VARICES. — TRAITEMENT

LliyperplaiiA iDTélérée du tissu cellulaire cl dn antres duiu en général dans le Tolsinage fanmédiat d'une varice rappelle l'aspect é'an phlegmon ou d'une ëléphantiaiis. k la sake de la nutrition dérectueuse de la peau, de petites nlcératlons apparaisseat ; elles se rejouent et forment ces uIcËres ëleudua et rebcllw que l'on voit si Bouvent sur les jambes variqnmsfts. La production de tissu osseux iDAm* peut résulter de l'irritation de voisinage ■iiloar d'une varice (Cornil et Ranvier). Les veines s'allongent beaucoup, et ont une forme variée, irrégulièrement sinueuse, ou sont tor- ' dnes sur ieur aie, en hélice ; souvent, à la suite d'inflammation péri-vasculain, elles sont soudées entre elles par du tissu connecUf et ressemblent à des tumeurs. La thrombose des veinas variqueuses peut amener leur oblitération, avec gnérison définitive.

On trouve souvent dans les varices des concrétioas calcaires, qni adhèrent parfois aux parois; on les nomme phlébolithes (Dunglison). En conpe, elles se composent de lamelles concentriques. L'analyse a constaté qu'elles contiennent enrinn 20 p. 100 de matière protëique, avec dn phosphate et du sulfate de chaux et du mUUe de potasse (Franklin et Rrjant], et d'a- |rts Gross, des traces d'oxyde de fer. On les tnave le ^us souvent dans les veines du basaio, autour de la vessie et de la jiroatate, sur- Umt quand celle-ci est hypertrophiée. Hodgson afBrme que les phlèboUthes se forment en dehors des veines et ; pénètrent plus tard. Cette théorie semblerait être en partie justiQée par le fait qoe nous venons de mentionner, qu'on les tmuTC surtout près de la prostate, quand elle Ml malade. Chacun sait que cet organe contient fréquemment de petits calculs ; j'en ai enlevé une domaine de la prostate d'un cadavre ; ils étaient logés dans tout autant d'ulcères anfractoeux. On trouve aussi des phlébolithes dans des veines non variqueuses. Cruveilhier pensait qu'elles prenaient naissance dans les caillais sanguins (Holmes). D'après Lebert [1), dlei proviennent de végétations de la tunique interne elle-même, qui se détachent plus tard de leur point d'implantation, et qui subissent Boe calcification allant du centre à la périphérie.

On peut conclure de ces indications qu'en gé-

) gradaellemenl Jusqu'à remplir la Mllnle, qnl sa inniforma en an» petite pliqae caltiirs (Green). Voir la cbipitra sur l'artdrite.

(i) Lebert, Traifi ifAnatomU pathvtagigue géiiitk tt ipéeiaU. Ptris, lgS&-18GI .

néral ces masses se forment par infiltration calcaire dans un sang qui n'est plus normaL Quelquefois des concrétions extra-vascul aires peuvent pénétrer dans les veines, spécialement dans les plexus prostatique et vésicaL

Traitement.

Le but principal du liaitement des varices doit être de soutenir par des moyens artificiels leurs parois amincies.

L'eczéma, les ulcères variqueux se trouvent forlbiende la compression faite àun degré convenable. La varice elle-même est rarement guérie par ce seul moyen, qui est palliatif. La bande élastique de Martin est fort utile (t), les bandes de mousseline ou de flanelle bien appliquées soulagent aussi beaucoup. Les bandages en tissu èlesUque sont les meilleurs pour traiter les varices ; ils sont propres, confortables, et exercent une compression égale et conslanle.

La compression, disent Sëdillot et Legouest (S), est le moyen le plus fréquemment employé, soit comme palliatif ou auxiliaire des iiulres

F[g. 1041. - a, chaussette et Flg. 1043. i, genoaillère pour varices- pour varicei.

méthodes, soit comme traitement radical. On la pratique avec un bandage roulé, des bas lacés en i-outil, en toUe, en peau de chien, ou avec des bandelettes aggluUoatives (flg. 1042 et 1043). Elle est d'une très grande utilité, et le seul procédé adopté par la presque totalité des chi-

(1) Voy. BneyetopidU, t. tl, p. SH.

(1) Sédillotet Legonast, Trmti d« médecine opérafoùt, 4* édition. Paris, I8R9.

484 JOHN A. WYETH. — AFFECTIONS CHIRURGICALES DU SYSTÈME YASCUIAIRE. [70

rorgiens. Les étoffes en caoatcboac Tulcanisé sont devenues d*un usage si commode qu'elles suffisent en général à toutes les indications.

Il est toujours bon de remédiera la distension veineuse en prescrivant une position rationnelle pour l'extrémité atteinte.

Tous les appareils compressifs seront enlevés le soir en se couchant et remis le matin avant de se lever.

La seule méthode radicale de traitement est celle qui amène l'oblitération de la veine, obtenue par coagulation du sang. Cette opération n'est jamais sans danger, vu la po'ssibÛité toujours présente du développement d'une phlébite. J'ai fait avec succès des injections d'extrait liquide d'ergot de seigle dans les espaces périvasculaires. Le malade fut un peu soulagé,

Fig. 104 4. — Appareil de Sanson pour la compression

des varices.

mais, craignant la thrombose, je m'arrêtai après deux injections.

La ligature métallique sous-cutanée et l'acupressure sont les méthodes le plus recommandées ; le fil doit être passé sous la veine et non à travers ses parois. Les cas où l'emploi de ce procédé est justifié sont très rares. Souvent la mort a été la conséquence de la phlébite ou de la thrombose causée par ces manœuvres. Paré(l) parle déjà du danger qu'offrent ces opérations sur les veines, la suffocation. 11 avait vu probablement quelques cas d'embolie pulmonaire.

On a aussi ouvert et cautérisé les varices avec le fer rouge.

On a fait l'excision des veines variqueuses entre deux ligatures, ou bien on a employé la compression après les avoir incisées, etc.

Sanson se servait d'une espèce de pince (fig. 10i4) terminée par deux plaques ovalaires que l'on rapprochait ou écartait l'une de l'autre

(1) A. Paré, Œuvres complètes, édition Malgaigne.

