SARCOME DU CRANE. — SYMPTOMES

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Ces tumeurs peuvent se développer soit à la sarface du crâne (sarcome péricrànien), soit dans le diploé (sarcome diploïque).

Dans la variété péricrdmennCf une tumeur apparaît rapidement au-dessous du péricrâne et le décolle, sur une plus ou moins grande étendue, deTos sous-jacent. La production sarcomateuse pénètre bientôt dans le tissu osseux qui lui sert de base, en Tenvahissant sur tant de points que Tos parait comme farci par la néoplasie. De fines trabécules osseuses se forment de bonne heure dans Tépaisseur de ces tameurs. Ces trabécules vont s'irradiant à partir de la base de la tumeur, et servent d'appui aux parties plus molles. L'abondance et la densité de ce tissu trabéculaire varient beaucoup. A mesure que la masse morbide gagne à l'extérieur, elle forme une tumeur volumineuse, arrondie, ou lobulée, à contour très arrêté. La néoplasie s'étend en même temps plus profondément dans l'épaisseur de l'os ; elle peut finir par traverser la table interne du crâne, et s'élend alors entre l'os et la dure- m ère. Le sarcome se développe en général uniformément à la surface de la dure-mère, en déterminant vers la cavité crânienne une saillie aplatie, plutôt qu'arrondie, de cette membrane. Avec le temps, la dure-mère peut, elle aussi, ôtre envabie par la néoplasie.

Dans la variété diploique^ on observe une marche fort analogue. Le tissu morbide apparaît dans le diploé, écartant et soulevant lentement les tables du crâne. La tumeur se déreloppe naturellement du côté de la face externe de 1*08, c'est-à-dire dans le sens où elle rencontre le moins de résistance. La table externe se soulève et s'amincit jusqu'à ne plus former qu'une simple calotte osseuse au-dessus de lu tameur qui a déjà acquis un certain volume. ÀTec le temps, cette calotte osseuse se détruit, et la néoplasie se montre immédiatement audeitous des parties molles du péricrâne et du eair chevelu. On peut observer un certain déplacement, avec distension, de la table interne, nuis rarement et toujours à un degré insignifiant . Les sarcomes du crâne peuvent ôtre primitifs oa secondaires. Le plus souvent ils sont secondaires à des tumeurs analogues d'autres régions. Ils sont ordinairement multiples et Cèdent rarement les ganglions correspondis; quand ils sont primitifs, ils ont une grande tendance à être suivis de métastases ^Ds différents points. Ils sont surtout fréquents tosla jeunesse et à la période moyenne de la vie. On a publié quelques observations rela-

tives à de très jeunes enfants (1), et M. Birkett (2) a rapporté un fait de sarcome myéloïde du frontal chez un enfant de deux mois. M. Butlin (3) fait remarquer que ces sarcomes des jeunes enfants appartiennent ordinairement à la variété dite à cellules rondes, qu'ils sont presque toujours multiples, et qu'ils tuent par productions métastatiques.

Au point de vue microscopique, ces tumeurs appartiennent habituellement à la variété fasciculée, surtout quand elles naissent au-dessous du péricrâne. Les tumeurs à développement le plus rapide sont en général des exemples de sarcomes à cellules rondes ; dans toutes les variétés on trouve d'ordinaire une certaine pro< portion de cellules myéloides.

Symptômes.

Ces néoplasies apparaissent d'abord sous forme de masses petites, plates, arrondies, profondément situées et très fixes. Leur apparition peut être précédée de céphalalgie et d'une douleur locale, et ces symptômes s'observent plus souvent avec les tumeurs qui se développent aux dépens du diploé. Les tumeurs sarcomateuses sont au début d'une dureté osseuse et peuvent fort bien être prises pour des exostoses. Dans le cas de tumeur diploïque, l'enveloppe de la néoplasie est réellement osseuse ; quand il s'agit de tumeurs plus superficielles, c'est le péricrâne tendu qui forme l'enveloppe. La masse morbide augmente rapidement de volume et se ramollit; si elle a soulevé l'os, on éprouve à un moment la sensation de coquille d'œuf. A la fin, il se développe une tumeur arrondie, tubéreuse, qui donne une sensation de mollesse, et aussi, par places, de fluctuation presque évidente. La peau s'amincit peu à peu au niveau de la tumeur, les cheveux tombent, et avec le temps le tissu sarcomateux fait issue à travers les téguments. Souvent au pourtour de la tumeur, à sa base, on peut reconnaître l'existence d'un anneau osseux; quelquefois aussi on sent dans l'épaisseur de la néoplasie les vestiges des trabécules qui la traversent.

Les sarcomes, comme je l'ai déjà observé, sont souvent multiples et s'accompagnent fréquemment de dépôts métastatiques. Us peuvent

(1) Voir un fait observé chez un enfant &gé de quatre ans. Palh. Soc. Trans,^ 1879.

(2) Birkett, Path. Soc. Tran^., vol. II, p. 232, 1859.

(3) Butlln, Report of proceedings of Path. Soc, Jjincet^ nov. 1879.

