SYSTEME NEUVE IX SUT
devient permanente que s'il y a des rétractions tendineuses ou des adhérences; on n'}- observe pas les réflexes rotuliens et les sphincters sont comprornis.
Dans les pieds bots non congénitaux, en général, on doit comprendre ceux de l'hémiplégie spasmodique infantile, — pied éqiiin avec tendance à varus et arrêt du développement du membre, — et de la paraplégie spasmodique lamiliale. de la poliomyélite antérieure, de l'ataxie de Fhiedreich. Celui de cette dernière est un pied creux bilatéral, varus équin mal prononcé, avec grand redressement du gros orteil et i-edressement plus faible des autres. Ce dernier caractère le rapproche delà déformation du pied dans la névrite interstitielle hypertrophique de l'enfance.
La déformation du pied dans la maladie de Friedkeich n'est appai'ente que quand le malade se trouve couché. Quand il est debout, rextrémité revient aux conditions noi'males. et Tempreinte du pas est. pour ce motif, également normale.
Le pied plat est souvent une caractéristique de race, comme on l'observe chez les nègres. Le valgus douloureux, affection acquise, fait partie de la tarsalgie des adolescents.
Examen. — L'examen de l'impotence d'un membre inférieur, quand l'enfant n'a pas encore marché, est en général facile. 11 suffit qu'on lui pince un pied pour que l'enfant lève la jambe. s'il a l'usage de ce membre ; si on le soulève par les aisselles, il remuera les jambes ou celles-ci pendront ballantes. Dans la rigidité spasmodique de Little, les personnes qui entourent le petit malade remarquent aussitôt une difficulté à lui ouvrir les jambes, ce qui met sur les traces du diagnostic.
Les paralysies à la face se révèlent quand l'enfant pleure, lomme nous l'avons déjà vu à propos du faciès.
Une fois l'impotence vérifiée, il ne faut pas conclure immédiatement à la paralysie. Pour affirmer celle-ci. on doit recourir à des recherches ultérieures, au nombre desquelles figurent la dynamométrie, qui n'est utilisable qu'après un certain âge. l'exploration électrique, la recherche des réflexes et celle de la sensibilité.
;i08 ÉLÉMENTS DE SÉMÉIOLOGIE INFANTILE
Impotence. — Avant d'employer aurun instrument, il convient d'étudier linipotence eu détail, l'our la main, par exemple, on s'assurera si tous ses mouvements sont impossibles ou seulement quelques-uns: s'il y a opposition du pouce, si le membre décrit une courbe sur l'objet avant de le saisir, ainsi qu'il arrive dans la risidité spasmodique, quand elle est prononcée. En ce qui regarde le mouvement des membres inférieurs, on étudiei'a les caractères déjà mentionnés de la marche, on observei'a s'il y a difficulté à monter des escaliers, à lever une jambe et à la conserver dans cette position en s'appuyant sur l'autre, à marcher les yeux bandés ou en regardant en haut; on vérifici'a la facilité à écarter les jambes, les déformations du pied. On pourra ensuite pi'endre l'empreinte des pas, et l'on poursuivra l'analyse clinique, selon l'indication de chaque cas particulier.
Mouvements de la tête. — (Juant aux mouvements de la tête ou à sa position ferme ou irréguliére, nous traitons ce sujet à propos des spasmes de la nuque.
Paralysie de Parrot. — En dehors des lésions chirurgicales manifestes, des causes autres que les paralysies légitimes peuvent déterminer l'impotence complète du membre. Tels sont les cas de paralysie douloureuse des enfants et de pseudo-paralysie de Parrot. Cette dernière consiste réellement en une ostéite juxta-épiphysaire et est caractéristi<|ue des formes graves de la syphilis héréditaire. En réalité, il n'y a pas paralysie, mais impotence; les muscles se contractent (piand on les pince, ils exécutent des mouvements (juand le patient est en décubitus dorsal, mais lorsqu'on le suspend par les aisselles, les jambes pendent inertes. Les mouvements des jointures produisent de la douleur; on perçoit quelquefois une crépitation et quelquefois aussi il se manifeste une augmentation de l'articulation. Ces derniers signes, ajoutés à ceux de la diathése, imposent le dianostic de rostéïle juxta-épiphysaire .syphilitique, entraînant l'impotence fonctionnelle.
SY:>TÈME XEKVEUX 509
Paralysie douloureuse. — La paralysie douloureuse des enfants ollre certains points de contact avec la pseudo-paralysie de Parrot : l'une et l'autre présentent, en quelques cas, des traits de ressemblance au point de vue anatomique. Dans ces circonstances, les éléments du diagnostic se basent sur les points suivants : i"^ La paralysie douloureuse est une impotence qui se rencontre à la suite dun traumatisme, de la distension subite d'un bras ou des deux bi'as. La paralysie est toujours remarquée immédiatement après le traumatisme, excepté chez les nourrissons, quand on néglige d'observer les mouvements des membi*es supérieurs. Dans le dernier cas, l'impotence ne se révèle que lor-sque l'attention est appelée sur ce point. 2° La paralysie, qui est complète pendant vingt-quatre à quarante-huit heures, au maximum, commence ensuite à se dissiper, et le membre reprend peu à peu ses fonctions. La supination et l'abduction surtout, causent une douleur qui se propage à l'épaule, et le bras pend en pronation le long du corps, la face palmaire regardant la hanche. 3'^ Il y a intégrité de la sensibilité, mais liyperalgésie dans les limites indiquées ; 4° il n'existe aucun signe externe de fracture ni de luxation; on entend cependant, en quelques cas. un craquement articulaire; o° La guérison est rapide, relativement, et toujours progressive.
