POTT

Paraplégies. — Dans les paraplégies, il faut distinguer : 1'" Les cas où il y a réellemement faiblesse, parésie plus ou moins accentuée des membres inférieurs. C'est ce qui a lieu <ians le rachitisme, dans la syphilis, dans l'hydrocéphalie, et, dans ces deux dernières hypothèses, il peut exister des paralysies légitimes.

La faiblesse des membres inférieurs peut également être due, dans la première enfance, à une paralysie pseudo-hypertrophique. qui ne se manifeste que plus tard.

2'^ Paralysies provenant d'une compression, comme dans la tuberculose vertébrale; diplégies avec prédominance aux membres inféi'ieurs comme dans le syndrome de Little.

3" On observe rarement les cas de localisation pai'aplégique de

o20 ÉLKME.NTï. IJ£ S K M li 10 LU G I K INtANTILE

la poliunijélite et de la i)olio-encéphalite de Strùmpkl et de névrites, maladies dont les autres caractères ne laissent pas de doute au diagnostic.

4"^ La sclérose tubéreuse, les lésions congénitales du cerveau, les paraplégies assez fréquentes au membre supérieur.

5" L'hystérie, les infections, la myopathie jirogressive, la paralysie spinale spasmodiquc.

6" Les myélites (transverse, dilluse chronique, la paralysie de Landky, qui peut exister dans Tenfance, selon Sachs), et quelques cas de paralysie générale à forme paraplégique.

Hkmiplkgie. — L'hémiplégie est due à des causes multiples. Des hémiparésies succèdent à des mouvements unilatéraux dans l'éclampsie, dans l'épilepsie. Dans l'asphyxie des nouveau-nés. dans la commotion cérébrale, dans la coqueluche, dans la pneumonie, dans le pui'pura, dans le typhus, dans le paludisme, dans la diphtérie, dans la scarlatine, un processus hémorragique, ou congestif ou infectieux est capable de déterminer une hémiplégie. Elle se révèle principalement par des altérations encéphaliques : tuberculose, sclérose, encéphalite. La compression unilatérale de la moelle est également susceptible de provoquer l'apparition de l'hémiplégie.

HÉMii'LKGiE sPASMODKjUE. — Lliémiplégic spasmodiquc infantile est un syndrome correspondant à des lésions cérébrales jtar hémorrhagie, à des kystes, ramollissements, plaques jaunes, à la méningo-encéphalite, et souvent à diverses espèces de scléroses. La non-myélinisation des faisceaux conducteurs peut faire qu'une lésion congénitale reste silencieuse et que l'on n'observe (jue tardivement l'hémifdégie spasmodique, sans que jiour cela ce complexus symptomati(iue révèle une altération contemporaine de son apparition.

L'hémiplégie spasmodique succède à des convulsions, à la convalescence d'infections aiguës ; elle se montre plus prononcée au membre supérieur qu'au membre inférieur, et c'est par ce dernier que commence le retour à la santé, quand il a lieu. Oes caractères séparent nettement le syndrome qui nous occupe de celui de LiTThE, où c'est le contraire qui se produit.

SYSTÈME XEIÎVEUX 521

Dans l'hémiplégie spasmodique, le côté sain se montre plus ou moins affaibli, la zone du facial inférieur esl atteint dans la majeure partie des cas et la contracture est fréquente. Les inembres sont presque toujours en flexion : le bras contre le tronc, lavant-bras en pronation, la main fléchie sur le bord cubital à angle aigu, les doigts fléchis en griffes. Au lieu de la contracture, on observe quelquefois le spasme mobile de Govers : bémichorée, athétose. La contracture n'est pas toujours fixe et constitue alors la variété souple de Ravxaud : «... elle cède sans peine, sans autre sensation que celle que l'on éprouverait en manipulant de la cire malléable, et passe du groupe des fléchis seiu's au groupe des extenseurs, quand on vient à défléchir le membre fléchi ; au bout de quelques instants, les doigts étendus reviennent dans la flexion ; de même pour lavant-bras, s'il est fléchi, la moindre impulsion le ramène dans l'extension forcée. » La contracture au pied, moins remarquable qu'à la main, revêt le type varus équin en général ; le type varus talus est rare.

On peut rencontrer la contracture en extension, portée jusqu'à la subluxation des phalangettes par spasme des interosseux.