à volonté, au moyen d'une vis de rappel mobile fixée sur les branches. On soulève la veine que l'on veut oblitérer dans un pli des téguments, et on la comprime pendant 24 henies entre les plaques de l'instrument : on change au bout de ce temps le siège de la compression pour éviter la gan^ne des téguments.

Velpeau engageait une épingle au-dessous de la veine, en traversant la peau par ponction. Un fil est jeté sur les deux extrémités de l'épingle et serré assez fortement pour comprimer la veine ; le vaisseau reste intact, et l'on enlève l'épingle au bout de deux ou trois jours.

Breschet (1) avait proposé de comprimer jusqu'à la mortification les varices saisies dans un repli tégumentaire, et il avait particulièrement appliqué ce procédé au varicocèle. n obtenait ce résultat avec des pinces (fig. 1045} dont

Fig. 1045. — Appareil de Breschet pour la compression des va-

rices.

Fig. 1046. — Appareil de Landouzy pour U compretsion des varices.

les branches parallèles, rendues mobiles par des vis de rappel et garnies de dentelures très fines, pouvaient être ramenées au contact, et interrompre la circulation dans les parties comprimées qui étaient frappées de gangrène du huitième au douzième jour, et laissaient une plaie suppurante qui se cicatrisait comme toute lésion de ce genre. Landouzy a modifié ces pinces en rendant leurs mors beaucoup plus courts et les faisant précéder de tiges également parallèles, de manière à ne comprimer que la base du pli des téguments (fig. 1046).

La méthode antiseptique a permis de reprendre en les perfectionnant les anciens procédés de la ligature et de l'excision des varices. Le catgut employé avec les précautions bien connues du pansement antiseptique ne provoque ni inflammation ni suppuration autour

(1) Breschet, Mém. lu à VAcad, des Sciences.

VARICES. — TRAITEHENT.

de lui, et no sectionne pas la paroi vasculalra. On a fait de nonveau soit la ligatura simple de la reine, loit la double ligatura, suivie de section oo même d'excision du vaisseau entre les ligatures. Annandale a enlevé ainsi les veines

d'une jambe variqueuse sur une étendue de 25 centimètres en baa et < S centimètres en haut, et s obtenu un bon résultat (1).

Les caustiques ont été employés par llajo, Brodie, Key et d'autres chirurgiens (Brjant).

Flg. 1047.— Appareil de Bonnet pour rapdnilon de

la TsrlcocÈla (*),

- Appireil de Bonnet pour l'opération ds 1* virlcocèle en pUcs.

(*] L'appareil te compose de deni baguettes AA, AA', qui doivent «tre placées parai ièlemenl an cordon •pennaUqna tt qal sont réanles par deni reiaorta perpeDdicnitlres BB. L'écaitement qu'ellet peuvent subir est de 4 eantlmètreg, et h TtUde de deux vis de précision, piseées an C et en D, dans lot parties supérieures du reasoit, on pent lei rapprocher l'n ne de l'autre.

Bonnet (de Lyon] [I) a ouvert la voie pour ramener àl'asage des caustiques (flg. lOiTet i04S). La pAle de ^enne appliquée transversalement sur le trajet des veines variqueuses les comprend dans l'escbare et en inlerceple la continuité.

Le professeur S.-D. Gross recommande cette méthode. H conseille de cautériser les varicasilés an y appliquant à plusieurs reprises de la pâte de Vienne. Le caustique est placé euc la veine variqueuse en couche épnisse, sur une surface de la grandeur d'une pièce de 3 cents, à des iatervanes de 7, 10 ou 12 centimètres. On le laisse en place quinie minutes. Après ce lapa de temps la peau et le lissu cellulaire sont com- ^ètement détruits. On enlève alors la pAle et on lave la place avec du liiiaigre pour neutraliser tout excès d'alcali. On applique des cataplasmes pour accélérer la chute des eschares et activer la production des bourgeons. Le prulesseur Groas avoue que ce traitement dure parfois très longtemps; les plaies se guérissent lentement. Mais il a le grand avanlage d'élre tbsolament inoffensif et toujours suivi d'un luccis complet.

Malgré la recommandation d'un chirurgien ansû distingué, je ne me sens pas disposé à suivre celte méthode ou à la conseiller. Elle est Dècesnirement beaucoup plus douloureuse

(1) Bonnet, in PhiUpeani, Traité de la cnuUiisaiHM, Paria, I8£«.

qu'une opération où l'on découvre directement

la veine pour la lier. La guérison est due après

(I) Lucas Champion niëre, CMrwgit antisepliqut Paris. 1880, p. 123.

4M Max A. WTETH. ~ AfTECnOXS CBIRCBGICALES DC 5TST£W[ TASaXàlRE. p

KilCile de ter IsMC.. najecfiOB ée pocfalonin de Ter. poor lafodle Broa ■ Ut toasirân jut seringue iptcâle^lf. IM*;, linjectîOD detaimii ^Brranl. , Ilajeclioa périntcoIûK ffa^nôoe 'Baitholow; cofutîtaenl eœon d'antres mtûmdes ansqneOes on a en Rconn pour le tnitemeot dei rvices.

ces opéntioas k rinflamoulion «tiine d'oblitération pfau on moiiu coniplèle. Lei dluKCi d'embolie et de phlélâle «ont cataiaemeol ■noiodrcs aprts la ligalnre de la veine. En effet, aprte remploi da caostâ^ae, llnOammation eonhil gradodlemeat la raae dans Ugnelle le mng conlinae à couler ren le caor.

La «itare de Bouman, rinjection de miu-

LliypertropUe cîitonscrite et anonnale de la I Les luems peareal Un coogêniUnK, et le sont pean coonne moi le nom de avnu est 1res toi- < d'ordinaire, ou bien ils peurent se dérdopper i âne des tumeurs Tucnlaires superficielles (I). t une période quelconque de la vie eitra-ulériiï.

