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l'émotion gaie, c’est-à-dire par l'effet d’une surprise joyeuse qu’il peut déclencher l'accès cataplectique.

Certains auteurs observent que, le rire doit être « franc et inattendu » (DEvic, MORIN et POISSON) sinon, il n’a pas d’action cataplectisante. Mais pour d’autres auteurs, ce n’est pas le fait psychique, mais l'expression motrice du rire qui agit efficacement à l’origine de l'accès et dans ce cas, un rire volontaire sans surprise pourrait aussi bien provoquer l'accès.

En faveur de ia première hypothèse, action psychique du rire, DEVIC signale n'avoir pu provoquer le rire en faisant une plaisanterie devant le malade et qu'à l’occasion de rire par chatouillement ne se produit jamais d'accès.

Dans plusieurs observations, VERGER remarque qu’une fois l’accès déclenché, le malade éprouve l'impossibilité de se relever tant que persiste son envie de rire. Un malade de ROTHFELD que l’hypotonie envahit progressivement, sent ia faiblesse descendre du cou au tronc et aux membres supérieurs, il ne tombe que lorsqu'elle atteint lies membres inférieurs; si le malade arrive à vaincre son envie de rire, la faibiesse cesse immédiatement et il peut ainsi éviter la chute. Il est à noter que ce malade, mais lui seulement, qualifie le rire cataplectisant d’anormal, il le trouve différent du rire ordinaire sans action hypotonisante.

Pour WILSON, CRICHTLEY, SCHARFETTER et SEEGER, au Contraire, c’est l’élément moteur du rire qui agit efficacement. Un malade de WILSON s’est fait un « rire spécial » pour éviter l’accès. Dans plusieurs observations; il est noté que le malade évite la mimique du rire, lorsqu'il a envie de rire. C’est au paroxysme du rire, dit WILSON, que se produit l'accès, quand l’expression motrice est à son maximum.

Le rire, provoqué volontairement, sans aucune surprise pour le malade, tel le rire dû au chatouillement a pu chez certains malades, déclencher des accès cataplectiques, (THIELE et BER- NHARDT, SCHARFETTER et SEEGER) le contenu affectif d’un tel rire, purement réflexe, est pourtant inexistant. SCHARFETTER et

SEEGER ont consacré une longue observation à un malade chez

lequel il était particulièrement facile de libérer à volonté des

nec

accès cataplectiques : ils remarquent aussi qu'à l'opposé des affects qui agissent au premier moment et sans mouvements expressifs accentués, le rire agit d'autant plus qu'il est plus prolongé et plus fort. Lorsqu'on plaisante autour du malade, il s'efforce de ne pas rire trop. Les mouvements d'expiration peuvent favoriser l'accès, ceux du rire ont peut-être la même action.

Ilfaut en rapprocher l'effet produit par tous les mouvements respiratoires, effet qui était particulièrement net chez le même malade. La toux, le fait de se moucher, de crier à voix forte décienchaient des accès. Les auteurs rappellent à ce propos l’ictus laryngé de CHARCOT précédé généralement d’un accès de toux, plus rarement de surprise ou de rire. Ils proposent de réunir ces dernières causes de l’accès cataplectique avec le rire sous le même nom de mouvements parapnéiques et tentent .d’expliquer leur action par des connexions nerveuses (réflexe «origine vagaie mal déterminé atteignant les centres régulateurs du tonus).

L'effet des autres causes motrices a été mis en évidence par SCHARFETTER et SEEGER. Chez le même malade, les accès se produisaient à la marche, au travail à l’ergomètre des pieds (le malade étant couché, cette épreuve permet de dissocier l’action des contractions musculaires de celle de la station debout), par le fait de soulever un poids, d'aller en moto, vélo, etc La cause éventuelle d’un accès agit plus sûrement si elle est répétée. Le malade dans sa conduite habituelle limite ie plus possible les mouvements volontaires. L’excitabilité a un seuil plus bas au cours de l’accès, le malade est sensible à toute légère excitation ce qui permet de prolonger ou d’accentuer l'accès. A propos de ce malade, les observateurs rappellent que THIELE et BERNHARDT, JANZEN, SOMMER ont rapporté des cas dûs à . la course, la longue station debout, l’ascension rapide d’un escalier. Nous trouvons par ailleurs (WiILSoN) des accès dûs aux exercices sportifs (SPERLING et WIMMER) à un travail fatigant, à la marche (MUSSI0-FOURNIER).