Une des caractéristiques de l'hémiplégie spasmodique consiste dans l'atrophie des muscles et des os du membre attaqué, atrophie plus ou moins avancée, selon lïige de la lésion. Les raccourcissements des membres dus à ces atrophies sont de 3 à 8 centimètres en longueur, et de 3 à li centimètres en circonférence.

En examinant la face dans l'hémiplégie infantile, Fêré a rencontré des atrophies intéressantes: sur 15 enfants observes, les 2/3 avaient le front plus bas, le diamètre vertical de l'orbite plus petit, et chez les 4/5, le maxillaire se montrait moins développé du côté affecté, outre l'aplatissement de l'hélix. Ces laractèrcs, — qui pourraient être mal interprétés, — démontrent un arrêt du développement consécutif à l'hémiplégie, et ne sont pas des stigmates de dégénérescence, comme on serait lente de le croire d'après un examen superficiel.

Il n'est pas toujours facile de distinguer l'hémiplégie spasmo-

0'22 KLKMEXTS DE SKMKIoLOGIE 1X1" A NT ILE

(liquc inlnnlile de riit'ini|)l('gic commune, survenant dans l'cnlance. Lhémiplégie cérébrale a les caractères suivants : paralysie absolue, attaque débutant, en général, par le facial inférieur et t|uelquefois par l'iiypoglosse et par les muscles du tronc, l'arenicnt par le voile du palais; exagération de lexcilabilité directe des muscles et des réflexes tendineux; diminution des réflexes cutanés : rarelé des lésions de la sensibilité.

Synthèse des localisations paralytiques. — En thèse génél'ale, voici comment se distribuent les paralysies dans les maladies, qui appartiennent plus proprement au domaine de la pédiatrie.

La paralysie douloureuse est propre aux membres supérieurs. Elle est presque toujours unilatérale, mais peut cependant être double, selon l'action du traumatisme. La pseudo-paralysie de I'aurot n'a pas de localisation univoque, mais elle atteint les jointures.

Les paralysies obstétricales sont presque toujours des monoplégies ; elles sont peu souvent diplégiques, et rares au membre inférieur. Prédilection pour la face et pour le bras. A ce dei'nier la localisation fréquente est dans le deltoïde, le sous-épineux, les fléchisseurs de lavant-bras. La paralysie hystéi'ique peut revêtir toutes les formes (deuxième enfance, adolescence).

Dans la téphro-myélite antérieure, pendant la période d'invasion des paralysies, celles-ci se généralisent quelquefois, avec prédominance de paraplégie, ou de paraplégie combinée avec ime monoplégie, ce qui est le plus commun. Quant la monoplégie existe seule, elle a son siège de préférence au membre infél'ieur et peut se localiser dans un certain nombre de muscles. On observe parfois une stauroplégie, ou une hémiplégie, sans invasion de la face. Dans d'autres cas, l'affection peut envahir les nerfs bulbaires : l'hypoglosse, les moteurs oculaires, le facial.

Dans la période de fixation des paralysies, on observe que. dans un grand nombre de cas, elles s'établissent en de simples faisceaux musculaires, en respectant les autres. Aux avant-bras, par exemple, on trouve les supinateurs indemnes et les extenseurs atteints, ou bien les muscles envahis sont les supinateurs.

le biceps, le brachial anlérieur. Au membre inférieur, les muscles respectés peuvent être le triceps siumI, les adducleurs, les

Fig. 69.

Aniyotropliic du type

Cm vucot-Maiue.

Fig. 70.

Amyiitiopliie spinale de la preinirre enfance.

jumeaux, les fléchisseurs de la jambe : et les muscles atteints, le triceps, les extenseurs des orteils, le tibial antérieur, les péroniers.

ÉLÉMENTS DK S É M É I 0 I.O (IIK 1 M" A -NT ILE

Lasyniélrie est, en somme, le caractère dominant. Les liéformations qui en résultent, tantôt se bornent à un pied

Fig. 71.

Paralysie pseudo-hypcrtro-

phique.

Fig. 7i'.

Type L.vndolzy-Déjerixe de la

iiiyopatiile atrophiquc infanUio.

plat, tantôt vont des luxations spontanées, de Téquinisme avec ou sans varus ou valgus, jusqu'au raccourcissement du membre.

Dans l'amyoti-opliic spinale progressive de la première enfance, les musrles atteints par la maladie sont successivement : 1*^' les

Fig. 73.

Paralysie iliphti'-

rique.

Fig. 74.

