L- — Qu’est-ce que c’est que la messe

La malade tire la langue ; puis elle dit :

R. — Ite missa est.

D- — Qu’est-ce que fait le prêtre pendant la messe ?

R. — Ils ont leurs aubes.

Avant de sortir, elle s’agenouille avec un geste de bénédiction.

Cette conversation suffit poiu* rendre évidente la démence profonde de cette femme, dont la mimique est conservée et aussi intelligente que le comportait son niveau mental probablement peu élevé. L’état physique paraît très hon, sauf de l’artério-sclérose légère. Du milieu des ruines de son intelligence repoussent quelques vagues souvenirs de son ancienne vocation, émis sous une

ÉPILEPSIE

l’orme stéréotypée. Dans la cour, quand elle est à table, elle s’agenouille subitement, surtout quand elle voit quelqu’un, prononce des paroles : aoh, yes, la, guten-Abend, mon révérend père, ite missa est, etc., à peu près toujours les mêmes, fait des signes de croix, embrasse la terre, etc. Elle est très érotique, paraît-il; très agitée quand par hasard passe un homme; même avec les infirmières, elle a des manières peu convenables. A part cela elle a encore conservé quelques habitudes raisonnables, automatiques : elle s’habille etfait sa toilette seule (l’infirmière est obligée de rectifier souvent), elle mange seule et convenablement à table avec les autres, et se couche seule. Parfois elle est agitée et excitée, elle frappe ses compagnes et les infirmières. Elle ne fait absolument rien, est toujours seule, ne lit jamais, ni n’écrit jamais (bien qu’elle sache le faire). Si on lui parle, ne l’épond que par des mots incohérents comme ci-dessus. Les accès d’épilepsie, les vertiges ont beaucoup diminué de nombre depuis plusieurs années.

En somme, c’est une démence qui ressemble assez à celle des vieux vésaniques , sauf que chez D ... il n’y a pas de bribes de délire : les idées exprimées sous forme stéréotypée, mystique, ne sont pas délirantes par elles-mêmes; elles représentent seulement l’ancienne occupation de la malade, domestique ou sœur de catégorie inférieure dans un couvent.

Démence épileptique avec ralentissement psychique et moteur. Stupidité chronique. — But..., sans profession, entrée à la Salpêtrière le 19 novembre i903 à l’âge de 48 ans.

1910. — Cette femme, qui avaitune bonne instruction et une édueation donton Voit les restes par ses manières et son extrême politesse, a des accès et vertiges très nombreux, autrefois suivis de troubles mentaux. Actuellement les accès n’amènent qu’une augmentation énorme des manifestations de la déchéance, très marquée depuis son entrée dans le service. Elle a d’ailleurs une reconnaissance partielle de cet état. Elle a l’aspect relativement intelligent (traces mimiques), mais assez indifférent. L’état somatique est satisfaisant. Ce qui frappe avant tout chez elle, e’est la lenteur extrême des mouvements et des réponses. Non seulement il s’écoule un temps avant la réponse, mais chaque mot est prononcé lentement, avec peine et effort, d’une voix un peu chantante ; il y a une pause entre les mots comme quelqu’un qui a beaucoup de difficultés à s’exprimer, à trouver ses mots et à les prononcer. 11 y a perte de mémoire et incapacité de faire des raisonnements même simples; il y a aussi des erreurs de reconnaissance et des faux souvenii-s. 'Voici un fragment de dialogue qui le monti'e :

D. — Qu’est-ce que vous avez lu de Dumas?

R. — Le capitaine . Paul . Et puis . J’ai lu....,'beaucoup de tragédies.

D. — De qui?

R. — Je n’ai plus souvenance . Racine, Molière.

D. — Citez-moi des pièces de Molière ?

R. — . J’aimais beaucoup la musique. (Elle est incapable maintenant

de jouer du piano).

DÉMENCE ÉPILEPTIQUE

D. — Me connaissez- vous, Madame?

R. — J’ai entendu parler de vous par la famille S... Ils m’ont dit que vousremplaciez M. Voisin. (Elle n’a vu la famille S... qu’avant son entrée ici, il y a sept ans.)

