III. Symptomatologio. Traitement

Parmi les différents vices de conformation intéressant le plus le chirurgien et qui relèvent pour la plupart du dernier mode pathogénique que nous venons d'indi(|uer, nous citerons ceux (\m affectent le ttihe difjeslif, Vapjparril ijcnito-urinairr, In mcminrs, et qui se résument par des fnitrs, imprrforations, ddriation», etc*.

Le hec dr lihre ou fissure labiale (Bouisson) (2), qui varie depuis la simple division latérale, superlicielle

(1) Dareste. Comptes-rendus de l'Àc. des Sciences, l. XCIV, 1882. — n<irette, Chirurgie orthopédique (Encycl. Intem. de Chirurg,, l. VI, 18H<).)

(2) Hroca , lUudes sur le bec de lièvre complexe de la lèrre supérieure, Àun. de Gynécologie, 1887.

(gauche le plus souvent) jusqu'à la hideuse difformité qui, sous la forDfie d'un large et double hiatus, divise lèvres et cloison bucco-nasale, était déjà considéré par A. Paré, comme un défaut de force formatrice. Plus tard, Harvey, Blumenbach, I. Geoffroy- Saint -Hilaire, Meckel, etc., admirent un arrêt de développement ; mais c'est à Coste, Rambaud et Renault, Sappey, Hamy, etc., que revient le mérite d'avoir bien établi que ce vice de conformation est dû à l'absence de soudure des bourgeons maxillaires et incisifs. Un grand nombre de chirurgiens se sont occupés du bec de lièvre au point de vue clinique et thérapeutique, ainsi que le lecteur peut en juger en parcourant les bulletins de la Société de chirurgie, et l'article bec de lièvre des deux dictionnaires ; même mode pathogénique dans les divisions congénitales du voile du palais (i), c'est-à-dire, arrêt de développement des bourgeons latéraux et du bourgeon latéral supérieur destiné à constituer le vomer.

Nous rapprocherons de ces fentes l'exstrophie vésicale et l'épispadias , vices de conformation souvent réunis, dont la genèse n*est pas définitivement expliquée, mais que l'on peut rapporter à un défaut de réunion des pubis, des bourgeons latéraux de la vessie, et de la paroi antérieure de Turèthre (Hergott et Jamain) ; le spina-bifida crânien et rachidien, rapportés à un arrêt

(1) I^nnelonfçue floco citaloj, a obss«r\'é trois cas de divisions congénitales di*s lèvres et du voile du palais occasionnées mécaniquement |mr l'interposition de tumeurs ou organi*s supplémentaires empêchant la soudurt^ des parties molles (maxillaire supplémentaire, tumeur de la langue, kyste gingival).

690 PATHOLOGIB CHIRURGICALE GÉNÉRALE

d'évolution de la vésicule eacéphalique , des lames vertébrales et des apophyses épineuses, etc.

11 est facile de se représenter les divers troubles fonctionnels consécutifs à ces malformiitions. La nutrition est gravement entravée chez l'enfant , à cause de l'obstacle apporté â la succion par les divisions compliquées des lèvres et de la voiUe bucco-nasale. Plus tard s'ajoutent les difficultés de la mastication, de la déglutition, de l'olfaction et de la parole, lia écoulement continuel de l'urine, de l'érythéme, de l'infiammation et des ulcérations des parties voisines, l'impossibilité des fonctions génératrices sont les suites habituelles de l'extroversion de la vessie, si souvent accompagnée d'autres difformités du système génital (absence ou état rudimentaire des testicules, de la vei^e, bilîdité de l'utérus et du vagin).

Les procédés destinés à remédier à ces vices de conformation sont très nombreux : ils ont pour but d'obturer la solution de continuité, et comprennent le traitement protliélique ou palliatif, et les opérations autoplastiques (uranoplastie, staphylorrapliie, etc) ; nous n'avons pas à étudier ici l'époque à laquelle on doit intervenir, ni les indications de tel ou tel procédé opératoire (I).

