CONSTITUTION GENERALE, VALEUR MORPHOLOGIQUE DU TUBE NERVEUX

Pour plusieurs auteurs cependant, pour RauberetO. Hertwig principalement, telle ne serait pas la disposition tout à fait primitive du système nerveux des Vertébrés, dont la forme première était non pas bilatérale mais annulaire.

Cette hypothèse émise sur la configuration originelle du système nerveux est en harmonie avec l’idée la plus rationnelle que l’on puisse se faire actuellement du mode de. constitution du corps de l’embryon ; cette idée est exprimée dans la théorie de la concrescence. Suivant cette théorie, dont Lereboullet est le véritable fondateur, qui a été ensuite développée par His et adoptée depuis par Rauber, Roux, S. Minot, O. Hertwig, et qui a été appliquée par Hatschek au cas particulier de FAmphioxus, « l’ébauche du corps serait un anneau plat (le bourrelet germinatif) (1), dont les deux moitiés latérales s’appliquent l’une contre l’autre et s’unissent en moitiés du corps symétriques » (His). Ou bien, comme a dit Rauber, « le processus, qui a pour résultat l’ébauche de l’embryon tout entier, doit être considéré comme consistant en une conjonction (syzygie) de l’anneau germinatif » (fig. 139).

Or le bourrelet germinatif entoure le blastopore de la gastrula, c’est-à-dire la masse demeurée à nu du vitellus, dans le cas des Sélaciens par exemple.

Et comme maintenant le bourrelet germinatif renferme en lui les éléments de l’ébauche embryonnaire, et par conséquent en premier lieu le système nerveux, qui est la première formation de l’embryon par l’époque de son apparition aussi bien que par son importance, il en résulte que le système nerveux a primitivement une forme annulaire et entoure circulairement la bouche primitive, comme l’ont exprimé Kowalewsky d’abord, puis Hertwig. Celle-ci, étant la région où l’ectoderme et l’entoderme se continuent l’un par l’autre et se confondent, était en effet l’endroit le plus favorable où pût être placé un système nerveux pour recevoir directement les impressions reçues par l’ectoderme et, d’autre part, pour agir immédiatement sur les muscles qui dépendent de l’entoderme (O. Hertwig).

Assistant aux progrès de la formation du corps embryonnaire par le mode de la concrescence (fig. 139), la gouttière médullaire nous apparaît comme un prolongement du blastopore; bien plus, elle est une partie, la partie embryonnaire, de ce blastopore même; les replis médullaires qui la bordent symétriquement de chaque côté offrent une disposition bilatérale dans laquelle il faut voir le résultat d’une déformation subie par un système

Fig. 139. — Diagramme de la formation de l’embryon par concrescence chez les Sélaciens.

V, yitellus. — bg, bourrelet germinatif. — ^prolongement embryonnaire du bourrelet germinatif (plaque médullaire).

(1) Le bourrelet embryogène de Lereboullet.

DÉVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

nerveux tout d’abord de forme annulaire et de symétrie radiée. Cette phase du développement concrescent de l’embryon, qui succède à la période de gastrula, qui s’étend depuis le moment où l’ébauche embryonnaire se constitue aux dépens du bourrelet germinatif jusqu’à celui où les plaques médullaires se sont formées et soudées et où, par conséquent, le système nerveux a pris forme, cette phase a été appelée par Rauber « stade neurulaire », et l’embryon qui se trouve en cet état a reçu le nom de neurula.

2° Si les vues théoriques qui précèdent sont exactes et si la gouttière médullaire est une partie du blastopore, il doit s’ensuivre les trois corollaires que voici. D’abord, la plaque médullaire, formation ectodermique, doit adhérer de chaque côté à la corde dorsale, formation entodermique, pour que la structure typique de la lèvre du blastopore soit réalisée. En second lieu, la gouttière médullaire doit être primitivement ouverte du côté ventral dans l’intestin primitif par un canal cordai, celui-ci représentant la partie profonde, celle-là la partie superficielle du blastopore linéairement allongé. Enfin, la fermeture ventrale de la gouttière médullaire au moyen de la commissure ventrale ou plaque du fond, même sa fermeture dorsale par la commissure dorsale ou plaque du toit, ne sont que des cas particuliers de l’occlusion du blastopore ; par suite, les deux commissures ont la valeur de deux sutures blastoporiques.