SCHARFETTER et SEEGER remarquent que, lorsque les causes motrices occupent le premier plan, comme c’est le cas chez leur malade, c'est qu’il existe sans doute une propension nette aux

SR

accès cataplectiques. Par ja suite sous l'effet favorable du traitement, le tableau changea et fut plus conforme au tableau classique (rire et causes émotionnelles).

Le cas observé par STRAUSS, de crises par horripilation cutanée est resté unique, mais son intérêt théorique a été souligné à plusieurs reprises (LHERMITTE, VERGER). Chez le malade, l’horripilation cutanée provoquait une sensation de froid et était suivie d’un accès cataplectique. Or, l’horripilation compte parmi les multiples signes organo-végétatifs de l'émotion (sécrétion sudorale, pleurs, pâleur, palpitations, etc...). Dans la théorie de W. JAMMES et LANGE, ce sont ces signes périphériques organiques qui créent l’état psychologique émotionnel. Nous nous bor-

nerons à retenir de ce fait le rapport entre l'accès cataplectique et un signe périphérique isolé de l'émotion.

Au terme de l'étude de ces différentes causes, comment peut se concevoir le rapport émotion-crise cataplectique ? Nous voyons, d’une part, dans certains cas typiques, comme celui de LHERMITTE que la cause déclenchante est toujours une émotion possédant des qualités électives (surprise, tonalité agréable) que chez certains malades les émotions d’une qualité déterminée seulement sont efficaces, mais d’autre part, des efforts musculaires (marche, travail) et peut-être l'expression motrice du rire, peuvent également provoquer un accès. Dans ces derniers cas, aucun phénomène affectif.

Peut-on penser avec VAN BOGAERT qu'il se produit dans les deux groupes de faits un processus réflexe ? Pour lui, l’intensité, la rapidité, la facilité des accès cataplectiques évoquent l’idée d’un phénomène réflexe; l’abaissement du tonus est beaucoup plus marqué, beaucoup plus brusque qu’au cours du sommeil normal. Que des causes purement motrices, comme une quinte de toux, puissent provoquer un accès, tendraient à indiquer que dans l’émotion ce n’est peut-être pas le phénomène affectif qui agit, mais l’expression motrice.

Mais en réalité, du fait qu’il n’y a pas toujours une émotion à l’origine d’un accès cataplectique, mais un phénomène neutre affectivement et d'action probablement réflexe, on ne peut en conclure que lors des émotions le processus est le même. Le sujet, placé devant une situation courante — rencontre d’un

GT

ami, nouvelle — en percoit le sens affectif : heureuse rencontre, bonne nouvelle, il éprouve l'émotion et peut en indiquer ensuite les nuances. Le psychisme participe au processus. Ce n’est pas semble-t-il un phénomène uniquement réfiexe. Nous reverrons une discussion semblable à propos des épilepsies dites réflexes.

Chez quels malades et sur quel terrain, l'émotion peut-elle provoquer une perte de tonus ?

Nous avons vu que la cataplexie était le plus généralement associée à la narcolepsie. Ce syndrome que GÉLINEAU considérait comme une névrose et après lui, REDLICH et TROEMER en Allemagne, ADIE en Angleterre, est pour l’école française à la. suite de LHERMITTE, toujours symptomatique d’une atteinte nerveuse, endocrinienne ou métabolique, atteinte qu’il n’est pas d’ailleurs toujours possible de mettre en évidence.

Pour les auteurs étrangers, il existe à côté de cette forme symptomatique, une forme essentielle (genuine narcolepsie des Anglais, echte-Narcolepsie des Allemands), idiopathique; elle posséderait selon ALIE certains caractères propres : concomitance des accès narcoleptiques et cataplectiques seulement dans la forme essentielle, persistance de la vraie narcolepsie durant toute la vie. En réalité, il n’en est rien et on ne trouve pas de différences cliniques entre les deux formes.

Les narcolepsies symptomatiques peuvent accompagner des syndromes endocriniens déterminés (hypophysaires en particulier), des tumeurs cérébrales surtout celles de la région pédonculaire, des maladies infectieuses du système nerveux — l’encéphalite épidémique le plus souvent — et parfois les traumatismes.

Quant aux narcolepsies dites essentielles, elles sont fréquemment associées, fait souligné par les auteurs mêmes qui affirment l'existence d’un syndrome autonome, à des troubles organiques frustes, des glandes endocrines et du système neuro-végétatif surtout (troubles hypophysaires et génitaux, vagotonie, etc). Le coexistence de troubles mentaux est très- discutée bien que certains admettent la possibilité de narcolepsies psychogènes curables par psychothérapie.