‹ Endoarterite Oblitérante Primitive de l’Artère PulmonaireChapitre 22 sur 25 · LA · texte numérisé non relu

LA

Den. HAT

Autopsie. — Epanchement. des deux plèvres. Cavités droites hypertrophiées et dilatées. Cavités gauches normales, ‘sigmoïdes aortiques intactes. Artère pulmonaire très dilatée, ses sigmoïdes étaient épaissies, nombreuses taches athéro-

mateuses à l'origine de l'artère, étendues à toutes les

branches de division.

Obs. VIIL. — Roggers (3° observation).

Femme hindoue âgée de 23 ans. Morte au terme d'une grossésse pendant le travail. Fa

Autopsie. — Paroi du ventricule droit très hypertrophiée. Cœur gauche et valvules du cœur gauche normales. Artère pulmonaire plus large que l'aorte et parsemée de larges :

taches athéromateuses,

Obs. IX. — ho (48 observation).

Hommehindou de 82 ans.

. Autopsie. — Cœur très hypertrophié, aux dépens des cavités droites. Artère pulmonaire extrêmement dilatée avec athérome jusqu'aux branches du calibre d’une plume de

corbeau.

Obs. X. — Roggers (5e observation).

Jeune fille hindoue de 12 ans.

Diagnostic. — Sténose mitrale. ,

Autopsie. — Anasarque marqué, épanchement pleural et péricardique . Cavités droites distendues et ventricule droit hypertrophié. Cavités gauches normales. Artère pulmonaire distendue, calibre augmenté, taches de «dégénérescence

graisseuse. .

Obs. XI. — Roggers (6° observation). CE Femme hindoue de 36 ans.

Autopsie. — Epanchements péritonéal et péricardique

Oreillette et ventricule droits dilatés ét épaissis. Orifices

normaux. Artère pulmonaire athéromateuse.

Obs. XIT. — Roggers (72 observation).

Femme hindoue de 35 ans. î

Diagnostic. — Insuffisance mitrale. Autopsie, — Ascite, épanchement pleural et péricardique.

Ventricule et oreillette droits dilatés et hypertrophiés. Les

parois du ventricule droit sont plus épaisses que celles du

” ventricule gauche formant la pointe du cœur. Artère pulmo-

naire dilatée et athéromateuse.

LU Obs. XIII, — Roggers (8e observation).

Homme de 40 ans, Diagnostic. —— Insulfisance mitrale. ‘ Aulopsie. — (ÆEdèmes, ascite, épanchement pleural. Cavités droites très distendues avec hypertrophie du ventri-

cule. Nombreuses taches athéromateuses sur le tronc de

l’artère pulmonaire. à

Obs. XIV, — (9e observation).

Hindou de 20 ans sans antécédents.

Diagnostic. — Maladie mitrale.

Aulopsie. — OEdèmes, ascite, épanchement pleural! |

Cavités droites très dilatées, hypertrophie du ventricule droit. Cavités gauches normales. Artère pulmonaire très

dilatée d'un calibre supérieur à celui de l'aorte et couverte de laches athéromateuses sur tout son trajet.

Obs. XV. — Roggers (10€ observation).

- Hindou de 23 ans.

Symptômes. — Dyspnée, cyanose, œdèmes généralisés ; ayant débuté neul mois auparavant “2

Auiopste. — OEdèmes, ascite, et épanchement péricardique et pleural avec adhérences. Cavités droites hypertrophiées et dilatées. Cœur gauche normal. Arlère pulmonaire très dilatée avec taches athéromateuses à la bifurcation du tronc

et lésions analogues dans les ramifications.

Qué

Obs, XVI. — Rossle (Munch, Med. Woch., 1908, n° 8)..

Jeune fille de 20 ans. |

Symplômes . — Cyanose, dyspnés et palpitations depuis deux ans. | /

. Diagnostic, — Probabilité de lésion conhénitale,

Aulopsie — Enorme hypertrophie du cœur droit et dilatation; aucune lésion valvulaire. Le tronc de l’artére pulmopaire a une paroi épaissie sans altérations de la tunique interne.

