IV. — NÉVROMES MULTIPLES

On peut trouver sur les nerfs des tumeurs multiples, de structure variable, de nature bénigne, que l'on désigne sous le nom de névromes multiples.

La distribution des névromes multiples varie

selon les cas. Lebert et Poinsot établissent sous ce rapport trois variétés : I « les tumeurs se développent sur plusieurs points du môme nerf, qui prend l'aspect d'un chapelet, ou sur plusieurs de ses branches ; 2^ elles se montrent sur les nerfs' d'une même région; 3* on les observe sur les nerfs de régions très dilîérenles, ce sont les névromes à multiplicité générale.

Lebert réunit les deux premières variétés sous la dénomination de névroçnes à multiplicité locale.

1. Névromes à multiplicité locale. 1° Névromes multiples d'un nerf. — Les exemples en sont rares, Poinsot en a réuni onze observations, dans lesquelles les tumeurs siégeaient sur le médian ou un nerf du bras (A. Bonnet, Piorry, Roux), sur le sciatique (Louis), sur le tibial postérieur (Dupuytren, Van der Byl, Dolbeau, Polaillon), sur le pneumogastrique (Sottas), sur le grand splanchnique (Lobstein).

2* Névromes multiples d'une région. — Ils ont été observés surtout au membre supérieur et sur les filets cutanés de l'avant-bras et de la main ; tel est leur siège dans les observations de Stromeyer, Robert, Jacquart, Blasius et Volkmann, Blasius, Leboucq, Huguier et Nélaton. E. Home en a constaté sur le plexus brachial ; Lanelongue (de Bordeaux) sur le médian et le cubital, à la partie supérieure de l'avant-bras ; fiunsburg sur les branches du plexus sacré, Virchow sur les nerfs saphènes et Heinencbe sur les intercostaux.

Virchow et Poinsot rattachent, à celle variété de névromes multiples, les névromes plexiformes que nous avons décrits plus haut.

IL Névromes à multiplicité générale. — Dans cette variété, les tumeurs peuvent se rencontrer dans dififérentes régions et sur des nerfs variés. Les observations en sont encore assez rares, Poinsot a pu en réunir 31. Ce n'est pas là une maladie maligne, infectieuse, les tumeurs sont de nature bénigne. Le plus souvent elles ont été rencontrées sur les nerfs racbidiens, à la surface du corps, mais elles peuvent siéger sur les nerfs crâniens, dans les racines nerveuses, dans la cavité crânienne et le canal rachidien, enfin sur les nerfs grands sympathiques ; on peut les observer sur les nerfs moteurs et sur les nerfs sensitifs.

Les névromes multiples sont souvejit congénitaux et héréditaires, ce que j'ai. pu constater sur plusieurs membres d'une même famille.

La structure des névromes multiples est variable. Ces tumeurs sont le plus souvent des fibromes ; chez le malade que j'ai observé et dont

NICAISE. — MALADIES CHIRURGICALES DES NERFS

j'ai déjà parlé, il s'agissait de cette variété de tumeurs.

Symptômes des névromes multiples. — On doit reconnaître ti^ois périodes dans la marche de ces lésions. Dans la première^ qui peut être d'une durée très longue si les tumeurs sont congénitales, la maladie passe inaperçue, elle ne manifeste sa présence par aucun symptôme; quelquefois des fourmillements, des douleurs précèdent le moment où les tumeurs sont reconnaissables.

Dans la seconde période les tumeurs apparaissent et peuvent s'accompagner de troubles de la sensibilité et de la motilité.

Dans la troisième, l'état général s'aggrave et la mort peut survenir.

Deuxième période ou période des tumeurs, — Des tumeurs se montrent en divers points du corps, sur le trajet des branches nerveuses; elles présentent un volun^e variable et ne sont généralement le siège d'aucune douleur spontanée. Dans d'autres cas il survient des troubles de la sensibilité et de la motilité. Ceux-ci se trouvent pour ainsi dire résumés dans l'observation d'un malade que je soigne depuis 1880, et dont l'histoire est décrite par Launois (1).