Flg. lOJO. — Nktdi eipillaire incien et Millint de tt paupiiim gaucbc ^'/. (*) Il Ri es nfTiii, fp^ndearnitarelle, et}, coupede li lamear enUv je montrant un tîHD Hbreni eld«pelili tyltM plains dans 1m Intemllei; J, upect d'une panie de la tameur »ue à no faible grouiiBeiDenti oi dlUinpis un ilroma flbreui et de» kjMes anrerU, u, t, r; 4, j, gonttelettet huilentes et pUqaea grauet, f/d, provenant du liquide dei kjilee et des rdiicalei Rraiiseaiei dn liasu ambiant. [Ubonlbéae, Notaemx éUuimU itanatomie patholo'ji'iw. ducriptivt et hîslologique. Pari», 18'S.)

Us peurent apparalire sur tous les points de la peau -, mais les surfaces à nu, le cou, la face (1) Compare* avec t. C, Whiie, Ualadin Mrurgiailudelaptau,inEncyclopédUdeehirttrgie,u>me]l\, p.».

(Sr. lOiiOi, les mains, sont le plus souvent leur lieu d'élection. L'hypertrophie qui constitue le nsTUS peut frapper tous les tissus du tégumenl, ou seulement l'un d'entre eux.

La variété la plus commune de dktus se voit

NiEVUS. — TRAlTEMEiNT.

à la face sous ]a forme d'une simple élevure sur laquelle sont implantés quelques poils raides. 11 n'est pas pigmenté, et sa couleur ne diffère presque pas ou pas du tout de celle de la peau normale. Il existe ici une hyperplasie de tous les tissus de la peau, principalement du derme et de la couche papillaire. La vascularisation est légèrement augmentée, les glandes sébacées des follicules pileux prennent part à Thypertrophie. Dans d'autres régions du corps, cette forme de nœms, le nœvus vulgaire, ne porte pas de poils.

FliEVUS PIGMENTAIRE.

Le naevus pigmentaire n'a pas cet épaississement général de la peau; mais il résulte d'un dépôt anormal de pigment dans la couche de Malpighi et dans l'épiderme. Sa couleur Tarie du gris d'ardoise à une teinte bleuâtre, acajou, brun* rougeâtre, ou vineuse.

Quelquefois le nœvus pigmentaire occupe une Taste surface, le tiers ou la moitié de la figure. Le lobule de l'oreille, la racine du nez, la tempe, sont, d'après mes observations, les endroits où cette difformité se montre de préférence.

On nomme souvent ces taches des envies, des taches vineuses.

IfiEVUS PILEUX.

Quand la peau hypertrophiée est couverte de poils, c'est un nsevus pileux.

Son nom fait comprendre qu'on ne le rencontre que sur les régions velues du corps. La plante des pieds et la paume de la main n'en sont jamais atteintes.

Le nœvus pileux peut être pigmenté ou non ; en général, il ne l'est pas.

Pronostic.

Les nœvus, de quelque nature qu'ils soient, sont bénins ; sous l'influence d'une irritation, ils peuvent s'enflammer, s'ulcérer ou se transformer en tumeurs malignes. On a fréquemment décrit des carcinomes, surtout de la forme mèianiquey qui s'étaient développés sur un nœvus pigmentaire enflammé. Deshémorrhagies akrmantes ont été observées dans des nœvus plus vasculaires que d'habitude, ulcérés par le frottement des vêlements.

Traitement.

Aussi longtemps que ces tumeurs ne causent ni difformité ni gêne, il vaut mieux les laisser tranquilles. Quand elles se trouvent à la face, quand elles choquent par leur grandeur ou leur position, on peut les enlever par simple excision. On fait pour cela une inqision elliptique à une bonne distance du nœvus, en traversant toute la peau. La plaie est fermée par une fine suture, ou bien avec des bandelettes agglutinatives disposées avec soin. J'ai enlevé jusqu'à cinq nœvus de la face d'un malade, et cela sans laisser trace perceptible de leur présence. Je ne crois pas que ce traitement ait jamais eu de mauvais résultats. Le mieux c'est de faire l'anesthésie locale avec l'éther, et d'opérer rapidement. Les taches vineuses, c'est-à-dire les larges taches pigmentaires, peuvent être enlevées par excision^ si le chirurgien estime que la cicatrice consécutive sera moins laide que le nœvus lui-même.

Les taches vineuses planes, non saillantes, sont traitées avec grand succès par la scarification. Cette méthode, recommandée d'abord par M. Balmanno Squire, a été étudiée et perfectionnée par M. £. Vidal (1). Avec un scarificateur fin et bien tranchant on fait sur la peau une série d'incisions parallèles entre elles, distantes de 2 millimètres et profondes de i millimètre. Puis on fait tomber sur ces incisions une seconde série de hachures perpendiculaires aux premières. La douleur est supportable ; on peut la supprimer par l'anesthésie locale. L'hémorrhagie est arrêtée par la compression avec des éponges, par l'application de papier brouillard. Une fois que le sang ne coule plus, on lave la région scarifiée avec un pinceau humecté d'eau. 11 ne se produit pas d'inflammation, et la tache disparaît sans cicatrice. Le nombre des séances est naturellement proportionnel à la dimension de la tache et à l'intensité de sa coloration.

Un nœvus vient-il à s'enflammer, à donner des signes de prolifération maligne, il faut se hâter de l'extirper, et tracer ses incisions bien loin de la zone supposée malade. Il ne faut employer alors ni caustiques ni irritants quelconques; ils ne feraient qu'augmenter la tendance de ces tumeurs à prendre un caractère malin.

(I) Ad. ColBon, Des taches vineuses et de leur traitement par les scarifications. Thèse, Paris, 1878, n« 455.

