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L'observation 3 est celle d’une femme de vingt-et-un ans. Elle fut atteinte à dix-sept ans d’un tremblement inconstant du tronc et des bras, à vingt ans d'attaques de sommeil paralytique et de cataplexie. À vingt-et-un ans, apparurent les attaques d’hypertonie affective à la peur (vue d’un serpent à côté d'elle) à la contrariété ou à la colère (attaques atténuées) en entendant un bruit inattendu, et parfois un bruit prévu, enfin des attaques se produisirent la nuit au réveil d’un cauchemar. Parfois n'existait aucune cause apparente à l'attaque. Pas de perte de conscience, ni de chute.

L'observation 2 appelle quelques réserves car les crises apparurent au cours d’un état hallucinatoire dû aux bromures et ayant duré quatre mois. L’hypertonie était limitée aux mains.

VAN BOGAERT rapproche des états précédents une observation portant sur trois générations d’une même famille : les crises d’hypertonie étaient dans certains cas post-émotionnelles ; la grand-mère aurait présenté au cours d’un accouchement un accès de rigidité de longue durée (un jour) ayant fait soulever l'hypothèse d’infection tétanique. La mère à la suite d’une petite hémorragie post-partum présenta un état de rigidité tonique ayant duré huit heures et ayant cédé à une manœuvre suggestive banale (injection d’éther).

Il n’y avait pas d'aspect de rigidité décérébrée, mais une immobilité totale, mydriase, réfiexes photomoteurs faibles, persistance des attitudes, réflexes vifs, pas de Babinski. Un des enfants fit au cours d’une poussée de fièvre, durant une rougeole, deux crises rigides (durée vingt minutes). Une fille de six ans fit à l’occasion d’une colère une crise de rigidité n'ayant duré que quelques minutes et qui fut observée par VAN BOGAERT.

La famille ne présentait pas de caractéristiques endocriniennes ou végétatives particulières.

LEVIN compare ces faits avec les phénomènes de rigidité observés chez certaines espèces animales.

En particulier, une race de chèvres des U. S. A. (Alabama, Tenesee, Kentucky, Texas) présente des crises d’hypertonie

généralisée au point que ies iaustes à la palpation semblent durs comme du bois, ces crises sont provoquées par la peur et la surprise. Le flexion passive des extrémités est impossible, les muscies respiratoires sont atteints, il se produit une difficulté où un arrêt temporaire de la respiration. Si l'attaque saisit l’'animai quand ii est en équilibre, il reste figé sur ses quatre membres, comme une statue, ii peut être soulevé sans que fiéchissent ses pattes. Si la rigidité atteint j’animal en déséquilivre, quand ii commence à courir pour fuir l’excitant qui l’a effrayé, ii tombe. La rigidité persiste dix à vingt secondes puis l'animal se sauve, les pattes, surtout les postérieures, restent raides et maladroites pendant ies premiers mètres.

On ne constate pas à l'examen de troubies de la conscience, lorsqu'on approche de l’animai ainsi immobiiisé, il suit des yeux l’observateur. Si l’on fait un mouvement menaçant pendant jl'attaque, l'animal tente en vain de fuir, mais ne peut exécuter qu'un effort spasmodique. L'expression faciale est celle de la frayeur et de l'anxiété.

Pas de mouvements cioniques, ni de relächement des sphincters. Dans ies crises plus atténuées, les chèvres restent rigides un court instant, puis s’enfuient, avec une gêne légère des pattes postérieures pendant les premiers pas. Dans les cas iles plus bénins, il n’y a pas d’immobilité, mais simple raideur passagère des pattes postérieures.

Les stimuli efficaces dans le déclenchement des crises sont un bruit fort et inattendu, l’apparion soudaine d’un individu, surtout si celui-ci surgit brusquement en criant et en agitant les bras. Dans un même troupeau, la réponse à un stimulus donné est variable, certains animaux présentant une attaque, d’autres non. Parfois, tous les animaux tombent en même temps. Après une attaque, aucune excitation, si forte qu'elle soit, pendant une durée de quinze à trente minutes, ne peut produire une nouvelle attaque.

L'effort musculaire volontaire, tel le saut en hauteur à partir de quelques dizaines de centimètres (0 m. 40 à O0 m. 60 environ) ou en longueur peut produire également une attaque. Ce phénomène rappelle, ajoute LEVIN, un des symptômes de la myotonie humaine.

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Certains caractères négatifs sont à noter quand les animaux luttent entre eux, on n’observe pas d'attaques. Les émotions agréables ne produisent pas d’altérations du tonus. Il n’y a pas d'attaques d’hypotonie, ni de somnolence morbide. La maladie, héréditaire, ne touche que les chèvres d’une certaine origine, sans qu'aucun signe physique les différencie des chèvres ordinaires. Les chevreaux sont atteints rapidement, mais l'affection est nette seulement à l’âge de la maturité sexuelle (un an).

Une affection voisine de la précédente a été décrite par JONES et ARNOLD chez les moutons de Patagonie.