Ces divers corollaires sont vérifiés par les faits. La continuité de la plaque médullaire avec la corde dorsale s’observe normalement à l’extrémité

FlG. 140. — Diagramme cTune coupe transversale à travers une larve de Batracien arretée dans son développement et devenue monstrueuse par spina-bifida (d’après O. Hertwig).

v, vitellus.’ — pm, plaque médullaire. — ch, corde dorsale. — m, mésoderme.

Fig. 141. — Diagramme de la coupe transversale d'une larve de Batracien normale passant par le blastopore.

Même signification des lettres que dans la figure précédente. De plus : bl , blastopore.

postérieure de l'embryon (voyez t. Ier, fig. 135 et 136 0) ; elle existe aussi dans les monstruosités produites par O. Hertwig chez les Batraciens (fig. 140). La fissuration ventrale de la gouttière médullaire peut être constatée dans les mêmes conditions normales et anormales ; elle caractérise

SPINA-BIFIDA ET ANENCEPHALIE

la région neurentérique, et le canal neurentérique n’est autre que sa trace temporairement persistante dans une région déterminée de l’embryon ; elle est un fait consacré par les expériences tératogéniques d’O. Hertwig. Le troisième corollaire enfin est admis essentiellement par O. Hertwig et par His : les commissures ventrale et dorsale ont la valeur des sutures blastoporiques; avec cette réserve que la suture blastoporique qui produit la commissure ventrale est un fait acquis n’ayant plus à se produire ontogénétiquement, puisque la forme primitive sous laquelle le système nerveux paraît est celle d'une plaque non fissurée du côté ventral ; avec cette restriction que le phénomène de l’occlusion du blastopore s’est trouvé dédoublé, et que ce qui reste à présent de ce processus, c’est-à-dire la fermeture dorsale de la gouttière médullaire, n’a plus le caractère d’une soudure de deux lèvres blastoporiques, puisqu’elle n’intéresse plus que l’ectoderme.

§2.— Spina-bifida. Anencéphalie. — A. Spina-bifida. Neuroschisis et rachischisis. — A la suite des considérations qui précèdent vient se placer l’étude des monstruosités dans lesquelles le corps tout entier et particulièrement le tube médullaire se montrent partagés en deux moitiés symétriques.

a) Ces monstres sont connus depuis longtemps déjà. Ils ont été décrits chez les Poissons osseux par Lereboullet, Oellacher, Rauber ; ils ont reçu d’Oellacher le nom de terata mesodidyma et de Rauber celui de terata hemididyma. Chez les Amphibiens, Roux, Klaussneret surtout O. Hertwig ont pu les produire expérimentalement. La tératogénie expérimentale a aussi donné à Richter des résultats positifs chez le Poulet ; auparavant Dareste au contraire n’avait obtenu que des résultats négatifs. Quant aux Mammifères (et à l’Homme), sur lesquels, on le comprend, l’expérimentation n’a que peu de prise (1), il existe dans la science quelques cas où l’axe nerveux s’est montré fissuré, la gouttière médullaire encore ouverte, à une époque du développement embryonnaire où il n’aurait plus dû en être ainsi si ce développement avait procédé normalement. De plus si, à partir de ces cas comme début, l’on ignore ensuite l’évolution ultérieure de la malformation, on en connaît du moins le résultat définitif, l’état complet ; car les monstruosités qui forment le groupe générique des spina-bifida paraissent avoir eu toutes pour point de départ une division primitive de l’axe nerveux, quelle que soit la forme sous laquelle elles se présentent finalement, forme souvent compliquée par des processus accessoires et secondaires.

La malformation initiale consiste donc, vraisemblablement dans tous les cas, en une disjonction ou plutôt un défaut de réunion du système nerveux

(1) Les essais faits par G-iacomini sur le Lapin n’ont pas donné de résultats quant aux malformations du système nerveux qui nous occupent ; les résultats généraux même& de ses expériences manquent du reste encore, de l’aveu même de l’auteur, de précision et de constance.

DÉVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

central, que Roux a appelé a syntaxia medullaris et qui pourrait porter le nom de neuroschisis. Cette malformation peut être à son tour rapportée, d’après les vues exposées au paragraphe précédent et selon O. Hertwig, à une absence de fermeture delà bouche primitive (fig. 142, A, B, C) ; ce qui pré-

FIG. 142. — Embryons de Grenouille monstrueux ( Terata mesodidyma) (d’après O. Hertwig).

A. Embryon présentant une fissure blastoporique étendue. — B. Embryon dont la bouche primitive s’est fermée seulement dans la région la plus antérieure de la tête, tandis que partout ailleurs elle est demeurée ouverte. — C. Embryon chez lequel, la bouche primitive s’étant fermée dans les régions de la tête et du tronc, les replis médullaires se sont développés dans ces régions, tandis que la bouche est demeurée largement ouverte à sa partie postérieure.

ic, intestin céphalique. — it, intestin terminal. — Ib, lèvre ou bord du blastopore. — v, vitellus. — bc, bourgeon caudal. — t, région de la tête. — a, gouttière anale. — ra, replis anaux. — bp, partie de la bouche primitive demeurée ouverte. — rm, replis médullaires.

cise embryologiquement la formule de von Recklinghausen, pour qui l’origine de la monstruosité était dans un défaut de croissance localisé, dans une aplasie limitée du blastoderme.

b) Le neuroschisis constitue, chez les Vertébrés supérieurs, l’un des types de spina-bifida distingués par Dareste, le plus simple de tous, mais aussi le plus profondément monstrueux. Tourneux et Martin, puis Dareste luimême ont ramené ensuite cette forme tératologique à sa véritable signification, en la considérant non plus comme étant seulement un type distinct et définitif de la monstruosité, mais en outre comme représentant le premier stade nécessaire et constant de Dévolution de tout spina-bifida, et comme étant aussi le primum movens de toutes les modifications qui retentiront ensuite sur le voisinage de l’axe nerveux malformé. Koch, Lebedeff, von Recklingliausen et d’autres ont admis, d’une façon plus restrictive, qu’une partie seulement des monstruosités décrites comme spina-bifida avaient pour origine un neuroschisis. Bien plus enfin, autrefois, le neuroschisis était complètement méconnu, et tout spina-bifida était considéré comme ayant eu pour point de départ non plus un arrêt de développement du tube médullaire demeuré à l’état de sillon, mais une hydropisie du canal central de ce tube.

Quant à la cause productrice du neuroschisis primitif, Panum, Dareste,

SPINA-BIFIDA

Péris avaient supposé que l’amniôs, se développant incomplètement, faisait obstacle à la transformation régulière de la gouttière médullaire en tube : influence compressive de Pamnios qui est niée en général par Fol et Warynski, et dans le cas particulier de la genèse du spina-bifida, par Lebedeff et Richter. Lebedeff, par exemple, a trouvé chez ses embryons de Poulet la malformation en question, soit quand l’amnios n’existait pas, soit quand cetre membrane avait son amplitude ordinaire, c’est-à-dire dans deux conditions où aucune compression venant de Pamnios ne pouvait s’exercer. Il s’adresse alors à un autre facteur et attribue l’arrêt de développement de l’axe nerveux à des courbures exagérées du corps, qui troublent le développement normal du tube médullaire; il cherche à réaliser plastiquement la scissure médullaire, convaincu, sous l’influence des idées émises par His sur le mécanisme embryologique, que dans le développement embryonnaire l’élasticité des organes, comparable à celle d’un tube en caoutchouc* est mise en jeu pour produire tout aussi bien le processus anormal que l’évolution normale. Nous savons à présent comment le neuroschisis peut être interprété, à l’aide des considérations théoriques et des données expérimentales d’O. Hertwig.

c) La scissure neurale consiste en ce que la gouttière médullaire ne se ferme pas, mais demeure largement béante ; la plaque médullaire, plus ou moins nettement divisée en deux moitiés droite et gauche, baigne dans le liquide amniotique. Elle demeure ainsi dans un état très primitif, mais ne cesse pas pour cela de s’accroître; tout au contraire elle s’étale, et en s’étalant change de forme; de légèrement concave qu’elle était sur une coupe transversale, elle devient plane ou même transversalement convexe.

Dans ces conditions, on peut s’attendre à certaines conséquences, pour la première fois développées par Dareste et Ranke, dont le résultat sera d’ajouter à la malformation initiale et essentielle quelques dispositions tératologiques secondaires et accessoires, et de donner ainsi lieu au type complet de spina-bifida.

