CHAPITRE VII
Observation I
(Publiée par MM. J.-A. Barré, R. Lericse et P. Morin in Revue Neurologique, 1925, t. I, p. 604-618).
M. B..., agriculteur actuellement, âgé de 28 ans, n'avait jaraais été malade, quand il fut appelé au service militaire au début de la guerre. En 1915 il fut envoyé au front et accomplit d’abord son service sans difficulté ; mais en décembre 1915, B... souttre de douleurs dans l'oreille droite. Il est dirigé sur l’hôpital de Belfort où l’on constate une ofite aiquë suppurée. Il est pris bientôt de frissons et de maux de tête, et environ quatre semaines après le début des douleurs otiques il est transféré dans un service de maladies infectieuses avec le diagnostic de méningite cérébro-spinale . les médecins traitants considèrent que cette méningite est en rapport avec son affection auriculaire. (Il est à remarquer, cependant, qu’à la même époque, une épidémie de méningite cérébrospinale régnait à Belfort où il était hospitalisé). On s’abstient d'intervenir chirurgicalement sur l'oreille et on le traite par des ponciions lombaires répétées. Le malade ne se souvient pas d’avoir reçu de sérum. Il présentait une agitation très forte et une fièvre assez élevée. Au bout de deux mois tous les troubles avaient disparu, et B... partait en congé de convalescence.
En août 1916, B... rejoint son corps ; il fait son service dans les tranchées, et participe à toutes les opérations de son bataillon jusqu'en octobre 4918. Il fait même des marches de 30 kilomètres, sac au dos, avec équipement complet, sans ressentir de fatigue anormale. Vers la fin d'octobre, il prend part à un coup de main. Le départ s’effectue bien, mais en pleines lignes allemandes, à environ un kilomètre derrière les premières tranchées, sans avoir reçu aucune blessure. ni ressenti aucun choc, il s’affaisse brusquement ; il ne perd pas. connaissance, n’a aucune douleur, ni aucun vertige.Ïl essaie de se relever, mais il retombe aussitôt : les jambes refusent tout service Il tente une deuxième et troisième fois de se relever, mais en vain. Il ne peut plus faire un pas. Il appelle son lieutenant qui se trouvait près de lui : celui-c1 le prend sur son dos et le porte dans les tranchées françaises. Du poste de secours B... passe à l’infirmerie où il reste au lit pendant 4 jours. Puis il se remet à marcher. Il fait son service entièrement, mais il sent qu'il se fatigue rapidement. Peu de temps après, pendant une marche, il est pris au bout d’un kilomètre environ de fatigue et de faiblesse des membres inférieurs telle qu’il ne peut plus avancer. On lui octroie une permission de 20 jours, mais aucun changement ne se produit, la fatigabilité persiste. Les sphincters fonctionnent toujours normalement. Il ne souffre d'aucune manière. De retour à son corps on l'évacue sur R... puis sur E.., L'état reste stationnaire. Il est envoyé au centre neurologique de Lyon. Là il recommence à marcher ; il déambule alors péniblement et en s’aidant d’abord d'une canne, puis son état s'améliore petit à petit. Après une convalescence d’un mois, il réintègre son corps. Il peut de nouveau marcher, mais il ressent toujours une fatigue anormale dans les jambes. L'amélioration fait de continuels progrès et les troubles disparaissent entièrement.
En septembre 1919 ïl est démobilisé. La marche est rede-
venue normale. Il ne ressent plus aucune gêne. Il reprend sa charrue et il travaille allègrement jusqu'en 1922.
Mais un jour de juin de cette même année, B... qui travaillait aux champs depuis six heures du matin ressent brusquement dans les jambes une fatigue singulière qui l’oblige à s'asseoir. La faiblesse des membres inférieurs ne disparaissant pas au repos, il rentre chez lui et se couche. 11 souffre d'un mal de tête. Il garde le lit pendant un mois, et après cette période de repos il peut marcher de nouveau. Mais il s'aperçoit que ses jambes se fatiguent rapidement et à partir de ce moment son état s’aggrave lentement mais progressivement ; en Juillet 1924 il vient nous consulter. :
PREMIER EXAMEN (26 juillet). — La marche est devenue pénible. Les membres inférieurs sont raides, surtout le droit. Le pied râcle le sol. Le malade avance lentement, et avec effort, il doit se servir d’une canne. Au lit on ne constate pas d’attitude anormale des membres inférieurs. Il n'existe pas d’atrophie musculaire. Les gros orteils sont en extension p-rmanente. La consistance des muscles est ferme à droite, très augmentée à gauche. Les rotules sont fixes des deux côtés. On ne déclenche pas de clonus rotulien. Aux pieds on obtient quelques secousses cloniques.
Au lit, et la nuit surtout, le membre inférieur droit se fléchit souvent brusquement sur le. bassin ; le mouvement involontaire de triple flexion ne se fait pas au membre gauche ; de ce côté il existe seulement queiques mouvements involontaires d’adduction ou de rotation en dedans du pied.
L'examen de la motilité passive décèle à gauche et surtout à droite l’existence d’une certaine résistance dans la ceinture pelvifémorale. Les mouvements passifs des pieds sont difficiles à provoquer.
La flexion active de la cuisse sur le bassin est légèrement diminuée à gauche, davantage à droite. La flexion de la
jambe sur la cuisse présente un léger déficit. La flexion dorsale du pied ne dépasse pas l’angle droit à gauche, à droite elle l’atteint à peine. Il existe également une diminution de la flexion plantaire du pied à gauche et plus encore à droite. Les mouvements des orteils sont presque nuls.