Forme juvôuilederatrophie musculaire progressive. Type de Erb.

vertébraux, les fessiers et le triceps crural; 2'' ceux de la nuque, du cou, de la ceinture scapulaire, du bras et de la cuisse; 3'^ ceux de l'avant-bras, de la jambe, de la main et du pied. (Les figu-

526 KLKMENT.S DE SKMKIOLOGIE IMANTILE

res n'^" 09, 70, 71. 72, 73, 74. indiquent par trois dessins différents l'invasion progressive des différentes régions : celles qui sont les premières attaquées sont l'eprésentées en traits horizontaux, les régions attaquées en second lieu en traits verticaux et les dernières régions attaquées en pointillé).

L'aniyotrophie type Charcot-Marie débute par les jambes et les pieds. Il y a ensuite une longue période de persistance jusqu'à 'ce que les membres supérieurs commencent à souffrir. Toutefois, la maladie peut commencer par ces derniers. Au membre supérieur, l'atrophie des éminences thénar et hypothénar donne paiconséquence la main en grilTe; aux membres inférieurs, l'atrophie de la jambe combinée avec celle du vaste interne de la cuisse produit l'atrophie en jarretière. La marche en stepper est due à la paralysie des extenseurs.

Dans lamyolrophie névritique du type Déjérine-Sottas, l'invasion atrophique se fait également de la périphérie vers le tenti'e. 11 y a équinisme, marche en stepper, main simienne, mais il existe également une ataxie comme celle du tabès, des phénomènes oculo-pupillaires et le phénomène de Romberg.

La paralysie pscudo-hypertrophique débute par les muscles du mollet et envahit ensuite les fessiers et les lombaires. 11 y a de l'hypertropliie, la courbure dorso-lombaire et l'cnsellure caractéristiques. Si elle envahit les bras, ce qui arrive peu souvent, elle se loge dans ceux-ci et à l'épaule : deltoïde, biceps, triceps brachial. Dans la période avancée, on observe l'équinisme.

La forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive commence son invasion par les membres inférieurs ou par les membres supérieurs. Dans les premiers, les muscles atteints sont les sacro-lombaires, les fessiers, le tibial antérieur, et les muscles respectés sont ceux du mollet. Dans les seconds, on observe l'intégrité du sterno-cléido-mastoïdien, de l'angulaire de l'omoplate, du coraco-brachial, des muscles épineux, des muscles ronds, de ceux de lavant-bras (excepté le supinateur) et de ceux des éminences thénar et hypothénar, tandis que les muscles affectés sont le grand supinaleur, le brachial antérieur, le muscle long du cou, les grands dorsaux, lé grand dentelé, les muscles rhomboïdaux, le trapèze, les

pectoraux (excepté à la partie claviculaire du grand pectoral).

La myopathie atrophique progressive, tvpc Laxdouzy-DéjemxE, a une marche caractéristique. Elle envahit la face, n'épargnant ([ue les muscles innervés par la 7*= paire, et produisant le faciès myopatliique, connu dans la séméiologie générale. 11 y y ensuite une longue période stationnaire. Uuand la maladie poursuit ses progrès, elle envahit les muscles de la ceinture scapulaire, le trapèze, le rhomboïde, le deltoïde, les pectoraux, le biceps, le brachial antérieur, le triceps, le long supiuateur et les radiaux. La main devient simienne, par suite de rati'ophie des éminences tliénar et h^pothénar. Si l'affection envahit les membres inférieurs, elle débute quelquefois par les muscles fessiei's et se propage à la région antéro-externe, produisant l'équinisme. Dans la période avancée de la maladie, la poitrine peut s'aplatir.

Dans la sclérose cérébrale ali'ophique, les formes sont les suivantes : a), hémiplégie spasmodique infantile, fi), diplégie réalisant le type des diplégies céréhi'ales de lenfance , y), monoplégies, se limitant parfois à de simples groupes musculaires, toujours avec contracture et atrophie, o), état de contracture musculaire généralisée, sans paralysie et sans atrophie, mais avec atliéthose, type mal connu et mal délimité.

Dans les tumeurs cérébrales on peut observer l'hémiplégie, mais il est rare qu'elle soit totale. Il }• a quelquefois paralysie facio-brachiale ou brachio-crurale, associations d'une certaine valeur pour le diagnostic. La paraplégie est rare, et elle provient du lobule central. Les signes de tumeur cérébrale indiquent, dans toutes les formes, plus que les localisations des pai'alysies en elles-mêmes : la marche, graduelle des céphalées, des convulsions, des vomissements, la dilatation pupillaire, etc. Ces signes doivent éti-e sci'upuleusement analysés, dans les cas peu fréquents où la néoplasie cérébrale entraine l'extériorisation clinique de l'hémiplégie spasmodique infantile.