Le tissu conjonctif embryonnaire, le mésenchyme, ne pourra en effet pas se réunir sur la face dorsale du tube médullaire, puisque celui-ci demeure à l’état de gouttière et que la continuité de cette gouttière avec l’ectoderme oppose une barrière infranchissable aux éléments mésenchymateux. Il ne se formera donc rien des parties qui normalement recouvrent la moelle et le cerveau du côté dorsal ; il n’y aura ni méninges, ni os, ni tégunîents. La gouttière médullaire sera en contact direct avec l’extérieur sur une plus ou moins grande étendue. Et si le spina-bifida est partiel, on verra, à l’endroit où la gouttière médullaire étalée continue la moelle proprement dite, une solution de continuité se traduisant extérieurement par une dépression infundibuliforme, sur laquelle Virchow avait attiré l'attention, en comprenant toutefois autrement que nous ne le faisons ici la production de cet orifice en entonnoir.

L’un des faits accessoires, concomitants de la malformation principale,

ÉLÉMENTS D’EMBRYOLOGIE

DÉVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

l'absence de toute formation osseuse â la face dorsale du tube cérébrospinal, a pris aux yeux des tératologistes et surtout des pathologistes, une importance prépondérante, tandis que le fait capital a passé au second rang et souvent même inaperçu. On a donc compté la monstruosité parmi les malformations squelettiques. La colonne vertébrale paraît fendue ou largement ouverte, les arcs vertébraux ne s’étant pas formés et les corps vertébraux existant seuls. Il y a ou paraît y avoir spina-bifida, rachischisis postérieur (brièvement va chischisis).

d) A coté des cas de spina-bifida dans lesquels la forme originelle est une gouttière médullaire persistante, il en est d’autres qui ont pour point de départ une exagération de la forme initiale précédente et qui consistent dans une division longitudinale complète de Taxe nerveux, limitée à la région cervicale, dorsale ou lombaire, ou étendue à toute la longueur de la moelle [diastèmatomyèlie d’Ollivier). Cette disposition tératologique, réalisée expérimentalement entre autres par Lebedeff et par O. Hertwig, comporte elle-même deux variétés : ou bien chaque moitié de la plaque médullaire demeure unie à sa congénère par une bande commissuraie ; ou bien chaque demi-plaque se ferme isolément en un tube. Dans ce dernier cas, la coupe transversale de l’embryon donne des aspects qui ont pu en imposer pour une monstruosité double, alors qu’il ne s’agissait que d’une bipartition : erreur contre laquelle Lereboullet, Oellaclier, Dareste, Rauber, v. Recklinghausen, O. Hertwig se sont élevés.

e) Mettant à part les cas de diastématomyelie, il reste encore un nombre considérable de formes de spina-bifida dont le neuroschisis pur et simple, en lui ajoutant même certains processus accessoires capablesdele compliquer, ne rend pas suffisamment compte. Dans la plupart des cas de spinabifida, il existe en effet, par dessus la substance nerveuse étalée ( nappe médullaire de Tourneux et Martin) qui résulte de la gouttière médullaire demeurée béante, des tissus de caractère variable, que l’on peut trouver simultanément ou bien à l’exclusion les uns des autres. Tantôt ce sont des membranes, dans lesquelles il n’est pas difficile de reconnaître les méninges. D’autres fois c’est une masse de tissu rouge spongieux, très vascularisé comparable à un tissu caverneux (J. Müller, Dareste), semblable à celle que l’on voit au milieu de la base du crâne et qui remplace le cerveau dans l’acranie et l’anencéphalie ; elle peut être mélangée intimement à la substance nerveuse qui dérive de l’étalement et de la fragmentation de la nappe médullaire et forme alors ce que v. Recklinghausen a appelé areamedullovasculosa. Enfin, tout à fait à la surface de la région affectée tératologiquement, on peut trouver une lame fibro-cutanée modifiée, dépourvue qu’elle est d’involutions glandulaires et pileuses; ou bien la peau peut être parfaitement normale et se continuer sans modifications par dessus la malformation qu’elle cache ( spina-bifida occulta); ou bien encore la peau, dont les propriétés normales sont exagérées au niveau de la région monstrueuse, y offre un excès de productions pileuses, un hypertrichosis localisé (par ex.

