CHAPITRE XIII

RECHERCHES SUR L'AMYOTROPHIE

SPINALE DU TYPE WERDNIG - HOFFMjANN

Etant données nos connaissances sur l'étiologie de la poliomyélite, on est en droit de se demander si d'autres affections chroniques de la moelle épinière, en particulier celles qui s'accompagnent de lésions des cornes antérieures, ne sont pas engendrées par le même virus, ou par un germe analogue. Le fait que certains microbes se conservent dans l'organisme pendant longtemps, rend Thypothèse fort plausible. Des recherches de ce genre peuvent être effectuées, soit en inoculant des matériaux humains (système nerveux, ganglions lymphatiques) à des animaux sensibles, en particulier à des singes, soit en s'adressant aux propriétés spécifiques du sérum. Nous avons pu réaliser, avec Landsteiner, Prazbk et Zatelli (i), des expériences avec la moelle épinière d'un sujet atteint d'une affection chronique des cornes antérieures.

Il s'agit d'un cas rare à' atrophie spinale progressive des jeunes enfants^ du type Werdnig-Hoffmann (2), dont les caractères cliniques correspondaient à ceux décrits par les auteurs (3). L'enfant, dont la sœur était atteinte de la même maladie, a succombé à la suite

(1) Communication préliminaire à la Fr. Verein fur Mikrobiolog., Dresde, 191 1. Cf. Cenlralblati fur Bakt.y 191 1, Réf. , p. 38; Ann, Pasteur, 191 1, t. XXV, n» II, p. 8o5.

(a) Wbrdnig, Arch, Psi/ch., 191 1 ; Hoffmann, Deutsche Zeilschr. fur Ner* venheilk , 1898 ; Ritter, Jahrb, f. Kinderheilk , ^ 1. LIX.

(3) Une courte description de ce cas a été publiée par Popper, GeselL fdr inn. med, and Kinder/teilkunde, Vienne, séance du 22 avril 1909.

IIO EGTOOERMOSES NBUROTROPES

d^une pneumonie intercurrente. La moelle épinière fut inoculée dans le cerveau de deux Cynocephalus hamadryas^ le 27 février 191 1. Le 3i mars, les deux animaux sont malades (tremblements); l'un d'eux se couche, puis meurt le même jour ; l'autre succombe le 2 avril. L'examen histologique de la moelle montre des infiltrations périvasculaires tout à fait comparables à celles de la poliomyélite, des foyers inflammatoires danâ la substance grise et des phénomènes de neuronophagie.

L'inoculation a donc été suivie d'un résultat nettement positif. Toutefois^ il nous est impossible d'affirmer quoi que ce soit de précis au sujet de Tétiologie de Tamyotrophie spinale du type Werdnig-HoffmaNK. Éh effet, leà deux animaux inoculés ont été en contact, pendant quelques jours, avec d'autres singes inoculés de poliomyélite, de sorte qu*on île peiit pas exclure, avec toute la certitude voulue, la possibilité d'une contamination. Une telle contamination est cependant peu probable, si l'on tient compte du fait que jamais ni noUs-même, ni d'autres chercheurs n'avons constaté des éas certains de contagion spontanée (Cf. Leiner et WiESNÈR, Flèx^jer, Roémer). Cela enlève une grande partie de sa valeur à l'objection qui Vient d'être formulée. Mais, d'un autfe côté, il y a lieu d'observer que la maladie amyotrophique de Werdnig- HoffMann possède certains caractères qui rendent surprenante Texistence d'une relation étiologique entre cette maladie et la pollo- Uiyélite. On sait que cette forme d'amyotrophie est esséntiellenient fjiniiliale et qu'elle atteint non seulement plusieurs enfants appartenant à la même famille (frères et sœurs), mais encore plusieurs générations successives. Nous devons donc envisager avec réserve lés résultats de l'expérience de LandstëINer et ses collaborateurs, tt)ut en insistant sur Tintérét qu^il y aurait à entreprendre de nouvelles recherches dans cette voie.

irf*Ai