RAR QU

et seront décrits séparément. Dans les autres os du COrPS, sauf le radius gauche, aucun signe de maladie n'apparaissait extrêmement, mais je regrette qu'ils n’aient pas tous été plus soigneusement examinés, car je pense qu’on aurait pu trouver, au moins dans les clavicules et le pelvis, quelques lésions analogues à celles des os longs des membres supérieurs.

Le tiers supérieur du radius gauche était inclus dans une grosse masse ovoide de substance cancéreuse molle, pâle, grise et blanche, semblable à celle des nodules des plèvres et du médiastin, mais avec des excroissances osseuses s'étendant dans son épaisseur. Le reste du radius et le cubitus paraissaient tout à fait normaux. Quelques nodules de substance cancéreuse semblable infiltraient les os de la voûte du crâne. Des dessins microscopiques de cette structure, dus à M. Butlin, sont ci-joints.

Les courbures de la colonne vertébrale et sa rigidité semblaient dues au raccourcissement et au durcissement de ses tissus fibreux. Les vertèbres paraissaient normales, il n’y ‘avait à leur niveau aucune apparence d’hypertrophie ou d’ankylose. .

En aucun point, proche ou éloigné des os malades, il n°y avait rien qui pût indiquer quelque altération dans la structure de la peau, des muscles, fascias ou tendons, mais au niveau de l’articulation de la branche droite et de celle du genou gauche il y avait quelque amincissement et quelque usure du cartilage articulaire, comme on le remarque dans l’arthro-rhumatisme chronique. L’autre hanche et l’autre genou et leurs articulations étaient normaux.

Dans les artères des membres supérieurs il y avait une dégénérescence athéromateuse et calcaire étendue.

Aa e ARR

L’élargissement du crâne peut être évalué par la re raison des rs suivantes : |

Crâne malade Crâne moyen Circonférence au niveau du milieu de la fosse temporale........, 26 p. 1/2 21 pouces De la protubérance occipitale à Li la base des os propres du nez.. 15 pouces 13 p. 1/4 D’uneapophyse mastoïde à l’autre. 18 p. 1/2 45 p. 1/4:

Toutes les sutures, du moins toutes celles de la voûte, étaient oblitérées, La surface extérieure de la partie supérieure du crâne était surabaissée par l’épaisseur prédominante de la partie postérieure des os pariétaux. L’épaisseur était partout acèrue jusqu'aux proportions montrées par les mensurations suivantes :

L’épaisseur de l’os frontal était de ....... 11-13 lignes — == pariétal était de...... 1846 — — — occipital était de..... 8-12 —

Sur une coupe horizontale passant par le milieu es la fosse temporale :

L’épaisseur du frontal était de RAA ARE 8- 9 lignes — du temporal était de ........ 6-9 — — à leur union était de ...,.... 2 — — de l’occipital était de........ 40-42 —

Comparant ces mensurations aux mensurations moyennes de crânes sains, on peut dire que les os de la voûte de ce crâne étaient augmentés partout de quatre fois l'épaisseur normale.

La totalité de la surface cure de la calotte crânienne était finement poreuse ; dans les endroits les moins altérés, tels que l’os squameux, elle était perforée par d’innombrables orifices vasculaires ; dans les endroits les plus touchés, elle était finement réticulée, comrne si elle était formée d’une délicate texture spongieuse et médullaire.

SA DE de Re 1 ANR

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La surface intérieuré était comparativement unie et paraissait peu changée, sauf en ce qui concerne l’élargissement de tous les canaux d’orifices vasculaires et particulièrement l'augmentation de profondeur de tous les sillons creusés par l’artère méningée moyenne et ses branches.

Sur la surface de section, dans la coupe verticale et médiane, ce qu’on pouvait considérer comme la table interne altérée du crâne formait une couche d’une épaisseur très inégale, variant de deux à six lignes et formée d’une substance osseuse dure et blanche, de texture serrée, poreuse ou finement réticulée par endroits et paraissant en d’autres

endroits plus nombreux, compacte et dense comme de la pierre à chaux ou de la brique blanche. Le reste de l’épais- . seur de cette partie du crâne, représentant probablement le diploé altéré et la table externe, était fait de substance osseuse, à différents degrés poreuse, spongieuse ou caverneuse, avec des espaces remplis d’une substance rosée et molle, d’une sorte de moelle. La surface était recouverte d’une couche très mince, d’un revêtement très léger d’os plus finement poreux.

Sur la coupe horizontale passant par la partie supérieure de los squameux (écaille), les mêmes lésions pouvaient être observées, mais une proportion plus grande de la surface

- du crâne était finement poreuse et réticulée. Au niveau des cavités de la calotte crânienne où les productions cancéreuses étaient logées, la structure de l’os n’étaitni plus ni moins altérée que dans les autres parties. Une partie du sphénoïde montrait des changements de structure très semblables à ceux déjà décrits, mais avec un caractère de fine porosité plus uniforme et plus régulier.