SPINA-BIFIDA

lombo-sacré), une touffe de poils, qui attire l’attention sur la malformation sous-jacente (Virchow, v. Recklinghausen).

Pour ces divers cas, qui sont de beaucoup les plus nombreux dans le groupe des spina-bifida, nous avons à notre disposition plusieurs explications. Elles ont ceci de commun qu’elles font parvenir à la face dorsale de la moelle du tissu conjonctif embryonnaire (mésenchyme), qui pourra ensuite fournir les méninges, le derme, etc*.

La plus ancienne de ces explications a régné dans la science avec une extension beaucoup plus considérable que celle qui lui est accordée aujourd’hui ; ou l’étendait en effet à tous les cas. Nous savons au contraire qu’il faut la limiter à ceux-là seulement qui ne sont pas expliqués par la persistance de la gouttière médullaire. On admettait alors que la gouttière nerveuse se transformait en tube comme dans l’évolution normale, que ce tube se séparait ensuite de l’ectoderme ainsi que cela arrive normalement aussi, et qu’enfin entre les deux, sur la ligne médiane de la face dorsale du corps, le tissu conjonctif embryonnaire pouvait s’interposer, comme c’est encore normalement le cas. Jusque-là il n’y a aucune irrégularité dans le développement. Mais ensuite, il s’accumule dans le canal central de la moelle un liquide qui dilate la paroi médullaire et l’étale de tous côtés ; une poche est ainsi constituée ( hydrorachis interne , hydromyélocèle de Virchow). A la suite de cette accumulation de liquide, la poche hydrorachidienne pouvait se rompre, pensait-on ; le tube médullaire fortement distendu devenait déhiscent et l’on se trouvait ainsi ramené aux mêmes conditions que si la gouttière médullaire avait persisté (Virchow, Fcerster). Il est certain que l’hydrorachis interne existe, et qu’il doit être nettement distingué par sa tératogénie et par son anatomie des autres cas de spina-bifida (Koch, Dareste, Tourneux et Martin, Lebedeff) ; on sait d’ailleurs qu’il est rare. Quant à la rupture de la poche hydrorachidienne, ce serait, aussi si l’on en croit Lebedeff, un phénomène possible ; cet auteur en effet pense avoir montré que le tube médullaire une fois fermé peut disparaître de nouveau ; car il a trouvé, chez ses embryons monstrueux, certains points de la face dorsale de la moelle unis entre eux par des ponts de substance, qui représenteraient les restes de la paroi postérieure du tube nerveux.

Tourneux et Martin, ainsi que Dareste, pour expliquer l’existence, extérieurement à la substance médullaire, d’une lame fibro-cutanée protectrice, font intervenir une progression secondaire du mésoderme par-dessus la moelle, comparable à la formation de la lame fibreuse cicatricielle qui vient recouvrir dans une brûlure grave les tissus profonds.

Lebedeff a invoqué pour certains cas un autre processus. Il a vu en effet chez des embryons de Poulet que la plaque médullaire, qu’elle résulte soit de la persistance de la gouttière, soit de la déhiscence secondaire du tube, végète, forme des replis, des diverticules, qui peuvent ensuite s’isoler et constituer dans le tissu conjonctif sous-jacent des cavités et des conduits irréguliers (fig. 143). Puis l’eau de l’amnios détruit la plaque médullaire, de

DÉVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

Fig. 143. — Coupe transversale d'un embryon de Poulet monstrueux (d’après Lebedeff).

pm, plaque médullaire. — d, diverticules et plis de celle-ci. — ia, intestin antérieur. — ch, corde dorsale. — c, cœur.

telle sorte que le tissu conjonctif vient au contact du liquide amniotique ;

et comme ce tissu fournit l’ébauche des méninges spinales et cérébrales et qu’il est criblé des cavités qu’on vient de voir, il s’ensuit que les méninges, épaissies d’ailleurs par une inflammation chronique, renfermeront des kystes et se présenteront avec l’aspect cystiforme si fréquemment observé dans les tumeurs de l’hydrorachis et de l’anencéphalie.

