PTS NE
Aussi les observateurs qui suivirent examinèrent-ils davantage le
système nerveux périphérique et de nouveaux faits vinrent confirmer celui d'Eichhorst.
Dejerine et Goetz (1876), Dejerine (1878). Strümpell (1883), Roth (1883), Vierordt (1883), Pitres et Vaillard (1887), Mauwerk et Barth (1889), Eisenlohr (1890), Mannurowski (1890), ete., etc., vinrent apporter des observations cliniques et anatomiques très complètes et qui, à côté de profondes lésions des nerfs périphériques notaient une intégrité complète de l'axe cérébrospinal.
Nous ne pouvons rapporter ici toutes les observations in-extenso. Mais nous en choisirons quelques-unes, très nettes et complètes afin de donner une bonne idée des lésions dont nous parlons, de leur intensité et de leur étendue.
Nous rapporterons trois observations qui montrent la polynévrite exclusive mais à des degrés différents.
La première, due à Eisenlohr (1890), montre des lésions de polynévrite très généralisées mais légères à leur début.
O8s. I (résumée), — ErseNLonR. Ueber Landry'sche Paralyse. Deutsche med. Woch. 1890.
H..., 18 ans, mousse, pas de syphilis, d’alcoolisme mi d’autres maladies. Il Y a trois semaines, symptômes d’embarras gastrique pendant six jours. Quatre jours avant son entrée, il se plaignit de paresthésies, engourdissements de la jambe gauche qui le lendemain atteignit la jambe droite. Faiblesse générale, céphalée, diarrhée; le troisième jour difficulté de remuer les jambes et engourdissemient dans les mains.
Il entre à l'hôpital avec une paralysie très accentuée des jambes, la rate un peu grosse. Le lendemain, il s'y joint une forte parésie des membres supérieurs, une certaine gêne de la parole, de la déglutition et de la toux, de la parésie de la moitié droite du voile du palais, de la faiblesse des muscles du cou. Absence des réflexes tendineux et cutanés, sensibilité cutanée intacte ; quand il s'asseoit il ressent de légères douleurs dans le dos, les jambes et particulièrement le jarret, un peu de douleur à la pression des apophyses épincuses dans la région lombaire, douleur à la pression des troncs nerveux des membres, sphincters intacts, mais la sensation du passage des urines n’est pas très nelte ; pas de température, pouls 110.
Les jours suivants, douleur en éclairs danses mains, déglutition plus difficile, parésie des deux nerfs fasciaux, paralysie plus accentuée du voile du palais.
L'exploration électrique faite le surlendemain de son entrée (sixième jour de la maladie) montra une petite diminution de l'excitabilité faradique dans les deux nerfs radiaux, et des muscles de l'éminence thénar sans aucune modification de la réaction galvanique des muscles. —
La mort survint le huitième jour de la maladie, subitement, par paralysie de la respiration.
L'autopsie, faite cinq heures après la mort, montra de nombreux foyers hémorrhagiques dans les poumons, une rate très grosse, :molle, violette, diffluente, sans infarctus, foie et les reins -volumineux hyperhémiés. Dans l'iléon, gonflement des follicules et hémorrhagies en vastes nappes, ganglions mésentériques volumineux.
La moelle et les principaux troncs nerveux avaient un aspect absolument normal. ; ete
Les recherches microscopiques faites à l’état frais sur des muscles ainsi que sur un grand nombre de nerfs périphériques. donnèrent les résultats suivants :
Les muscles : triceps brachial, long supinateur, extenseur des doigts, droit antérieur, vaste interne, diaphragme, étaient entièrement normaux.
La racine de l'hypoglosse droit montra la grande masse des fibres nerveuses intactes, mais sur quelques faisceaux de nombreuses granulations rondes en partie en dedans de la gaine de Schwann, en partie dans le tissu conjonctif.
Les racines de l'accessoire avaient de même la plus grande partie des faisceaux normaux et quelques-uns présentaient le processus de dégénération. La raciue du vague droit n'avait aucune altération.
Les rameaux périphériques de lhypoglosse droit présentaient ‘plusieurs faisceaux dégénérés.
Des altérations semblables à celles deces nerfs se rencontraient sur les racines antérieures de la moelle cervicale. ;
Les ramifications du nerf périphérique droit montrent de nombreux faisceaux dégénérés distribués d'une manière inégale, sur quelques-unes relativement nombreux, sur d'autres rares et disséminés. Le processus de dégénérationparaît être à son début; on trouve surtout le contenu de la gaine de Schwaun dissocié mais encore coloré par l’osmium
Dans les branches musculaires du nerf radial droit, la grande masse des faisceaux est normale, mais un certain nombre aussi est fortement dégénéré ; même élat dans les branches musculaires du nerf crural, partout dégénérescence peu avancée mais non douteuse des faisceaux nerveux et prolifération des éléments cellulaires de l’endonèvre,
Après durcissement dans Ja solution de Müller et l'alcool et coloration par le carmin boraté et la microsine de Weigert-les nerfs radial, vague et phrénique droit présentent à l'examen sur des coupes transversales : le vague élat normal; le radial quelques rares fibres dégénérées, le phrénique des fibres dégénérées disséminées où en groupe de quelques-unes.