Diagnostic des paralysies infantiles. — Pour le diagnostic des paralysies infantiles et de quelques maladies qui affectent la motilité, on doit étudier les points suivants :
1" Époque de l'apparition. — Les paralysies obstétricales se manifestent dés la naissance. La maladie de Lit- TLE se révèle dés les premiers temps de la vie par une certaine rigidité, mais cette rigidité peut tout d'abord passer inaperçue. La maladie de Fkiedreich est une affection héréditaire, qui, toutefois, ne se manifeste pas aussitôt après la naissance.
Dans 73 p. 100 des cas. la maladie de Fkiedheich commence ilans la première enfance. C'est également à cette époque que se manifestent l'amyotrophie spinale progressive et lamyotro-
phic lypo Chaucot-Makik. maladie l'aniiliale. L'anijotropliie type DicjERiNK-SoTTAS s'observe après l'âge de quatre ans, la lorme juvénile de l'atrophie musculaire progressive type Erb, avant l'àgc de vingt ans ; mais la paralysie pseudo-hypertrophiquc se manifeste de bonne lieure par la faiblesse des jambes, quoique la maladie ne devienne bien évidente que deux ou trois ans après.
Le type Landouzv-Déjkrixe de la m3'opathie atrophique progressive et la paralysie Instérique sont propres à la seconde enfance, tandis que la téphro-myélite antérieure se déclare, en général, de la première à la deuxième année.
11 est rare d'observer dans la première enfance la paralysie faciale, non obstétricale, ainsi que la paralysie douloureuse ; elle peut cependant exister à une époque ultérieure de la vie. ,
Les hémorrhagies méningiennes et cérébro-spinales provenant de compressions lors de l'arcoucliement, déterminent peu souvent des paralysies, du moins immédiatement. La sclérose cérébrale congénitale se révèle dès la naissance par la paralysie: lorsqu'elle est acquise, elle se montre dans la première et dans la deuxième enfance.
La chorée électri([ue et celle de Sydexham apparaissent après l'âge de cinq ans. La paralysie agitante, qui est très rare, a été observée dans la deuxième enfance. Ue la naissance à l'âge de trois ans, la tétanie attaque fréquemment les enfants.
La syringomyélic, affection de la jeunesse, peut commencer dans l'enfance, selon quelques rares observations. La polynévrite dégénérative n'appartient à aucun âge spécial, mais elle parait plus commune à la deuxième enfance. Le béribéri n'attaque pas les premières années de l'existence.
Les compressions médullaires, dues à la syphilis héréditaire, évoluent dans la période où éclate la manifestation de cette dia- Ihèse héritée. Le mal de Poït se rencontre de préférence dans les premières années.
La paralysie générale est propre à l'adolescence, bien que l'on puisse rapprocher de cette affection certaines méningo-encéphalites chroniques de l'enfance (.Moussous). Les tumeurs
sy.sti:me m: i; veux
>ll
(•(■i'(''hralcs (gliomes, sarcomes, tubercules) sobservenl presque toujours après làgo de trois ans.
Les lésions parétiques de rhvdrocéphalie dépendent de l'âge
Fig. ne.
l'ai alysio infantile : inonoph-gio. (Glin'uiuc du D- Christovam Malta.
de (clte alTeition. qui peut cire acquise. Celles qui proviennent du rachitisme apparaissent quand la maladie anglaise se nianiresle, c'est-à-dire, non congénilalement, dans les premières années de la vie.
2" Histoire antérieure. — L histoire antérieure de lalfection et l'anainnèse pourront l'ournir ime indication de valeui'.
;jl2 KLKMENTS DE SÉMKIOLÙGIE INFANTILE
Les naissances prématui-écs appartiennent à la maladie de LiïTLE, et les accouchements lenls cl les applications de forcoiis aux paralysies obstétriques.
On compte au nombre des maladies familiales : l'ataxie de Friedreich, la maladie de Thomsen, lamvotrophie type Charcot-jVIarie, l'amyolropliie névritique Déjerine-Sottas, la paralysie pseudo-hyperlropliique (pas toujours), ainsi que la forme juvénile de latrophie musculaire de Erb et le type Landouzy- Déjerixe de la mj-opathie atrophique progressive. Sachs fait observer avec raison que le fait que l'on ne rencontre pas, chez les membres d'une famille, d'autres spécimens d'une affection familiale donnée, ne suffit pas, à lui seul, pour exclure la maladie. Le cas peut être le premier d'une série.