Dans l'ataxie de Fhiedueich, on n'observe pas en réalité des paralysies, mais une diminution de la force musculaire aux quatre membres; cette diminution peut être plus accentuée aux membres inférieurs.

;J2b K L K M li N ï S U !•: S !■; .M K 1 1 ) L (J (i I K I .\ !• A N T 1 L E

La coin{)i"cssion médiiUiiire améno communément la parajilégie, mais riiémiplégie est possible quand la compression est unilatérale, de même que le mal de Pott peut provoquer, fort rarement d'ailleurs, une monoplégie.

La par.ilysie diphtérique débute par le voile du palais et entraine la parésie des muscles des joues et de la langue, avec troubles consécutifs, chute de la paupière, surdité. Les membres sont envahis de bas en haut, c'est-à-dire, d'abord les abdominaux et ensuite les Ihoraciqucs. La nuque est souvent atteinte. Dans les formes irrégulières, elle est envahie aussitôt après le voile du palais: la tète se penche en avant, et les muscles de l'épaule et de l'abdomen sont envahis, tandis que ceux des membres inférieurs conservent encore leur intégrité.

La paralysie diphtérique est mobile dans un grand nombre de cas. L'hémiplégie y est assez rare.

Les autres névrites dégénératives débutent le plus souvent par le membre inférieur et se propagent ensuite au membre supérieur ; elles peuvent se compliquer de phénomènes bulbaires.

SixKLER a fait remarquer que, dans la paralysie saturnine des enfants, les extenseurs peuvent être de préférence lésés, mais qu'il y a des cas où la paralysie peut affecter les extrémités inférieures aussi bien que les avant-bras.

5'^ Sphincters. — V a-t-il intégrité des sphincters ' Les sphincters se conservent, en règle générale, intacts dans les paralysies cérébrales, dans les amyotrophies, dans la paralysie radiculairc , dans la paralysie de Pahrot, dans la paralysie douloureuse, dans la téphro-myélite. Ils se ressentent communément dans les compressions médullaires et il peut y avoir incontinence de fèces et d'urine par paralysie du rectum et de la vessie dans les paralysies consécutives à une infectiiiu, ainsi qu'incontinence à la (in do la paralysie générale.

6'' Examen électrique. — L'examen électrique offre une grande inipurtance. mais il est plus difficile que chez l'adulte.

SYSTKME NERVEUX 529

Les points moteurs ne sont pas aussi facilement appréciables, par suite de l'abondant panicule adipeux.

En outre, lexcitabilité des nerfs est moindre chez les nouveau-nés (Soltmann), excitabilité que Westphal croit atteindre Tétat normal après la première semaine de la vie. Escherich admet, avec IIauser, que les valeurs pour la production de KSZ sont toujours plus élevées dans les deux premières années do la vie que dans les années suivantes. D'après ces auteurs, on doit interpréter comme « un accroissement pathologique de l'excitabilité l'abaissement de ces valeurs au-dessous de 0,3 m\. pour les nerfs péronier et cubital et au-dessous de 1 mA. pour le facial (point de Chvostek) ».

Sachs a résumé ainsi qu'il suit la réaction électrique :

1'^ Elle se montre normale :

a. Dans les maladies cérébrales, à peu d'exceptions près, mais non dans celles des nerfs crâniens ;

b. Dans les maladies des faisceaux latéral et postérieur de la moelle ;

c. Dans les troubles fonctionnels ;

d. Dans les troubles périphériques légers ;

e. En quelques formes de la dystrophie musculaire.

'2" Elle est nettement altérée (réaction de dégénérescence) :

a. Dans les paralysies bulbaires (aiguës et chroniques) ;

b. Dans la polioencéphalite supérieure (Werxicke) ;

c. Dans la poliomyélite aiguë ou chronique;

d. Dans les amyotrophies progressives :

e. Dans la sclérose latérale amyotrophique ;

/'. Dans les myélites, mais seulement pour les muscles en communication avec les points lésés ;

fj. Dans la gliose et les tumeurs compromettant la substance r'i'ise ;

h. Dans les lésions des racines antérieures (syphilis, tumeur, etc.) ;

i. Dans les maladies des vertèbres (mal de Pott, tumeur, etc.) ;

j. Dans les névrites périphériques (traumatiques, rhumatismales, toxiques) ;

A-, Dans quelques formes de dystrophie musculaire.