Dans la recherche de ia flexion combinée de la cuisse et du tronc, c’est tantôt l’une, tantôt l’autre jambe qui est soulevée davantage.
La manœuvre de la jambe esl positive à droite dans les trois temps ; à gauche cette manœuvre est beaucoup moins nette : la jambe est maintenue verticale, sans oseillations, mais la flexion de la jambe sur la cuisse est très légèrement diminuée et la résistance au départ également. Il existe donc un déficit pyramidal des deux côtés, mais assez marqué à droite, tandis qu’il est faible à gauche.
Les réflexes rotuliens sont vifs mais monocinétiques. Les réflexes achilléens et médioplantaires, vifs et monocinétiques à droite, sont polycinétiques à gauche. Le réflexe péronéotémoral postérieur est très net des deux côtés.
Le réflexe cutané plantaire se traduit des deux côtés dans le décubitus dorsal par une extension franche du gros orteil. On observe l’écartement du 5€ orteil et parfois l'éventail à droite. De ce côté, l'extension de l'orteil s'accompagne d’un triple mouvement de retrait. Dans la position ventrale l’excitation de la plante provoque toujours une extension a droite, tandis qu'on obtient‘une ébauche de flexion du côté gauche. Le pincement du dos du pied est suivi des mêmes phénomènes que l'excitation plantaire. La flexion forcée des orteils produit également un mouvement de triple flexion des deux côtes.
Seul, parmi les réflexes crémastériens superficiels et profonds, le superficiel droit existe. Les réflexes abdominaux sont très faibles, presque abolis (nous reviendrons plus loin sur le réflexe abdominal supérieur gauche).
Les sensibilités superficielle et profonde sont conservées aux membres inférieurs ; mais à l'abdomen un examen attentif montre qu’elle est légèrement troublée, en particulier à l'hypocondre gauche sur le domaine des septièmes et huitièmes dorsales ; il existe en outre au-dessous et au-dessus de cette zone une très légère hypoesthésie que l’on retrouve aussi sur la moitié droite de l’abdomen (voir schéma n° 1) et qui s'étend sur le territoire des 8e ge, 108, 14e et 12e dorsales. Au sein même de cette zone se trouve une petite place complètement anesthésique figurée sur le schéma et sur laquelle nous insisterons bientôt.
Mais en pratiquant ces différentes recherches on observe qu'après les excitations, qui portent sur l’hypocondre gauche, des contractions musculaires se développent sur place et que les muscles semblent palpiter sous la peau d’une manière prolongée. Ces /rémulations musculaires sont, dans leur ensemble, obliques en bas vers la ligne médiane comme le sont les digitations des muscles abdominaux superficiels. On voit quelques palpitations musculaires tout près de la ligne médiane, à droite, et au même niveau que celles de gauche.
De plus, le moindre attouchement sur la même région fait apparaître à peu près régulièrement un réflexe pilomoteur en placards séparés,sur le territoire des 7° et 8° racines et sur celui des racines voisines, du même côté.
Enfin un nouvel examen, pratiqué à distance de ces premières excitations des téguments, décèle l'existence d’une hypothermie indubitable de l'hypocondre gauche.
- Tous ces phénomènes constatés sur la même région : abolition du réflexe cutané abdominal supérieur gauche, palpitations musculaires, hypoesthésie: franche, hypothermie, réflexe pilomoteur exagéré et localisé, nous portent à penser qu’ils sont la traduction d’une irritation de quelques racines nerveuses, et que la zone où ils se font doit indiquer le siège
en hauteur de la lésion qui a occasionné les troubles paraparétiques des membres inférieurs.
Le malade qui ne s’est jamais jusque-là plaint d'aucune douleur nous apprend, quand nous lui demandons s’il n’a jamais rien ressenti d’anormal à la base du thorax, qu'il y a éprouvé de temps en temps « comme une contraction intérieure, une sensation de serrement », une tension quie
Pélpitelions - musculaires
Hypoeslhesie __ Anesthesre
Reaction - À pilomoltrice
DA
F1G. 1 — Figuration des principaux éléments du Syndrome multiradiculaire de l’arachnoïdite.
lui coupe un peu la respiration, se prolonge quelques secondes et qui est douloureuse dans la moitié gauche de la base du thorax. Cette sensation de contracture, de spasme douloureux ainsi révélée, s’ajoutant aux phénomènes objectifs déjà constatés, complétait un ensemble, et, dès ce moment, l’idée que nous nous trouvions en face d’un syndrome radiculo-
médullaire spécial, lié à l’existence d’une arachnoïdite cloisonnée ou enkystée, nous vient à l'esprit; nous conseillons d'emblée au malade à qui nous exposons cette idée de se prêter à une intervention chirurgicale en vue de libérer la moelle et les racines du feutrage et des adhérences dont nous supposons fortement l'existence.
Nous notons encore en juillet que les sphincters sont peu troublés : le sujet déclare qu’en général il urine bien. Il évacue sa vessie 5 à 6 fois par jour, et il peut se reténir. Par moment cependant l’écoulement urinaire se fait avec lenteur.
Les fonctions génitales ne sont pas supprimées, mais irrégulières. Il a des érections surtout lorsqu'il est fatigué.
Les membres supérieurs ne présentent rien de particulier. La motilité est normale. La force bonne. Le signe de l'écartement est négatif. Les réflexes tendineux et périostés sont normaux. Les nerfs craniens ne présentent rien d’anormal à signaler. Les pupilles, rondes et égales, réagissent bien.