Les petites branches étaient couvertes de plaques jaunes et les plus fines ramitications très: épaissies. Quelques-unes de

artérioles étaient oblitérées

Obs. XVHL — Kitamura, Zuils, Für Klin. Med., Bd. 65, 1908). | |

Homme de 33 ans. Fort buveur de bière, de vinet d'alcool. Mort avec des signes d'insuffisance cardiaque.

AU à +0 MERS

Autopsie. — Cœur très hypertrophié, surtout aux dépens ‘du ventricule droit. Endocarde et appareils valvulaires nor= maux. Artère pulmonaire dilatée, elle montre dans toutes ses grosses branches deux gros épaississements jaunâtres confluents ; les plaques de’ sclérose s'étendent jusque dans les petites branches de ramification.

Histologie. __ Altérations limitées à la tunique interne, prolifération des éléments, préexistants avec une dégénéres-

cence secondaire adipeuse et hyaline. PARC

Obs. XVIII. — Wodinski (Citato da Posselt. dou der Allgemeine Patho. u. Pathol. Anût., 1909).

Femme hongroise de 37 ans.

Autopsie. — Congestion par stase des viscères sans épan- : chements des séreuses, sans œdème. Hypertrophie du cœur droit. Mitrale et sigmoïdes intactes. Dilatation et épaississement-du tronc de l'artère pulmonaire. Nombreuses plaques d'athérome dans le tronc et les branches de l'artère pulmo-: naire. | HS

Obs. XIX. — Borel (Giorn, Ava Medicina di T orino, 1913).

Femme de 40 ans.

Antécédents. — Pas d’antécédénts personnels. Fille atteinte d’ insuffisance mitrale, fils asthmatique.

Début. — Depuis six ans signes d'affection ue avec alternatives de mieux et de plus mal. HOMO res Quatre séjours à HHPDUGL

Symptômes. — Cyanose et bien a santé œdèmes des membres inférieurs et de la paroi abdominale,ascite libre,

foie dur palpable,râles de congestion aux bases palmonaires. Doigts hippocratiques Elargissement de l’aire cardiaque. A la pointe léger souffle présystolique, accentuation du premier bruit, souffle systolique occupant le petit silence. Au foyer pulmonaire : accentuation du deuxième bruit et souffle systolique. Pouls régulier et petit. Température 385. Crachats hémoptoïques pendant le séjour à l'hôpital.

Diagnostic. ie Aïfection mitrale décompensée.

Autopsie. — Hypertrophie du ventricule droit avec dilatation de l'oreillette droite. Ventricule gauche, aorte et valvules normaux. Artère pulmonaire normale dans sa première | portion ; athérome de ses branches droite et gauche et de toutes les branches secondaires jusqu'aux plus fines ramifications.

Histologie. — Endartérite avec épaississement des tuniques moyenne et adventice Trabécules pulmonaires épaissies et scléreuses. | Get auteur signale la congestion des poumons, des viscères abdominaux : l'absence de lésions artérielles, autres que celles de la pulmonaire et l'existence d'une atrophie des capsules

surrénales.

Obs. XX. — Hart (Berliner Klin. Wochen., 1916). Femme de 30 ans sans antécédents.

Symptômes. — Cyanose, dyspnée, augmentation de la matité cardiaque. Petit souffle à la pointe.

Diagnostic. — Endocardite. | Autopsie. — Symphyse pleurale et congestion des viscères abdominaux. Augmentation de volume et hypertrophie du

P. Durand 5

Motamaus

cœur droit. Aorte et jules intactes. Dilatation du tronc de

l'artère pulmonaire dont: le diamètre est double de celui de

l'aorte, sa paroi est parsemée de plaques d'athérome. Sclé-

rose des branches dans toute leur étendue.

Obs. XXI. — - Hart (2e QhRE MORE

Femme de 25 € ans, Sans antécédents sauf typhlite à 9 ans,

Symptômes. — Troubles cardiaques progressifs ; cyanose. dyspnée, augmentation de l'aire cardiaque ; pouls petit et fréquent, œdèmes des membres inférieurs; épanchement

pleural bilatéral.

Autopsie. — Hydropéricarde. Dilatation et hypertrophie du

cœur droit, Valvules et aorte normales. Plaques d'athérome

sur l’intima de l’artère pulmonaire et ses branches. \

“Obs. XXUL. — Gunther (Frankfurt. Zeitung Pathol. 1920). a |

Homme de 26 ans) mécanicien.