488 JOHN A. WYETH. - AFFECTIONS CHIRURGICALES DU SYSTÈME VASCULAIRE. [74

HÉMOPHILIE OU DIATHÈSE HÉMORRHAGIQUE (1)

L'hémophilie est caractérisée parla disposition que présentent certains individus à saigner pour la moindre cause ou même sans cause apparente. Cette disposition est congénitale et habituelle. Elle se révèle dès les premières années de la vie ; les hémorrhagies deviennent habituelles chez ces individus. Il est très rare que cette habitude hémorrhagique se montre d'abord à l'âge adulte et paraisse acquise. Il est rare également que l'hémophilie congénitale se perde pendant la jeunesse et que le sujet reste exempt d'hémorrhagies nouvelles. Ainsi donc l'origine congénitale et la nature habituelle de celte disposition organique sont si constamment observées ensemble, que, malgré l'importance intrinsèque de chacun de ces faits, c'est incontestablement leur combinaison qui constilue le caractère principal de l'hémophilie (Immermann). Ce soilt justement ces deux particularités qui distinguent surtout rhémophilie des autres maladies hémorrhagiques, comme le scorbut et le purpura. Toutes les autres diathèses hémorrhagiques, en particulier les deux que nous venons de citer, sont au contraire des processus essentiellement transitoires et acquis. L'hémophilie, au contraire, autant que nous en pouvons juger parles phénomènes cliniques, constitue non pas un processus ou un accident morbide, mais plutôt une manière d'ôlre anormale, dépendant probablement non d'une altération histologique ayant une évolution définie, mais plutôt d'un vice de structure origineL

Histoire et distribution géographique.

Notre connaissance de l'hémophilie, en tant que désordre spécifique, sauf quelques observations anciennes, est une jacquisilion moderne. Vers la tin du siècle dernier on commença à publier en Angleterre (1784), en Allemagne (1793) et en Amérique (New- York, 1794), des observations de familles hémophiles. Le mot de bleeder (2) paraît avoir été employé en Amérique pour la première fois. Néanmoins c'est surtout aux auteurs allemands, à Frédéric Hoffmann , à Hufeland que nous devons nos connaissances à ce sujet.

(1) Ce chapitre a été rédigé par M. John A. Lidell, chirurgien de Bellevue Hospiial, et traduit par M. le D' Gh. Schwaru.

(2) Saigneur.

L'hémophilie, géographiquement, n'est pas distribuée d'une façon uniforme, elle règne dus certaines contrées bien plus que dans d'antres ; sur 219 familles, dans lesquelles 650 cas authentiques ont été observés, 94 habitaient TAlkintgne, 52 la Grande-Bretagne, 23 l'Amérique du Nord, 22 la France, 10 la Russie et la Pologne, 9 la Suisse, 6 la Suéde, la Norvège et le Danemark, 2 la Hollande et la Belgique, et 1 111e de Java (Immermann). il semble donc que la race anglo-saxonne soit particulièrement sujette à cette disposition anormale. Les races latines n'en sont cependant pas entièrement exemptes, puisque la France est représentée par 22 familles d'hémophiles.

Étiologie.

L'hérédité est certainement la cause la plus frappante et la plus importante. Grandldier dit de l'hémophilie que c'est « la plus héréditaire des maladies héréditaires ». Immermann trouve que ses 650 hémophiles appartiennent à 219 familles, ce qui ferait 3 hémophiles environ par famille. En fait, quand un cas se produit dans une famille, d'autres membres sont tôt ou tard presque toujours atteints. L'hémophilie se transmet directement d'une génération à l'autre. Ainsi elle a pu être trouvée dans deux des familles américaines depuis 1720 jusqu'à 1806, et des deux familles de Tenna à Granbiinden, une au moins renfermait des hémophiles depuis 1770, et dans ces deux familles raffection avait tellement gagné en 1854, qu'à Tenna seulement, sur une population totale de 165 habitants iln'rarait à cette date pas moins de 15 hémophiles.

Bouchut (1) cite les faits suivants :

Un homme succomba à une double hémorrhagie : sur dix-sept petits enfants et arrièrepetits-enfants qu'eut cet homme, cinq moururent d'hémorrhagie dues à des blessures insignifiantes, et tous les autres furent sujets à des hémorrhagies spontanées mortelles pour plusieurs d'entre eux (2).

Une femme établie en Amérique transmit à tous ses enfants une telle disposition aux hémorrhagies, que non seulement les égratignures déterminaient des pertes de sang consi-

(1) Bouchut, Nouveaux éléments de pathotoyie générale, 4* édition. Paris, 188Î, p. 100. (•2) Piorry, De l'hérédité.

HÉMOPHILIE. — ÉTIOLOGIE.

dénbles» mais eacore que la guérison de ces plaies n'a jamais pa être obtenue d'une manière durable chez certains membres de cette famille. Les mâles seuls étaient sujets à cette hémoirhagie; ils souffraient en même temps de rhumatisme articulaire (i).

Le père de la famille E. P., arrivé à Tàge de 86 ans, avait eu douze enfants, cinq fils et sept filles; parmi eux quatre enfants, trois fils et une fille, moururent d'hémorrhagie. La plus jeune des filles, qui n'avait jamais] présenté de symptômes de cette prédisposition, se marie à un vigoureux garçon : elle en a six enfants, quatre garçons et deux filles ; trois des garçons périssent d'hémorrhagie.

Mais le mode de propagation le plus important est la transmission indirecte. Quand un ou plusieurs cas sont apparus parmi les enfants de parents sains, l'affection est transmise, non pas tant par les hémophiles eux-mêmes, que par leurs frères et sœurs non hémophiles, et ce singulier mode de transmission peut se reproduire pendant plusieurs générations. Un très grand nombre dliémophiles meurent d'hémorrhagies trop tôt pour pouvoir transmettre leur maladie. Mais les familles d'hémophiles présentent une autre particularilé remarquable, sur laquelle l'attention a été d'abord appelée par Wachsmuth, l'étonnante fécondité des frères et sœurs non hémophiles; le chiffre des naissances légitimes dans les familles d'hémophiles est presque le double du chiffre moyen (Immermann). L'hémophilie a donc une Importance redoutable pour les familles atteintes.

L'hémophilie, dans tout son développement, est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Sur 650 cas authentiques, 602 ont été observés chez des hommes et seulement 48 chez des femmes. Dans aucune autre maladie peut-être l'influence du sexe n'est aussi évidente. Dans les familles d'hémophiles, les garçons sont bien plus souvent atteints que les filles. Quand la maladie se montre dans les deux sexes, le nombre des garçons l'emporte ordinairement sur celui des filles. L'influence du sexe ne se fait donc pas seulement sentir dans les statistiques générales, mais même dans chaque famille en particulier.