ÉLÉMENTS DE SÉMÉIOLOrilE INFANTILE. 3()

On peut en conséquence établir les points suivants :

1° Parah'sie douloureuse : réaction normale ;

2° Pseudo-paralvsie de Parrot : réaction normale ;

3° Paralysie radiculaire, réaction de dégénérescence complète dans les cas graves et avancés. La persistance n'est pas d'un pronostic favorable. Au début, il y a réaction normale au courant galvanique, mais le courant faradique fait trouver une diminution ou l'abolition dans le coraco-brachial , le brachial antérieur, le biceps, le sous-épineux, le deltoïde.

4*^ Paralysie hystérique : Réaction normale.

b" Paralysie infantile : Au début, l'excitabilité galvanique dure plus longtemps. La contractibilité faradique, abolie quelquefois dune façon précoce, est toujours diminuée. Si cette simple diminution persiste après le septième septénaire, il est à présumer que ces muscles reviendront à l'état normal ; s'il y a abolition de la contractibilité faradique, le pronostic est sombre (Du- CHENNE, DE Boulogne). Dans la période avancée, la réaction électrique ari'ive à la formule complète de dégénérescence.

6° Amyotrophie spinale progressive de la première enfance : réaction de dégénérescence.

7° Amyotrophie du type Charcot-Marie : réaction de dégénérescence pour les muscles non complètement atrophiés ; diminution de la contractibilité électrique ; celle de la galvanique peut aller jusqu'à l'abolition, selon l'intensité de la lésion.

8° Amyotrophie névritique DéjerIne-Sottas : diminution de la contractibilité faradique et galvanique.

9° 11 n'y a pas de réaction de dégénérescence dans la paralysie pseudo-hyperlrophique. L'excitabilité électrique des muscles diminue, bien que celle des nerfs respectifs puisse se conserver.

10° Dans la forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive, la réaction de dégénérescence est marquée. Excitabilité électrique des muscles diminuée.

11° Dans la myopathie atrophique du type Lanuolzv-Déjerine, il manque la réaction de dégénérescence. Diminution de la contractibilité électrique musculaire.

12° L'excitabilité électrique des nerfs moteurs est de beaucoup augmentée dans la tétanie, principalement en ce qui se rapporte

au courant galvanique, le mieux étudié. Elle devient un signe de valeur pendant les contractures, et même en dehors de cellesci. A cùlé de la superexcitabilité galvanique, on observe la diminution de la valeur d'excitation du K S Te (Esghebich).

13" Dans le syndrome de Litïle, la réaction électrique se conserve normale.

14' Dans l'hémiplégie .spasmodique infantile, les réactions électriques ne subissent pas de modification.

15" Dans les tumeurs cérébi-ales, la contractibilité est normale en règle générale.

16"^ Réaction électrique sans altération dans l'ataxie de Fried- UEicH, dans les compressions médullaires, dans la paralysie générale.

17'' Les polynévrites dégénératives, les paralysies consécutives aux infections, la paralysie diphtérique sont susceptibles de présenter la réaction de dégénérescence.

18° Dans la sclérose cérébrale atrophique, les réactions électriques ne présentent pas d'altération.

19° A la maladie de Thomsen appartient la réaction myotoniijue de Erb, bien connue en séméiologie générale : excitabilité mécanique et électrique des nerfs, normale ou légèrement diminuée, de forts courants pouvant produire des contractions : excitabilité mécanique et faradique et galvanique des muscles augmentée. Contractions torpides et durables au delà de la présence de l'excitation, contractions ondulatoires et rythmiques sous l'action de forts courants; quelquefois le pôle positif a une action supérieure à celle du pôle négatif.

7° Quant à Vétat de nulrilion des muscles, à leur excitabilité mécanique et à celle des nerfs :

L'excitabilité mécanique des nerfs et des muscles, à l'état de santé est, pour ainsi dire, nulle. Cependant, elle s'exagère quelquefois indépendamment de l'affection. Tel est, par exemple, le phénomène de la bouche, commme l'a appelé Escherich, qui le décrit en ces termes: « Si, chez un enfant qui dort tranquillement, on percute la commissure labiale ou la lèvre supérieure, on observe une contraction manifeste de l'orbiculaire des lèvres

532 KLÉMEXTS DE SÉMÉIOLOGIE INFANTILE

et. niiturellement, cette contraction se manifeste du coté opposé à celui qui a été percuté, de sorte que la bouche est attirée du cùté non percuté en même temps que les lèvres sont propulsées comme dans l'action de sifTler. »