Les principales anomalies du testicule portent sur la situalioti de cette glande qui peut occuper une place différente dans la tunique vaginale (inversion), ou s'arrêter dans sa migration de l'abdomen au scrotum

{!) Trdlnl. Df ta rateiiT rfe« opéTaliona plastique» sur te palait: et sur la ilélfTininalion de l'âge auquel il convient de Itê jiratiqufr IReo. de cliir., 1883). — TechniqKe des opérations iur le palait (eodûiH toai, I8SC)

(ectopies), La première anomalie n'oflre d'intérêt que lorsqu'il y a lieu de ponctionner une hydrocèle, et de diagnostiquer une tumeur testiculaire. Suivant le point que la glande occupe, Vectopie est dite inguinale (la plus fréquente), abdaminale, périnéale (1), cruro-scrotale etc. La variété inguinale s'accompagne fréquemment de hernie, que favorise la présence du testicule dans, le trajet, et que Ton doit, suivant les cas, réduire en même temps que le testicule, ou bien maintenir au moyen d'un bandage à pelote bifurquée ne comprenant pas celui-ci ; si la hernie s'étrangle on ajoutera la castration à la kélotomie. Son inflammation et sa compression dans le canal peuvent donner lieu à des symptômes analogues à ceux de letranglement herniaire ; parfois enfin, il est le siège de douleurs vives à forme névralgicjue ou de dégénérescences malignes qui nécessitent la castration. Dans ma note à la Société de chirurgie, je soulevais la question de castration préventive, au moins pour la variété d'ectopie périnéale dans laquelle le testicule qui ne sert à rien est exposé à des contusions. Cette question vient d'être reprise par M. Thiriar (de Bruxelles) (16™« session de l'Assoc. franc. i)our l'Avanc. des Sciences, 1887). M. Thiriar est partisan de la castration préventive chez l'adulte dans les variétés d'ectopies inguinale, crurale, cruro-scroto-périnéale, mais son opinion n'a pas été partagée par MM. Jeannel et Pamard. Il vaut mieux en effet, attendre

(J> s. Baiidry, Soie sur un caa d'ectopie du testicule au périnée ;Uull. de la Soc. de Chir. 188*).

pour opérer que le testicule soit malade, et il ne le devient pas aussi souvent que M. Thiriar le prétend.

La plupart des vices de conformation de Tutérus et du vagin sont dus à un arrêt dans révolution et la fusion des deux canaux de Mûller, dont la moitié inférieure doit former ces deux oignes. Si les deux canaux de Mûller sont arrêtés dans leur développement on a l'absence ou Tétat rudimentaire de Tutérus et du vagin ; la persistance complète ou incomplète de la cloison qui sépare les deux tubes de Mûller, pendant la vie fœtale, donne lieu à l'utérus et au vagin doubles, à l'utérus bifide, etc. Les ouvertures anormales du vagin dans la vessie, près du rectum, etc., résultent de la persistance du canal uro-génital ; enfin, nous signalerons l'imperforation congénitale de l'utérus, l'imperforation de l'hymen qui, comme le cloisement transversal, déterminent les accidents de la rétention des règles au moment de la puberté. Au point de vue physiologique, ces différentes anomalies sont intéressantes ; quelques-unes, nous venons de le dire, ont pour conséquence rimpossibilité de la menstruation, de la copulation et de Taccouchemenl, tandis que d'autres laissent la possibilité de la conception, voire même de la superfélation (utérus double); mais les ruptures utérines et les avortements ont été souvent observés.

Le chirurgien peut être appelé à intervenir dans plusieurs de ces difformités, particulièrement en cas d'imperforation de l'hymen, du col utérin, ayant amené la rétention des menstrues et la formation d'une énorme

tumeur sanguine distendant l'utérus et les trompes. L'opération consiste à ponctionner ou à inciser le col et l'hymen, à vider lentement la poche, et à faire des lavages antiseptiques. L'ouverture maintenue béante par un drain est ensuite dilatée au moyen de l'éponge préparée.