Mais si le sexe féminin présente beaucoup moins souvent que le masculin l'hémophibe dans son plein développement, sa part dans les cas d'hémophilie, peu marquée mais réelle pourtant, est très probablement beaucoup plus

[\) Piorry, loc. cit.

grande que ne l'indique la statistique, il est assez probable, d'après la remarque de Grandidier, qu'un certain degré d'hémophilie transitoire et apparaissant à certaines époques, telles que la menstruation, l'accouchement, etc., est réellement beaucoup plus fréquent chez les femmes qu'on ne le suppose; la relation réelle de ces attaques avec l'hémophilie est méconnue. Chez les filles la diathèse reste souvent latente et ne se manifeste qu'à propos des fonctions de la reproduction. Combien de fois des hémorrhagies hémophiliques n'ont-elles pas été attribuées à un défaut de l'involution utérine ou à une atonie de la matrice ? Il faudrait même admettre que l'affection sévit avec plus d'intensité chez la femme, puisqu'elle présente à un bien plus haut degré que l'homme la faculté de transmettre cette affection par hérédité à ses enfants. Grandidier a en effet remarqué que les hommes hémophiles n'ont pas d'enfants hémophiles quand leur femme n'appartient pas à une famille d'hémophiles; mais quand la mère est hémophile, les enfants le sont fatalement. De plus les hommes appartenant à des familles d'hémophiles, mais ne l'étant pas eux-mêmes, n'ont presque jamais d'enfants hémophiles; mais parmi les enfants qui naissent d'une mère appartenant à une famille d'hémophiles, sans l'être elle-même, il s'en trouve presque toujours qui présentent un degré marqué d'hémophilie. L'influence héréditaire de la mère est donc bien plus prononcée que celle du père ; et comme les femmes ne présentent que rarement un degré d'hémophilie bien marquée, tandis que les hommes hémophiles ou bien meurent prématurément ou ne transmettent ordinairement pas la maladie à leurs enfants, il en résulte que ce sont les femmes non hémophiles elles-mêmes mais de famille hémophile qui transmettent le plus souvent l'hémophilie, et que c'est à elles qu'est dû l'accroissement constant jusqu'ici de celte affection.

Dans la très grande majorité des cas les premières hémorrhagies s'observent dans la première enfance. On connaît un nombre considérable de cas de morts survenues le huitième jour de la naissance après la circoncision dans des familles juives, ou après l'opération du filet pratiquée peu de temps après la naissance, ou encore après des blessures accidentelles. Mais c'est le plus souvent à la fin de l'allaitement ou au début de la première dentition que cette disposition aux hémorrhagies se manifeste pleinement, non seulement parce que les hémorrhagies Iraumatiques deviennent plus

490 JOHN A. WYETH. — AFFECTIONS CHIRURGICALES DU SYSTÈME VASCULAIRE. [76

fréquentes à propos de légères contusions, d'excoriations, etc., mais surtout parce que les hémorrhagies en apparence spontanées commencent à se montrer à ce moment. Il y a donc certains âges auxquels la disposition aux hémorrhagies est particulièrement marquée ; et Grandidier fait remarquer que la seconde dentition, la puberté, et chez les femmes la première apparition et la cessation des menstrues sont des moments particulièrement critiques. La justesse de cette observation; est démontrée par l'examen de la plupart des cas publiés. Enfin il faut noter que Tintensité de l'affection décline avec l'âge, et que c'est dans le principe qu'elle est le plus marquée, pour devenir beaucoup plus faible vers le milieu de la vie. Dans des cas exceptionnels pourtant les symptômes de l'hémophilie réapparaissent constamment sans diminuer d'intensité jusqu'à la vieillesse, et môme la mort peut être le résultat direct de ces hémorrhagies.

Aucune constitution ne parait prédisposer à l'hémophilie. Pourtant beaucoup d'observateurs dignes de foi ont remarqué chez les hémophiles une certaine délicatesse, un état de transparence de la peau, en même temps qu'une réplétion marquée des vaisseaux sous-cutanés qui paraissent silUés très superficiellement, surtout les veines; aussi est-il difficile de nier que ces particularités ne soient dans une certaine relation de cause à effet avec l'hémophilie.

La race amjlo-germaniquc^ dans le vieux comme dans le nouveau monde, présente une prédisposition spéciale à rhémophilie. La même prédisposition parait exister dans la race juive^ car rhémophilie a été signalée souvent à propos de la circoncision, et un nombre considérable de familles Israélites hémophiles ont été signalées également.

La cause première de l'hémophilie et la nature des influences qui la déterminent sont entièrement inconnues.

Les causes déterminantes des hémorrhagies, la disposition générale existant, sont : les coupures, les piqûres, les déchirures, les contusions, les efforts. Ces causes peuvent produire des hémorrhagies interstitielles aussi bien que des hémorrhagies externes ; mais ce qui caractérise ces hémorrhagies, c'est leur abondance et leur persistance, non seulement après des blessures graves, mais après les traumatismes les plus insignifiants. 11 semble même que ce soit justement ces plaies, qui attirent à peine l'attention chez les personnes bien portantes, qui présentent chez les hémophiles le plus de

danger, et les hémorrhagies graves, la statistique le montre, sont bien plus souvent la conséquence de traumatismes très légers que de plaies graves. Ainsi les simples piqûres, l'ouverture de petits abcès superficiels, les sangsues et les ventouses, l'extraction des dents, la section du filet chez les jeunes enfants, la circondsioD et un grand nombre d'opérations aussi pea importantes ont été suivies d'hémorrhagies mortelles si fréquemment, que toute opération sanglante, si petite qu'elle soit, doit être considérée comme dangereuse chez ces malades.

Cela est également vrai des petites plaies accidentelles de toute sorte, telles que piqûres d'épingle, égratignures, contusions légères, etc. Mais quelques-uns de ces traumatismes insignifiants sont en général plus dangereux que les autres. Ainsi la circoncision, l'extraction de dents, et les plaies accidentelles de la tête et de la face, sont reconnues comme spécialement dangereuses, tandis que la saignée et la vaccination sont regardées comme moins hasardeuses. L'observation clinique montre en somme que toute lésion traumatique, quels qu'en soient la cause et le siège, peut déterminer une hémorrhagie caractéristique à l'extérieur comme à l'intérieur.

