CHAPITRE X

ANOMAUES GONGÉNrrALES DU CŒUR.

S 1*'. — Pathogénie et étiologîe.

La plupart des anomalies congénitales du cœur se fondent ou sur un arrêt (k développement (c'est-à-dire que le cœur demeure dans un état qui était nonnil pendant l'existence fœtale), ou bien elles sont les suites d'une endocardite <( d'une myocardite fœtales. Les causes de ces arrêts de développement, aussi bien que des inflammations fœtales, nous sont inconnues. Au nombre des anomalie qui naissent de la première manière il faut compter avant tout le développemeil incomplet des cloisons, au nombre de celles dues à l'endocardite ou à la m]*' cardite, les coarctations calleuses des orifices, ainsi que l'insuffisance et le rétré" cissement valvulaires congénitaux. Ces dernières anomalies se trouvent principalement dans le cœur droit, qui est rarement exposé à l'endocardite on i I* myocardite après la naissance.

Il en est de même des anomalies congénitales de situation de l'organe. Quelquefois elles doivent également être considérées comme provenant d'un arrêt en développement qui a existé du côté des cotes, du sternum et de la clavicflfci arrêt par suite duquel le cœur n'est recouvert que de parties molles suroît étendue plus ou moins grande. Dans d'autres cas, ces anomalies de à\sii6^ dépendent d'inflammations pendant la vie fœtale, inflammations qui ont pu dos* ner lieu à des adhérences avec des organes voisins.

La plus grande obscurité enveloppe la pathogénie de la dexiocardie, du* laquelle le cœur est placé dans la moitié droite du thorax, tandis que le fî' occape ordinairement l'hypochondre gauche, la rate, Thypochondre droit, etc.

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jt 3. — Anatomie pathologique.

Pamii les anomalies congénitales du cœur, celles qui sont incompatibles avec la vie et entraînent toujours la mort, soit immédiatement, soit très-peu de temps après la naissance, n'entrent pas dans le domaine de la pathologie et de la ithérapeutique spéciales, mais uniquement dans celui de Tanatomie patho* logique. De ce nombre sont Tabsence complète du cœur (acardie) ou celle de Tune de ses cavités. Dans les anomalies qui rendent, au moins pour quelque temps, la vie possible, toutes les parties de Torgane sont ordinairement formées dt^ATance, quoique quelques-unes puissent se trouver à l'état rudimentaire. Dans la plupart des cas, Vartère amie ou Varlère pulmonaire est ou atrophiée ou tout à fait rudimentaire. Lorsque c'est l'artère pulmonaire qui a éprouvé cal UTét de développement, le sang pénètre directement du cœur droit dans le cceur gauche, parce que le développement inachevé est cûnstammeni campliqfÊi (fune formation incomplète des cloisons. L'aorte, par les artères bronchiques élargies ou par le canal artériel dans lequel se produit un courant opposé à celui de la vie fœtale, pourvoit aux besoins du poumon. — Lorsque c'est l'aorte qui se trouve ou rétrécie ou oblitérée immédiatement au-dessus de l'embouchure du canal artériel, elle ne fournit du sang qu'à la tète et aux extrémités su^ Périeures, tandis que l'artère pulmonaire amène le sang dans la moitié inférieure du corps, par le canal artériel. Quand l'aorte est oblitérée à son origine, le ^ng qui arrive au cœur gauche se transmet au cœur droit à travers les cloisons ouvertes, et l'artère pulmonaire fournit le sang de toute la grande circulation. — Quand la cloison ventriculaire est très-incomplétement développée, on croirait voir l'aorte ou l'artère pulmonaire naître à la fois de l'un et de l'autre ventricule ; quand la cloison est placée trop à droite ou trop à gauche, alors ou le ventricule gauche ou celui de droite devient trop grand, et les deux troncs ^Hériels sortent du ventricule agrandi, tandis que le ventricule rapetissé est forcé de verser son contenu dans l'autre à travers la cloison ouverte. — Dans des <^ tout à fait rares, on a vu l'aorte sortir du ventricule droit et l'artère pulmo- I naire du ventricule gauche, ou bien on a pu observer des anomalies du côté I des veines qui s'abouchent au cœur, anomalies dans le détail desquelles nous ) devons nous abstenir d'entrer ici.