Dans un travail remarquable et récent (1), M. Jeannel a repris l'étude pathogénique des malformations de l'anus et du rectum, qu'il divise en trois classes correspondant à trois étapes de l'évolution embryonnaire; nous ne pouvons mieux faire que de reproduire les conclusions de cet important mémoire.

« /f® Classe, — Malformations remontant à l'époque de la formation de Tallantoïde, du cul-de-sac terminal de l'intestin et du repli caudal et de l'atrophie de l'intestin caudal, soit malformations antérieures au dix-huitième jour. Ce sont: a, les absences du rectum qui se compliquent toujours, chez le mâle, de fistule intestinovésicale, et souvent de malformations des canaux de Woin et des uretères, si l'absence de rectum est totale, de fistules recto-uréthrales , si Tabsence du rectum n'est pas totale; a, certains rétrécissements ou atrophies du rectum causés par Texagération de Tatrophie de l'intestin post-anal ; c, la persistance de l'intestin post-anal.

i™« Classe. — Malformations remontant à l'époque du bourgeonnement de l'anus primitif, soit malformations postérieures au dix-huitième jour, mais antérieures au vingt-huitième jour : ce sont les absences de Textrémité

(i) Jeannel, Essai sur la pathogénie des malformations de l'anus et du rectum {Revue de Chirurgie, mars et avril 1887).

inférieure du rectum et de Tanus et de Turèthre profond, ou pour mieux dire, la persistance du cloaque intestinal avec absence du cloaque interne.

d«« CUissf, — Malformations remontant à Tépoque du cloisonnement du cloaque interne et du cloaque externe, soit malformations postérieures au vingt-huitième jour; ce sont : a. les arrêts de développement du cloisonnement à siivoir ; !"> persistance totale du cloaque interne et du cloaque externe : i9 |)ersistance partielle du cloaque interne, totale du cloaque externe (anus vulvaire, anus scrotal, avec défaut de soudure du raphé scrotal); 3^ })ersistance partielle du cloaque interne avec évolution normale du cloaque externe (fistule recto-uréthrale avec anus inqK'rforé, malformation qui dépend en réalité d'une absence partielle du i*ectum) ; 4o persistance du sinus uro-«j:énilaI: b, les déviations ou erreurs dans le cloisoniiruK'iit, à savoir: I" les rétrécissements du rectum et ceux do raiius, avec ou sans conservation de la nui<[ucusc ; 2" les iiiipcrforations, ou plus exactement, les imperméabilités ou rétrécissements imperméables du rectum et ceux de l'anus; 3^^ et peut-être aussi les cloisonnements horizontaux du rectum

Or, étant donné la dassilication ci-ilessus il devient facile de reconnaître Ti^ge d'une malformation bien déterminée; mais le diflicile est justement la détermination, c'est-à-ilire le diagnostic clinique exact de la malformation.

Parmi ces malformations il en est dont le diagnostic est simple, il en est dont le diagnostic est difficile.

Celles dont le diagnostic est simple sont : A, tous les

vices de conformation de l'anus seul ; B, la persistance totale et partielle du cloaciue ; C, les rétrécissements perméables du rectum ; le cloisonnement horizontal unique de l'extrémité inférieure du rectum avec anus bien conformé.

Celles dont le diagnostic est difficile sont : A. les absences du rectum compliquées ou non de malformation anale ; B. les imperforations ou les atrophies étendues et les cloisonnements doubles avec ou sans rétrécissement intermédiaire du rectum, compliquées ou non de malformation anale.

lo Pour les malformations à diagnostic difficile, l'étude de la miction fournit des signes d'une importance majeure ;

2o S'il n'existe pas d'anus, et (ju'on ne sente ni ne voie l'ampoule rectale au périnée, Turèthre profond peut aussi manquer ; il s'agit alors d'une malformation (le la deuxième classe, absence de bourgeonnement de l'anus primitif. Dans ce cas, le cul-de-sac intestinal existe dans le petit bassin, et il est en communication probable avec la vessie ; on doit l'atteindre par le périnée ;

«3^ Les absences du rectum, totales ou partielles, se distinguent des imperforations ou des atrophies du rectum par leur coexistence constante chez le garçon avec une communication intestino-urinaire ordinaire, chez la fille avec un anus vulvaire ;

4» 11 n'existe i>as de signe précis qui permette de diagnostiquer à quelle hauteur se trouve le cul-de-^c

696 PATHOLOGIB CHIRURGICALB GÉNÉRALB

* terminal de rintestin, dans le cas d'imperforation ou

! d*atrophie, ou de cloisonnement double du rectum.

