‹ Essai pathogénique de certaines formes cliniques de la maladie de PagetChapitre 8 sur 33 · SANTE · texte numérisé non relu

SANTE

L’élargissement du bassin est souvent manifeste à la simple inspection ; à la palpation, les crêtes iliaques apparaissent épaissies et élargies, comme éversées. Le diamètre transversal total du bassin se trouve ainsi augmenté, à tel point qu’il est plus considérable que le diamètre bis-acromial contrairement à ce que l’on rencontre chez un sujet normal. De ce fait il y a un é'argissement du diamètre interne de la cavité pelvienne, et l’on n’a jamais signalé de difficultés obstétricales imputables à la maladie de Paget.

Il est rare que les os du crâne soient intacts. La voûte crânienne peut devenir énorme par rapport au massif facial ; dans un cas de Packard, la circonférence de la voûte crânienne dépassait 63 centimètres au-dessus des oreiles. Les frontaux, les pariétaux sont touchés ; les -arcades sourcilières sont proéminentes ; l’asymétrie faciale souvent associée à ces déformations rend le facies grotesque. Mais la surface crânienne reste régulière.

Il est rare que les os de la voûte ne soient pas seuls pris. | Gilles de la Tourette, Pierre Marie ont cependant signalé des modifications de la base : saillie de la se leturcique, diminution de la cavité crânienne, hypertrophie de la portion basilaire de l’occipital, qui pourraient être en relation avec certains troubles psych ques et trophiques rencontrés au Cours de certaines maladies de Paget.

Dans la face, c'est le maxi laire Inférieur qui est atteint avec une nette prédilection, et c’est là le gros symptôme communiavec l’acromégalie.

La clavicule est un os que l’on doit toujours examiner

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avec attention, quand on recherche la maladie de Paget. ÆElle fait presque toujours partie du tableau ; elle est épaissie sur toute sa longueur, ses courbures sont exagérées, elle surplombe le thorax comme une corniche laissant au-dessus d'elle une « salière » extrêmement accusée. LS

Les omoplates, le sternum sont rarement atteints. Chez une de nos malades il y avait une hypertrophie de l'appendice xiphoïde. |

Les membres supérieurs présentent comme localisations, par ordre de fréquence : l’humérus à la partie supérieure de sa diaphyse, le cubitus et surtout l'olécrâne, le radius dans son tiers inférieur, ce qui peut alors gêner les mouvements de supination et de pronation.

L'intégrité des os courts des extrémités a été longtemps considérée comme une règ'e ; mais plusieurs observations sont venues montrer qu’ils pouvaient participer à la dystrophie (Gilles de la Tourette et Magdelaine, Meunier, Pierre Marie, Klippel et Pierre-Weill, Gaillard et Béclère, Ménétrier et Legrain, A. Léri). Dans presque tous ces cas, ce furent surtout les métacarpiens qui furent trouvés altérés, et avec une prédominance nette les trois premiers surtout, le deuxième et le troisième.

Une cyphose rachidienne ou une cyphoscoliose, une lordose viennent fréquemment contribuer à l’attitude particulière et soudée des pagétiques.

\ Les côtes, quand elles sont atteintes, sont aplaties latéralement et élargies, d’où résulte une diminution de la largeur des espaces intercostaux ; les cartilages costaux sont presque toujours ossifiés. L’exagérat on de la

saillie des angles costaux antéro-latéraux et postérolatéraux détermine'une sorte d’aplatissement latéral du thorax qui prend une forme cubique. On conçoit com-

bien ces multiples altérations peuvent nuire au libre

jeu dés organes que renferme la cage thoracique.

Lorsque toutes ces déformations osseuses sont peu accentuées, il n’en résulte qu’une gêne fonctionnelle peu appréciable. Lesymptôme dont se plaint le plus volontiers le malade, c'est la douleur qui peut dans certains cas être très vive, allant de la simple douleur rhumatoïde jusqu’à la douleur fulgurante ou térébrante du tabès. Parfois les déformations sont tellement accusées que le malade devient un infirme immobilisé, ses jambes se croisant en X pendant la marche.

Les troubles articulaires sont assez rares, ils sont en

général peu intenses et se bornent à quelques craquements, à un certain degré de limitation des mouvements, ou à un épanchement articulaire modéré et fugace. - Les lésions de l’appareil cardio-vasculaire présentent un tel caractère de fréquence que la sclérose a été très fréquemment considérée par les auteurs comme la cause de la maladie de Paget. Ces lésions font presque partie intégrante du syndrome

Du côté du cœur, la lésion la plus communément observée est l'insuffisance mitrale (Bourceret, P. Marie, Robin, Oettinger et Agasse-Lafont, Richardière). Une de nos malades présente un souffle systolique à la pointe. Le rétrécissement mitral, l’aortite sont plus rares. De par ces lésions cardio-vascu aires et leurs lésions pulmonaires chroniques, les pagétiques sont! fort exposés aux

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