Elle dit qu’elle avait de l’instruction en histoire.

D. — Qui était Napoléon I®' ?

R. — Un roi.

D. — Qu’est-ce qu’il a fait?

La malade n’a plus aucun souvenir se rapportant à Napoléon 1»L

On lui montre une image d’un journal amusant et on lui demande ce quü va arriver si une grosse dame représentée sur l’image entre dans un petit, bateau déjà trop plein de monde. Elle ne peut comprendre la plaisanterie trèssimple.

D. — Qu’est-ce qui va arriver?

R. — Eh bien, la toilette .

Impossible de lui faire rien expliquer.

Il est inutile de donner d’autres exemples. Sa mémoire actuelle est si affaibliequ’onnepeut même pas essayer les «ests de Ziehen (voyez auxprocédés d’examen). On ne fixe pas longtemps son attention ; elle est incapable de réciter ou d’écrire) les mois à rebours. Elle saitpourtant qu’elle est à la Salpêtrière depuiç' sept ans. Elle est incapable de soustraire 1854 (sa date de naissance) de 1910, etc. Elle se plaint souvent des dents. Le dentiste consulté à plusieurs reprises a dit qu’il n’y avait rien. Ce sont des troubles subjectifs, si fréquents chez les. épileptiques.

Dans le service on est obligé de lui faire sa toilette, de la coiffer et de l’habiller complètement. Elle ne fait pas attention à la cloche des repas; il faut l’appeler, mais elle mange seule et proprement. Elle ne retrouve pas son lit, ni les W.-C., il faut l’y conduire. Elle va à l’atelier et coud des serviettes avec une extrême lenteur, il faut lui tracer l’ouvrage et le lui mettre en main. Souvent en sortant de dîner, elle croit qu’elle vient de se lever, elle va se peigner devant la glace et demande à déjeuner et à aller à l’atelier. Elle a oublié la journée. Elle ne parle à personne, joue un peu au ballon dans la cour, elle lit ce qui lui tombe sous la main. Apres plusieurs accès elle est agitée ; elle devient grossière, prétend qu’on la bat. Ordinairement quand elle rencontre l’interne ou l’externe dans la cour, elle leur parle toujours des docteurs qu’elle a connus; elle prend l’externe pour le docteur S...

Quand elle a des accès la nuit, le lendemain elle est encore plus lenteet troublée qu’à l’ordinaire. Elle ne termine plus ses phrases. Elle ne sait même plus les noms d’une foule d’objets usuels. Sa physionomie a moins, d’expression que jamais. Elle a conscience de cet état ; ainsi en sortant un jour (1-1 novembre 1910) de mbn cabinet elle dit à la surveillante; « Je suis... extrêmement... troublée... devant ces... messieurs. »

Chose curieuse, trois jours après, non seulement elle a reconnu et nomme les objets déjà montrés le 11, mais elle s’est souvenue qu’on les lui avait montrés et qu’on avait demandé leurs noms; seulement elle dit il y a huit jours au lieu de trois.

ÉPILEPSIE

D. — Qu’esL-ce qu’on vous a demandé?

R. — De dire les noms des objets — et je n’ai pas su.

Cette forme de demence me paraît assez spéciale et caractéristique de l’épilepsie. Elle est marquée par la perte de la mémoire, la perte des souvenirs anciens et l’incapacité d’en acquérir de nouveaux, la perte du jugement, de l’imagination, l’affaiblissement extrême de l’attention, des erreurs de reconnaissance et de souvenirs comme dans toute démence, l’apathie et l’indifférence, du moins lorsqu’elle est à un degré aussi prononcé que chez But..., mais il s’y joint une difficulté particulière à trouver les mots, à les prononcer, à former même des phrases complètes, avec une lenteur et une difficulté des mouvements extrêmes. Ces troubles paraissent très voisins de ceux que l’on rencontre dans la stupidité; il y a obstacle, gêne apportée à l’exercice volontaire de la pensée ou de l’action tout comme dans la stupidité. Cependant il semble que la lenteur soit encore plus marquée que dans la stupidité, où il y a plutôt arrêt et incapacité presque totale. Puis la malade est plus indifférente qu’égarée, plus inerte... Quoiqu’il en soit, c’est en somme une sorte de stupidité chronique. La genèse en est simple à établir. Comme on l’a vu, cet état de stupidité est souvent très accentué après les accès ; c’est lui qui, comme on le constate chez beaucoup d’épileptiques non encore déments, s’installe peu à peu un peu plus profondément après chaque accès ou série d’accès. On peut donc dire que la démence épileptique typique revêt l’aspect du syndrome stupidité, devenu chronique et incurable.