Le malade quitte le service et il n’y revient qu’en décembre.
DEUXIÈME EXAMEN (décembre 1924). — Un nouvel examen pratiqué à ce moment montre une augmentation des phénomènes pyramidaux ; la faiblesse et la spasmodicité sont plus accentuées, ils prédominent toujours à droite. La démarche est devenue beaucoup plus pénible mais, fait remarquable, le malade, qui est doué d’une grande énergie morale, nous dit qu’il monte à bicyclette et qu'il fait aisément 30 à 40 kilomètres par jour sans ressentir de gêne particulière.
La veille même du jour où il va être opéré, quoiqu'il marche avec beaucoup de difficulté, qu'il manque de tomber plusieurs fois malgré le secours d’une canne, il peut, sous nos yeux, aller à bicyclette, y garder un assez bon équilibre et faire des virages. Le contraste est curieux entre la
facilité relative avec laquelle il exécute cet exercice compliqué et la difficulté qu'il trouve à déambuler à pied (1). L'examen de la sensibilité révèle la persistance des troubles observés au mois de juillet. En plus on observe une zone d'hypoesthésie plus prononcée sur la moitié droite de l'abdo-
F1G. 2.-— Schéma de la réaction F1G. 3. — Schéma pilomotrice locale, de la réaction sudorale.
men un peu au-dessus de l’ombilic et qui correspond à D. IX (voir schéma n° 3).
A l’inspection du tronc on a l’impression que le malade
1. Peut-être ce malade qui garde un bon équilibre retrouve, dit-il, une fois qu’on l’a hissé sur la bicyclette, un automatisme de marche facilité par le jeu des pédales. Nous avons vu un « grand cérébelleux » monter seul à bicyclette et évoluer avec une certaine et curieuse facilité sur cet appareil. .
respire surtout avec son côté gauche : la respiration est à peine visible à droite.
Epreuve à la pilocarpine. — L'injection sous-cutanee de deux centigr, de pilocarpine provoque une sudation abondante de tout le corps, qui paraît plus prononcée du côté droit que du côté gauche, On observe une vasodilatation du type rosé, qui est très marquée sur toute la moitié droite du corps (voir schéma n° 3),
A gauche il exisle par contre une vasoconstriction légère avec péleur des téguiments.
La réaction pilomotrice qui accompagne la réaction sudorale est, au contraire de celle-ci, nettement plus franche sur la moitié gauche du corps et a une topographie particu lière (voir schéma n° 2).
Le réflexe pilomoteur, provoqué par frictions légères au niveau du dos en dehors de toute injection de pilocarpine, se produit facilement au-dessus et au-dessous de la région intéressée, mais il est plus accusé et surtout plus durable dans la région de Ja 7° vertébre dorsale gauche. (Nous reviendrons plus loin sur ces deux réactions sudorale et pilomotrice.),
Une ponction allñio-occipilale ramène un liquide incolore, limpide, qui ne présente pas d'augmentation de l’albumine à la chaleur et une teneur normale en cellules (1, Ô lymphocyte par mmc.).
La pression sous-occipitale est de 17 cm. (appareil de Claude) en position horizontale.
Injection de lipiodol. — On fait une injection intrarackidienne de 4 cmc. de lipiodol. Dans les heures qui suivent le malade éprouve à plusieurs reprises de violentes crises de douleurs au niveau de la région lombaire et abdominale, à peu près à hauteur de l’ombilic ainsi qu'à la face externe des cuisses ; ces douleurs son! accompagnées plusieurs fois d’un
O, Metzger : 4
brusque fléchissement des jambes ; elles persistent plusieurs Jours.
Les radiographies, faites en séries, montrent l'arrêt de l'huile iodée en trois traîinées superposées au niveau du disque situé entre la 7e et la 8e vertèbre dorsale.
En résumé : Nous nous trouvons en présence d’un sujet qui plusieurs années après une méningite cérébro-spinale’ a été frappé brusquement dans les tranchées de paraplégie motrice des membres inférieurs en dehors de toute blessure et sans
aucun accident. La motilité revient rapidement et au bout de quelques jours, B... peut rejoindre son unité et prendre part à toutes les opérations de son groupe.
Peu de temps après les troubles parétiques se réinstallent et causent une nouvelle évacuation. Après quelques mois son état s'améliore de nouveau : il peutrejoindre son batail-
‘lon. Après sa démobilisation, en septembre 1919, il reprend son travail des champs et l’accomplit sans aucune difficulté pendant presque trois années. Puis il est pris subitement, en plein travail, d’une fatigue des deux jambes et de maux de tête. Il s’alite. Après quatre semaines, il se lève, mais constate une faiblesse dans les membres inférieurs qui n’a fait qu'augmenter depuis ce temps.
En juillet 14924 nous constatons une paraplégie spasmodique qui prédomine du côté droit.
L’examen de la sensibilité ne révèle aucun trouble au niveau des membres inférieurs : par contre on trouve une hypoesthésie au niveau de l'abdomen et de la partie inférieure de la cage thoracique .avec prédominance dans le domaine de D VIT et D VIII du côté ganche. |
La coexistence d’un syndrome radiculaire complexe qui a été analysé et d’une paraplégie à prédominance unilatérale, nous mène au diagnostic de lésions méningo-radiculomédullaires de la région, dorsale (72 et 8e segments). Nous croyons qu’il ne s’agit pas d’une compression banale par
OBSERVATIONS of
tumeur, mais d’une arachnoïdite feutrée d’un côté, kystique de l’autre: et nous engageons le malade à se faire opérer.