Le système nerveux central, moelle et bulbe, traité par les mêmes méthodes de coloration, ne laisse constater aucune altération,
Les racines antérieures montraient sur les préparations des dégénérations, beaucoup moins manifestes que sur les préparations fraîches par l’osmium, les racines cervicales spécialèment examinées se distinguaient seulement par une légère infiltration cellulaire dans le tissu conjonctif; dans les racines antéricures du renflement lombaire aucune altérations nette.
Les racines postérieures ne présentent rien d’anormal.
On voit donc qu'il s’agit ici d'une dégénérescence assez étendue des principaux troncs nerveux dont la paralysie afait été constatée pendant la vie, mais cette polynévrite était fort légère, au premier stade de son développement.
En 1878 dans sa thèse inaugurale M. Dejerine a rapporté deux observations où les lésions dégénératives ne se bornaient pas à l’ensemble des troncs nerveux périphériques, mais atteignaient fortement les racines antérieures de la moelle, prédominant même en ces points.
Nous résumons une de ces observations.
OBSERVATION VI (résumée). — DEJERINE. Th. Paris, 1879.
EX lparcon couvreur, 19 ans, entre à l'Hôtel-Dieu le 21 avril 1870, $e plaignant d’amblyopie et de faiblesse des jambes.
Pas d’antécédents héréditaires.
Masturbation fréquente, pas de maladies vénériennes. Pas d’éthylisme.
Début deux jours auparavant PA faiblesse dans les jambes sans cause appréciable.
A l'entrée, il accuse dans les jambes de la faiblesse et des fourmillements, quoiqu'il puisse marche, se tenir debout même sur une seule jambe, et la force des jambes est en réalité intacte. Tous les mouvements sont exécutés mais sont légèrement choréiformes. Au répos pas de mouvements, de tremblements, ni de contractions fibrillaires, pas d’exagération des réflexes. Mêmes symptômes au membre supérieur.
Sensibilité. Fourmillements dans la plante des pieds et les orteils, douleur dans les genoux. Sensibilité au contact normale, ainsi qu’à la douleur et aux dose thermiques.
” Pupilles dilatées, égales, légère diplopie sans paralysie musculaire, fond d'œil normal.
“Rien dans les principaux viscères. Sphincters intacts, pas d’albumine ni de sucre, pas de fièvre.
Liés jours suivants, les fourmillements et les douleurs disparurent, les mouvements choréiformes persistèrent après une légère aggravation.
28 avril. La faiblesse des membres est très appréciable. Les jambes ne font
plus de mouvements choréiformes. Constipation. Sensibilité et contractilité.
électrique normale. Perte du réflexe rotulien.
3 mai. Aggravation. Paraplégie a augmenté, mais n’est pas absolue. Sensibilité toujours normale.
Le 4. Jambe gauche complètement paralysée. Quelques mouvements persistent dans la jambe droite.
Le soir, paraplégie absolue, sensibilité intacte, dyspnée sine materia avec respiration surtout diaphragmatique.
Le malade remue très difficilement les bras avec tendance aux mouvements choréiformes. Voix nasonnée sans paralysie du voile du palais. |
Grande diminution de la contractilité faradique dans presque tous les muscles du membre inférieur gauche, et dans tous ceux dû membre inférieur droit.
Sensibilité normale. Parésie considérable des membres supérieurs. Dyspnée très forte qui augmente, s'accompagne de dysphasie. Mort avec pleine intelligence. ;
AUTOPSIE. — Hypertrophie du cœur. Petits foyers d'apoplexie pulmonaire. Foie très congestionné. Rate normale. Néphrite parenchymateuse.
Centres nerveux et troncs nerveux sains à l'œil nur.
EXAMEN MICROSCOPIQUE. — Racines antérieures : Les tubes altérés pré-
sentent les caractères ordinaires de la névrite parenchymateuse ou atrophie dégénérative telle qu’on la rencontre d'ordinaire dans le bout d’un nerf séctionné ; les tubes altérés au lieu de se présenter avec leur apparence physiologique ordinaire, c’est-à-dire sous forme d’un filament cylindrique noirâtre entrecoupé de dis-
tance en distance par les étranglements annulaires, a pris sur certains points :
l’apect moniliforme. Cette apparence est due à la fragmentation de la myéline en boules et en gouttelettes fortement colorées: du noir par l’acide osmique. Dans l'intervalle de ces blocs de myéline la gaine de Schwann est revenue un. peu sur elle-même et contient dans son intérieur une substance fortement colorée par le picro-carminate et qui n’est autre que le protoplasma qui à l’état normal s'étend cn couche très mince entre la myéline et la gaine de Schwann (Ranvier).et qui, dans le cas actuel, lorsque le nerfest en voie de dégénération, augmente de volume d’une manière remarquable. Les noyaux de la gaine de Schwann sont multipliés et on les voit soit isolés, soit à la suite les uns des autres disposés en séric linéaire à l’intérieur de la gaine de Schwann. Cette multiplication des noyaux est constante dans la lésion dégénérative des tubes nerveux, qu’elle soit expérimentale ou spontanée. Quant au cylindre-axe, il a absolument disparu dans les tubes altérés.
Les tubes ainsi altérés se rencontraient en nombre variable dans chaque préparation et l’altération dégénérative paraissait correspondre assez exactement comme degré à celle que l’on observe dans le bout périphérique d’un nerf sectionné du 7e au 12e jour.
La proportion des tubes altérés dans chaque préparation étant assez variable ne peut être indiquée que d’une façon approximative; nous pouvonsdire ce pendant que les tubes altérés n'étaient pas en majorité dans chaque préparation, le
