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tissement agréable. L’inhibition tonique est totale ou partielle; totale, elle est accompagnée de chute, mais beaucoup moins violente que celle de l'accès épileptique, le malade se blesse rarement en tombant; si l’hypotonie est partielle elle peut atteindre isolément et, parfois successivement la mâchoire inférieure qui tombe en avant, le cou, le tronc qui s’incline, les membres supérieurs (le malade laisse tomber les objets qu’il tient). Si l’hypotonie progresse et atteint les membres inférieurs, la chute se produit. Parfois, le malade éprouve une simple sensation de faiblesse dans les genoux ou ressent une secousse musculaire semblable à celle qui précède les accès avec chute.

Au cours de la crise, si elle est totaie et profonde, le malade est étendu dans une immobilité absolue, incapable de faire un mouvement et d’articuler une parole, mais parfaitement couscient du monde extérieur. Certains auteurs (WILSON) ont observé des mouvements involontaires : tremblement de ja tête, protrusion de ia langue, grimaces ou secousses convuisives des muscles de la face.

Lors de crises moins accentuées, le malade peut faire queiques mouvements volontaires, de dénégation ou d’affirmation sur ordre, il peut aussi prononcer quelques paroles mal articulées et inintelligibles.

L'examen neurologique complet au cours de la crise est évidemment rendu difficile par l’apparition inattendue et la brève durée de celie-ci. WILSON et CRITCHLEY les premiers purent observer chez un malade qui présenta une crise au cours de l'examen, l'abolition des réflexes ostéo-tendineux et un Babinski bilatéral. Ultérieurement, RATNER, MANKOWSKI, SOMMER, VER- GER, observèrent soit l’affaiblissement, soit l'abolition des réflexes ostéo-tendineux et en outre l'abolition des réflexes cutanés abdominaux, photomoteurs avec, de façon inconstante, un myosis. L’extension de l’orteil est signalée de façon irrégulière quand les observateurs ont eu le temps de rechercher le réflexe cutané-plantaire. SCHARFETTER et SEEGER au cours des multiples crises, facilement provoquées, que présentait leur malade, ne trouvèrent pas de modifications des réflexes, il se produisait une fermeture des paupières, l’ascension en haut du globe

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oculaire, du myosis, une mobilité passive normale. L'étude de l'excitabilité électrique, rarement pratiquée a donné des résultats contradictoires. Si MANKOWSKI trouve un abaissement douteux de l’excitabilité électrique et MUSS10-FOURNIER une inexcitabilité électrique certaine du territoire facial durant les crises, AJURIAGUERRA et ZABOROWSKI n’observèrent chez leur malade aucune différence de l’excitabilité électrique au cours de la crise et en dehors de celle-ci.

Signalons que dans ce dernier cas, remarquable par « l’état de mal cataplectique », fait de crises subintrantes et durant une à deux heures, qui permettait un examen neurologique détaillé, les réflexes tendineux étaient modifiés, diminués ou abolis, le cutané plantaire était indifférent.

La durée des crises est généralement courte, quelques secondes, quelques minutes au maximum, elles peuvent se reproduire à intervalles variables et souvent plusieurs fois dans la journée. Le cas de crises subintrantes est rare (deux observations : WILSON, AJURIAGUERRA et ZABOROWSKI).

Nous examinerons maintenant quelles causes peuvent provoquer l’hypotonie caractéristique de l’accès cataplectique. C’est, dit LHERMITTE, une vibration émotive, agréable, pénible ou anxieuse. Nous énumérerons d’abord ces causes, pour examiner ensuite de plus près avec quelle fréquence agit chacune et leur qualité affective, ce qui est l’objet de notre étude.

Le rire est la cause la plus connue, puis les émotions agréables, (bonne nouvelle, surprise heureuse, souvenir joyeux, sensation agréable, coït), les émotions désagréables ou pénibles, (colère, contrariété, peur, contrainte morale, tentative d'éviter une crise, rêves terrifiants).

Hors du domaine affectif, peuvent agir un certain nombre de causes, certaines sont les mêmes qui favorisent l’accès narcoleptique : lecture à voix basse ou monotone, période digestive, ete. Des facteurs physiologiques sont signalés dans quelques observations, fatigue physiologique, éternuements, quintes de toux, un cas d’horripilation cutanée. Le seul agent pharmacodynamique signalé est l’adrénaline. Enfin, mais très rarement, il n'existe aucune cause apparente.

Quelles sont les causes relevées le plus fréquemment à l’origine des accès cataplectiques ?