Quelques mois plus tard, l’état s’est un peu aggravé : on ne trouve pas de phénomènes absolument nouveaux , les épreuves à la pilocarpine et l'injection de lipiodol complètent notre documentation, et'B... passe dans le service de l’un de nous pour y£subir la laminectomie, en vue de libérer la moelle et les racines des lésions d'arachnoïdite qui doivent les enserrer.
Intervention chirurgicale. — Cette intervention a lieu
le 8 décembre sous anesthésie générale à l'éther.
Le repère cutané qui correspond exactement au corps de la 8e vertèbre dorsale à été fixé sur le tégument, une laminectomie ordinaire est faite en partant de ce point commecentre : on découvre environ deux segments au-dessus et plus d’un segmentau-dessous ; la dure-mère ne bat pas ; elle est peut-
‘être un peu distendue dans la partie supérieure de la zone
découverte, un peu rétrécie dans la partie inférieure. Elle donne : l’impression d’être anormale, non seulement par l’absence des battements, mais par sa coloration assez pâle, par les légères irrégularités de sa surface. On la soulève assez difficilement pour l'ouvrir ; la brèche faite et agrandie, la lésion arachnoïdienne apparaît : un feutrage épais relie: la face interne de la duïe-mère à la moelle et aux racines
sur la moitié gauche de la moelle, tandis qu’on arrive
en y mettant beaucoup de soin à circonscrire un véritable kyste arachnoïdien à parois relativement épaisses, allongé dans le sens vertical et recouvrant un peu plus de
la hauteur d'un segment médullaire (une partie des 8e et9®
segments). Le kyste est vidé à la seringue el sa paroi profonde est séparée de la moelle à laquelle il adhère assez fortement ; on ne trouve pas de plan de clivage naturel ; on doit tailler dans un tissu d'apparence un peu cicatricielle. I} n’y a pas lieu de lier de vaisseaux, et la déstruction du feu-
PS
‘trage comme l'ablation du kyste arachnoïdien ne donne lieu qu’à une très minime hémorragie. Dès le début de l’ouwerture. des feuillets arachnoïdiens, des gouttes de lipiodol apparaissent ; elles ont gardé leur apparence normale et ” demeurent très mobiles. |
La face postérieure de la moelle et les racines restent recouvertes d'une certaine épaisseur de tissu arachnoïdien modifié ; mais on ne cherche pas à gratter de trop près la surface médullaire dans la crainte de détruire des vaisseaux “utiles.
Au début de l'opération une aiguille a été placée à la région lombaire : le liquide ne s'échappait d’abord pas : vers le milieu de l'opération le liquide s'écoule avec facilité par l'aiguille ; il contient un peu de sang. Cet écoulement témoigne que la communication qu’on cherchait à établir entre les étages supérieurs et inférieurs des éspaces sousarachnoïdiens est réalisée. |
On referme soigneusement la dure-mère et on termine l'intervention effectuée sans incident au cours d’une, heure ænviron. :
Suites opératoires. — Les suites opératoires sont des plus simples : le malade se réveille assez rapidement, souffre peu, et se rend très vite compte qu'il a gardé à peu près la motilité volontaire qu’il possédait avant l'opération : il semble donc qu'il n’y ait eu aucun de ces phénomènes dits de choc qui suivent souvent ces sortes d'interventions et durent un temps variable.
Pendant les premiers jours on observe les modifications suivantes : le clonus des pieds a disparu; l'excitation de la plante du pied provoque une extension du gros orteil des deux côtés (à gauche surtout), mais le pincement du tégument du dos du pied entraine à droite une flexion franche des orteils: à gauche la même excitation déclenche un mouvement de retrait à tout le membre sans mouvement percep-
tible des orteils, en tout cas sans extension du gros orteil. Ces faits ont été observés un grand nombre de fois pendant les premiers jours qui ont suivi l'opération.
Les membres semblent un peu plus raides qu'avant, mais: le malade peut les remuer ; la nuit ils ont.une forte tendance à s’animer et à fléchir sur l’abdomen , on doit les fixer sur le plan du lit ou un peu au-dessus au moyen de sangles.
Le sphincter vésical fonctionne normalement au bout dedeux jours.
Au bout d’une vingtaine de jours, on lève le malade et il se tient debout entre deux aides, mais il ne peut marcher bien qu'il sente ses jambes pas plus raides et aussi fortes: qu'auparavant ; il incrimine la faiblesse générale. L’excitation des plantes et du dos des pieds entraîne de nouveau une: extension franche qui n’a plus cependani le caractère brusque: et parfois clonique d'avant l'intervention ; les gros orteils se: tiennent habituellement en extension, en dehors de toute excitation extérieure.
En février, quand le malade quitte la clinique, il peut faire quelques pas à l’aide d'une canne, mais ses possibilités de marche varient d’un jour à l’autre et même d'un moment. à l'autre. L'alimentation a sur ses membres inférieurs et: sur le fonctionnement de sa vessie de curieuses répercussions dont il nous donne une anaiyse nuancée que sa longueur nous empêche de reproduire ici.
La danse musculaire de la région sous-costale gauche n'existe plus : le réflexe pilomoteur est encore vif sur la moitié gauche de l'abdomen, tandis qu’il fait pour ainsi dire défaut sur la moitié droite ; de ce côté l’attouchement de la peau provoque une contraction en masse des muscles de la paroi et un rapide et brusque mouvement de flexion de la cuisse droite (la cuisse gauche ne s’allonge pas en même temps).