Les os de la face ne furent pas examinés, mais ils n’offraient à la vue ou au toucher aucune lésion apparente; aucun trait n’était anormal.

Les caractères de tous les os longs étaient si semblables qu’une seule description peut servir pour décrire les lésions

et des fémurs et des tibias. Le périoste n’était pas visiblement altéré, ni plus épais, n1 plus adhérent que d’ habitude. La surface extérieure des parois osseuses était irrégulièrement et finement nodulaire, formée comme par des dépôts extérieurs ou des excroissances osseuses ; elle offrait de profonds sillons pour les plus larges vaisseaux périostiques et était finement, mais visiblement perforée de toutes parts par le passage des capillaires élargis. Tout semblait indiquer. une grande augmentation de la quantité de sang dans les vaisseaux de l'os.

La structure de la moëlle paraissait, à l'œil nu, aussi peu altérée que celle du périoste. Les canaux médullaires étaient remplis d’une moelle molle, jaune, d’un beau rouge vermeil, de consistance saine en apparence. Les lames médullaires et spongieuses avaient un PR et un ordre normaux

et dans les diaphyses des os longs il n’y avait pas dons ment sur le calibre des canaux médullaires.

La substance compacte des os était partout augmentée en épaisseur.

Prenant pour exemple le fémur, les épaisseurs de ses parois et celles d’un fémur sain de la même largeur à peu près et du même âge sont comparées sur les tables suivantes :

F. sain F. malade

(lignes) (lignes)

Parties les plus épaisses de la paroi...... 3-6 __ 6-10 Revêtement articulaire de la tête, environ. 1/4 3-10 Paroi AUCol environ EE ERP RE TRE 174-300 :6 Paroi du grand trochanter, environ....... 1/k-17/2 3-5 Revêtement articulaire des condyles,environ 17/4-417/3 3-5 Parois latérales des condyles. ............ 1/6-1/4 2 et plus

Des modifications dans de semblables proportions furent trouvées dans les paroïs du tibia.Dans les rotules les parois étaient épaisses de 3 à 5 lignes. L’épaississement des parois des diaphyses osseuses paraissait principalement dû à leur expansion au dehors et à quelque prolifération superficielle.

one

En quelques endroits il y avait de légères apparences de séparation entre certaines portions des couches pariétales extérieures et les parois devenues épaisses et poreuses, tandis que les parties correspondantes des couches internes étaient moins modifiées. Mais dans la majeure partie des parois, la structure totale de l’os était changée en une substance dure, poreuse et finement réticulée comme du corail très fin. En quelques endroits, particulièrement dans les parois du fémur, il y avait de petites plaques mal définies d’os pâle, dense et dur, paraissant aussi solide que de là brique. Dans les revêtements compacts des extrémités articu- . laires des os longs, dans ceux du col et du grand trochanter du fémur et dans ceux des rotules, l'augmentation de l’épaisseur était due à l’empiètement sur le tissu spongieux, comme si les espaces médullaires avaient été comblés par de l'os néoformé, compact et poreux.

M. Butlin a été assez bon pour faire un soigneux examen microscopique des os malades et me donner sur eux la note suivante en même temps que les dessins ci-joints de leur structure intime.

L'examen microscopique a été fait sur des coupes du crâne et du tibia, quelques unes d’entre elles sur les os frais, mais la majorité sur des portions d’os privés de sels minéraux et rendus suffisamment mous pour être coupés au rasoir. Les aspects observés étaient essentiellement les mêmes dans les deux os, mais la plupart des dessins et descriptions ont été pris sur le tibia dont les coupes étaient beaucoup plus claires que celles du crâne. L’examen fut conduit à un double point de vue : 10 la découverte des modifications que l’os avait éprouvées ; 20 la découverte, si possible, de la nature du processus qui avait amené de telles modifications. |

« Avec un faible grossissement, le nombre des systèmes et canaux de Havers dans n'importe quelle coupe donnée paraissait être de beaucoup diminué. L'espace compris