La paralysie douloureuse est précédée du traumatisme ; la paralysie hystérique,- d'un désordre émotif ou d'attaques, et les signes de la syphilis héréditaire accompagnent la i)seudo-paralysie de Parrot.
La paralysie infantile débute souvent par des phénomènes aigus d'infection, qui peuvent être également les prodromes de la sclérose atrophique (laquelle débute, en d'autres cas, par la paralysie brusque ou des crises convulsives) et de la polynévrite dégénérative.
La chorée, chez l'enfant, évolue parfois à la suite d'im rliiimatisme ouest concomitante avec ce dernier. A l'anamnèsc de la paralysie agitante appartient oi'dinairement un choc émotionnel.
La compression médullaire peut se révéler par des signes externes, comme dans le mal de Pott, et la paralysie vient après la douleur. Le spina-bifida se manifeste dans quelques cas par une simple hypertrichose, par un tourbillon de poils dans la zone propre de la lésion. On doit le rechercher dans ces circonstances.
L'examen du crâne a de l'importance dans un grand nombre de cas de parahsie, en permettant de constater des déformations ou riiydrocéphalie. La marche des tumeurs cérébrales est fréquemment indiquée, en ordre chronologique, parla céphalée, les vomissements, les vertiges, les lésions de l'intelligence, les convulsions, les paralysies.
SYSTÈME NEIIVEUX 513
Le t^'pe des paralysies consécutives aux iurocUons est la paralysie diphtérique. Les comniémoratifs ont une grande valeur ; cette paralysie débute par le voile du palais.
Le laryngospasme accompagne. un grand nombre de cas de tétanie.
3'^ Lésions qui accompagnent les paralysies. — Y a-t-il llaccidité ? Y a-t-il contracture ? Y a-t-ii contracture spasniodiq\ie ou pseudo-spasmodique ? Existe-l-il des déformations des extrémités ?
La paralysie douloureuse, la pseudo-paral^'sïe de Parrot, la paralysie brachiale radiculaire sont flasques.
La paralysie hystérique est flasque ou avec contracture, sans régie fixe. Dans la paralysie infantile les muscles sont mous, il n"v a pas de contracture, mais dans la dernière période il se montre des déformations de la main ou du pied : pied bot équin simple ou avec varus. ou avec valgus, dans dautrcs cas, pied bot plat.
Les amyolrophies familiales de Tenfance sont flasques ; elles peuvent toutefois entraîner des déformations. Tels sont léquinisme très prononcé de l'amyotrophic Ué.ierixe-Sottas, la main simienne de la myopathie facio-scapulo-hinnérale.
Dans la maladie de Little, on observe la contracture *. La rigidité peut occuper tout le corps, mais elle est plus prononcée aux
' Dans l'état actuel des connaissances médicales, nous croyons «lovuir déclarer que nous considérons, cUniquemenl, syniiroine do Little le type pur de la rigidité spasmodiquo inlantile, qui, comme le t'ait observer judicieusement Déjerink. est susceptible d'amélioration. Ce caractère s -pare bien ce type d'autres formes de dipléf^ies cérébrales de l'enfance. Cette rigidité paraplégique ne peut par i-onséquent, être due à la sclérose cérébrale. C'est le tabès spasmodi(|ue intantile, « c'est, comme le dit Biuss.vun, une paraplégie spasmudique des quati'e membres, plufi prononcée aux membres infélieurs. appartenant en pi'opre aux enfants nés avant terme, caracti'risée par l'état spasmodicjue. plus que par la paralysie, ne se (•um|)lii(uant jamais ni de phénonémcs convulsifs ni de troubles inLclii;ctuels. et susceptible sinon d'une guérisou complète, du moins dune amélioration progressive. »
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membres inférieurs. 011 elle disparail en dernier lieu. Les muscles
du tronc, de la nuque peuvent être atteints, les bras être rapprochés du corps, les avant-bras un peu lléchis, les doigts repliés sur la paume de la main, le pouce quelquefois en abduction • Quand la rigidité arrive à ce point, on lève lenfant comme un manne- (juin. La rigidité la plus accentuée s" observe aux membres inférieurs : les cuisses sont fléchies sur le bassin, les jambes s écartent difficilement 1 une de laulre (la lésion est plus accentuée dans les abducteurs) et Ion voit un pied équin droit, persistant ou transitoire. Signe de B.\-
BIXSKY.
L'hydrocéphalie inlracérébrale peut se révéler par le développement progressif de Tétat spasmodique des quatre membres. Mais cette rigidité nest pas plus prononcée aux membres inférieurs, comme dans le .syndrome de Little; elle nenlraine pas les signes distinctifs de la tétanie (hyperexcitabilité des nerfs, signes du facial, et de Tkucsseau, etc.) ; elle
Fig. 67.
•t 2. Atii>|jliio cérébralf du I" M.4ricio Neky.
(Glini(]ue