f) La tératogénie du spina-bifida nous étant connue, nous ajouterons les traits les plus essentiels de la constitution anatomique de la malformation (1). Le spina-bifida est le plus souvent limité ; il occupe de préférence la région lombo-sacrée. Parfois il est caché sous la peau, qui ne présente rien de particulier à son niveau, mais qui d’autres fois est atteinte d’hypertrichose (voir plus haut) ; on peut voir alors une touffe de poils implantée sur la région lombo-sacrée, en la situation que les artistes donnaient à celles dont ils ornaient les

faunes et les satyres ; si de plus à cet endroit le tégument est soulevé, s’il y a tumeur, ainsi que cela est fréquent, celleci peut simuler une queue (pseudo-queue d’Albrecht). Le plus souvent, le spinabifida est à nu, entouré annulairement par un bourrelet tégumentaire (cas de Sandifort) ; il est alors recouvert dans un grand nombre de cas par une masse spongieuse et vasculaire qui contient une nappe médullaire plus ou moins fragmentée (Tourneux et Martin), du tissu fibreux et [ des vaisseaux ; l’ensemble fo rme l’aire médullo- vasculaire de v. Recklinghausen). La nappe médullaire se continue avec le bout proximal et le bout distal de la moelle, qui forment pour ainsi dire les pôles supérieur et inférieur

chjm

Fig. 144. — Région lombaire d'un nouveau-né atteint de spina-bifida (d’après Cruveiehier) .

On voit le sac liydroracMdien, d’une coloration rouge, recouvert extérieurement par la peau et en son milieu par la dure-mère seulement; à la partie supérieure de la tumeur existe une ouverture.

(1) Le lecteur ne doit pas s’attendre à trouver ici la description complète du spinabifida, non plus que l’indication de toutes les variations anatomiques que cette monstruosité peut offrir ; il est prié, pour acquérir ces connaissances, de se reporter aux ouvrages de tératologie. Nous ne voulons en effet nous occuper des monstruosités qu’en tant qu’elles sont visiblement des aberrations du développement normal, et nous entendons les traiter exclusivement au point de vue de leur genèse comparée à l’organogenèse normale.

SPINA-BIFIDA

de l’aire médullo-vasculaire ; au niveau du pôle supérieur on peut voir l’ouverture du canal central de la moelle (Virchow). La nappe médullaire peut adhérer à une couche fibreuse superficielle (Tourneux et Martin, Cruveilhier) et former alors un bourrelet médullaire.

Cette adhérence explique que l’on trouve la moelle dans la région lombo-sacrée, où normalement on n’observe plus que les nerfs qui en partent (queue de cheval) ; c’est que la moelle a été retenue par cette connexion et n’a pu obéir au mouvement ascensionnel qui reporte, dans le développement normal, son extrémité inférieure jusqu’à la hauteur de la 2e vertèbre lombaire. La nappe médullaire donne naissance, de même que le cylindre médullaire normalement constitué, à des racines nerveuses qui vont rejoindre les trous de conjugaison ou les trous sacrés correspondants par un trajet transversal ou même récurrent. bien différent de la direction très obliquement descendante que suivent habituellement les nerfs de cette région pour former la queue de cheval (fig. 145).

Il est relativement rare

FIG. 145. — Figure schématique montrant la disposition de la moelle et de ses enveloppes dans un cas de spina-bifida avec hydrorachis externe chez un fœtus humain de 7 mois 1/2 (d’après Tourneux et Martin).

m, moelle épinière s’étalant en m’ pour former la nappe médullaire qui est adhérente aux téguments. — n, nerfs sacrés prenant naissance dans la nappe médullaire. — s, vertèbres sacrées. — p, peau (modifiée au niveau de la tumeur, dépourvue de poils). — dm, dure-mère, représentée par un trait interrompu. — ar, les deux feuillets de l’arachnoïde, figurés par un trait plein, confondus en un seul dans toute l’étendue de la tumeur. — pm, pie-mère correspondant partout à la ligne ponctuée. — e, espaces sous-arachnoïdiens remplis de liquide et formant l’hydrorachis externe.

que le spina-bifida ne soit pas saillant à l’extérieur. Le plus souvent, il forme une tumeur, distendu qu’il est par du liquide. Exceptionnellement ce liquide est situé dans le canal central de la moelle, qui est considérablement distendu ; il y a alors hydropisie de la moelle , hydrorachis interne, myélocèle , hydromyèlocèle. Dans la très grande majorité des

DÉVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

cas, le liquide est en dehors de la moelle qu'il refoule du côté dorsal, entre les enveloppes méningées ; il existe alors une méningocèle , une hydroméningocèle , myèlomèningocèle ou hydrorachis externe; la méningocèle est rarement pure, il y a le plus souvent pénétration de la moelle dans la poche, ce que les considérations tératogéniques qui précèdent font aisément comprendre. On croyait autrefois que le liquide s’épanchait entre les deux feuillets de l’arachnoïde. Il est plus généralement admis aujourd’hui qu’il n’est autre que le liquide céphalo-rachidien et qu’il a donc pour siège les espaces sous-arachnoïdiens ménagés entre la pie-mère et le feuillet viscéral de l’arachnoïde (fîg. 145). La tumeur ainsi constituée peut être volumineuse; on l’a vue descendre jusqu’aux talons (cas de Broca).

B. Anencéphalie. Pseudencéphalie. Exencéphalie. — A l’étude des spina-bifida se rattache celle de plusieurs monstruosités (de l’ordre des monstres autosites), dont l'encéphale et le crâne sont le siège et que l'on distingue depuis les Geoffroy Saint-Hilaire sous les noms d’ Anencéphalie, Pseudencéphalie, Exencéphalie et sous ceux d' Acrânie et d 'Hémicrânie (1). Cette étude doit faire suite à celle du spina-bifida pour deux raisons : d’abord parce que ces dispositions tératologiques accompagnent le plus souvent la monstruosité précédente; en second lieu, parce qu’elles reconnaissent vraisemblablement la même cause qu’elle.

Voici d’après les Geoffroy Saint-Hilaire la caractéristique de ces diverses monstruosités encéphaliques:

V anencéphalie consiste dans l’absence de l’encéphale ; elle s’accompagne d’une absence le plus souvent totale de la moelle épinière ( anencéphalie proprement dite), plus rarement limitée à la région cervicale ( déren céphalie). Comme conséquence du défaut de substance encéphalique, la voûte du crâne manque entièrement, de même qull existe une fissure spinale sur toute l'étendue où la moelle est absente.

Dans la pseudencéphalie (fig. 146), il existe quelques vestiges de substance cérébrale, plus ou moins reconnaissables; la masse encéphalique est figurée par une tumeur vasculaire, d’un rouge foncé, lobée et simulant les hémisphères cérébraux, continue avec la pie-mère dont elle paraît être une partie démesurément hypertrophiée, revêtue par une membrane qui semble être l’arachnoïde. Il y a d’une façon concomitante fissure spinale et absence de la moelle épinière ( pseudencéphalie proprement dite) ; ou bien ces complications font défaut ( nosencéphalie , thlipsencéphalie). La voûte du crâne est absente sur une étendue plus ou moins considérable. Dans

(1) Il ne faut pas confondre les monstres précités avec les Par acéphales et les Acéphales (Geoffroy Saint- Hilaire) qui appartiennent à un ordre différent, celui des Omphalosites , et qui, n’avant presque pas ou même pas de tête, représentent une monstruosité beaucoup plus profonde que celles que nous avons en vue ici, trop profonde même pour que nous puissions nous en occuper en la rattachant à une aberration de développement.

ANENCÉPHALIE, P^EUDENCÉPHALIE, EXENCEPHAL1E 327

les Pseuclencéphales proprement dits, elle fait complètement défaut; la masse vasculaire pseudencéphalique repose sur la base du crâne que l’on voit à nu, entourée par un bourrelet tégumentaire chevelu. Chez les Nosencéphales, le crâne est largement ouvert en dessus, mais seulement dans les régions frontale et pariétale ; car le trou occipital demeure dis-

Fig. 146. — Pseudencéphale né au 7e mois de la Fig.' 147. — Exencéphale (notencéphale) (d’après Vrolik.) grossesse (d’après Vkolik).

Tête engoncée entre les épaules. Base du crâne à découvert ; colonne vertébrale entièrement fissurée. Orbites saillants (o). En a, substance sanguinolente entourée d’un rebord cutané poilu. En b, un sac plein de liquide, qui recouvre la moelle allongée c.

tinct. Chez les Thlipsencéphales, le crâne est complètement ouvert comme chez les vrais Pseudencéphales.