Cette démence avec grande lenteur de tous les processus intellectuels et moteurs se rencontre aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Un enfant qui, épileptique depuis l’âge de 3 ans par exemple, a pu néanmoins aller à l’école, passer son certificat d’études, voit au moment de l’établissement de la puberté ses accès augmenter dénombré. Son intelligence baisse; la mémoire faiblit; souvent le jeune malade le reconnaît lui-même. Tel qui ne faisait pas de fautes d’orthographe en fait, et de plus en plus nombreuses; le calcul devient difficile ; les occupations ménagères automatiques peuvent être encore suffisammentrégulières, mais elles s’effectuent avec une grande lenteur. Cette baisse générale s’effectue par à coups, suivant le nombre ou l’accumulation des accès et des vertiges; elle peut même s’arrêter si l’épilepsie devient stationnaire,

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puis reprendre et enfin s’installer définitivement. On remarque à l’atelier de couture du service des épileptiques de la Salpêtrière la lenteur extraordinaire que mettent les malades à coudre des choses très simples comme des ourlets de drap, ce qui est au niveau de leur intelligence amoindrie.

Démence épileptique infantile avec lésions des faisceaux pyramidaux. - Bas... T., entrée le 25iévrier 1903 à l’âge de 13 ans àla Salpêtrière.

Cette enfant, assez intelligente d’après les renseignements laissés par M. Jules Voisin, avait peu d’accès jusqu’en 1906 ; mais, à partir de ce moment les accès augmentent et elle baisse ; elle avait aussi des crises simulées, qualifiées hystériques, disparues rapidement. Elle a des troubles après les accès et tient parfois des propos bizarres. Elle baisse de plus en plus et, quand je prends le service, elle ne sait plus parler; à peine parait-elle seulement comprendre ce qu’on lui dit; elle a pu écrire son nom à peu près lisiblement et c’est tout. Les mouvements et la parole sont d’une extrême lenteur, ce qu’on avait déjà remarqué depuis de longs mois. Elle gâte fréquemment. Les accès et vertiges sont d une extraordinaire fréquence. Par moments elle ne se tient plus sur ses jambes. Le 6 octobre 1910, après une série de crises (130 pendant le mois de septembre), elle reste couchée: on constate une paralysie flasque double des deux côtés; la malade ne peut se tenir debout. Elle ne prononce pas un mot et ne semble rien comprendre. Hypotonie musculaire extrême des deux côtés : on peut rabattre le membre inférieur étendu jusqu’à faire toucher le visage parle tibia; Babinski en éventail double net; clonus du pied des deux côtés. Gâtisme.

Quelques jours après, la malade peut se lever; ces signes s’atténuent notablement, mais elle reste incapable de revenir môme au degré où je l’avais vue en janvier. Elle est en permanence sur le fauteuil percé, réduite àla vie végétative. Ses accès sont montés au nombre de 306 et les vertiges au moins à 325 pendant l’année 1910. Depuis, l’hypotonie est persistante et extrême.

On remarquera ici l’extrême profondeur de la démence, précédée du ralentissement si spécial des opérations intellectuelles, mais surtout la lésion qui reparaît de temps en temps, marquée, par l’hémiparésie double mais sans contracture et par l’hypotonie permanente. C’est un type spécial.