Le même traumatisme chez un hémophile, par exemple une piqûre de sangsue ou une piqûre d'épingle, ne présente pas le même danger à tout moment (Wachsmuth, Martin, Grandidier) ; il semble donc que la disposition aux hémorrhagies varie considérablement. Nous avons déjà fait connaître les époques critiques de rhémophilie ; mais nous devons ajouter que ces variations dépendent encore d'autres causes qui n'ont pas encore été bien déterminées. L^ changements de saison au printemps et à l'automne, la lourdeur de l'atmosphère précédant un orage ont été signalés avec quelque vraisemblance parmi ces causes; mais les preuves de ces faits sont insuffisantes.

Parfois la production d'une hémorrhagie traumatique chez un hémophile non seulement réveille une hémophilie jusque-là latente, mais aggrave, au moins temporairement, les manifestations d'une diathèse hémorrhagique déjà développée. Tous les auteurs sont d'accord sur ce point. Virchow, Grandidier et d'autres encore ont noté qu'après une hémorrhagie traumatique le sujet est particulièrement exposé à avoir des hémorrhagies dites spontanées, tant externes qu'interstitielles. Mais dans Thémophi-

lie les hémorrhagies spontanées peuvent se produire indépendamment de cette relation et peu-

HÉMOPHILIE. — SYMPTOMES.

ent même constituer la manifestation initiale te cet état morbide. Il faut remarquer à ce »ropo8 que parfois les hémorrhagies se produient sans cause déterminante appréciable, sans acan prodrome, soudainement.

Plas fréquemment les hémorrhagies sponsnées sont précédées de signes précurseurs. j^ sujet 86 plaint de bouffées de chaleur, d'une ienssUon de chaleur, de palpitations cardialues et de battements artériels. La face, suroat les joues et les lobules des oreilles, rougissent et s'échauffent ; il y a de la céphalalgie ivec excitation mentale et sensibilité de la vue )l de roule. Ces symptômes diminuent graduelkunent en général, et disparaissent entièrement aoe fois l'hémorrhagie commencée. Ces symptômes doivent être regardés comme l'expression d'one exagération de la tension artérielle, ou peut-être d*une plénitude anormale du système TSBColsire tout entier. Les hémorrhagies spontanées sont donc des hémorrhagies fluxionn aires (Vlrchov) ou même pléthoriques. Grandidier s o1>8ervé également que beaucoup de ces hémorthai^ sont provoquées par les causes qui exagèrent l'action du cœur, les stimulants •looc^qaes par exemple, les émotions morales, Texercice physique, ou bien celles qui augm en- .iBt brusquement la masse du sang, comme ^Jbi boissons abondantes.

^ In résumé, les hémorrhagies ont le plus sou- WBl une origine traumatique directe, mais elles <|Mvent être spontanées. De plus un grand de ces hémorrhagies spontanées pénètre attribuées à l'influence des traumarécents, qui exagèrent considérablement ^ disposition aux hémorrhagies spontanées, ^ mdine qui l'éveillent pour la première fois. Imbs les cas où il n'y a pas eu précédemment Phimorrhagiestraumatiques, les hémorrhagies poninnées ont spécialement un caractère kndoQnaire distinct et sont précédées de divers kigines de congestion et de pléthore. Finalement cas rares il se produit des hémorrha- ^ontanées indépendantes de toute cause ipprtcisble, qui doivent par conséquent être itMbuées à des influences inconnues (Zimmer- DDsnn).

Symptômes.

Les phénomènes de l'hémophilie sont essenliellenieiit des hémorrhagies.

Les hémorrhagies externes traumatiques sont ^nfis orfinairement à des blessures insignifian- '■n. Les spontanées ont pour siège de prédilec- IBOQ la muqueuse nasale et buccale, surtout la

première ;sur 308 cas, il y eut 152 épistaxis, 38 hémorrhagies gingivales, 35 intestinales, 17 pulmonaires, 16 hématuries, 14 hématémèses, 10 métrorrhagies, 6 hémorrhagies linguales, 5 par le méat auditif externe, 4 par le bout des doigts, 4 hémorrhagies du cuir chevelu, 3 des caroncules lacrymales, 2 d'ulcères cutanés, 1 des paupières supérieures, 1 de l'ombilic longtemps après la guérison (Immermann). Dans des castrés rares cependant il se fait des hémorrhagies dans la cavité abdominale et d'autres cavités séreuses.

Les hémorrhagies externes, traumatiques ou spontanées, sont presque toujours des hémorrhagies capillaires, c'est-à-dire parenchymateuses. Tous les auteurs s'accordent à dire que les hémorrhagies en général ont pour origine non les gros vaisseaux, mais les capillaires, et que le sang s'échappe comme d'une éponge sa* turée de liquide. Néanmoins le sang s'échappe sous une pression relativement très forte. Le danger pourtant résulte moins de l'abondance de l'hémorrhagie que de sa persistance ; c'est cette persistance qui constitue le caractère important et pathognomonique de toutes ces héaorrhagies. L'hémorrhagie en apparence la us insignifiante peut ainsi persister pendant des jours et des semaines jusqu'à ce que le malade tombe dans un état d'anémie extrême ou même succombe. Mais la tolérance des hémophiles pour les grandes pertes de sang et la rapidité de la reproduction de ce liquide est encore plus remarquable.

Les hémorrhagies interstitielles, en particutier celles qui sont incontestablement traumatiques, constituent souvent les manifestations les plus précoces de l'hémophilie ; elles se produisent fréquemment pendant les premiers jours de la vie, ou même pendant l'accouchement. Plus tard les hémorrhagies interstitielles non seulement sont le résultat direct de traumatismes, mais sont souvent en connexion avec des hémorrhagies externes, spontanées ou traumatiques. Dans ces cas la surface du corps se couvre d'un plus ou moins grand nombre de taches qui sont les signes d'hémorrhagies interstitielles multiples. Le siège anatomique habituel de ces hémorrhagies interstitielles est la peau et le tissu conjonctif sous-cutané. Les régions le plus souvent atteintes sont le dos, la région anale, le voisinage des trochanters, et la nuque, c'est-à-dire les régions qui sont le plus exposées aux compressions. Les épanchements de sang interstitiels spontanés cependant s'observent surtout au cuir chevelu, au niveau des

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parties génitales, en particulier au scrotum et aux extrémités, plus rarement sur le tronc et la face. Les épanchements sous-cutanés sont quelquefois très abondants et constituent de véritables hématomes. Ces tumeurs sanguines ont été surtout observées dans la région des fausses côtes, du dos, surtout à la face interne des cuisses , à la région poplitée, etc., et sur les membres inférieurs. Elles varient considérablement de dimensions ; elles peuvent avoir le volume d*unœuf d'oie, d'une pomme, ou quelquefois celui d'une tête d'enfant et même un volume plus considérable encore ; on en a observé de ces dimensions après des contusions insignifiantes et même de spontanées.