Autopsie. — Cyanose intense de la ice et des extrémités.

OŒEdèmes périphériques, ascite, épanchement pleural bilaté-

ral. Hyÿpertrophie et dilatation du ventricule droit dont

3; - | l'épaisseur est de 12 millimètres contre 41 millimètres pour le

ventricule gauche. Valvules aortique et mitrale normales de

même que la tricuspide et les valvules pulmonaires. La circonférence de l'artère pulmonaire < de 8 centimètres contre

6 cm. 5 pour celle de l'aorte, Larges plaques d’athérome sur

les branches de l'artère pulmonaire jusque dans les rameaux |

de dernier ordre où les plaques sont confluentes et la paroi épaissie.

Obs. XXIIF. — Gunther (2° observation).

Homme de 23 ans, télégraphiste.

Autopsie. — Cyanose intense de la face et des mains, til ædème, ni ascite. Epanchement pleural bilatéral. Ventricule droit hypertrophié, épaisseur 9 centimètres. Ventricule gauche normal épaisseur 10 centimètres. Appareils valvulaires intacts. Aorte normale, circonférence 7 centimètres. Artère pulmonaire distendue, circonférence 8 centimètres ; athérome du tronc et des branches du plus petit calibre.

H istologie. — Epaississement de la tunique interne,lumière

des vaisseaux très réduite.

Obs. XXEV. — Dionisi (Congresso di pathologia, Palermo, 1908, in Mattirolo, 4921). à

Homme de 47 ans, mort au milieu de sue d'insuffisance cardiaque.

Fo Ps Hypertrophie naabé du ventricule droit.

Aucune altération du cœur gauche et'de l'aorte.

Histologie. — Endo et péri-artérite diffuses jusque dans les |

ramifications extrêmes de l’ artère

Obs XXV. __ Mattirolo (Archivio per Le Science Mediche, 1921). !

- Femme de 47 ans. Sans antécédents, sauf des règles tar-

dives à 21 ans, ménopause à 46 äns.

Début de la maladie en 1920, commence à souffrir de dyspnée, palpitations, fatigue générale et de léger ædème des jambes. En septembre, ascite nécessitant des ponctions mais se reproduisant rapidement.

Symptômes. — Cyanose intense de la face, des mains et des

NDS

- pieds ; dyspnée ; œdèmes des membres inférieurs ascite libre volumineuse ; après évacuation de douze litres de liquide, le foie perceptible est gros, dur et granuleux. Râles de congestion pulmonaire. Aire cardiaque agrandie transversalement, difficulté de sentir la pointe, pas trace de souffle. Pouls petit régulier battant a 92. LE PE AN

Diagnostic. — Symphyse péricardique.

Autopsie. — Epanchement pleural bilatéral, congestion et ædème des poumons, hydro-péricarde. Cœur volumineux aux dépens du ventricule droit qui forme entièrement la pointe ; son épaisseur est de douze millimètres contre dix millimêtres pour le gauche, oreillette droite très dilatée. Cœur

gauche, aorte et valvules normaux. Artère pulmonaire dila-

tée, sa circonférence est de 7 em. 5 contre 5 cm. 5 pour l' aorte.

. À quelques centimètres au dessus de la valvule, plaques jaunes de plus en plus abondantes vers la périphérie. Branche droite de l'artère pulmonaire oblitérée presque pt par un gros thrombus adhérent. He

. Histologte. — Processus d’ artérite diffuse atteignant toutes les branches de l'arbre pulmonaire. En regard des plaques d'athérome les tuniques internes et moyennes $e confondent | et sont envahies par un processus d'infiltration graisseuse. Au point d’ implantation du thrombus la tunique est altérée par un processus de sphacèle. Dans les petites branches la sclérose intense réduit la lumière du vaisseau à une fissure. Cavités alvéolaires libres, séparées par des capillaires congestionnés et proliférations du tissu con jonctif.

Obs. XX VE. — Loevenstein (Frankfurt Zeit. für Pathol., 1922).

Homme de 54 ans, mort après une symptomatologie pulmonaire confuse.

Autopsie. — Thrombose de l'artère pulmonaire.

Histologie. — Thrombo artérite CHHPrAus primitive de

cause inconnue.