Le rire reparaît dans presque toutes les observations; tantôt il est l’unique cause des accès cataplectiques, tantôt d’au- “tres facteurs ont la même action. Nous allons comparer plusieurs séries d'observations à ce sujet. Dans le tableau établi par ADIE et qui concerne dix-sept cas de narcolepsie observés par lui-même et divers auteurs, dont quinze seulement avec accès cataplectiques associés (avec perte totale ou partielle du tonus), nous voyons le rire déclencher les accès cataplectiques dans douze cas sur quinze; dans trois de ces douze cas, seul le rire peut provoquer l'accès chez le malade, pour les neuf autres, les divers états affectifs : joie, colère, contrariété peuvent agir également; enfin dans les trois derniers des quinze cas, les malades pouvaient rire, sans éprouver aucun trouble.

Dans la thèse de VERGER, sur les six cas de cataplexie associée à la narcolepsie ou isolée (observations 2, 5, 6, 7, 8 et 10) (séparons le cas 9 de paralysie du sommeil), le rire n’est signalé que deux fois comme la cause des accès; dans un seul cas, son action déclenchante est exclusive de tout autre facteur.

Dans le travail de DEvic, MORIN et POISSON, dans trois observations sur quatre, le rire provoque les accès cataplectiques, dans une de ces trois observations, c’est la cause unique.

Donc, sauf dans les observations du deuxième groupe, (VER- GER), nous trouvons le rire à l’origine des accès hypotoniques dans la majorité des cas. Parfois, mais assez rarement, il peut seul déclencher ces accès.

L'action des émotions est variable chez certains malades, suivant la tonalité affective de celles-ci. Le malade de LHER- MITTE par exemple, ne présentait d'accès qu’au cours des émotions agréables ou joyeuses; pour d’autres malades, seules les émotions tristes, les mauvaises nouvelles en particulier pourront être l’origine d’un accès. Quelques auteurs admettent que les émotions agréables sont spécialement capables de déclencher les accès et qu’il s’agit là de l’exagération d’un phénomène normal, à savoir de l’hypotonie que l’on constate au moment du rire et de la joie chez les individus sains. LEVIN dit avoir compté

sur les soixante-six cas de cataplexie représentant tout ce qu’il a trouvé dans la littérature avant 1929, seulement cinq cas de cataplexie se produisant après des émotions désagréables. Mais, en réalité, on trouve chez un grand nombre de malades, une action cataplectisante identique, des émotions pénibles ou tristes et des émotions joyeuses ou agréables: Dans la statistique d'ADIE, dans douze cas, les émotions déclenchaïent les crises : dans dix de ces cas, il est précisé que ce sont les émotions péni- . bles, colère, contrariété, appréhension {acte de punir un enfant, travail difficile), qui, outre le rire, agissaient efficacement dans le déclenchement des accès.

Dans les six cas envisagés plus haut dans la thèse de VER- GER, l'émotion joue un rôle dans quatre observations, dans trois de celles-ci, la tonalité affective n’est pas élective, pour la quatrième les émotions pénibles, mauvaises nouvelles en particulier, agissent exclusivement.

Enfin dans les quatre cas de DEvic, MoRIN et Poisson, la crise peut être déterminée par les émotions joyeuses ou tristes indifféremment.

En conclusion, chez la plupart des malades, les émotions déclenchent la crise, quelle que soit leur nature affective, mais chez certains malades, il n’en est pas de même et une seule variété d'émotions est relevée à l’origine des accès cataplectiques. |

Hors des facteurs émotionnels, les causes des accès sont rares; dans les trois groupes d’observations étudiés plus haut, nous trouvons seulement dans la thèse de VERGER une observation (cas 8) dans laquelle les accès cataplectiques ne reconnaissent aucune cause émotionnelle, mais sont favorisés par les mêmes causes que les accès narcoleptiques, période digestive, station assise, lecture, immobilité (il est à remarquer que chez ce malade, les accès cataplectiques, fait rare, sont isolés, et non associés à des accès narcoleptiques).

La fatigue physiologique, cause d’accès cataplectiques a été signalée par quelques auteurs seulement : observation 4 de WILSON au cours d'exercices physiques, shbservation 1 de SPER- LING et WIMMER au cours d’un travail fatigant ; course, marche,

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longue station debout pour les malades de SCHARFETTER et SEE- GER, THIELE et BERNHARDT, MUSSI0-FOURNIER, JANZEN, SOMMER. SCHARFETTER et SEEGER ont signalé chez leur malade, l’action cataplectisante de certains mouvements respiratoires, toux, action de se moucher, de crier fort. Chez les mêmes malades, les causes émotionnelles provoquaient également des accès.

L’adrénaline a été utilisée avec succès pat SPERLING et WIMm- MER chez un seul malade.

De même, le cas de STRAUSS (accès cataplectiques par suite de l’horripilation cutanée) est unique.