= LISE es

entre les canaux de Havers était occupé par de la substance osseuse ordinaire contenant des lacunes et des canalicules nombreux. Les canaux de Havers étaient énormément élargis, beaucoup d’entre eux étaient confluents et ainsi était obtenue l'apparence d’un nombre d’espaces médullaires communicants, apparence rendue encore plus frappante par la présence dans les canaux de Havers d’une grande quantité de tissu mal développé ajouté aux vaisseaux sanguins. Avec un fort grossissement, le contenu des canaux de Havers paraissait consister, d’une façon générale, en une substance fondamentale homogène ou granuleuse, contenant des cellules rondes et ovales, à peu près de la grosseur et ayant beaucoup l'apparence de leucocytes. Des cellules nucléées plus grosses existaient aussi, ainsi que des fibres ou des fibres-cellules quelquefois en quantité considérable. On voyait parfois des cellules myéloïdes. Les vaisseaux étaient ordinairement petits par rapport aux canaux qu’il parcouraient ; à la vérité ils ne semblaient pas plus gros que ceux de l’os normal. Les parois de quelques-uns de ces canaux étaient bordées par une seule couche d’ostéoblastes, disposition précisément semblable à celle observée dans Possification normale des os de membrane. L'existence d’os néoforme était très évidente dans le périoste du tibia en dehors de la couche compacte ordinaire de la diaphyse. Cette couche externe était naturellement mince, plus molle et moins développée que la partie corticale de l’os dont elle partait ; elle n’était évidemment pas suffisante pour compter dans le grand accroissement en décimètres du tibia. A cause de ia diminution de calibre du canal médullaire, on pensait qu’à sa lisière on trouverait une néoformation osseuse analogue, mais cette attente ne fut pas justifiée par l'observation. Avec un grossissement moyen on voyait aisément, entourant les canaux de Havers, nombre de lamelles qui n'étaient pas plus larges que dans l’os normal, tandis que la structure de l’espace intermédiaire était très

moe

complexe et totalement différente de celle de l’os sain. Les lacunes et les canalicules, sur les coupes, ne différaient pas . d’une façon frappante de ceux de l’os normal. »

Je suis redevable au Dr Russel de l’analyse chimique suivante portant sur des portions du crâne et du tibia malades et sur un tibia sain comme terme de comparaison :

crâne : \ tibia tibia normal :

Eléments inorganiques (cendres). 60,59 61,22 63,22 Éléments organiques. .... Rue J9 110038780036, 98 - "Acide phosphorique (P205)...,. 922,76 925,45 25,50 Acide carbonique (CO2)........ 3,59 3,95 3,59 CRAISS ETAPE ER DA ne 6,83 3,45 »

Humidité de l’échantillon séché ATOS RUET AN Se 15 4011785 000

Acide carbonique calculé en carbonate de calcium (CaCOS) 8,17 8,99 8,16 Acide phosphorique calculé en phosphate de calcium FE OU MCE NE 49,70 55,56 55,56

POIISISDÉCIIQUE Rnb DAT SSL S80 886

OBSERVATION IT Maladie de Paget à forme typique (personnelle).

Mme F….., âgée de 57 ans, vient consulter le 23 mars

Antécédents héréditaires. — Père en bonne santé. Mère morte d’une maladie de foie à 69 ans.

Collatéraux. — Trois frères et sœurs sont vivants. Deux sont morts en bas âge.

Aniseédents personnels. — La malade fut: mariée deux fois. Du premier mariage il n°y eut pas de grossesse.

— Age :

Du deuxième mariage, il y eut une fausse couche neuf ans plus tard, puis se succédèrent dans l’ordre : |

1 enfant, 3 fausses-couches, 1 enfant, 1 fausse-couche.

Les deux enfants, âgés de 26 et 17 ans, sont très bien portants.

Les fausses-couches se faisaient toutes à trois mois au maximum. Les deux maris sont morts de bacillose pulmonaire. La malade, étant enfant, eut la rougeole et la variole.

Elle fut réglée à 18 ans.

Il y a vingt-trois ans, à l’âge de 34 ans donc, la malade s’est aperçue que son tibia droit commençait à grossir. Il n’y avait aucun phénomène douloureux.

Il y a dix ans, la clavicule gauche a augmenté à son tour de volume sans douleurs.

Puis dans les années suivantes survinrent quelques douleurs légères dans la région du cubitus gauche, et dans la région lombaire.

Puis, il y a deux ans, la malade commença à souffrir, cette fois très douloureusement, au niveau des cuisses. C'étaient des sortes de crises d’élancements, brutales et vives comme des douleurs en éclair et siégeant profondément au niveau des fémurs.

Il y a un an, les douleurs qui siégeaient au niveau du cubitus gauche s’accrurent tout-à-coup pour prendre le même caractère que les douleurs des cuisses.

Au niveau du crâne, de la face, il n’y eut jamais rien.

Examen. — La malade a une démarche hésitante et difficile ; elle est courbée en deux, un sillon profond séparant son thorax de son abdomen. Les membres inférieurs décrivent une vaste courbure à concavité interne figurant de face une ellipse à grand axe verticale.

Les épaules sont projetées en avant, et les bras qui pendent

bas par suite de la flexion du tronc en avant, concourent

Obs. IT. — Cliché du Dr Legros.