphoïde : le point d’ossification apparaît vers 5 ans et demi:
trapézoïde : le point d’ossification apparaît vers 6 ans. |
L'apparition du pisiforme est très variable: les variations s'étendent sur 4 et 5 ans de 9 à 14 ans, en moyenne 9 ans chez les filles, onze ans chez les garçons.
Le point d’ossification de l’épiphyse radiale apparaît vers 2 ou 3 ans.
Le point d’ossification de la tête cubitale apparaît de 7 à 9 ans.
La recherche d’altérations osseuses généralisées au
cours des dystrophies ostéo-articulaires de l’adolescence:
a déjà été faite par différents auteurs, surtout pour le genu valgum.
BRAEUNIG (étude radiographique du genu .valgum des adolescents) a fait des clichés du squelette de plusieurs . adolescents atteints de genu valgum typique, pour examiner l’état des cartilages de conjugaison, aussi bien au niveau du genou malade que des autres os longs importants.
Il conclut que chez tous les jeunes gens atteints de genu valgum caractérisé, on trouve par l’examen radiographique au niveau du fémur et du tibia des altérations de la ligne diaphyso-épiphysaire. Ces altérations consistent en une irrégularité du trajét et de l'épaisseur de cette ligne qui correspond au cartilage de conjugaison. Tandis que chez les individus normaux de 15 à 17 ans,
tannins cmt l à à à
la ligne diaphyso-épiphysaire commune commence à devenir indistincte pour disparaître à 18 ou 19 ans; on voit encore chez des adolescents de 19 à 20 ans atteints
de genu valgum la ligne diaphyso-épiphysaire très mar-
quée et sans trace d’ossification. Chez ces sujets, on retrouve le même aspect radiographique des régions épiphysaires au niveau des autres segments du squelette: il ne s’agit donc pas d’un trouble d'évolution osseuse purement locale, mais d’une altération de l’ossification normale diaphyso-épiphysaire étendue à tout le squelette.
BRAEUNIG croit pouvoir conclure de son étude radiographique du genu valgum que c’est bien à une altération
première du cartilage diaphyso-épiphysaire qu’il faut at- “ribuer cette déformation, ainsi que l'avait vu MicKu-
LIEZ: C ’est un véritable rachitisme local qui se trouve à Ja base de la déformation osseuse par surcharge qui se développe secondairement.
F. Pouzer (traité de chirurgie orthopédique, tome IV. p. 3595) admet deux variétés anatomo-cliniques de genu valgum :
1) un genu valgum de l’adolescence survenant de 13
17 ans, principalement chez les garçons qui sont en forte poussée de croissance et dont la cause première doit être recherchée dans une mollesse anormale des os, qui peut dépendre de facteurs multiples, mais où le rachitisme ne paraît pas en cause, car l’aspect radiographique est tout différent.
2) un genu valgum rachitiquede Ia deuxième enfance qui survient de 5 à 15 ans et dont l’origine rachitique est indiscutable car l'examen radiographique montre que c’est une maladie générale du squelette avec nouure généralisée et que ces lésions qui évoluent souvent par poussées successives sont modifiées par les rayons ultra-
violets.
ii hit den) an 6e:
PT NS ER TS OS es PT POE OS PRE EPP PEINE T'ERON
Figure I — Obs. 1288 — G.. Huguette, 13 ans.
Scoliose en poussée évolutive prépubère
* Lt :
Erdtl de, À
er CPI
Figure IL — Obs. 2617 — P... Michel, 3 ans 9 mois Genu valgum bilatéral
Figure III — Obs. 2622 — N.. Jean; 14 ans 1/2 Coxa vara en évolution
Figure IV — Obs. 2645 — B.…. Raymond , 14 ans 1/2 Epiphysite vertébrale, chez un adolescent ayant énormément grandi depuis quelques mois
den
Nous avons fait faire la radiographie des poignets des
enfants atteints d’ostéo chondrite de l’adolescence et de
la première enfance. |
Dans l’observation 4, il s’agit d’un enfant de 12-ans 1/2 atteint de genu valgum: la radiographie des poignets était absolument normale, tous [ee points d’ossification apparus.
Dans l’observation 2617, il s’agit pourtant d’un enfant de 3 ans 9 mois atteint de genu valgum avec pieds plats: il ne s’agit pourtant pas d’une dystrophie osseuse de l’adolescence et de la deuxième enfance: là aussi la radiographie apparaît normale tant au point de vue du cartilage de conjugaison que de la calcification et de l’apparition des points d’ossification.
Dans l’observation 2725, où i] s’agit également d’une dystrophie osseuse évolutive chez un enfant de quatre ans deux mois présentant une cyphose et un double genu valgum, la radiographie des poignets apparait normale,
sauf toutefois un léger retard dans l’apparition des points *
d’ossification puisque seuls sont visibles les points d’ossification de l’épiphyse radiale, du grand os et de l’os crochu. :
Toutes les radogiraphies des poignets de ces enfants âgés de 8 à 15 ans et atteints de dystrophie ostéo-articulaire de croissance étaient absolument normales et montraient l'intégrité du squelette osseux en dehors de la ou des lésions locales quand lenfant présentait plusieurs déformations.
Notamment l’image osseuse, qu’il s'agisse des extrémités radiale et cubitale, des os du carpe, du métacarpe, montre toujours une calcification normale, alors que la région atteinte de dystrophie montre habituellement des signes nets de décalcification.