' L'insuffisance et le rétrécissement valvulaires, et les coarctations calleuses

P^Toquées par une endocardite ou une myocardite fœtale, ne se distinguent ^^re de ces mêmes anomalies, acquises après la naissance, que par leur siège flans le cœur droit. Les anomalies valvulaires se rencontrent plus souvent sur ^ Valvules de l'artère pulmonaire que sur la tricuspide. Encore, dans ces ano- '''^Ues, les cloisons ne sont pas fermées, en sorte qu'il se fait un mélange du ^i des deux moitiés du cœur.

'^ faut ^jouter beaucoup moins d'importance à quelques défectuoûtés plus ^ ^ûoins grandes des cloisons, qui ne doivent pas être considérées comme des J^'^plicalions ou des conséquences de ces anomalies décrites jusqu'à préseatt qui, ayant une existence indépendante et à party peutwnt n'exercer aucune

influence essentielle sur la circulation, et représentent enfin des arrêts de développement dus à des causes inconnues; c*est surtout la fosse ovale qui sur les cadavres présente souvent des ouvertures en Tente, ou même des solutions de continuité plus grandes, sans que ces anomalies aient jamais occasionné le moindre symptôme pendant la vie. La cloison ventriculaire, surtout Tendroit si mince, même chez les individus bien portants, qui se trouve à son extrémité supérieure, présente également des lacunes plus ou moins grandes, qui pendant la vie n'avaient provoqué aucune espèce de symptômes.

Les degrés les plus élevés de Tectopie, quand il y a manque absolu de la plus grande partie des téguments pectoraux ou abdominaux, ou bien lorsque le cœur est situé dans Tabdomen ou près du cou, rendent impossible la continuation de la vie. Par contre, on voit des personnes qui avec des arrêts de déve-> loppement moindres de la charpente osseuse du thorax, tels qu'une fente du sternum, etc., peuvent atteindre un âge même avancé. Chez ces personnes la peau recouvre la lacune, et les malades se sentent très-peu incommodés.

Cherchons à nous représenter encore ici l'influence que les anomalies congénitales du cœur doivent exercer sur la circulation et la distribution du sang, et considérons d'abord les plus fréquentes et les plus importantes de ces monstruosités, celles où l'aorte ou bien l'artère pulmonaire est atrophiée avec son ventricule, de telle sorte que le sang pénètre à travers les cloisons ouvertes dans l'autre ventricule, et qu'il est conduit dans le corps uniquement par le tronc artériel intact : alors nous devons découvrir nécessairement les troubles suivants

de la circulation et de la distribution du sang.

Tout d'abord la circulation se trouve énormément ralentie^ et par suite de ce ralentissement, le sang, qui reste longtemps dans le corps et retourne rarement au poumon, sera surchargé d'acide carbonique et prendra au plus haut degré le caractère du sang veineux. La rapidité de la circulation dépend, toutes choses égales d'ailleurs, de la quantité de sang mise en mouvement par chaque systole. Vienne à manquer l'aorte ou l'artère pulmonaire, alors un seul orifice restera au cœur pour le départ du sang, et malgré l'hypertrophie du ventricule correspondant, la quantité du sang mise en mouvement sera beaucoup trop faible. Le ralentissement de la circulation qui doit en résulter explique facilement une série de phénomènes que l'on rencontre chez les individus atteints d'anomalies congénitales du cœur : l'indolence et la paresse, l'apathie morale et l'abatlC" ment, et par-dessus tout la faible calorification.

Mais en outre, s'il faut que l'un des ventricules fournisse seul le sang aux artères de la grande et de la petite circulation, on comprendra facilement que le contenu des artères devra être excesHircment faible^ et que cette anémie artérielle devra ici, comme dans tout autre cas analogue, provoquer une pléthore veineuse excessive. Cet élal de choses se révèle par imc grande dyspnée coïncidant avec la petitesse du pouls, et avant tout par le symptôme que nous avons signalé à diverses reprises comme caractéristique de rengorgement des veines et