DIAGNOSTIC

Si il est relativement aisé de soupconner une sclérose secondaire de l'artère pulmonaire, il est rare quele diagnostic de sclérose primitive soit posé pendant la vie du malade ; cette éventualité ne s’est présentée que trois fois dans les 32 observations rapportées (Arrillaga, Pezzi, Vaquez).

Le plus souvent cette affection reste méconnue et la cyanose qui en constitue le symptôme essentiel est attribuée à une autre cause.

Nous nous contenterons d’énumérer les erreurs de diagnostic les plus fréquentes.

Les affections congenitlales du cœur tiennent ici la toute première place. Elles présentent en effet de nombreux symptômes appartenant à la sclérose de l'artère pulmonaire et d’abord le cyanose; en outre la dyspnée, les mêmes signes radioscopiques, l’hyperglobulie. Mais la cyanose est plus précoce, elle ne date que du jeune âge, bien que parfois, assez rarement, elle puisse être retardée jusqu'à l’âge adulte; il existe des signes d’infantilisme ; quel que soit son type anatomique, la palpation permet de percevoir généralement un frémissement cataire systolique et à l’auscultation un souffle systolique de sténose pulmonaire ; il peut même s’y ajouter des symptômes de maladie de Roger. L'orthodiagramme est peu différent de celui de la sclérose

primitive mais la radiographie ne montrerait pas l'altération des branches moyennes de l'artère pulmonaire.

La sclérose primitive est souvent prise pour une ajfeclion mitrale, sténose, insuffisance ou maladie mitrale. C'est le cas de six des observations contenues dans ce (ravail. Cette erreur se conçoit en raison de la fréquence si grande de ces affections ; la cyanose est cependant rarement aussi accusée, elle est surtout terminale, il existe des signes : de lésions orificielles ; dans le doute, l’orthodiagraphie suffirait à poser un diagnostic précis en moûtrant l'absence d’hypertrophie très accusée du ventricule droit, l’augmentation de volume de l'oreillette gauche visible en oblique dans l’espace clair postérieur ; la radiographie montrerait l'absence des arborisations de l’artère pulmonaire.

La cyanose si accentuée de certaines affections pulmonaires chroniques avancées réalisant en particulier ce syndrome décrit par Lutembacher sous le non de syndrome tricuspidien terminal des tuberculeux ou des pulmonaires

chroniques pourrait faire croire à une sclérose de l'artère

pulmonaire. L'existence de signes physiques pulmonaires

confirmés par la radioscopie léverait ces doutes.

Il en est de même de la sclérose secondaire qui présente une longue histoire clinique antérieure, passé de pulmonaire ou de cardiaque, avec signes de lésions orificielles du cœur ou de lésions pulmonaires; il ne faudrait pas compter ici sur la radiographie ‘qui présente les mêmes anomalies que dans la sclérose primitive. | RTE

En somme, dans toutes ces affections, la cyanose moins prononcée ne présente plus le caractère isolé qu’elle a dans

la sclérose primitive, elle est entourée d’un cortège de signes à - /

physiques de lésions organiques, de signes radioscopiques et radiographiques qui rendent le diagnostic assez facile.

Nous signalerons seulement deux erreurs de diagnostic exceptionnelles : la symphyse du péricarde (Mattirolo) chez un malade présentant un très gros foie douloureux et pulsatile ; un syndrome de compression des gros vaisseaux par éurneur du mécdiastin (Arrillaga), celui-ci avait provo qué une cyanose très accentuée. En somme le diagnostic de la sclérose primitive de l’artère pulmonaire estun diagnostic auquel on songe rarement, car il s’agit là d’une affection exceptionnelle, on doit pourtant y penser chaque fois que l’on $e trouve en présence d’un syndrome de Cyanose qui ne fait pas ses preuves.

Peut-être, comme le disait le professeur Vaquez, en serat-il de cette maladie comme l’érythrémie, et paraîtra-t-elle plus répandue quand elle sera mieux connue a praticiens et plus PONM EE diagnostiquée.

HE TiE :

L'étiologie de la sclérose primitive de l'artère pulmonaire est des plus confuses. ë

C’est une affection extrêmement rare, puisque depuis 1865, il n’en a été publié que 30 à 40 observations. |

Elle affecte des sujets jeunes, 45 des observations que nous rapportons ont trait à des sujets de 20 à 30 ans à un âge où la sclérose artérielle est exceptionnelle. Douze autres observations appartiennent à des sujets n'ayant pas atteint la cinquantaine. |

L’homme et la femme apportent uné sale contribution à cette maladie.

La question de race, en revanche, ne paraît pas indifférente si l’on en croit Roggers pour qui cette affection serait relativement répandue au Bengale dans la race hindoue. Cet auteur apporte en effet une large contribution à l'étude de cette maladie, il publie à lui seul 10 observations receuillies aux Indes. at

Il existe une autre affection artérielle qui présente elle aussi une affinité particulière pour une race humaine la race sémite polonaise, nous voulons parler de la thromboangéite oblitérante ou maladie de Léo Burger qu’on ne peut manquer, par ce point commun de rapprocher de la sclérose primitive de l'artère pulmonaire.