Ce phénomène ne présente pas autant la valeur d'un symptôme que celui du facial (percussion d"un point équidistant de lapophyse zygomatique et de la commissure labiale et déterminant une contraction dans les régions frontale, labiale et nasale de la septième paire) . On peut l'observer dans des névroses (épilepsie, chorée, hystérie), dans des paralysies diphtériques, dans la tuberculose, la convalescence de la fièvre typhoïde iEscherich). Loos a examiné 80 enfants de un à dix-sept ans, dont 46 du sexe féminin et 34 du sexe masculin, et Ton peut diviser en quatre classes les cas où il a rencontré le phénomène de Chvosteck : 1° dans des névroses fonctionnelles : 9 cas de neurasthénie, 9 d'hystérie, 2 de chorée, 2 d"épilepsie ; 2'^ dans des maladies organiques du système nerveux : encéphalite, idiotie avec contractures spasmodiques, névrite périphérique, gliome cérébral, méningite tuberculeuse de la base, sclérose en plaques, paralysie diphtérique, parésie faciale, hydrocéphalie (1 cas pour chacune); 3'^ Dans des affections variées: 0 cas danémie. 1 d'angine phlegmoneuse, 3 de catarrhe gastro-intestinal, 1 de coqueluche. 2 de rachitisme, i de scrofule, de cystite, de tuberculose, 2 de typhus; 4*^ chez 28 enfants complètement sains, non compris dans les 80 précédents.

Aux membres, l'excitabilité mécanique augmentée est surtout remarquable chez les rachitiques au niveau des péroniers, ainsi que chez les enfants amaigris par l'effet d'une cause débilitante (entérites, tuberculose, dothiéncntérie).

En conclusion : la superexcitabilité mécanique offre une grande valeur dans le diagnostic de la tétanie, si elle est associée aux autres signes de l'affection. Pour les autres cas, il suffit de se rapporter aux résultats de Loos : elle apparaît dans différents états morbides, de préférence dans les affections fonctionnelles du système nerveux, comme élément de l'ensemble de l'hérédité névropathique.

La diminution de l'excitabilité s'observe dans la paralysie

faciale, dans la téphro-myélite, mais avec exagération au début.

8" L'alrophie a déjà été indiquée dans ses diverses localisations à propos du siège des paralysies. Dans la paralysie radiculaire, où elle est tardive, elle est très limitée; à la face, dans la lésion du tronc de la septième paire ; dans les diplégies cérébrales infantiles, elle va jusqu'à entraîner l'atrophie du membre. On a déjà vu les points de prédilection des différentes amyotrophies. On observe la pseudo-hypertrophie dans la paralysie pseudo-hypertrophique, dans la maladie de Thomsen, où elle se localise au cou, à l'éminence thénar ou aux membres supérieurs ou inférieurs ; et une pseudo-hypertrophie de peu de durée envahissant le deltoïde, les muscles épineux, les muscles ronds, le triceps brachial, l'extenseur du fascia-lata. le couturier, les muscles du mollet, dans l'atrophie musculaire progressive sous sa forme juvénile.

L'atrophie suit de près les polynévrites dégénératives.

Féré a fait observer combien dans l'hémiplégie infantile l'atrophie de la main est pai'ticulière. La main reste petite, mais le processus atrophique ne s'y distribue pas uniformément : l'annulaire et l'indicateur sont toujours les plus atteints, tandis que l'indicateur et le médius se conservent normaux ou à peu près normaux.

9'" Réflexes. — En ce qui concerne les réflexes tendineux : a. Ils sont abolis ou diminués dans la paralysie infantile; 6. Ils sont abolis ou diminués dans l'amyotrophie spinal j progressive de la première enfance;

c. Ils sont abolis ou diminués dans l'amyotrophie type Charcot- Makie;

d. Ils sont conservés, et ne s'altèrent que tardivement dans la paralysie hypertrophique ;

e. Ils sont normaux dans la forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive, à moins que le quadriceps fémoral ne soit atteint, ce qui se révèle par le l'éflexe patellaire ;

f. Ils sont longtemps normaux dans l'amyotrophie type Lan'douzy-Déjerixe ;

o34 ÉLÉMENTS DE SÉMÉIÛLOGIE INFANTILE

(j. Us sont exagérés dans la maladie de Little ;

h. Ils sont abolis dans ramvolrophie névi'itique type Déjerine-