Démence épileptique spasmodique. — A côté de ce type flasque transitoire se trouve le type spasmodique permanent décrit par mon excellent maître le docteur Jules Voisin, où il y a sclérose descendante des faisceaux pyramidaux, troubles du fonctionnement de la langue, des lèvres, du pharynx, ayant pour conséquence une parole traînante, lente, saccadée, spasmodique, une raideur des èvres et de la langue, des troubles de la déglutition, — tous symptômes se montrant d’abord après les séries d’accès, puis s’ins-

Ghaslin. — Sémiologie. 26

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tallant peu à peu et amenant la mort, après des rémissions plus ou moins longues, par démence profonde, avec raideur de tous les membres en extension ou en flexion, gâtisme, escarres et cachexie finale (1).

Exposé général de la démence épileptique. — La démence épileptique, aboutissant fréquent, mais pas nécessaire de l’épilepsie, estla conséquence des accès, surtout répétés, et des vertiges, peut-être plus dangereux encore à ce point de vue. Elle a le caractère particulier d’avoir une marche progressive, mais rémittente sous l’influence de l’éloignement des accès ; elle peut même s’arrêter avec leur cessation ou leur diminution suffisante.

La puberté et la ménopause sont deux moments souvent favorables à l’installation de cette démence.

Chez l’enfant, on appelle parfois cette démence idiotie épileptique acquise.

Forme simple. — C’est une démence où tous les modes de l’intelligence sont atteints ; il peut y avoir stéréotypies par rabâchage de choses anciennes, accès d’agitation et d’excitation ou de colère par intervalles, impulsions érotiques et autres, interrompant l’indifférence générale.

La durée peut être fort longue, Yétat physique restant longtemps bon.

Forme ralentie. Stupidité chronique. — Cette démence me paraît essentiellement caractérisée par une lenteur extrême de tous les processus intellectuels, de la parole et des actes, accompagnant un affaiblissement de la mémoire dans tous ses modes, du jugement, de l’imagination, de l’attention, etc. Le travail intellectuel est de qualité inférieure et s’effectue avec un stock d idées notablement appauvri. L’activité, même automatique, est très amoindrie et surtout ralentie. Il y a là une difficulté à penser et à agir très comparable à celle de la stupidité, mais chronique, et accompagnée d’une indifférence et d’une apathie extrêmes, rarement coupées par quelques accès de colère ou d’agitation relative. H y a parfois reconnaissance par le malade de son affaiblissement intellectuel. C’est l’aboutissant définitif des accès de stupidité, plus ou moins marqués, consécutifs aux convulsions ou aux vertiges.

(1) J’ai eu àBicêtre des déments épileptiques présentant des lésions cérébelleuses progressives qui constituent peut-être encore une autre variété de démence épileptique avec grosses lésions.

DÉMENCE ÉPILEPTIQUE

^ La durée est très longue. \Jétat physique reste, comme dans l’autre forme, bon très longtemps.

Forme somatique infantile ou juvénile. - La démence, généralement avec ralentissement, est accompagnée de lésions de l’encéphale qui se traduisent au dehors pas les signes suivants, qui apparaissent d’abord par paroxysmes à la suite des accès et enfin se fixent :

Forme flasque : Hémiplégie plus ou moins intense, unie ou bilatérale : signe de Babinski; hypotonicité énorme; exagération des réflexes ; clonus du pied.

Forme spasmodique : Sur ces symptômes se développent ceux indiquant l’établissement de la raideur spasmodique : hémiplégie simple ou double spasmodique; démarche spasmodique; parole scandée, traînante; participation aux spasmes de la langue, des muscles du pharynx, etc .

Duree : une dizaine d’années en moyenne.

La terminaison des différentes formes est : la mort, par cachexie, (escarres, etc.), affections intercurrentes (tuberculose), état de mal ou dans un accès convulsif.

Diagnostic. — Ne présente pas de difficultés quand on sait quil y a épilepsie. En l’absence de renseignements, il peut y avoir de grosses difficultés, d’autant plus que souvent, chez les malades d’asile, le niveau antérieur peut être faible. La constatation du ralentissement devra faire rechercher tous les signes de l’épilepsie, et si le malade peut encore s’expnmer, il faut lui demander s’il tombe (il y a des épileptiques déments qui prétendent que non) et il faut rechercher les signes des autres démences, surtout de la P. G. et de l’alcooisme chronique (grande importance du masque chez l’un et 1 autre).

