CHAPITRE PREMIER

GENERALITES

A la séaace du 12 août 1917 de la Société Médicale de Vienne^ V. EcoNOMO (i) décrit une nouvelle maladie infectieuse caractérisée par des troubles nerveux graves, maladie à laquelle il donne le. nom à^ Encéphalite léthargique: Cette découverte nous apparaît aujourd'hui comme le point de départ de toute une série de recherches cliniques, histo-pathologiques et expérimentales, ayant conduit à des résultats dont Fintérèt est de premier ordre.

L'encéphalite léthargique peut être définie par la triade symptomatique suivante : invasion fébrile^ dénotant un processus infectieux, somnolence et symptômes nerveux^ tels que myoclonies, algésies, chorée, paralysies oculaires. Son cadre nosologique s'élargit d'ailleurs de plus en plus ; à Theure actuelle, nous sommes loin de la définition relativement étroite de v. Economo.

L'encéphalite n'est pas une affection absolument inconnue jusqu'à nos jours. Elle paraît avoir sévi au xvi® siècle en Italie [Lusitanus (2)] et en 17 12 à Tubingue (Camerarius, Schlafkrankheit)^ puis en 1890 en Suisse, en Autriche et en Italie, où elle fut signalée sous le nom de Nona. Un état de stupeur et le coma furent alors les principaux symptômes observés. Il est probable que l'affection ne disparut pas complètement pendant cette période de 26 ans, de 1890 à 1916, mais qu'elle sévit sous une forme sporadique. Des cas typiques, ou plus ou moins abortifs, apparaissaient de-ci de-là, sans qu'ils aient frappé les observateurs; ils furent étiquetés grippe 0(1 infection encéphalitique de nature indéterminée. Puis, par suite de cau-

(i) y. Economo, Encephalitis lethargica, Wiener kl in, Woch ^ '9*7» n® 3o,

(2) Cité d'après Jorge, Office international dC Hygiène^ 1920, t. XII, fac. 12,

décembre.

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ses prédisposantes créées par la guerre, tels que l'inanition, le froid, les mauvaises conditions d'hygiène, Immigration, etc., la maladie éclata sous forme d'épidémies graves, sévissant, depuis 1916, dans les divers pays d'Europe, d'Amérique, d'Asie et d'Australie.

Un an après la découverte de v. Economo, Netter (i), dans une série de travaux remarquables, signala l'encéphalite en France et en étudia les principaux symptômes. En Angleterre, le Local Gouerri' ment Boardj alarmé de l'apparition des premiers cas relatés par Harris et Hall, fit une enquête, qui conduisit à l'étude clinique de io5 encéphalites et à la découverte des principales lésions histopathologiques. Cette étude permit à Marinesco (2) et à Me Intosh (3) de différencier la maladie de v, Economo du botulisme, avec lequel elle offre des points communs.

Les recherches anatomo-pathologiques, dont les plus complètes sont celles de Marinesco, Me Intosh, P. Marie et Trétiakoff, Levaditi et Harvier, Oberndorfer, localisent les lésions de l'encéphalite dans le mésocéphale, plus particulièrement dans l^s pédoncules cérébraux [lociis niger) ; elles montrent que ces lésions sont moins caractéristiques par leur aspect que par leur localisation.

La notion de spécificité, imposée par les caractères cliniques et par le siège des altérations, fut bientôt complétée par les études épîdémiologiques, et surtout par l'expérimentation. En ce qui concerne l'épidémiologie, les données que nous poSvsédons actuellement sont bien précaires. On est loin d'avoir accompli, dans le domaine de l'encéphalite, les progrès que Tépidémiologie de la poliomyélite doit à Wickman et à ses émules. Ceci s'explique, en grande partie, par le fait que le milieu, généralement urbain, où ont porté la plupart des efforts, se prêtait moiijs bien à ce genre de recherches que les paroisses peu habitées de la Suède. Quelques observations de contagion directe ou indirecte (au moyen des porteurs de germes) furent néanmoins recueillies (Netter), de sorte que, malgré le petit nombre de faits

(i) Nettbr, Bull, de la Société médicale des Hôpitaux, 1918, séaocçs des 22 mars, 12 et 19 avril, 26 avril, 3 mai. 10 mai ; Eocéphalite léthargique épidcmique, BulL de l'Académie de médecine, séance du 7 mai 1918 ; Bail, de la Société médicale des HôpitauLC^ séances des 17, 24 et 3i mai, 7 juin, 26 juillet 1918; Encéphalite léthargique épidémique, Paris médical^ 3 août 1918 ; L'encéphalite léthargique. Conférence faite au corps médical des domaines de la Sarre, La Presse médicale, 1920, vi9 20, 7 avril, p. 193.

