‹ Essai pathogénique de certaines formes cliniques de la maladie de PagetChapitre 22 sur 33 · ÉTUDE RADIOGRAPHIQUE · texte numérisé non relu

ÉTUDE RADIOGRAPHIQUE

MM. L. Lévi et Londe furent les premiers à faire pa-

raître en la diseutant, une radiographie d’ostéite défor- -mante (Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1897). Ils

s'étaient demandés si, par la radiographie des os simp'ement détachés des parties molles et n'ayant subi par conséquent aucune détérioration, il ne leur serait pas possible d'obtenir certains détails de texture. Et ils eurent l’agréable surprise de constater que les rayons de Rœntgen leur donnaient des renseignements aussi probants que. des coupes « microscopiques ». Il y a « une condensation du tissu osseux par places, une raréfaction générale de ce tissu, l’os est devenu poreux. Il y a association d’ostéite condensanlie et raréfiante. »

M. Béclère en 1901 se plaça à un point de vue différent et crut avoir saisi dans l’altération généralisée du système artériel l’origine de la dystrophie osseuse. Dans le très beau cas qu’il communiqua à la Société Médicale, les artères qui, à l’état normal, ne sont pas révélées par les rayons X, étaient devenues très apparentes sous l’influence de leur incrustation par des sels calcaires : ’humérale, la radiale, la cubitale, Ja fémorale, la fémorale

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profonde, la poplitée, la tibiale antérieure, la tibiale postérieure, la péronière, les plantaires étaient nettement, visibles, augmentées de volume, flexueuses, annelées à tel point que la fémorale prenait l'aspect de la trachée, éclatante démonstration de l’artério-sclérose généralisée du sujet. Comme d’autre part les mains présentaient des lésions très irrégulières, un métacarpien pagétique s’articulant avec une phalange saine et réciproquement, M. Béclère pouvait conclure que son malade, atteint d’artério-sc érose généralisée, offrait des lésions si peu systématisées qu’elles n’étaient pas d’origine nerveuse, mais bien d’origine artérielle.

MM. Hudelo et Heitz apportent au même moment de nouveaux documents sur le mélange dans le tibia pagétique de zones d’ostéite condensante et de zones d’ostéite raréfiante, et sur le bouleversement des systèmes osseux irrégulièrement emmêlées.

Puis MM. A. Leri et G. Legros reprennent cette étude systématiquement et le 5 nov. 1908 à la Sociélé de Neurologie ils présentent une remarquable étude radiographique comparative de certaines affections dystrophiantes des os. Ils montrent que dans les cas où la clinique resterait ignorante de par l’analogie des déformations osseuses, la radiographie serait capable de différencier les unes des autres certaines de ces dystrophies, et c’est le cas pour la maladie de Paget, la syphilis osseuse hérédilaire lardive, l’osléomalacie, le rachilisme : « Dans ces différents cas, disent-ils, l'anatomie pathologique a conformément reconnu un doub'e processus, l’osté.te con densante et l’ostéite raréfiante ; la radiographie montre :

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que ces processus s'associent dans chaque affection - d’une façon très particulière, les images radiographiques

«sont tout à fait dissemblables selon qu’ 1 s’agit de l’une ou de l’autre de ces affections. i Re

« Dans le rachilisme, la structure normale est conservée, la disposition habituelle des travées se retrouve, il y a surtout une condensation et un épaississement de 'a couche compacte au niveau de la concavité des courbures.

« Dans l’osléomalacie, l'os est creusé en vacuoles énormes, privées de toutes fines travées et de tout tissu sponvieux, séparées seulement par d’épaisses cloisons inégales, transversales ou obliques, complètes ou incomplètes.

« Dans certaines syphilis osseuses héréditaires tardives, l’hyperostose est formée de couches compactes concentriques emboîtées en bulbe d'oignon et formant une coque à l'os normal. Nos examens ne sont pas favorab es à l’identif cation de la maladie de Paget à une « hérédosyphilis ultra-tardive », mais nous n'avons pas eu l’occasion de radiographier la forme la plus typique, le tibia Lannelongue en lame de sabre,

:« Dans la maladie de Paget, les travées osseuses ont subi une désorientation complète, elles sont fines et entremêlées, l’os est dans son ensemble comme oualeux ; la couche compacte est épaissie ou raréfiée, mais le rebord de l'os est toujours flou et sans limites nettes. »

Les images obtenues des radiographies des os pagétiques sont donc très nettes et on lit la confirmation de cette caractéristique dans la Nouvelle Iconographie de la Salpélrière où paraissent ensuite les planches de ces

