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sente avec la plupart des symptômes habituels au cours de celle des cavités droites.

En dehors de l’accentuation des signes fonctionnels du début, de la cyanose, de la dyspnée qui persiste à cette période, même au repos, apparaissent chez ces malades

d’autres troubles fonctionnels : des œdèmes des membres

inférieurs remontant parfois assez haut ; : de la congestion passive du foie qui, malgré l'avis de certains auteurs, manque rarement à cette phase de la maladie, le foie est généralement gros, pulsatile et douilowrreux, il existe parfois du reflux hépato-jugulaire. Cette distension du foie peut n'être appréciable qu'après évacuation . d’une ascite assez fréquente chez ces malades. Elle peut être dans certains cas, tellement accusée qu’on a pü porter pendant la

vie du malade le diagnostic d’asystolie cardio-hépatique par symphyse (Mattirolo).

La congestion des bases pulmonaires s' ‘accentue, se manifeste par la présence de râles humides nombreux ; il s’y associe fréquemment un épanchement pleural bilatéral parfois très abondant. Les urines sont rares, foncées, albumineuses, souvent chargées en urobiline.

L'examen de l'appareil cardio-vasculaire lui-même, permet de constater des signes habituels au cours de cette forme d'insuffisance cardiaque : augmentation de l’aire cardiaque, distension considérable des veines jugulaires qui sont animées de pouls veineux vrai ou systolique.

Mais l'examen du cœur permet de relever au milieu de ce tableau clinique en apparente banal quelques sÿmptômes, qu'il est plus habituel d'observer au cours de l’in-

suffisance les cavités gauthes :

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19 Un bruit de galop. — C'est ici un bruit de galop. droit ; il est très fréquemment noté dans les observations de sclérose primitive. Alors que ce bruit pathologique est tout à fait exceptionnel, en cardiologie, il semble que ce soit un phénomène relativement fréquent au cours de la période terminale de cette affection ; l’hypertrophie considérable du véntricule droit et l'hypertension de la petite circulation réalise peut-être des conditions très analogues à celles qui donnent lieu au bruit de galop gauche au cours de Mal de Bright ét des hypertensions du système aortique. Ainsi que René Giroux l’a montré dans sa thèse, ce bruit de galop s'entend près du bord droit du sternum ou dans la région médio-sternale.

20 L'’insuffisance cardiaque de la sclérose primitive de l'artère pulmonaire ne s'accompagne pas d’arythmie complète c’est une insuffisance à pouls régulier ou arylhmie

exlra-systolique.

3° C’est enfin une insuffisance irréductible “ définitive. Comme le relatent plusieurs observations, Ja digitale a peu d’action surces cœurs hyperthrophiés et à contractions régulières.

Bruit de galop, asystolie à pouls régulier, irréductible, coïncidant avec des signes d’hypertension de la petite circulation et une hypertrophie ventriculaire considérable, il semble qu'ont ait reproduit au niveau de la circulation artérielle pulmonaire tout le syndrôme des insuffisances du cœur gauche. À conditions égales le ventricule droit réagit de façon absolument identique au ventricule gauche.

Dans la plupart des cas, l’évolütion est progressive et. rapide ; la durée Hi de la maladie depuis le début de

la cyanose varie entre six mois (Monckeberg) et six ans (Borelli). Si l'on s’en rapporte aux chiffres extrêmes pu= bliés par les auteurs.

Arrillaga pense que cetté évolution peut être prolongée par le traitement anti-syphilitique, sans cependant n'avoir jamais publié aucun cas de guérison par ce traitement.

Parfois au contraire, comme Giroux l’a montré dans sa thèse, la mort subite qui n’est pas exceptionnelle dans cette affection vient interrompre l’évolution. ;

Er Pronostic.

Le pronostic de la sclérose de l'artère pulmonaire est extrêmement grave puisque la mort à brève échéance est son mode de terminaison habituel. |

Les signes d'insuffisance cardiaque sembleut précéder généralement de très près la fin de la maladie. | |

Le professeur Vaquez a montré d’autre part que comme dans les syndrômes de cyanose par lésions congénitales du cœur, le taux de la polyglobulie et de l’hyper-hémoglobinémie était d'autant plus élevé que l’aggravation de la maladie était plus accusée.

Complications.

Ruptures arteérielles. — 4° Les ruptures d’une grosse branche de l'artère pulmonaire sont exceptionnelles ici, car elles sont plutôt le fait des lésions anévrysmales, or l’anévrysme doit être une complication très rare au cours de la sclérose primitive de l'artère pulmonaire, il n’est HUrae

dans aucune observation de cette affection. RAIN

20 Les ruptures de petits vaisseaux donnant lieu à de petites hémorragies fréquentes et répétées sont plus habituelles comme nous l'avons vu plus haut.

Thrombose artérielle. — Les tromboses des grosses branches sont signalées dans plusieurs observations de sclérose primitive par Monckeberg, Mattiroio, Wodinski, Læœwenstein ; elles aggravent en général rapidement la cyanose et l'insuffisance cardiaque.

Les hémorragies intestinales, signalées chez un malade de Borelli ne semble pas devoir être rattachées au syndrome de sclérose primitive.

Les infections pulmonaires semblent plus fréquentes au cours de la sclérose secondaire évoluant sur un terrain d’affection pulmonaire chronique. Celui-ci étant toujours favorable aux poussées aiguës d'infection.

Accidents gravido-cardiaques. — Roggers a observé une sclérose primitive de l’artère pulmonaire chez une femme enceinte. Cette observation unique a quelque intérêt, elle montre que ces malades supportent difficilement une grossesse, la malade de Roggers était morte au cours du travail.