Obs. XX VIE — Pr Pezzi (Sociéta Lombarda di Science

Med. et Biologie, Milan 1923).

Homme de 30 ans, valet de chambre.

‘Antécédents. — Père mort à 65 ans, mère viyante. Un frère mort d'influenza, un autre vivant, pas de rhumatisme articulaire aigu, ni de syphilis. À combattu pendant la guerre

comme sous-officier de chasseurs alpins sur le front, pendant

deux ans, n’a éprouvé de fatigue d'aucune sorte et en parti:

culier aucun symptôme d ordre cardiaque.

Le début de la maladie date de 4921 et fut marqué par de la dyspnée d'effort, l'obligeant à interrompre son travail.

Symptômes. — Uyanose très accentuée des lèvres et des

Ÿ oies dyspnée d'effort accusée, pas d'œdèmes ni de fièvre.

Pointe du cœur battant dans le cinquième espace sur Ja ligne

| mamelonnaire . Battements visibles à l'épigastre. Pas de fré-

missement à la palpation. A l'auscultation absence de bruit pathologique, sauf une accentuation du deuxième bruit pule. monaire. Veines jugulaires modérément distendues animées de pulsations présystoliques contrôlées par la prise simultanée des tracés huméraux. Pouls radial, régulier, fréquent ; (85), tension maxima . 13,5 ; Minima 9. Foie gros, débordant

de deux travers de doigt les côtes et animé de battements

ec TR

présysloliques contrôlés par les tracés. Urines montrant un léger voile d'albumine.

Taux d’urée du sang : 0,40.

Réaction de Wassermann. — Négative.

Examen radioscopique. — 1° En frontale, augmentation de

* volume portant sur tout sur les cavités droites, arc âortique à

. peine visible, arc moyen ou pulmonaire distendu et sombre.

2° En oblique antérieure droite dilatation de l'arc pulmonaire

-. sans augmentation de volume de l'aorte, la branche droite

de l'artère pulmonaire traversant l'espace clair antéro car- À diaque est visible. 30 Radiographie. — En frontale, montre outre l'augmentation de l'arc pulmonaire une éxagération

notable des ombres hilaires du côté droit.

Obs. XXVIIL —— Tchistoviteh 28e de Hologe de Pétrograd., déc, 1923).

Femme morte en six. mois avec des signes d'inavilsanes ventriculaire droite sans lésions vasculaires et sans emphysème pulmonaire. sou | /

Autopsie. — Endo-artérite oblitérante, au niveau des artérioles pulmonaires avec imperméabilité du réseau capillaire. {

Obs. XXIX. — Arrillaga (Soc. Médicale des Hôp. Hs mars 1924, observation n° 5). ;

Femme de 48 ans, sans antécédents, a toujonve été bien ÿ portante.

Début de la maladie il y a trois ans re de la dyspnée et : de la cyanose. AIN Symptômes. — Cyanose intense et généralisée. Bruits du cœur normaux, sauf une dccentuation du deuxième bruit pul- À monaire. HISRCRES diffuse, PET

Le DRE

Radioscopie. — Dilatation de l'artère pulmonaire, augmentation de volume du ventricule droit.

Examen de sang. — Globules rouges: 5. 680.000. Hémoglobine, 100 %. : Wassermann. — Positif. :

Autopsie. — Hypertrophie et dilatation du ventricule droit. Athérome de l'artère pulmonaire avant sa division et sclérose des branches HOPCRAES |

Obs. XXX. — Arrillaga (Cardiatos Po Buenos-Aires, . 1925, observation n° 19).

. Femme italienne de 52 ans, née à terme.

Scarlatine ; réglée à 14 ans, ménopause à 49 ans. 5 Depuis vingt-cinq ans, dyspnée d'effort à l'occasion de marche un peu longue, peu à peu ces symptômes se sont accusés mais surtout depuis trois ans. |

Sympiômes. — Cyanose intense de la He (nez, lèvres, oreilles, langue) et des extrémités. Dyspnée d'effort très prononcée, œdèmes des membres inférieurs et de la paroi abdominale. Veines du cou dilatées. Cœur augmenté de volume débordant le sternum à droite, aucun signe d’auscultation. Pouis à 100, irrégulier, ascite libre et gros foie, douloureux.