Au début d'avril le malade dont l'état s’est lentement et.
faiblement amélioré peut se déplacer à l'aide d’une canne dans sa chambre, et arrive parfois à monter plusieurs marches d’escalier. Les sphincters fonctionnent correctement. Nous jui conseillons de faire de la bicyclette en chambre sur un appareil sans chaîne ou suspendu, dans le dessein de rétablir l’automatisme qu’il avait conservé jusqu’au jour de opération malgré la rapide âggravation récente de ses troubles moteurs.
Observation II
(Prise avec M. Azranpary, [nterne: du service.)
B... Antoine, âgé de 41 ans, entre à la clinique neurologique le 19 avril 1928. Aucun antécédent particulier ; #4 enfants bien portants.
Histoire des troubles. —En 1916, au front, en pleine santé apparente, sans aucun trouble général, B... a commencé à éprouver des douleurs dans les quatre membres et le dos; les douleurs étaient continues et consistaient en une sorte de tiraillement, interrompu de temps en temps par des secousses électriques parcourant les membres inférieurs. Lé moindre attouchement exacerbait ces phénomènes douloureux. Leur début était insidieux, ils progressèrent régulièrement ; ce n’est qu'après six mois que B... se fit porter malade.
En même temps que les douleurs survinrent une fatigue et une faiblesse des quatre membres et du tronc qui aboutirent à une impotence complète ; seuls les mouvements du cou étaient libres.
Les deux ordres de troubles persistent à leur maximum, puis regressent progressivement au cours d’un traitement à un hôpital militaire, où aucun symptôme d'ordre neurologique ne fut noté et le «rhumatisme musculaire et nerveux » fut traité par des bains de toute espèce et de l'électricité.
4 mois, plus tard, B... retourne au front, son impotence a
OBSERVATIONS Se
disparu, une certaine lourdeur des membres inférieurs persiste encore, ainsi qu'une douleur au dos et à la face antérieure des cuisses ; cette douleur est comparable à des brülures, elle est exagérée par les efforts ; le fait de monter à cheval les déclenche d’une facon violente. Au début de l'équitation il ressent des «coups de couteau» à la face antérieure des cuisses, jusqu’à ce qu’il soit « réchauffé », ce Qui signifie que ces douleurs disparaissent après un certain temps.
En 1917, même épisode pathologique se développant en quatre mois : douleurs, faiblesse et raideur progressives dans tout le corps. B... spécifie très bien la nature de l’impotence : alors qu'il immobilisait volontairement les bras pour ne pas provoquer les douleurs, les membres inférieurs étaient raides et sans mouvement; même passivement on n'aurait pu les fléchir. Egalement après trois mois, les mouvements sont redevenus normaux. D’après la feuille d'hôpital militaire (allemande), très laconique, une légère fièvre existait pendant le traitement, ainsi que de la transpiration et de l’anémie : les articulations étaient libres et l’on constatait des douleurs à la pression des masses musculaires,
De 1917 à 1925 B... souffre de douleurs toujours localisées à la face antérieure des cuisses : douleurs qui s’amplifiaient tous les quelques jours ou quelques semaines et s’accompagnaient de lourdeur dans les jambes. Quelques bains électriques provoquaient chaque fois une amélioration.
A partir de 1925, la lourdeur des membrés inférieurs s’installe définitivement et augmente lentement et progressivement, sans présenter des rémissions : à ce même moment, les douleurs commencent à diminuer d'intensité.
En 1927 débutent les troubles sensitifs des membres inférieurs : B... a l’impression de marchersur du caoutchouc, il ne sent plus les marches d'escalier et ne sait plus si les orteils sont fléchis ou étendus; la peau des pieds est comme
tirée ; il ne sent plus le contact d’une bouillote chaude. Pendant ce temps les douleurs continuent à diminuer. À ce moment également débutent les troubles sphinctériens consistant uniquement en une défécation impérieuse, sans trouble urinaire ou génital. A son entrée à la clinique, B... se plaint de faiblesse des deux membres inférieurs surtout à droite, de troubles sensitifs de ces membres, également à prédominance droite ; il se plaint aussi de douleurs dans la région dorsale et lombaire ainsi qu'à la face antérieure des deux cuisses, principalement quand il est couché.
Examen pu 19 avriz 1928. — La démarche est pénible ; le membre inférieur droit est raide et avance en décrivant un demi-cercle, tandis que le gauche exécute un petit pas. Debout, le malade tombe aussitôt à droite.
En position couchée, de faibles mouvements des orteils el une petite adduction de la cuisse’sont les seuls mouvements pouvant être exécutés à droite ; au membre inférieur gauche tous les mouvements sont possibles, mais on constute une faiblesse de la flexion du genou et des mouvements du pied et des orteils. Le membre inférieur droitest contracturé : la rotule droite est fixée et le cou-de-pied ne peut être mobilisé passivement. Ce membre est atrophié de 3 cm. à la cuisse et de 1 cm. au mollet; il présente un refroidissement global, surtout à la périphérie où il y a dela cyanose ; l’hypothermie remonte jusqu’à la ligne ombilicale.
En position ventrale, jambes fléchies à angle droit sur la cuisse, le piéd droit présente un elonus spontané ; le membre droit tombe aussitôt qu'on ne le maintient plus de la jambe).
Quelquefois au décubitus dorsal on observe des contrac-
tions rythmées des fléchisseurs et des extenseurs du pied (clonisme spontané).