L’exencéphalie (fig. 147) est caractérisée par un cerveau mal conformé, plus ou moins incomplet, et placé, au moins en partie, hors de la cavité crânienne, elle-même très imparfaite. Suivant que le crâne est ouvert dans la région frontale ou dans la région occipitale pour livrer passage au cerveau, on distingue le genre Proencèphale et le genre Notencéphale. Si l’encéphale, très nettement pédiculé, fait saillie hors du crâne pour la plus grande part de sa masse, on a la Podencéphalie. Dans le genre Hyper encéphale enfin, la paroi supérieure du crâne manque presque complètement, et l’encéphale est situé presque totalement hors de la boîte crânienne.

Dareste a adopté à peu près exactement la classification précédente. Fôrster et Péris, confondant ensemble l’anencéphalie et la pseudencéphalie* sous le nom commun d’anencéphalie, ont distingué dans cette monstruosité

DÉVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

trois degrés : a) le cerveau manque complètement ; la base du crâne est revêtue par une membrane fibreuse, villeuse et vasculaire (dure-mère) ; b) le cerveau fait défaut ; il est remplacé par une masse spongieuse et vasculaire, quelquefois hydatiforme, constituée par les enveloppes cérébrales criblées de lacunes sanguines et de cavités kystiques; c) il y a des parties cérébrales plus ou moins importantes et plus ou moins reconnaissables.

Dans tous les cas d’anencéphalie, de pseudencéplialie et d’exencéphalie, la monstruosité cérébrale s’accompagne d’une acrânie ou tout au moins d’une hémicrânie , ou, si l’on veut, d’une fissure crânienne ( cranioschisis de Fôrster) ; elle est d’étendue variable, la voûte osseuse du crâne pouvant arriver à manquer totalement, tandis que la base seule existe encore.

Dans tous ces cas aussi, même dans ceux où à première vue toute matière cérébrale paraît absente, il y a néanmoins des nerfs cérébraux qui se perdent ou semblent prendre naissance dans la dure-mère et la pie-mère profondément modifiées. Comme c’est une nécessité inéluctable que, partout où existent des nerfs périphériques, il doit y avoir de la substance nerveuse d’où ces nerfs partent ou à laquelle ils aboutissent, on peut en induire que cette substance doit exister en minime partie, ou doit s’être formée à un moment donné du développement. C’est ce que confirme l’observation directe, qui permet de reconnaître souvent dans la masse pseudencéphalique des formations dont la configuration rappelle celle de diverses parties de l’encéphale. Bien plus, on a réussi dans certains cas à montrer, particulièrement pour la moelle allongée, que certains cordons, par exemple les voies pyramidales, faisaient ordinairement défaut, tandis que d’autres, tels que les cordons postérieurs, étaient habituellement conservés; on a pu ainsi faire servir les monstruosités encéphaliques dont il s’agit à la détermination des trajets des nerfs centraux (Flechsig, Leonova, Arnold, etc.).

D’autre part, les auteurs qui, comme Dareste, Lebedeff, se sont appliqués non plus à l’étude de l’anencéphalie définitivement constituée, mais à la recherche de sa tératogénie, s’accordent à dire qu’il n’y a pas dans cette monstruosité absence complète mais seulement arrêt du développement de l’encéphale. Cette interprétation tératogénique avait déjà été esquissée, au commencement de ce siècle, par Meckel et par Et. Geoffroy Saint-Hilaire ; ce dernier disait en effet que « tout cerveau, toute moelle épinière ont un commencement qui est l’état ordinaire et permanent des anencéphales ». Cette opinion en remplaçait, déjà alors, une autre plus ancienne qu'elle, aujourd’huiabandonnée, d’après laquelle l’anencéphalie, la pseudencéphalie et l’exencéphalie résulteraient d’une augmentation de la sérosité encéphalique, d'une hydropisie cérébrale survenant chez l'embryon. Contre cette manière de voir on peut faire valoir certains.faits ; entre autres, la base du crâne est plane ou même convexe dans l’anencéphalie et la pseudencéphalie au lieu qu’elle devrait être concave, telle qu’on l’observe dans l’hydrencéphalie, et telle que devrait la rendre une augmentation de la