(2) Marinesco, Report to Local Gorern. Board of Publ. Health, 1918.

(3) Me Intosh, Report to Local G or ern. Boar*d of Publ. Health, 1918, n» 121, p. 57.

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observés, la notion de la contagiosité de la maladie de v. Egonomo fut unanimement acceptée.

Quant à Pôtude expérimentale, elle fit des progrès considérables, depuis que trois savants américains, Strauss, Hirshfeld et Lœwe (i) rinaugurèrent, en transmettant Tinfection au singe et au lapin, au moyen d'injections de sécrétions naso-pharyngées de malades. Levaditi et Harvier (2) en France, Me Intosh et Turn* BULL (3) en Angleterre, Klino et Liljenkvist (4) en Suède, précisèrent la nature du virus, Tétiologie, le mode de propagation et la prophylaxie, en un mot la plupart des problèmes que comporte une maladie infectieuse et contagieuse à localisation encéphalo-médullaire.

Le germe de l'encéphalite apparut comme offrant d'étroites analogies avec celui de la rage et surtout avec celui de la poliomyélite, dont il est cependant différent. Dès lors, l'expérimentation fut, dans le domaine de l'encéphalite, calquée sur le modèle de celle que nous venons d'exposer au sujet de la paralysie infantile ; elle fit des progrès rapides.

De plus, le virus fut trouvé identique, quant à sa nature, au virus de Y herpès febrilis , découvert par Grûter et étudié par Dœrr, Blanc, Levaditi, Harvier et Nicolau, etc. Celte dernière découverte élargit le cadre étiologique de Tencéphalite ; elle permit de grouper les ultravirus neurotropes^ en formulant la notion des ectodermoses neurotropes ^ maladies provoquées par des agents pathogènes filtrants à affinité pour les tissus dérivés de Vectoderme (peau, cornée et système nerveux).

Au fur et à mesure que de nouveaux types cliniques vinrent s'ajouter à la description primitive de v. Economo, on fut conduit à changer la dénomination de la maladie. Il y a des encéphalites qui ne sont pas léthargiques, et d'autre part, les altérations anatomo-pathologiques

(i) Strauss, Hirshfeld et Lœwe, New-York med. Journal, 3 mai 191 9, p. 772 ; Juurn, 0/ infect, diseases, novembre 191 9, p. 370.

(2) Levaditi et Harvier, C. R. Soc. Biologie, t. LXXXHI, séances du 20 mars, p. 354 ; du 24 mars. p. 383 ; du 8 mai. p. 674 ; du 24 juiHet, p. i i4o ; Levaditi et Harvier, Ann. de VInstitut Pasteur^ 1920, t. XXXIV, u9 12, p. 911, décembre. Levaditi, Harvier et Nicolau, Ann. de VInsl. Pasteur, 1922, t. XXXV, nos I et 2.

(3) M. Intosh et Turnbull, The expérimental transmission of Encephalitis iethargica to a Monkey, British Journ. of eœ péri ment. Pathology, 1920, t. I, n® 2, p. I.

(4) Klino, Davide et Liuenkyist, C. R. de a Société de Biologie, 1922, t. LXXXVII, nos 21, 25 et précédents.

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peuvent ne pas être localisées exclusivement au niveau du mésocéphale.Dès lors, le nom (V encéphalite léthargique [w . Economo) devint impropre à désigner Taffection. On en proposa d'autres, tels que épidémie stupor, toxic ophtalniopleffia, acute polioencephalitisy polioencephalomyeiitisy nevraxite épidémique (Sigard), encéphalite épidémique {CnK\}¥FKf^j>^ Hall). Nous adopterons celui de Encéphalite ÉPIDÉMIQUE, tout en préférant celui de Maladie de v. Economo, pour les mêmes raisons invoquées, lorsqu'on se mit d'accord pour désigner la poliomyélite : Maladie de Hrini-Medin.