(manœuvre
Les réflexes tendineux sont vifs, les achilléens égaux, le AE OS , | PFP droit est moins vif que le gauche ; le réflexe rotulien
droit ne répond que par une contraction controlatérale des adducteurs et des muscles du mollet du même côté : le phénomèêne est explicable par une forte contracture du quadriceps droit (Voir Revue Neurulogique, 1929, t. I. p. 404).
Le signe de Barinski est positif des deux côtés, sa réponse est clonique à droite. Les réflexes crémastériens, les réflexes cutanés abdominaux inférieurs et les moyens et supérieurs gauches sont abolis. alors que ces deux derniers s’obtiennent à droite. Le réflexe anal n’est pas obtenu ; le réflexe buibocaverneux existe nettement.
Sensibilité. — La sensibilité profonde (notion de position, vibration) est abolie aux deux pieds ; à gauche les vibrations sont légerement perçues aux malléoles ; la sensibilité testiculaire est bien conservée.
La sensibilité superficielle est touchée dans ses trois modes et à droite nettement plus qu’à gauche : l'hypoesthésie tactile comprend à droite toute la région antérieure de la cuisse, de la jambe et un peu du pied ; à gauche elle remonte moins haut et est plus légère ; à droite elle est en outre très marquée sur la face externe de la cuisse. L’hypoalgésie siège uniquement à droite etoccupe la même distribution que l’hypoesthésie tactile, mais en plus elle s'étend sur la face postérieure de la jambe. La sensibilité thermique est réduite au pied gauche et aux deux jambes sur leurs faces antérieures et postérieures, plus légèrement à gauche où la chaleur est mieux perçue entre la mi-jambe et le creux poplité. La région périnéale possède une sensibilité normale.
La colonne vertébra'e est droite, non douloureuse à la pression ; sa flexion et l’extension ainsi que sa rotation sont indolores. La pression de la région sacro-iliaque droite est. sensible. Les radiographies ne montrent pas de lésions ‘osseuses.
Rien de particulier à signaler aux membres supérieurs.
ni aux nerfs craniens ; aucun trouble vestibulaire ou cérébelleux à constater. al
L'épreuve de la pilocarpine montre que sur le tronc la sudation commence à un travers de doigts au-dessous de lombilie et s’arrête à un travers de doigts au-dessus du pli de laine ; elle ne se produit nulle part ailleurs qu'un peu au cou; elle est symétrique là où elle existe. Une autre épreuve, faite avec une dose double de pilocarpine révèle que latranspiration est nulle aux membres inférieurs sur leur face antérieure et latérale, et elle semble exister d’une façon minime à leur face postérieure.
Sphinclers. — Aucun trouble urinaire ou génital; par contre dès que B... sent le besoin d'aller à selle, il est obligé de le satisfaire sous peine de ne pas pouvoir retenir les matières.
..Ponction lombaire. — Pression nulle, pourtant l’aiguille est bien en placeet l’appareil de Crauve à été vérifié avant l'intervention ; cette pression ne s'élève pas par compression des jugulaires ; le liquide est clair, un peu xanthochromique et s'écoule en gouttes très lentes. En changeant l'aiguille de place, les gouttes s’écoulent plus rapidement pendant un moment, puis ralentissent de nouveau. L'appareil de CLauDE n'indique pas de pression même au moment de cette accélération relative des gouttes. Le liquide contient 0.8 cellules par mmc. et 0,75 gr. d’albumine au tube de Sicarb.
La ponction cervicale montre un liquide chargé de grumeaux fibrineux qui contient 36 lymphocytes et une augmentation de l’albumine à la chaleur. Le liquide prélevé est inoculé à un cobaye de PInstitut de bactériologie ; après 2 mois l'animal ne présente pas de lésions tuberculeuses. La réactionde Bordet-Wassermann du liquide, ainsi que celui du sang, est négatif ; le benjoin colloïdal du liquide lombaire précipite de la façon suivante : 0001122200.
Le lipiodol injecté par voie cervicale se trouve 3 heures
plus tard dans le cul-de-sac ; toutefois sur la plaque radiographique faite après 24 heures on voit quelques rares gouttelettes au niveau de l’interstice D'11-D 12, tandis que le reste du lipiodol montre la forme normale en virgule du cul-de-sac méningé (voir Revue Neurologique, t. 1, p. 405).
Evolution des troubles. — Une intervention chirurgicale étant refusée, nous pratiquons une série d'irradiations auxrayons X de la moelle dorso-lombaire, qui produisent une amélioration progressive de Ja raideur et des secousses douloureuses. Mais après deux mois. une aggravation s’est installée et continue à s’accentuer : les jambes sont plus lourdes,
la démarche plus pénible ;
: dès que le malade marche, le
genou et le pied droits deviennent rouges et brülants. Etant
‘ assis, les genoux se raidissent et il ne peut plus se relever seul ; debout il s'effondre dès qu’il ferme les yeux. Même état des sphincters.
A l'examen du 4 septembre 1928 on trouve la force et la motilité des membres inférieurs dans le même état ; la sensibilité superficielle s’est améliorée en ce sens que l’hypoesthésie débute à droite au genou (au lieu de la région inguinale) et à gauche à la mi-jambe ; les pieds sont intéressés également ; le-trouble de la perception tactile et thermique à ]a même distribation, la sensibilité douloureuse est diminuée aux pieds seulement. Les réflexes tendineux et cutanés présentent encore les mêines particularités sauf que la réponse du quadriceps droit est plus visible ; il existe un clonus tranc des deux cou-de-pied sans clonus de la rotule ; les réflexes -de défense sont faibles, la manœuvre de P, Marie-Foix est négative.