Enfin, très rarement, peuvent survenir des accès cataplectiques apparemment spontanés, soit que chez le même malade, rire et émotions puissent également déterminer des accès (cas 3 de WILSON, cas 2 de VERGER, cas de MUSSIO-FOURNIER) soit qu'ils n’aient aucune action cataplectisante (cas de FAURE- BEAULIEU de perte partielle du tonus).

Comment l'accès cataplectique peut-il se produire dans des conditions aussi variées ? Peut-on y trouver un élément commun qui déclenche les crises ?

Nous avons vu que dans un nombre de cas équivalent, les malades étaient également sensibles aux émotions agréables et désagréables. Mais toute émotion ne provoque pas une crise. Doit-elle avoir une caractéristique spéciale pour être efficace dans la libération des crises ? LHERMITTE a mis en évidence dans son observation très détaillée, le rôle de l’élément surprise, il s’agit d’un malade sensible, par ailleurs, presque exclusivement aux émotions agréables.

OBSERVATION pE LHERMITTE ET BINEAU.

(Revue Neurologique, 1936, t. II, p. 584.)

Chez ce malade atteint de syndrome de Gélineau crytogénétique, les fréquentes attaques de cataplexie apparaissent conditionnées par une vibration émotive d'une nuance très particulière.

Il s’agit d’un homme de 45 ans, bien portant, sans tare héréditaire, ni

personnelle, Marié, aucun trouble de la fonction sexuelle.

« Depuis sept ans, nous conte-t-il, je suis atteint de somnolence et même de sommeil profond plusieurs fois dans la journée. Je m'endors à la fin des

repas et souvent même au cours du repas. ».

Bien plus fréquemment encore, ce patient éprouve un autre malaise qu’il dépeint ainsi : brusquement à la suite d'une surprise, d'une émotion, mes jambes se dérobent sous moi, je m'effondre littéralement, ma tête tombe sur ma poitrine et je suis incapable de faire aucun mouvement, de parler, de pousser le plus léger cri; d’autres fois la chute est incomplète et peut se borner à un dérobement des jambes; pendant les quinze ou vingt secondes que dure cet accès d’inhibition généralisé du tonus musculaire, la conscience du sujet demeure vigile et présente : le patient se rend un compte exact de tout ce qui se passe autour de lui. Fait curieux et en opposition avec ce que nous ont appris les cataplectiques dont les observations ont été publiées et les malades que nous avons pu suivre personnellement, notre sujet n'éprouve aucune anxiété, aucune angoisse durant la phase de cataplexie. Au contraire, dit-il, j'éprouve « une certaine volupté dans cette paralysie de toute mon corps », à la condition que cet état ne dure pas trop longtemps.

Ainsi que nous l'avons indiqué plus haut, les attaques de cataplexie sont déclenchées ici par des émotions et le choc produit par la surprise d’un événement heureux. Ainsi, un jour étant au café avec un ami médecin, on lui apprend que son beau-frère dont la santé l’inquiétait, est hors de danger ; à peine a-t-il saisi les conséquences de cette nouvelle qu'un frémissement le saisit. Il demande à son ami de le soutenir pour l'empêcher de tomber; celui-ci trop faible n’y peut suffire, et les voilà tous deux s’écrou-

lant sur le sol, « comme deux hommes ivres », ajouta notre patient.

Un autre jour passant sur le pont Alexandre III, il croise une femme et une jeune fille sans les reconnaître; celles-ci se retournent et l’interpellent : « Eh bien, vous ne vous reconnaissez plus ? — Oh ! si répliquet-il, vous êtes Mme et Mlle X.., et il ajoute vivement : « Veuillez me soutenir, je vais tomber ». Les dames s’esclaffent de rire, mais notre patient roule inerte sur la chaussée et se relève quelques instants après couvert de poussière. Ici semble avoir joué surtout l'effet de la surprise agréable,

Dans d’autres circonstances la nuance émotive apparaît beaucoup plus subtile. Notre malade est boulanger et sa boutique est fréquentée par des chats dont d’ailleurs il aime la compagnie. Or, l'influence des chats semble ici prédominante. Invariablement, lorsqu'il veut chasser un chat qui l’im-

