‹ Essai pathogénique de certaines formes cliniques de la maladie de PagetChapitre 13 sur 33 · LAS · texte numérisé non relu

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ER ONE MRQeS cn presque rigide. La totalité des vertèbres cervicales et les dorsales supérieures formaient une courbe postérieure considérable, non angulaire ; une courbe antérieure, de forme semblable, était constituée par les dorsales supérieures et les lombaires. La longueur de la colonne vertébrale semblait avoir diminué et, d’une hauteur de six pieds un pouce, le

malade descendit à celle d’environ cinq pieds neuf pouces.

En même temps la poitrime se contracta, devint étroite,

- âplatie latéralement, bombée d’avant en arrière et les mou-

vements des côtes et de la colonne vertébrale furent diminués. Ce n’était pas une rigidité complète comme si elle était due à la soudure des os, mais tous les mouvements étaient très limités comme par raccourcissement et raideur des connexions fibreuses des vertèbres et des côtes, |

La forme et l’attitude habituelles du malade devinrent ainsi étranges et particulières. La tête était projetée en avant et abaïissée, de sorte que le cou était très court et que le menton, la tête étant au repos, descendait à plus d’un pouce au-dessous de l’extrémité supérieure du sternum. La poitrine, courte et étroite, s’élargissait soudain en un vaste abdomen beaucoup plus court ; le bassin était large et bas. Les bras paraissaient anormalement longs et, bien que les épaules fussent très hautes, les mains pendaient bas, près des cuisses et au-devant d'elles. D’une façon générale, l’attitude debout semblait simienne, contrastant étrangement avec la grosseur de la tête et la beauté des traits du visage.

Toutes ces modifications de la forme et de l’attitude sont bien apparentes dans des esquisses d’après photographies : tirées six mois avant la mort. Seul, lPabaissement des cols fémoraux n’est pas apparente. À la mensuration post mortem les axes du corps et du col du fémur droit formaient un angle de 1000 seulement au lieu de 120° ou 1259, et cette altération de forme ajoutait encore à l’élargissement apparent du pelvis.

Mais avec toutes ces altérations de la forme et de la mo-

bilité de la tête, de l’épine dorsale et des membres inférieurs, les membres supérieurs demeuraient en parfait état et il n’y avait aucun trouble de la santé générale.

En 1870, alors que la maladie existait depuis 16 ans, l’articulation du genou gauche fut, pendant un certain temps, le siège d’une inflammation active et sa cavité distendue de liquide. Mais l’inflammation cessa bientôt, laissant seulement l'articulation plus raide et plus fléchie. :

! Vers cette époque, des signes d’insuffisance de la valvule mitrale furent relevés, mais le malade vivait alors d’une façon si tranquille et se livrait à des mouvements si res- treints que cette défectuosité ne lui causait aucun inconvénient notable. | | |

En décembre 1872, la vue fut partiellement détruite par une hémorragie rétinienne, d’abord dans un œil, puis dans l’autre et presque en même temps le malade commença à être quelque peu sourd. Dans l'été de 1874, il eut de fréquentes crampes dans les jambes et des douleurs névralgi- __-ques qui, Comme il les décrivait, «sautaient vers la tête par dessus toute la partie supérieure du corps », mais un changement d’air parut les guérir complètement.

En janvier 1876, il commença à se plaindre de douleurs à l’'avant-bras et au coude gauches, douleurs qu’au premier abord on pensa névralgiques. Mais elles empirèrent et une tuméfaction apparut vers le tiers supérieur du radius et augmenta rapidement, de sorte que, quand je vis le malade en mi-février, il me sembla certain qu'une tumeur cancéreuse, solide, d’origine médullaire ou osseuse, était en formation autour du radius.

La santé générale était toujours bonne. L’auscultation “révélait laffection mitrale, mais l'appétit et la digestion avaient toute leur intégrité, l’urine était normale, l’esprit aussi clair, aussi patient et aussi calme que jamais. Comme le disent à cette époque des lettres parlant de lui, « sa santé générale a été excellente », «il est exempt de toute douleur,

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sauf au niveau du bras gauche, il dort bien, il s’amuse et ne sait pas ce que c’est qu’un mal de tête ».

Un peu plus tard cependant, en même temps qu’un rapide accroissement de la tumeur du radius, il y eut un manque de force et un amaigrissement graduels et le 24 mars, après deux jours de maladie, avec épanchement pleural du côté droit, il mourut.

Le cadavre fut examiné cinq jours après la mort et ne montrait aucun signe notable de décomposition. Comme il reposait sur une table plane, sa position était remarquable : la tête en effet était élevée au niveau du sternum, étant supportée par la colonne vertébrale, rigide et arquée, les membres inférieurs avec leurs genoux fléchis et raidis reposaient sur les talons et les fesses.

Le péricrâne, la dure-mère et toute la substance cérébrale paraissaient normaux. La cavité pleurale droite contenait au moins une pinte de liquide séreux, pâle, avec des flocons et des brides d’'exsudat inflammatoire. Le poumon était comprimé et sur son revêtement pleural se trouvaient de nombreuses petites masses nodulaires de substance cancéreuse pâle. La structure propre du poumon paraissait nor- ‘male ; de même étaient le poumon gauche et sa plèvre, excepté que dans la plèvre et le médiastin antérieurs, il y avoit beaucoup de petits noyaux cancéreux.

Le cœur était dilaté, mais mince de parois. La tricuspide, l'artère pulmonaire et ses valvules étaient normales ; la valvule mitrale était « opaque », rétractée, dure, avec dépôts athéromateux et calcaires. Les valvules aortiques étaient légèrement opaques, mais souples, et aussi bien sur elles que sur la portion initiale de l’aorte, il y avait de nombreuses petites plaques d’athérome.

Le foie, le tube digestif et les reins paraissaient normaux par l’aspect extérieur.

Le fémur droit, le tibia gauche, les rotules et la partie supérieure du crâne furent enlevés pour un examen à part

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