Radioscopie. — Dilatation de l'artère pulmonaire et hyper trophie du ventricule droit.

Examen du sang : polyglobulie, 6.900 000 globules rouges le 3 septembre 1921, puis 8.300 000 le 24 octobre 1921.

Taux d'hémoglobine : 125 %..

Réaction de Wassermann : positive.

Examen de fond d'œil : papillé très rouge, surtout à la

périphérie, veines dilatées, sinueuses et de couleur rouge vineux, intense, artères rouge foncé et tortueuses.

Cette malade, après un traitement énergique par néosalvarsan, biodure de mercure, est morte après quatre mois d'insuifisance cardiaque. î ;

Autopsie. — Ventricule droit très épaissi, hypertrophié et dilaté, constituant la majeure partie du cœur, ventricule gauche normal, cavités et valvules normales.

Sclérose de l'artère pulmonaire dont les parois sont épais-

sies, béantes et rigides, couvertes de placards blancs et de calibre très diminué.

Les poumons sont un peu fermes et laissent échapper à la coupe du liquide spumeux Plèvres épaissies sans adhérences:

Histologie. — Le professeur Arrillaga publie trois micro-

photographies où l'on peut constater l'existence. de panartérite; la réaction de l'intima très intense oblitérant presque

complètement la lumière du vaisseau.

Obs. XXXI. — Arrillaga (Cardiacos Négros, Buenos- Aires, 1925. Observation n° 21).

Sujet de 65 ans. Sans antécédents. Fumeur et buveur sans maladie vénérienne . Malade depuis trois ans.

Symptômes. — Cyanose de la face, des oreilles et des muqueuses ; langue saburrale et très cyanosée, extrémités cyanosées, dyspnée. Pas d'œdèmes. Rythme cardiaque normal; pas de bruit pathologique, sauf une accentuation du deuxième bruit pulmonaire ; tension max, 17, min. 10. |

Expectoration muco-sanguinolente, signes de bronchite à

’auscultation ; respiration diminuée à la base droite coïnci-

R — 71 — dant avec une zone de submatité. Foie débordant les côtes. Inégalité pupillaire. |

Radiographie. — Saillie de l'arc pulmonaire en frontale et augmentation des dimensions des cavités droites; en oblique antérieure gauche on constate la saillie de l'artère pulmonaire.

Examen de sang : 9.400.000 globules rouges ; taux d'hémoglobine 168 %. La polyglobulie est plus élevée au doigt qu’à l'oreille, elle s'est élevée, en outre à 15.000.000 après un quart d'heure de station verticale.

Autopsie. — Volume considérable dw ventricule droit, le ventricule gauche paraissant être un appendice, épaississement des parois du ventricule droit, dilatation du tronc de l'artère pulmonaire.

Histologie. — Processus habituel et intense d'endartérite

des petites artères du poumon.

Obs. XXXIL. — Professeur Vaquez (Leçon faite à l'Hôpital de la Pitié, le 23 mars 1926. Paris médical, 3 juillet 1926).

Homme de 40 ans. Belge. Officier.

Antécédents. — Absence totale de SR eNibpathte et de bron-. chite. Absence d'’antécédents d'alcoolisme ou de syphilis. Homme d'ailleurs très bien constitué et ayant fait toute la guerre dans un Corps combattant. |

Début de la maladie. — En 1918 par de la AE d'effort survenant d'abord pendant la marche en terrain accidenté puis pour des efforts de moins en moins importants. La dyspnée s’accompagnait de sensation de constriction thora-

cique douloureuse. En même temps survenait la cyanose qui

fut remarquée d'abord par l'entourage Le malade avait noté

ee

également une déformation des doigts et des ongles en baguettes de tambour. La cyanose fit porter: d'abord Je diagnostic d'érythrémie ou maladie de Vaquez, puis d'atfection congénitale: du cœur, bien que dans cette maladie, la cyanose soit rarement aussi tardive en particulier chez un sujet soumis à des efforts physiques constants.