Un homme de vingtet un ans entre en juin 1880 dans mon service à l'hôpital Laënnec. A l'âge de neuf ans, on remarqua qu'il portîiit ù la partie supérieure de la cuisse droite une tumeur du volamc d'un œuf, bientôt d'autres tumeurs très petites furent constatées sur le cou et les cuisses. En 1879, il eut, sans cause reconnue, une orchite qui se termina par l'atrophie du testicule. Quelques mois après, la tumeur de lu cuisse ayant augmenté fut enlevée. On la considéra comme étant de nature fibro-plastique ; plus lard on reconnut qu'elle avait pour point de départ un névrome du nerf, semblable à ceux qui existent en grand nombre sur d'autres points du corps.

La plaie opératoire guérit, mais des troubles do la sensibilité et de la motilité se montrèrent, c'est alors que je vis la malade.

On trouve des tumeurs fusiformes, au nombre de 258, sur le trajet des nerfs, tumeurs mobiles, non douloureuses, sur les cuisses, sur la paroi abdominale, sur les membres supérieurs, sur le cou, sur les nerfs occipitaux, sur la face, au niveau du trou mentonnier, etc.

Une pression exercée sur ces tumeurs détermine de l'engourdissement, des fourmillements dans les parties innervées par le nerf.

1 1) Revue de chirurgie, 1883, p. 409.

Des tumeurs semblables existent très probablement sur les branches profondes et dans le canal rachidien. En effet, le malade présente, avons-nous dit, des troubles de la sensibilité et de la motilité, une sensation d'engourdissement, de fourmillements dans les membres sapérieun et inférieurs. On observe de la paréste yRus^niiatit et en même temps descrafTipes très douloureaseft et de la contracture qui maintient les membres dans la flexion. La contracture toutefois n*est pas assez énergique pour ne pas céder quand od cherche à rendre au membre son attitude normale. Quand on cesse de combattre la contracture les segments du membre se replacent pea à peu dans la flexion. Il y a aussi de Yatrophie des muscles. Ces symptômes durèrent pendant plus de trois mois, puis disparurent lentement sous l'influence du bromure de potassmm pris à la dose de 5 grammes par jour.

Le malade put travailler pendant une année, il dut ensuite rentrer à l'hôpital, pour des crampes et de la contracture; quelques névromes avaient acquis le volume d'une petite amande et étaient devenus douloureux ; je les enlevai et j'administrai le bromure de potassium pendant longtemps. Tous les symptômes disparurent de nouveau, et depuis lors le malade fait un travail pénible dans l'hôpital.

D'un autre côté j'ai observé un malade qui porte depuis longtemps de petites tumeurs allongées du volume d'un pois sur le trajet des nerfs en des régions différentes, sans que celles-ci déterminent aucun symptôme; elles conservent aussi leur petit volume.

Troisième période. — Nous avons vu que dans certains cas les névromes multiples ne s'accompagnaient d'aucun accident et n'influençaient en rien la santé; dans d'autres, au contraire, celle-ci est fortement atteinte et la mort peut survenir, par suite de l'intensité des douleurs et des troubles de nutrition. Poinsot désigne celte période sous le nom de périod-: de dépérissement.

11 est une autre complication que l'on trouve signalée dans plusieurs observations : un des névromes subit un accroissement rapide, et peut devenir une tumeur Cbro-plastique ou sarcomateuse, c'est ce qui se passa chez mon malade. Virchûw a rapporté un fait dans lequel des névromes du membre supérieur ont subi successivement cette transformation, ce qui nécessita l'amputation du bras. 11 est à signaler que dans plusieurs faits, comme chez mon malade, la tumeur principale siégeait k la partie supérieure de la cuisse.