> La fluctuation périnéale, si l'anus manque, la fluc-

tuation au fond du cul-de-sac anal si Tanus existe, ne s'observent que rarement et lorsque le rectum est cloisonné ou atrophié sur une petite étendue. Le rapprochement des ischions se voit plutôt dans le cas d'absence du rectum.

Toutefois, l'exploration par la vessie ou par le vagin pourra donner d'utiles renseignements ; si la vessie ou le vagin remplissent la concavité du sacrum, le culde-sac de l'intestin est très haut ; il faut pratiquer d'emblée la colotomie ;

50 Dans le cas d'absence du rectum, s'il s'agit d'une communication vésicale, l'intestin est élevé, il faut pratiquer d'emblée la colotomie ; s'il s'agit d'une communication uréthralo, rintestiu est bas, il faut le chercher par le périnée :

G^ Dans le cas de communication vésicale, il v a grande chance pour (juMl coexiste une malformation des uretères et des canaux génitaux ;

70 Le dia^niostic entre les communications inlestinovésicales et les communications recto-uréthrales est, du reste, fort difficile à établir, d'autant plus que l'intervention chirurgicale étant urgente, le temps manque pour une observation complète et détaillée de la fonction urinaire ; il faut mettre ici en usage les préceptes qui servent à diflérencier l'hématurie et l'uréthrorragie (Jeannel) ».

M. Vincent (de Lyon), dans la thèse qu'il a inspi-

rée à M. Maître (1), prétend, au contraire, que la majorité des cas sont justiciables de la méthode périnéale, et que la colotomie iliaque ou lombaire ne doit être faite que lorsque l'intervention périnéale n'a pas réussi.

Quelques modifications ont, d'ailleui's, été apportées par lui dans l'opération d'Âmussat, appliquée au traitement des imperforations ano-rectales : « La résection du coccyx et surtout la prolongation de l'incision sur une des parties latérales du sacrum permet de pousser plus loin la recberche de l'ampoule rectale. L'excision de languettes cutanées semi-elliptiques autour de l'orifice anal, le bordage muco-culané et l'application d'un second plan de sutures à distance, permettent d'éviter les principales complications de l'opération (décollements et infiltration stercorale ; ascension du rectum ; atrésie anale progressive). » (J. Maître).

Les difformités congénitales des membres sont nombreuses, et, parmi ces anomalies, beaucoup sont irrémédiables et rentrent dans le domaine tératologique pur ; quelques-unes, au contraire, sont du ressort de la chirurgie (syndactylie, pieds bots, orteils en marteau, etc.).

On sait que les premiers rudiments des membres sont constitués par des bourgeons formés d'une masse cellulaire homogène, sans apparence de fissuration. Plus tard, les bourgeons allongés se divisent en segments qui s'infléchissent les uns sur les autres ; puis

(I) J. Maitro, Contribution à l't'tude de* i m perfora lions anorectales, Th. de Lyon, 1887.

', les os et les muscles apparaissent, traversant les

. ) phases d*évolution successives qui en (ont des organes

définitifs. Si une compression s^exerce sur les bour- $j;eons primitifs, lors de leur apparition ou après leur première segmentation, il y a arrêt de développement complet (fctromélif) dans le premier cas, ou partiel (phocomélif, hémimélif) dans le second. Cette compression survient-elle plus tard encore, s'exerce-t-elle faiblement, ou n'intéresse-t-elle que certaines parties ? il ne se produira que des déviations des membres ou des anomalies des doigts (pUds bots, rctrodactylie, ayndactylie, etc.).

