MALADIE DE PAGET

Radiologiquement on constate :

—— un élargissement ;

— des inflexions fréquentes, exagérant la courbure normale detl'os

— une unification de la densité osseuse par opacification ;

— un flou du périoste, avec parfois le phénomène du double

contour ;

mil. CCS 4. 2

— un élargissement de la corticale, dont les contours sont ondulés par la présence possible de taches claires, avec une structure stratifiée ;

— un amincissement de la médullaire, dont la structure est remplacée par une série de lacunes claires à limites floues.

Cette hypertrophie débuterait près d’une épiphyse et s’étendrait à la diaphyse en restant prédominante à son point d’origine.

Par ordre de fréquence on observe des localisations

— au tibia, au fémur entraînant une inflexion à sommet antéro-externe ;

— au crâne qui est étalé latéralement et bombé en avant, tandis que la voûte s’épaissit et donne une image pommelée formée de l’apposition de petites plages opaques et floues avec de petites taches claires tandis que la base n’est atteinte que secondairement ;

— à la clavicule, au bassin, dont l’architecture normale parait souvent renforcé, en travées épaissies et floues ;

— au rachis avec cyphose où lon pourrait distinguer trois stades d'évolution locale

— d’abord un flou de la trabéculation normale ;

— puis un tassement avec élargissement du corps vertébral ;

— et enfin une opacification commençant par la corticale, réalisant parfois l’aspect d’or bordé, et enfin s'étendant à tout l’os. On aurait signalé également la possibilité de vertébre ivoire ;

— aux côtés.

Plus rarement

__ au radius, où l’inflexion serait à sommet postéro-externe ;

— au bras ;

— aux os de la main.

LÉONTIASIS OSSÉA

Le leontiasis ossea est une hypertrophie osseuse plus où moins symétrique, affectant les branches montantes du maxillaire puis s'étendant aux malaires, frontaux et temporaux, parfois à l’occipital.

Radiologiquement on observe

—— de l’élargissement osseux ;

— une unification de la densité par opacification ;

—— un périoste flou.

On a décrit des formes partielles soit :

— du maxillaire supérieur,

— du maxillaire inférieur,

— du frontal.

Mais la forme totale est la plus fréquente.

OSTÉOSE PARATHYROIDIENNE

On a groupé sous ce nom différents syndromes relevant d’une étiologie précise, un adénome para-thyroïdien, sans qu’il soit prouvé que tous les cas de ces syndromes relèvent de cette étiologie, ni que cette étiologie entraîne des modifications systématisés. Ce n’est que sur des signés convergents que ce diagnostic peut être porté.

Radiologiquement on peut observer différentes anomalies, mais qui ne sont pas caractéristiques

— la morphologie peut être normale ; où il peut y avoir élargissement osseux, parfois fracture pahologique transversale, dont les angles s’atténuent très vite ;

—- la structure est modifiée ; le plus souvent il y a unification de la densité par éclaircissement ;

— le périoste est continu, soulevé, par des productions kys-

tiques ;

— la corticale est amincie :

— la médullaire est le siège de plages claires de taille variable mais souvent assez volumineuse, dont les limites manquent de netteté ; parfois elles sont traversées par des « cloisons de refend ». Quand elles sont petites et multiples, l’os prend un aspect vermoulu.

Les signes négatifs que l’on peut observer sont

L'absence de réaction périostée : pas de spicules, pas de rupture précoce du périoste.

Suivant le siège on peut voir :

— à la voûte cränienne, un aspect pagéloide, mais irrégulier alternant avec des plages claires,

— à la face, une hypertrophie osseuse, aux métacarpiens, des plages claires isolées, à limites nettes.

Radiologiquement on a distingué des formes cliniques

D le]

— forme ostéoporotique,

—— forme tumorale,

— forme ostémalacique,

—— forme pagétoïde par la reconstruction de l’os, qui dans les

pas formes à évolution très prolongée, se traduit par l’apparition de le)

taches opaques juxtaposées, avec des trabéculations anarchiques donnant un aspect ouaté, pagétique, mais irrégulier dans lensemble.

Enfin, il faut signaler les calcifications métastatiques des par-

» te]

ties molles.

ACHONDROPLASIE

L’achondroplasie semble résulter d’une diminution de pouvoir formateur du cartilage conjugal.

Radiologiquement on constate

au niveau des os longs

°— un .raccourcissement avec élargissement,

— un périoste hérissé de la marque des insertions musculaires.

des crêtes osseuses normales maïs proéminentes :

— une corticale élargie surtout à la partie moyenne des diaphyses,

— une disparition prématurée du cartilage conjugal.

Certaines particularités sont à noter

—— le péroné, souvent long et recourbé, atteint l'espace articulaire du genou,

— la tête humérale, est aplatie, élargie, parfois surplombée par la grosse tubérosité,

— la tête fémorale est aplatie ; son col est raccourci: tandis que le grand trochanter est saillant,

— les surfaces articulaires sont très élargies.

Les os courts sont :

— raccourcis, mais proportionnellement moins que les os longs,

— élargis.

En particutier

—— le quatrième métatarsien est plus raccourci que les voisins,

— la glène humérale est petite, causant une gêne fonctionnelle de l’épauie,

— le bassin est généralement rétréci avec des trous obturateurs agrandis,

— la base du cràne est raccourcie,

-—— la selle turcique est petite et aplatie,

— les sinus sont énormes ; le trou occipital est étroit.

MYXOEDÈME

Chez les enfants myxoedémateux on peut voir

—— un raccourcissement des os avec élargissement.

Mais surtout :

— un retard d'apparition des points d’ossification secondaire,