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radiographies : « L'aspect que nous qualifions de ouaté avait été déjà signalé par Lévi et Londe et surtout bien décrit par Hudelo et Heitz, mais nous insisterons sur ce fait que de toutes les radiographies d’os secs qu’il nous a été donné de faire, seule la maladie de Paget réalise cette disposition et cet aspect bien spécial. »

En comparant l’une à l’autre nds deux dernières observations on conçoit combien il eût été difficile, pour ne pas dire impossible, de différencier cliniquement une maladie de Paget d’une ostéopathie syphilitique. Nos malades sont toutes deux syphilitiques. Chez la première : une déformation unique des os longs, le tibia droit et un épaississement du maxillaire inférieur. Chez la deuxième : une déformation symétrique des deux tibias comme il est de règle dans la maladie de Paget, et une déformation de l’occipital.

Chez la première, le traitement antisyphilitique donne des résultats probants : disparition des douleurs et surtout diminution de volume du tibia hypertrophié ; les mensurations qui étaient le 8 juin :

Pourtour au-dessous des plateaux tibiaux : 34 cent.

Pourtour au-dessus des malléoles inférieures : 22 cent. sont devenues le 16 juillet respectivement de 33 et de 21 centimètres mais la radiographie montre des lésion pasgétiques. 2

Chez la deuxième malade, la radiographie montre des. lésions d’ostéopériostite syphilitique.

Nous avons joint à notre thèse les radiographies dés tibias de ces deux malades et nous y avons ajouté la radiographie d’un tibia d’une de nos malades atteinte de

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maladie de Paget cliniquement évidente afin de bien montrer la complète analogie qui existe entre ce dernier tibia et celui de la malade de l’observation 4, et sa différence profonde avec le tibia de la malade de l’observation - 5. On voit d’ai leurs avec une extrême netteté chez ce dernier la coque de couche compacte surajoutée à l’os normal en bulbe d’oignon. Dans la maladie de Paget, il y a hypertrophie en masse de l'os ; dans l’ostéopathie syphibtique, apport d'os de nouvelle formation à la surface externe de l'os primitif.

On conçoit ainsi combien l'étude radiographique est un complément nécessaire à l'étude clinique. Elle con- :

trôle, sanctionne, et rend définitives les constatations faites par cette dernière.

Nous avons d'autre part, chez nos trois premières malades, cherché s’il n’y avait pas de lésions, perceptibles seulement à la radiographie, des pièces osseuses des mains et des pieds, de la base du crâne ; nous n’en avons trouvé en aucun cas. |

Chez la malade atteinte d’ostéopathie syphilitique par contre, si les extrémités des membres étaient indemnes, la radiographie du crâne montrait, outre une hypertrophie externe de l’occipital un épaississement de la base de la selle turcique.

Pierre Marie a appelé l’attention sur ces déformations de la base du crâne qui semblent compliquer aussi bien les ostéopathies syphilitiques que les maladies de Paget et augmenter ainsi la difficulté de leur diagnostic. Il en a cité deux observations : «La base du crâne fait, comme: on le voit, une saillie considérable au niveau du sphé-

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noîde et de la partie basilaire de l’occipital. Il y a là une véritable « bosse » qui s’émerge pour ainsi dire dans l’intérieur de la cavité crânienne, comparable jusqu’à un certain point à celle que Virchow a décrit sous le nom de cyphose basilaire, mais beaucoup plus prononcée que nous ne l’avons observé dans aucune autre maladie, dans l'achondroplasie ou dans la dysostose cleido-crânienne par exemple. La radiographie d’un autre crâne de maladie de Paget beaucoup moins atteint, nous a montré que la lésion de la base du crâne consistait essentiellement en une hypertrophie avec spongiosité anormale, tout ‘comme au niveau des autres os dans la même maladie. » (Pierre MARIE, À. LÉRI et CHATELIN. Soc. méd. des Hôp, 12 juillet 1912.)

Et Pierre Marie se demande si ce gonflement des os de a base, la diminution de la cavité crânienne et l’aplatissement du trou occipital n’entrent pas, pour une part au moins, dans la pathogénie des troubles mentaux, des troubles articulaires et oculaires, des troubles cardiovasculaires et respiratoires, des troubles trophiques et vaso-moteurs qui ont été signalés par de très nombreux auteurs dans le cours de la maladie de Paget.

Nous rappelons dans le même ordre d'idées que la malade chez laquelle nous avons trouvé cette déformation de la base crânienne présentait un état mental particulier, tristesse, éclats de rires involontaires, voix tratnante et dysarthrie, troubles de la mémoire.

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