En ce qui concerne le pied bot congénital, un peu moins fréquent que le pied bot acquis (le pied bot constitue la dillormité la plus commune), la déviation, d'après Daresle, ne serait que la persistance d'un état embryonnaire consécutif ù raotion de la compression utérine, d'adhérences amnioticiues, etc. Celte théorie pathogénique s'appli<ïue évidemment à la majorité des cas, mais il en est (}uelques-uns que l'on doit rattacher à des troubles musculaires d'origine nerveuse (paralysie), peut-être aussi à une malformation primitive ou arrêt de développement du squelette.

La plupart des pieds bots traités aussitôt après la naissance, avant la marche, guérissent à l'aide de manipulations frécpientes, longtemps répétées et associées à un appareil à semelle avec tuteur externe. Plus tard, c'est-à-dire chez l'enfant de trois à huit ans, ou plus tiU, lorsque les manipulations longtemps continuées ont échoué, il convient de recourir à la ténotomie

des muscles qui s'opposent à la réduction, puis de maintenir appliqué, pendant très longtemps, un appareil redresseur. Des séances d'électricité faradique, à faibles courants, seront utiles pour remédier à Tatrophie des muscles; et, lorsque le petit opéré pourra marcher, on remplacera l'appareil par le brodequin à tuteurs. Enfin lorsque le pied bot est devenu osseux, invétéré, il faut faire suivre la ténotomie de la tarsotomie antérieure ou postérieure (1), à moins qu'on ait de préférence recours au massage forcé préconisé par Delore (de Lyon) (2).

La inain bote ou déviation permanente de la main et du poignet, est une anomalie infiniment plus rare; dans la forme qui se présente babitucHement et qui porte le nom de radio-palmaire, le radius manque à peu près complètement, et la main fléchie est dans l'abduction sur le cùté externe de l'avant-bras.

La difformité désignée sous le nom d'orteil en marteau est caractérisée par la flexion permanente de la phalangine sur la phalange d'un ou de plusieurs orteils (déformation en grifîe). Cette difformité, le plus souvent congénitale et héréditaire (Paget, Blum, etc.), s'observe surtout chez les jeunes filles, et parait due à une malformation primitive du squelette des plialanges (Cohen) (3),

(I) M. de Saint-Oermain {Chirurgie orthopédique, p. :;78, Paris, 188.3) est d'avis Me ne pas opérer le pied bol coni^énital apn>s dix-huil ou vingt ans, ni lorsque le malade ne se sert plus aucunemeul d*un membre complètement atrophié.

(i) Delore, Redressement des pieds bots par le massage forcé (^/•' Congrès français de Chirurgie, Paris, 1885).

(3) Cohen, De l'orteil en marteau, etc. (Th. de Paris, 1887).

Son traitement, autrefois des plus difficiles, est entré dans une nouvelle voie depuis que Tostéotomie a été appliquée à la cure de cette aflection (Terrier, Schwartz, etc.) (I). A la première période, le sujet peut encore marcher avec une chaussure spéciale, mais lorsque la \ \ déformation très ancienne se complique d'accidents

I i I inflammatoires, il faut réséquer les deux extrémités

* j ) articulaires ; on n*aura plus recours à l'amputation

; que dans les cas d'ostéo-arthrite des phalanges, etc.

Nous rapprocherons de cette difformité, bien qu'elle soit très rarement congénitale, la maladie de Dupuytren (2), rétraction de Taponévrose palmaire ou flexion permanente des doigts (médius, annulaire et auriculaire) dont la nature n'est pas bien connue (3) et que l'on rencontre plus fréquemment à l'âge mûr chez les individus goutteux, rhumatisants, ou exposés à des fatigui's, à (les froisseuitMits répétés de la main. Cette h'sion devient progressivement pour le malade un obstacle de plus en plus sérieux au travail et réclame, lorscjue la bride est ancienne, une intervention chirurgicale, la section sous-cutanée (Adams) ou à ciel ouvert des tissus sclérosés, après dissection d'un lambeau (Ri<het, Husch, Lannelongue). Les doigts redressés seront immobilisés dans Textension complète pendant un certain temps.

(I) Bull, de la Soc. de Chirurgie, 1S87.