Symptômes, — Cyanose intense de la face, des extrémités. et des muqueuses, bien plus marquée que celle que l'on observe habituellement au cours des affections congénitales du cœur. Dyspnée d'effort ; actuellement, la dyspnée survient même la nuit, le malade devant parfois se soulever dans son lit pour se reposer. Douleur pendant la marche avec étreinte analogue à celle que l’ on constate au cours des crises d” angine | de poitrine. Absence -de souffle cardiaque. Bruit de galop droit. Turgescence des veines jugulaires. Le foie est gros et douloureux, il existe du reflux hépato-jugulaire : œdèmes des malléoles. Doigts hippocratiques et ongles déformés en verre de montre. :

Radioscopie. — 1° Un orthodiagramme pratiqué par M. Bordet a montré une augmentation des dimensions’ des cavités droites et une dilatation de l'artère pulmonaire: des.” ombres hilaires étendues en pinceau vers l’intérieur des poumons ; 2° Une rad'ographie ou plutôt une téléradiographie pratiquée par le D: Dioclès a montré en position de face l'ombre des branches de l’artère pulmonaire s'écartant du hile en tiges de bouquet. Une radiographie stéréoscopique pratiquéé par lemême opérateur a pérmis de mieux apprécier cette image. dE

Electrotardiogramme : a droite.

Examen de sang : globules rouges 8.000.000.

La >rlr) e- <(;

“ TON r.#

Réaction de Wassermann : : négative : ce malade a cependant légèrement été amélioré par un traitement ioduré et mercuriel, :

Examen du fond d'œil : dilatation considérable des vaisseaux du fond d'œil.

Les observations suivantes rapportent 3 cas de sclérose congénitale de l'artère pulmonaire constatée chez le nouveau-né. Nous les avons citées 1ci pour mémoire car elles paraissent appartenir à un syndromé tout à fait différent de celui qui fait le sujet de cette thèse.

Obs. XXXIIL — Viales et Combes (British Journal of. Children’s diseases, mars 1925).

N Faiblesse cardiaque chez un enfant de 6 ans, associée à à de

l'athérome de l'artère pulmonaire et à une extrême dilatation

- du ventriculé droit.

- Obs. XXXIV:— Durante (Soc. Anat., janvier 1899). Enfant né au septième mois sans aucun renseignement

- étiologique sur l'état de la mère.

Autopsie — Le péritoine contient un peu de liquide louche et des trainées de fibrine recouvrant les dnses Antéstinales. Thymus petit et pâle, plèvres contenant quelques gouttes de liquide ; poumons très denses et congestionnés, cœur de volumé normal, intégrité des appareils valvulaires’ Au palper, l'artère pulmonaire donne une sensation analogue à celle de l'aorte athéromateuse ; après ouverture du vaisseau on note l'existence de plaques calcaires sur les parois dont quel-

ques-unes ont ? millimètres carrés de surface. 5 |

Dr RO tar

Histologie. — Ces lésions siègent dans le tiers interne de la tunique moyenne atteignant tous les degrés de la dégénéres- cence jusqu’ à celui de la plaque calcaire. La plupart des fibres musculaires ont disparu, adventice intacte. L'aorte présente des lésions analogues, mais moins accusées.

Obs. XXXV, — Watzen CORRE Med. Wochen Schrift., fév. 1924).

Fille de 41 mois. Présentant une cyanose accusée des muqueuses et des joues. Tachycardie avec souffle systolique de la pointe et accentuation du deuxième bruit pulmonaire. OEdèmes des membres inférieurs. Hypotrophie et se Pas de signe de rhumatisme ni de syphilis.

Radioscopie. — Augmentation de l'aire cardiaque. .

Autopsie. — Forte hypertrophie et dilatation du cœur droit qui couvre complètement le cœur gauche. Aucune lésion valvulaire. Artère pulmonaire épaissie et scléreuse dans tout

son réseau. L'épaisseur de ces parois dépasse celle de ‘ l'aorte. Trou ovale perméable. Sténose des veines pulmonaires. ji :

Histologie. — Endartérite et lésions de sciérose artérielle caractéristiques au niveau des petites branches en particulier,

pas de trace d'infection des poumons mais signes de »stase

dans la petite circulation.

Ces trois observations très particulières semblent devoir être rapprochées de celles publiées par Lévy Fraenckel, se rapportant à l'athérome infantile celui-ci paraît se localiser de façon extrêmement rare à l'artère pulmonaire. On sait que pour cet auteur, la syphilis était généralement responsable de ces lésions artérielles chez l’enfant.

Page 1