Autre difficulté chez les enfants : Y a-t-il démence ou arriération ou les deux (ce qui est fréquent)?

1 ? ^ spasmodique, est-ce de l’hémiplégie ou de

la diplégie infantile ou de la démence spasmodique? L’hémiplégie infantile est surtout marquée aux membres supérieurs, et il y a des rétractions tendineuses (pied bot) et des raccourcissements des membres, etc.

Enfinily ades folies discordantes juvéniles ou même des folies systématiques aboutissant à la démence rapide qu’il sera diflicile de distinguer (Voyezuncas embarrassant plus loin) .-rechercher les

ÉPILEPSIE

stéréotypies, les manières (ne pas confondre avec celles des débiles), la catalepsie, etc.

5“ Complications.

Turbulence épileptique infantile. — Parmi ces complications il en est une, spéciale aux enfants, qui paraît si rarement en dehors de l’épilepsie que l’on peut-être la rattacher à celle-ci ; c’est la turbulence qui ne se distingue en rien d’une manie très atténuée, mais chronique, sauf par quelques particularités intéressantes.

Epilepsie, arriération, turbulence. — Goe..., Juliette, entrée à la Salpêtrière le 31 avril 1903, à l’âge de 2 ans 1/2.

Mars 1911. — Actuellement c’est une arriérée, épileptique depuis l’âge de trois mois, qui parle couramment avec un certain vice de prononciation. On peut lui faire faire quelques travaux manuels très courts, en excitant constamment son attention. Elle a la « manie » de flairer tout ce qu’elle mange, ce qu’elle touche ; elle choisit sa cuiller, elle la regarde et regarde le dessous de son bol, de sa timbale, etc., avant de manger, car elle mange à table. Elle a la manie de lever la jambe sans raison. Elle a la manie de chiper du canevas, de la laine ; elle garde d’abord les objets, puis les distribue â quelques-unes qui lui font la cour, car elle est « j’ordonne »; très gourmande de pain, on lui fait faire ce qu’on veut pour un morceau de pain, mais il ne faut pas que l’acte demandé dure longtemps, sans cela il n’est pas fini. Elle connaît tout le monde dans le service. Elle imite la maîtresse d’école et celle de gymnastique. Si elle peut chiper un passe-partout, elle ferme toutes les portes du service. Elle sait ses lettres, syllabe, mais n’écrit pas, elle barbouille sur l’ardoise et sur lé papier avec un crayon tenu de la main gaucbe. Elle sait par cœur quelques fables courtes et quelques chansons apprises en passant; elle répète tout ce qu’elle entend. A force de patience on peut lui faire enfller des perles, faire du piquage, de la charpie. Elle s’amuse avec les cartes et les reconnaît. A la gymnastique, il est très difficile de lui faire exécuter les mouvements commandés; elle fait toujours de la fantaisie. Cette arriération est plus grande qu’elle ne serait si cette petite fille ne présentait pas un état permanent d’excitation et d’agitation que l’on appelle dans ces cas-là turbulence, mais qui ne diffère en rien de la manie dans ses degrés les plus inférieurs. Elle est ordinairement gale et en train, mais elle pleure pour un rien ; se met en colère, si on la contrarie, et dit des gros mots. Son émotivité est aussi instable que ses paroles, son attention et ses gestes. Toujours parlant, toujours regardant de-ci, de-là, se mêlant de tout, gesticulant, se contorsionnant, il est très difficile de la tenir assez tranquille pour lui faire apprendre quelque chose. Quand elle veut bien rester un instant assise sur une chaise, elle se tortille sur place, bavardant sur tout, racontant de vieilles histoires du service qui lui remontent à la mémoire, récitant une fable si l’on veut, mais incapable de donner l’explication de ce qu’elle vient de réciter. Très grossière, elle Test davantage avant ses accès; après elle est momentanément calme. Elle dort très peu et sait tout ce qui se passe la nuit dans le service.