(i) Coslillips. De la rétraction de iaponévrose palmaire (maladie de Diipiiylren); Th. de Paris. 1885).

Ç,h On a considéré cetle alTeclion comme une des manifestations de rartlirilisme (Amat, Gaz. Mêd. de Paris), comme dépendant d*un priHM'ssus indanimatoire clironique (PolaiUon) ou dégénératif (Malgaigne, Bauni, etc.) d*un trouble tropliique (Lancereaux), etc.

itVDi DES VICES DE CONFORMAtlOK EN OÊNâlU. 701

La. gyndactylie, fréquemment combinée à Vectrodactylie, consiste diins une réunion ries doi^t^, soit par un prolongement de la peau, soît par un accotement charnu sous une même enveloppe cutanée, soit par adliérence osseuse des bords des phalanges. Celle difformité siège, dans plus de la nioilié des cas, aux deux mains (Fort) (1), (Beno) (2), se renconlte plus souvent chez les Hlles et ligure quelquefois une patte d'oie complète (3).

Rendre aux doigts leur indépendance n'est pas chose facile; les nombreux procédés opératoires (Zeller, Décès, Morel-Lavallée. etc.), employés pour obtenir ce n'-sullat en font foi; il s'agit de séparer les doigts et d'empêcher que la cicatrisation ne reproduise les adhérences, en obtenant la réunion des deux plaies digitales par première intention. L'opération de la syndactylie préconisée par Dîdot (de Liège), consiste à tailler deux lambeaux , l'un sur la face palmaire d'un des doigts, l'autre sur la face dorsale du doigt voisin, à les rabattre ensuite de façon que les doigts ne puissent se loucher que par la surface épîdermique des lambeaux (4). Enfin, en présence de cas dilTiciles et complexes, il faut emprunter aux

(I) Fort, Df» Difformitét tongénilaltn fl aequite* ilrt ilmgtt r.t litt nioyenê dy rtm^ititr (Tli^se d'agr^., Paris, 1801»).

(t) Beno, Ettai Kur It Si/ndactytir congMlaU (Th. de Nanry, 1887).

(3) Vfnu'uII, Syndactylie rt cieatrietê TieifuHM df* ilnigU {Het»r de JlUroptuUqut mM. chirurg . Paris, llVini,

(il A. Didul. Xole êtir la r^aralioit des doigt* palmn, rt *uT un miui^rau pTocMé anaplattique detUnf à provenir la repruduelton de la difformiU {Bult. de VAcad. de Médecine de Btlgiqne. ItC.»!.

702 PATHOLOGIE CaiBl'RGtCALK GÉNÉRALE

divers procédés, et souvent se contenter de donner au malade uoe sorte de pince formée de plusieurs tronçons digitaux.

D'après Polaillon (I), la polydactylie ou augmentation du nombre des doigts, serait ta plus Iréqtiente des difformités de la main, tandis que Danyau. Blet, etc., la considèrent, au contraire, comme rare. Elle se rencontre, dans tous les cas, cliez des individus bien conformés, tandis que les vices de conformation dans lesquels le nombre des doigts est diminué s'accompagnent souvent d'autres diflormités importantes (anencéphelie, etc.). Le doigt anormal prolonge la série ordinaire (sexdigitisme), ayant son métacarpien spécial ou commun avec le doigt voisin, ou bien, il si^e sous forme d'un boui^eon supplémentaire, sur le bord interne de la première phalange de l'auriculaire. D'autres fois, enlin, il y a bifurcation de la main el bifidité du {>ouco.

Les (ioigis surnuméraires placés hors rang f|»oiin' ou doigt culiital), seront enlevés de Irvs lionne licuro, par une simple excision, s'ils adhèrent |>ar un jii'dicute cutiiné, el au moyen d'une désarticulation, s'ils sont articulés avec des niétacurpiens. Fort et du Sainl- Geniiain (loœ cilato), ont tait de ces didorntilés des doigts une élude très approfondie à laquelle nous renvoyons le lecteur.

(I) Polaillon, art. DoîgU, du Dicl. Eneycl.