Les affections dites rhumatismales sont très fréquentes chez les hémophiles et dans leur parenté . Les plus importantes de ces affections sont celles des jointures. Elles comprennent tous les degrés du rhumatisme articulaire depuis la simple arthralgie inflammatoire jusqu'à Tépanchcment intra-articulaire le plus abondant. Mais on rencontre chez les hémophiles des affections musculaires rhumatismales, rappelant la mvosalgie rhumatismale ordinaire, encore plus souvent que des affections articulaire^; très fréquemment elles se superposent à ces dernières. En outre les hémophiles sont particulièrement sujets aux névralgies, surtout de^ nerfs dentaires. Grandidier signale chez eux la fréquence d'attaques périodiques d'odontalgie, souvent indépendantes de toute cause appréciable telle que la carie.

Anatomie morbide et Pathologie.

Aucun appareil ne paraît atteint chez les hémophiles si constamment que le système vasculaire (Virchow). Les auteurs anciens et modernes signalent la situation superficielle et les anomalies de distribution des vaisseaux cutanés et sous-cutanés, en particulier des anomalies de structure et de Tampleur des artères. Dans un très grand nombre de cas on a trouvé la tunique interne d'artères plus ou moins grosses, telle que la temporale, la radiale, l'aorte, la pulmonaire, la carotide, etc., remarquablement mince et quelquefois transparente, sans diminution apparente de la rétractilité élastique des tuniques (Virchow) ; tandis que dans un certain nombre de ces cas le calibre des grosses artères (aorte, pulmonaire, etc.) et de leurs branches principales était extrêmement rétréci dans toute leur étendue (Scbliemann, Virchow, Uhde). Très souvent aussi on

a constaté que la tunique Interne des grosses comme des petites artères présentait une dégénérescence graisseuse partielle, tout à fait aoa* logue à celle de la chlorose et de l'anémie (Immermann).

n y a pourtant dans l'hémophilie un second facteur indépendant de la configuration des vaisseaux, mais en connexion avec.la masse absolue du sang. Plus cette masse est considérable, plus la tendance aux hémorrhagies est prononcée chez les hémophiles, et plus ces hémoniiagies sont profuses. On peut ainsi penser qu'un état de pléthore excessif peut suffire à maintenir l'état hémophilique en l'absence de toutes les anomalies vasculaires. En d'autres termes, si dans la pléthore modérée, l'hémophilie exige pour apparaître l'existence de certaines conditions favorables de la part des vaisseaux, la délicatesse de leurs parois et Tétroitesse de leur calibre, l'affection peut cependant se manifester quelquefois en l'absence de ces conditions (Immermann). Ce second facteur, c'est-à-dire les variations de la masse du sang, nous permet de nous rendre un compte satisfaisant de ce fait que la disposition des hémophQes aux hémorrhagies et la quantité de ces hémorrhagies elles-mêmes varient beaucoup aux divers âges. Ajoutons encore à ces facteurs l'exagération habituelle de l'énergie des contractions cardiaques, révélée par la dureté du pouls, et l'hypertrophie cardiaque qu'on constate quelquefois à l'autopsie.

En résumé, l'hémophilie est en général une forme congénitale et habituelle de la diathèse hémorrhagique, dans laquelle les hémorrhagies fréquentes et promptes à se produire doivent leur violence, leur persistance et leur danger surtout à une disproportion également congénitale et habituelle entre la masse du sang et la capacité de l'appareil vasculaire, qui détermine un excès de pression à l'intérieur des vaisseaux De plus dans beaucoup de cas l'éréthisme fonctionnel du cœur et l'hypertrophie cardiaque, en développant une tendance aux congestions, jouent le rôle de cause auxiliaire dans la production des hémorrhagies et de leurs caractères cliniques. Finalement les causes qui agissent sur le système nerveux constituent un facteur additionnel en exagérant temporairement la diathèse congestive habituelle.

« Si quelque chose, dit Bouchut (1), peut rendre compte de cette constitution morbide par- Ci) Bouchut, Nouveaiix éléments de pathologie gé' nérale, 4" édition. Par.s, 18S2.

HÉMOPHILIE. — TRAITEMENT.

ticuliëre qui engendre la diathèse hémorrhagique, c'est Taltération du sang profondément modifié dans sa composition et dans ses qualités physiques. Il est séreux, paie, appauvri, défibriné, et A. Tardieu(i), qui a eu l'occasion d'étudier avec soin un cas de diathèse hémorrbagique à l'hôpital Cochin, a vérifié tous ces caractères. Or, comme on sait d'après les expériences faites sur les animaux et l'observation de l'homme, que l'état séreux du sang et la diminution ou l'altération de la fibrine sont une cause très fréquente d'hémorrhagie, il faut attribuer à cette altération spéciale un rôle dans la production de la diathèse hémorrhagique.

a Malheureusement, ces modifications n'ont pu être constatées que chez des siyets ayant perdu beaucoup de sang, ce qui diminue leur importance, car on sait qu'elles existent chez tout individu alTubli par une hémorrhagie considérable, n faudrait pour savoir à quoi s'en tenir sur le rôle qu'elles jouent dans la diatbèse qui nous occupe, les avoir observées au début des a ccidents, et au commencement de la première hémorrhagie, ce qui n'a pas été fait jusqu'i ci. »

Pronostic.