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-portune, surtout lorsqu'il le dresse en lui lançant un objet (brosse par exemple), la cataplexie apparaît, le clouant sur place et l’obligeant à fléchir les jambes. Régulièrement aussi, la mâchoire inférieure s'abaisse, la bouche devient béante, la langue n'est pas protractée, mais le sujet est dans l’impossibilité de proférer un seul mot, L'influence de l'émotion provoquée par la vue d'un chat est telle que notre sujet qui conduit facilement et sûrement son auto sans jamais éprouver le moindre phénomène rappelant l’inhibition cataplectique, nous raconte qu'une fois sur la grande route, il fit la rencontre d’un chat. Sale, galeuse, misérable, la bête se traînait lamentablement sur la route; notre sujet se décide à l'écraser pour alléger une Yie misérable, mais quelques secondes avant d'engager une roue sur la bête; il éprouva une secousse dans les mollets identique à celle qui marque les petites crises de cataplexie. Notons qu'il est indispensable qu'un effet de surprise s'ajoute à la vue du chat, car nous avons soumis le malade à des expériences avec un chat sans que se produise le moindre symptôme de cataplexie, mais l'effet de surprise faisait défaut,

Notre malade est un grand chasseur et, nous dit-il, un excellent fusil surtout pour le gibier à plumes; jamais il ne manquait ni grives, ni cailles, ni faisans. Or, depuis qu'il est atteint de cataplexie, les choses ont complètement changé. Par exemple, s’il voit un lièvre courir à distance favorable, il en éprouve un sentiment de contentement, il épaule, mais aussitôt, ses jambes se dérobent, ses bras retombent, il s'écroule sur le sol immobilisé pendant vingt à trente secondes. Quand il se relève penaud, le lièvre est loin. Il y a quelques années, l’inhibition cataplectique était moins sévère, notre chasseur pouvait épauler rapidement et tirer sur la pièce,. mais si lièvre ou lapin était atteint mortellement, le tireur heureux s’affaissait complètement paralysé.

Actuellement tirer une bête à poil est difficile, sinon impossible. L'effet d'une bête à plume se montre moins efficient ; et aujourd'hui notre chasseur peut tirer au vol perdrix et faisans, mais à la condition que l'oiseau s'écarte, dans son vol, du chasseur; s'il fonce sur lui, celui-ci s'effondre sur le sol paralysé. Ainsi que nous l'avons mentionné dans les lignes précédentes, la cataplexie ne se rencontre pas toujours totale, ni immédiate elle peut être partielle ou retardée. Ainsi, un jour longeant une rivière, notre chasseur voit passer un lapereau, il le vise, l'animal roule dans une petite dépression du sol mortellement blessé : on n'apercoit de la bête qu’une patte qui s'agite cenvulsivement. Notre chasseur en est surpris et demeure cloué au sol, incertain s'il ne tombera pas dans l’eau ou sur la berge,

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Tous les exemples pittoresques que nous venons de rappeler montrent à l'évidence que chez notre sujet, la cataplexie complète ou partielle est engendrée exclusivement par-des émotions de qualité agréable survenant par surprise. Sur ce point notre patient qui s’analyse très exactement se montre très affirmatif: jamais une émotion pénible ou désagréable, fut-elle même accompagnée d'un effet de surprise, n’a provoqué rien qui ressemble au choc inhibiteur de la cataplexie. :

Et ceci nous conduit à faire cette remarque générale qui vaut non seulement pour la cataplexie ou la narcolepsie, mais aussi pour d'autres névroses, que lorsque l’on envisage l'émotion comme facteur pathogène de perturbations pathologiques, il convient de faire une discrimination et de ne pas ranger dans le même cadre l’'émotion-choc, laquelle agit par son effet de masse et l'émotion qualifiée dont le retentissement est commandé par

la nuance affective dont s’entoure le processus même de l’émotion.

Le rôle de la surprise a été reconnue par d’autres auteurs, WILSON, SCHARFETTER et SEEGER,; ceux-ci font remarquer qu’un malade, chez lequel ia colère décienchaït les accès, lorsque le premier moment de la colère était passé, c’est-à-dire, après un instant de surprise, pouvait se laisser aller à la colère « tout à son aise », c’est-à-dire sans craindre l’accès cataplectique. Le fait d'apprendre une nouvelle triste ou gaie est souvent signalé à l'origine des crises, (observation 1 d'ADIE : ia première crise s'était produite en apprenant une mort inattendue, et les crises se reproduisirent surtout aux émotions tristes, observation 6 de VERGER, crises aux mauvaises nouvelles). Plusieurs auteurs donnent la surprise pour cause des accès sans qu’une teinte affective spéciale soit déterminée : observations 2 et 5 de VER- GER, observation 3 de LEVIN : crise à la lecture du journal quand le sens changeait subitement; le malade d'AJURIAGUERRA et ZABOROWSKI présentait une crise lorsqu’au cours d’une activité automatique survenait une difficulté inattendue : c’est ainsi que, à bicyclette, pris de faiblesse, il n’a pu serrer les freins pour éviter un obstacle inattendu et fit,ainsi une chute avec fracture de la clavicule.