L'animal semble normal. Mais s’il est effrayé par l’aboiement d’un chien, par des voix, il prend un aspect farouche, le cou est en extension, tremblement marqué de la tête. La contracture musculaire des pattes postérieures est constante. Si l’animal peut courir, après une courte distance, on observe une raideur marquée des pattes, surtout postérieures; après quelques pas courts et convulsifs, l’animal plonge en avant, tombe les pattes postérieures étendues, les doigts écartés en extension, et souvent roule sur place. Quand la raideur atteint brusquement les quatre pattes, il y a chute directe sur place. Un son aigu détermine une augmentation de la rigidité musculaire. L’'attaque cesse au bout de quelques instants et l’animal peut se lever; après quelques pas raides, la marche devient normale.

L'animal semble conscient durant la crise. JONES et ARNOLD ont élucidé la cause de la maladie : elle est due à une herbe toxique des Pampas (poa Argentina). Sa suppression de l’alimentation produit la guérison. Les chevaux et le bétail peuvent être atteints dans les mêmes conditions.

LEVIN rapporte également une affection observée chez les porcs nouveau-nés de Guinée par COLE et IBSEN. L’anirmal présente au repos des mouvements lents et irréguliers, une gaucherie à la marche, et plus tard, l’impossibilité de se tenir debout; mort en une ou deux semaines. À l'audition d’un bruit aigu, l’animal saute en haut et en avant, il se produit une raiïdeur soudaine des pattes postérieures, une chute, tout le corps est en extension, avec spasmes cloniques des pattes. Chez l'animal normal, se produit un simple sursaut passager.

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On ignore s’il existe un trouble de la conscience. Ces cas ne peuvent être considérés comme des cas d’hypertonie affective que d’une façon hypothétique.

Chez l’homme au cours d’un certain nombre d’affections organiques on observe un accroissement de l’hypertonie à la suite de l'émotion.

Rappelons qu’au cours de certaines méningites, du tétanos, de la tétanie, de l’intoxication strychnique, une émotion ou une excitation sensorielle peuvent augmenter l’hypertonie.

DANS LA MYOTONIE, LEVIN cite THOMSEN lui-même qui écrit : « Quand le sujet est effrayé, quand il recoit sans s’y attendre, par derrière, un coup sur l'épaule, même s’il s’agit d’une main amie, quand il accroche son pied involontairement, quand il entend soudain un bruit percant, une douleur brusque traverse ses muscles volontaires exactement comme s’il avait recu un choc électrique. Chaque affect accroît cette disposition à l’irritabilité musculaire, et la crainte, la colère aussi bien qu’une joyeuse exaltation peuvent produire ce symptôme ».

ROSETT dans une famille de myotoniques observa chez la mère des crises de rigidité dont l’une due à l’effroi de voir son enfant poussé de sa chaise par un autre enfant. Alors qu’elle se précipitait vers l'enfant, elle éprouva soudain une vague de raideur, sentit ses muscles devenir tendus et durs, tomba comme une bûche, et resta rigide trois minutes environ, la conscience était conservée. D’autres crises se produisirent à l'excitation et à la surprise. Quand elle était assise, la rigidité n’atteignait que les muscles au-dessus de la ceinture.

ROSETT observa lui-même une crise; chez la fille de cette malade : la surprise désagréable d’être poussée par derrière provoquait une chute brusque, elle était comme une masse rigide. La fille, seule avait d’autres symptômes de myotonie.

L'observation d’'ANDRÉ-THOMAS et AJURIAGUERRA semble comparable aux précédentes, mais le malade, atteint de maladie de THOMSEN avait aussi des cries comitiales. La même association morbide, assez rare, avait existé chez le grand-père paternel, le père et deux oncles paternels, En outre : ce malade

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d’une émotivité excessive, était agoraphobe, éprouvait une crainte angoissante à la traversée des rues. « Pris par une émotion, ou quand, il lutte en marchant, il est envahi par une raideur généralisée suivie de chute. Une fois à terre, l’hypertonie durerait une minute, il ne perdrait pas connaissance ». Le malade différencie ces crises des phénomènes d’absence, des pertes de conscience qui durent quelques secondes; c’est encore l’hypertonie qui est en jeu, il ne semble pas que ces crises puissent être rapprochées de la cataplexie.

La contracture pyramidale semble peu sensible aux variations affectives. Notons pourtant que JARKOWSKI a observé chez des hémiplégiques (hémiplégie spastique) des phénomènes d’hypertonie particulièrement accentués du côté atteint :

Observation X : hémiplégie gauche par embolie datant de deux ans, le bras gauche reste paralysé, constamment étendu. Quand un cri éclate dans le couloir, tandis qu’un effroi se dessine sur la figure de la malade, le bras gauche paralysé exécute un brusque mouvement d'extension, comparable au réflexe hyperalgésique; aucune réaction du bras sain.

Observation XI : hémiplégie gauche; si l’on fait claquer brusquement les mains près du malade, il se produit une violente réaction du bras paralysé qui fléchit avec force. La répétition de l'expérience ne donne aucun résultat; mais un nouveau sursaut du bras se produit quand on porte le poing devant les yeux du malade. L'auteur fait remarquer que le phénomène n’a : lieu que si le malade n’est pas prévenu. « C’est donc, dit-il, une sorte de « réflexe à la surprise » qui doit mettre en jeu un mécanisme beaucoup plus complexe qu’une simple association auditivo-motrice ».

STRAUSS, dans son étude sur le sursaut a observé dans les cas d’hémiplégie en contracture une réaction primaire plus marquée du côté hémiplégie.

Si l’on envisage les affections extra-pyramidales, on corstate que leurs manifestations subissent dans de nombreux cas l’action des facteurs émotionnels.