La mort est le résultat ultime de l'hémophilie dans la grande majorité des cas : elle peut avoir lieu à la première attaque, mais est ordinairement la conséquence d'une hémorrhagie plus tardive. La mortalité est donc très élevée et e n même temps la mort est très prématurée à cause de Tapparition très prèc oce de la diathèse et de son intensité pendant la première partie de l'existence. Un très grand nombre d'hémophiles succombent dans la première jeunesse ; la mortalité est surtout excessive entre un et sept ans ; un nombre relativement petit d'hémophiles bien avérés échappe au danger jusqu'à l'ftge où la diathèse parait perdre spontanément de son intensité ou devenir latente (Immermann). Il n'y a donc pas de doute possible sur la gravité de l'hémophilie, surtout pendant l'enfance et la jeunesse. Cette opinion est confirmée par les résultats tirés par Grandidier de l'étude de 212 cas d'hémophilie terminés par la morL Sur ces 212 cas, 121, ou plus de la moitié, moururent d'hémorrhagie avant la huitième année, et 24 seulement dépassèrent l'âge de vingt-deux ans.

(l)Tardiea, Observations de diathèse hémorrhagie gue avec douleurs articulaires {Archives générales de médecine^ 18 il, t. X, p. 185).

n faut éviter avec le plus grand soin tous les traumaUsmes ainsi que toutes les causes de pléthore et de congestion. S'il y a une tendance à la constipation, elle doit être combattue par des purgatifs salins, en particulier le sel de Glauber; assez souvent même on peut atténuer les manifestations pléthoriques par l'emploi de ce médicament, quand la constipation fait défaut.

Les hémorrhagies traumatiques externes demandent une intervention immédiate. U faut toujours mettre en œuvre une médication interne en même temps qu'on aura recours aux moyens externes. Parmi ces derniers la compression continue pendant un temps considérable, pendant plusieurs jours quelquefois, est le plus sûr. Le cautère actuel suffit rarement et ne doit pas être employé. La suture entortillée a rendu souvent de grands services dans les plaies très petites, telles que celles des morsures de sangsues, et les simples incisions linéaires, et a rarement été suivie d'hémorrhagies secondaires. Pour arrêter le sang après une extraction de dent, le mieux est d'appliquer un tampon saturé de perchlorure de ferqu'on maintient en place au moyen d'un morceau de bouchon ou d'une plaque métallique attachée à une dent voisine, de façon à exercer une compression permanente pendant des semaines si c'est nécessaire ; cette opération peut être faite par tout dentiste.

Parmi les médicaments internes, le plus sûr est l'acétate de plomb et l'ergot à hautes doses fréquemment répétées. Dans tous les cas d'hémorrhagie un peu sérieuse il faut donner soit l'acétate de plomb à la dose de deux grains toutes les deux heures, soit l'extrait fluide d'ergot à la dose de trente minimes toutes les deux heures, jusqu'à la cessation de l'hémorrhagie ou à l'apparition de symptômes toxiques. Dans les cas graves on donnera les deux médicaments simultanément. En môme temps on calmera l'agitation au moyen de Topium ou de la morphine. Cette méthode a quelquefois réussi à arrêter rapidement une hémorrhagie , dans laquelle les moyens locaux avaient totalement échoué. Dans les cas d'hémorrhagie interne on est naturellement obligé de compter exclusivement sur cette méthode.

Les hémorrhagies externes spontanées, c'està-dire non traumatiques, quand elles sont précédées de symptômes de pléthore et de congestion, ne doivent pas être combattues avant la disparition de l'état d'engorgement des vaisseaux ;

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en arrôtant Thémorrhagie prématurément on risquerait de faire plus de mal que de bien. Le traitement sera d'ailleurs le même que tout à l'heure.

Les bémorrhagies cutanées interstitielles (pétéchies, ecchymoses) ne demandent pas un traitement spécial, la perte de sang n'étant pas considérable ; mais dans les cas d'hémorrhagies interstitielles sous-cutanées, c'est-à-dire d'hématomes, il est de première importance de protéger ces tumeurs contre les injures extérieures, et de s'abstenir de les ouvrir prématurément.

Les complications rhumatismales de l'hémophilie doivent être traitées éomme à l'ordinaire, sauf qu'on évitera avec soin tous les médicaments qui peuvent exciter les bémorrhagies (Immermann).

Grandidier et d'autres auteurs affirment que l'administration du mercure dans le traitement de ces affections rhumatismales aggrave ordinairement temporairement la diathèse hémorrhagique, et que ce médicament doit être complètement laissé de côté.

L'observation suivante a été publiée pendant la dernière guerre civile. Elle montre comment la ligature du tronc artériel principal dans les plaies par armes à feu peut arrêter les bémorrhagies hémophiliques.

H. B., 21 ans, sergent, entra à Thôpital le 11 Juin 18G4, pour un coup de feu dans Tépaule droite. Une balle Minié avait pénétré au-dessous de la clavicule et était sortie à la partie antérieure du bras, à trois pouces environ au-dessous de l'épaule. Il y avait aussi

une plaie des parties molles de la caisse droite. Le malade avait une diathèse hémorrhagiqae, héréditain dans sa famille, selon les renseignements du père; ainsi une simple coupure an doigt poavait mettre h vie en danger. On se décida à lier la sons-claTière.

Ilg. 1051.— Artère sous-clavière droite liée dans son tiers externe. Deux incisions longitudinales ont été pratiquées en arrière pour montrer les petits caillots fibrinenx. Spec. 2812, sect. I, A. IL M. (l*artère est vae par derrière).

L*opération fut faite avec snecès le 17 Jiiia. Oo espérait la guérison; malheureusement le blessé arait une toux grave qu*il semblait impossible d'arrêter. Le 29| pendant qu'il causait, Tarière se rowril et la mort fut presque instantanée. La figure lOSl représente la pièce (1).

Le blessé survécut douze Jours. Pendant eette période la plaie originelle ne donna pas de sang. Mais en somme les manifestations particulières à la diathèse hémophilique ne sont pas très frappantes dans ce cas. 11 se peut cependant que les privations et les fatigues, en diminuant la pléthore et la tendance ani congestions pléthoriques, aient considérablement modifié la diathèse chez ce soldat.

(1) Med, and surg. hist, of the war of the rébellion, first surR. vol., p. 540.