Le 27 mars 1930, nous revoyons le malade par le hasard d'une expertise militaire. 11 nous raconte que depuis’ 1929 la paralysie est complète, celle du membre inférieur gauche aussi. S’observant bien: il nous fournit sur json élat les
. détails suivants :
Troubles génito-urinaires — Depuis 1929 s’est ajouté au trouble du sphincter anal un trouble de la miclion : il doit attendre longtemps et observer une immobilité absolue de tout le corps avant de pouvoir uriner. |} sent le besoin d’al-. Iler à selle, mais n'en sent pas le passage, aussi doit-il se: hâter à la moindre sensation. Il a encore de rares érections ; depuis 6 à 9 mois il constate une anesthésie du gland ; aupara-. vantles rapports n'étaient anormaux que par un léger retard: de l'éjaculation.
Paralysie. — Il ne peut faire aucun mouvement des membres inférieurs ; ils sont si raides qu'une autre personne. doit les plier quand il veut s'asseoir. S'il se soulève entre. deux chaises, les jambes se croisent et ne lui servent d’accun appui. La contracture des adducteurs est telle que la sudation entre les cuisses a provoqué de la macération.
Troubles trophiques : il n’a jamais eu la moindre escharre talonnière ou fessière : par contre il avait une phlébite gauche.
Douleurs spontanées. — Les douleurs ressenties jusqu’en 1925 ont disparu, sauf une douleur débutant au milieu de la région lombaire et qui est la même que-celle qui a été créée par la ponction cervicale : comme un coup électrique qui parcourt la moelle jusqu'aux deux talons. Elle est très fugace et n’est pas influencée par la toux ou l’éternuèment: quelquefois elle se produit au lit quand il change d’attitude.
Depuis l'injection de Hpiodol (mais aussi un peu avant) il souffre dans la région sacrée ; les quatre jours qui suivirent l'injection il souffrit énormément de cette région et ne trouva de soulagement qu’assis ou debout. À partir de ce moment, il éprouve quelquefois une sensation d’arrachement dans le sacrum avec des irradiations dans les membres inférieurs, irradiations qui projettent ces membres en l'air. Il ressent parfois des secousses douloureuses avec flexion invo-
lontaire des genoux, la douleur pouvant siéger dans l’un ou lPautre pied, les mollets ou les genoux même.
Hyperesthésie. — Au frôlement des membres inférieurs, mais par. moments seulement, il a l'impression « comme si on passait sur du charbon ardent » ; à d’autres moments le contact est indolore.
Anesthésie. — Il sent mal le contact, le chaud et le froid
. et la douleur sur les membres inférieurs, en avant jusqu’à
mi-cuisse, en arrière jusqu’au pli sous-fessier. La face interne
des cuisses est sensible ainsi que le scrotum et le pénis,
tandis que le gland, l’anus et son pourtour sont insensibles.
La notion de position est abolie aux membres inférieurs. L'examen objectif confirme les indications du malade.
Tronc. — Rien de particulier sauf une sensation de tension de l’hypogaster avant les selles : aucun trouble aux membres supérieurs.
L'examen clinique ne révèle aucun fait nouveau; les réflexes cutanés abdominaux sont maintenant tous abolis ;
l'affaiblissement du réflexe rotulien droit existe toujours ainsi que la discordance entre le clonus des pieds et l’absence de <lonus rotulien.
Observation lII
“(Présentée par MM. Lericue et BarRé à la Réunion neurologique de Strasbourg, séance du 13 avril 1929 ; parue in Rev. Neurol., 1929, L. II, p. 222-224).
Mme Vi. , 56 ans, consulte l’un de nous en décembre 1995. Elle se plaint d’avoir depuis une dizaine de mois des sensations de brûlure dans toute la moitié droite du corps au-dessous de la région axillaire, des crises thoraciques consistant en sensations très pénibles de resserrement du thorax, de la lourdeur des membres inférieurs, du membre
gauche surtout, qui fait de grands mouvements involontaires la nuit, de troubles sphinctériens intermittents (défécation impérieuse). Nous trouvons un syndrome pyramidal mixte (irritatif et déficitaire) au membre inférieur gauche ; une: abolition de tous les réflexes cutanés normaux à part le: réflexe épigastrique droit ; une sensibilité objective peu troublée. ;
Dans le liquide C.-R. : 4 lymphocytes par mme. ; 0,38 d'albumine, 0,42 de sucre, B.-W. négatif. Une radiographie montre, à la région dorsale supérieure, presque exclu— sivement des altérations nettes d’arthrite chronique com mençan{e.
Après diverses éliminations nous concluons qu’il doit s'agir de troubles radiculo-médullaires en rapport avec l’arthrite chronique vertébrale et l’état à la fois congestif et légèrement irritalif des méninges. Un traitement dont l’uroforinine et les rayons X constituent les bases principales est institué. Un bénéfice réel mais léger en est tiré, maisnous perdons la malade de vue.
Au début de 1929, le Dr Tisseran», de Besançon, l'adresse à l’un de nous : les douleurs ont pris une acuité beaucoup plus grande et un type topographique nouveau : elles mon-tent de la face postérieure du membre inférieur droit jusqu’à: la région lombaire et descendent dans le membre opposé, elles atteignent quelquefois la région moyenne du tronc: mais ne s'élèvent jamais au-dessus du sein ; elles surviennent par crises et laissent peu de répit à la malade le Jour et même la nuit. Les troubles pyramidaux à type mixte sont maintenant bilatéraux et les éléments irritatifs et déficitaires sont beaucoup plus accentués qu’il y a trois ans, la malade: a peine à marcher.