FREDERICK TREVES. •- BIALFORMATIONS ET BIALADIES DE LA TÊTE. [42

atteindre un volume considérable, surtout quand ils occupent une région qui se prête k leur extension. M. Toynbee (1) rapporte le fait d'une femme de dix-neuf ans, dont l'occipital avait donné naissance à une tumeur qui, en trois ans, avait occupé la plus grande partie du cou, d'un côté. Il semble, d'après les détails de l'observation, qu'il se soit agi d'un sarcome fascicule. M. Stanley (2) a publié le fait suivant :

Une tnmear énorme s'était développée sur le vertes d*an garçon de 15 ans. Cétait comme un second cr&ne né de la voûte du premier. Le malade succomba avec des accidents cérébraux trois ans après la première apparition de la maladie. A Tautopsie, on trouva que le tissu morbide avait traversé l'os et s'était fait Jour à la face interne du cr&ne. 11 n'est pas douteux, diaprés ce que Tobservateur dit de Texamen microscopique, que c'était encore un sarcome fascicule.

Quand la néoplasie a envahi l'intérieur du crftne, elle peut déterminer différents symptômes cérébraux, tels que vertiges, vomissements, céphalalgie violente, convulsions, paralysies, etc.

Pronostic.

Le pronostic est toujours fâcheux. La mort peut survenir par épuisement ou être consécutive à la suppuration et h l'ulcération de la tumeur; elle peut aussi, dans ces conditions, avoir lieu par pyoémie, probablement à la suite d'une thrombose des sinus. Dans la plupart des cas, cependant, la mort est due soit à des complications cérébrales, soit au développement de noyaux métastatiques dans des organes éloignés. Le malade peut survivre plusieurs années. Le D' Ogle (3) rapporte le fait d'un malade atteint d'un sarcome du crâne ayant perforé les deux tables et qui vécut seize ans après la première apparition de la tumeur. La mort eut lieu par gangrène du poumon, mais, pendant la plus grande partie de ces seize années, le malade avait présenté des crises d'épilepsie et d'autres signes de troubles cérébraux.

Traitement.

Le traitement est fort restreint ou nul. 11 est inutile de faire remarquer que la pratique adoptée il y a quelques années et consistant à

(1) Toynbee, Path. Soc, Tram,, vol. Il, p. 243. (î) Stanley, ibid,, vol. III, p. 415.

(3) Ogle, British and foreign med, Çhir, Rev., vol. XXXV, p. 498, 1865.

enlever sans discernement avec le trépan des portions du tissu morbide, est plus qu'inutile. Heineke (i) conseille, dans les faits tout récents, quand la tumeur est petite, et surtout quand elle est d'origine périostique, d'essayer d'enlever la masse morbide en détachant des portions successives du crâne à l'aide du ciseau. 11 suppose que de cette façon on peut enlever entièrement le tissu morbide, avec un peu d'os sain avoisinant. Mais en réalité la nature de ces tumeurs est rarement reconnue jusqu'à ce qu'elles aient atteint un volume notable et intéressé une étendue de la voûte crânienne qui n'est pas prévue par l'opération d'Heiiieke. En outre, elles sont fort souvent multiples. Il arrive donc que, dans la majorité des cas, on ne saurait conseiller d'opération.

CARCINOME DU CRANB.

Le carcinome des os du crâne est toujours secondaire (Heineke). 11 est certain que la majorité des faits de cancer du crâne, publiés par les anciens auteurs, se rapportaient à des sarcomes-à marche rapide. La variété de carci* nome qui affecte ces os est l'encéphalolde, et il semble que la néoplasie atteigne rarement des dimensions assez considérables pour constituer une tumeur manifeste. S'il se forme une ta* meur distincte, la marche et les symptômes rappellent ceux déjà énumérés à pi*opo8 des sarcomes. Toutefois les progrès de la maladie seraient plus rapides, et la terminaison fatale arriverait plus tôL

ANGIOME DU CRANE.

Les angiomes du cuir chevelu peuvent, en se développant, envahir les os du crâne sonsjacents. Mais en dehors de ce mode d'origine, des angiomes peuvent naître de ces os par un processus indépendant et constituer des affec* lions distinctes. Ces tumeurs peuvent prendre leur origine à la surface de l'os, mais plus souvent elles semblent développées dans Tépaisseur du diploé. L'os affecté se laisse envahir par la néoplasie vasculaire, et, quand cette néoplasie a son origine dans le diploé, les tables du crâne peuvent être plus ou moins son* levées et remplacées par le tissu morbide. Les os le plus souvent affectés sont le (jrontal et les pariétaux. Dans le point malade, le tissu osseux est occupé par des espaces caverneux, irrégu-

(1) Heineke, hc. ci*., S 83.

EXOSTOSKS,

in, msqaete ti>outii8ent un très grand nomkl ée Taisseam dilatés (I). La lésion offre MOBeot nne grande étendue, bien que Virait npporle Tobsenration d'une vieille Imw, dont un des pariétaux était presque lÉfaement transformé en une tumeur érectile cmneose. Si la tumeur est volumineuse, elle |Hi présenter des pulsations faibles, mais mUn, D'une façon générale, ces angiomes paliMBt ne déterminer aucun accident, et par «te Os n'exigent pas de traitement actif. Il lAèiident qu'un procédé opératoire dirigé une tntneur vasculaire, assez volumiipoor déterminer des accidents, s'accom- NMiit de difficultés et de dangers insur- ■■Hbltt, s'il s'appliquait à la partie malade *HB*me. D'autre part, il est douteux que la Iptoe de la carotide puisse modifier avec f^ certitude la marche de la tumeur.