Les signes radioscopiques d’arthrite chronique se sont énormément développés.
Entre les 4° espaces intercostaux et les rebords costaux
on note une légère hypoesthésie ; au-dessous de cette limite il y a hyperesthésie.
Par pincement de la paroi abdominale on obtient des , réflexes de défense, surtout l’extension du gros orteil, accompagné ou non de flexion dorsale du pied et de flexion du genou : i{ y a donc tei, contrairement à ce que l’on trouve : dans les compressions médullaires banales par tumeur : coïncidence entre le territoire des réflexes de défense et celui d'une zone d'hyperesthésie, territoire lui-même sousjacent à une zone d'hypoesthésie étendue à plusieurs. racines ; ce type clinique nous paratl digne d'être retenu car il peut êlre un de ceux qui sont propres à la lésion spéciale en cause chez notre malade.
La limitation des phénomènes objectifs à la région thoracique et aux régions sous-jacentes, l'absence aux membres supérieures de tout trouble douloureux du genre de ceux qui existent au tronc et aux membres inférieurs, nous fait penser que la cause du mal doit siéger à la région dorsale moyenne et occupe vraisemblablement la colonne dorsale: depuis D4 jusqu'à D7 tout particulièrement.
De nouvelles radioscopies établissent, par comparaison avec les anciennes, que l’arthrite vertébrale est considérablement développée. Du lipiodol descendant injecté à la région cervicale s’arrête obstinément au niveau de D6.
Devart ce parallélisme topographique des troubles. cliniques et des lésions osseuses et de l'arrêt du lipiodol, nous décidons d’intervenir; une laminectomie sous anesthésie locale ést faite : elle intéresse 5 vertèbres au-dessous de D7 ; la dure-mère apparaît presque directement; elle est terne, rétractée semble-t-il ; une très mince couche de graisse foncée, mate, dure, comme desséchée, la recouvre. Cette graisse enlevée, on découvre une ossification de la face externe de la dure-mère sous la forme d’une petite plaque mince.
Les espaces arachnoïdiens sont cloisonnés, feutrés ;-On y
voit plusieurs plaquettes osseuses à bords crénelés ; une forte goutte de lipiodol étonne d'abord, s'échappe quand on rompt les logettes qui recouvrent la face postérieure de la moelle et les régions latérales. Une quantité importante de liquide céphalo-rachidien s'écoule. Les artères de la face dorsale de la moelle semblent grêles, mais nous ne saurions affirmer que leur petitesse fut réellement pathologique. Les veines ne sont pas visibles ; dans son ensemble la face postérieure de la moelle est pâle, Suites opératoires des plus normales. Au bout de quelques jours un examen établit qu’il n’y à pas d'aggravation des phénomènes moteurs ; on a dû sonder la malade ; les douleurs qui rendaient la vie intolérable et empêchaient tout sommeil naturel ont disparu pen-
-dant une semaine environ.
Bientôt on lève la malade : les douleurs reparaissent alors dans la station debout mais elles cessent rapidement quand la malade est recouchée. Cette éxpérience refaite plusieurs fois nous porte à penser qu'il v aura intérêt pour la malade à porter un corset orthopédique prenant appui sur les han-
-Ches et même de béquilles sous-axillaires.
Au moment où la malade quitte la clinique elle se trouve très notablement améliorée.
Observation IV
(Préséntée par MM. Barné, Lericie et GuiLLAUME à la Réunion neurologique de Strasbourg, séance du 13 avril 1929 : parue in Rev. Neurol., 1929, t. IT, p. 221-222).
Dans les antécédents pathologiques de la malade, Mile St... âgée de 42 ans, dont nous vous rapportons l’histoire clinique, deux faits relenaient notre attention : un curage ganglionnaire cervical pour adénopathie bacillaire en 1925 et un rhumatisme articulaire aigu en 1924.
Le début de l'affection qui motiva son admission dans
notre service remonte à juillet 1928. Etant alors en parfaite santé, elle éprouva des douleurs au niveau de la région dorso-lombaire, douleurs irradiant vers la partie inférieure de l'abdomen, le long des plis inguinaux et sur la face interne des cuisses. Ù
Légères et passagères au début, ces douleurs prirent peu à peu un caractère permanent, avec paroxysmes fréquents à type fulgurant ; elles s’exacerbaient nettement par la toux et les efforts de défécation. 1
À partir de décembre dernier, la marche et même la station debout sans appui étaient rendues impossibles par l’intensité des douleurs qu’elles provoquaient. |
Lors de son admission dans le service le 20 janvier, les douleurs qu’elle accuse et localise au niveau de la région lombaire avec irradiations dans les territoires de D10, D11, D12, L1, L2 sont extrêmement violentes, et à caractère nettement radiculaire.
La malade est couchée en léger opistothonos, l'abdomen contracturé dans la partie inférieure projeté en avant. La pression des apophyses épineuses de D8 à L3 est douloureuse. La colonne vertébrale ne présente pas de gibbosité, mais sa mobilité est très limitée par la contracture réflexe des muscles dorso-lombaires. La marche, extrêmement difficile, comme nous l'avons dit, semble cependant coordonnée, et se fait sans steppage.
Dans l’examen général de la malade, seule l’existence d’une cholécystite caleuleuse est à noter, le corps thyroïde est uniformément hypertrophié; aucun noyau induré ni douloureux n’y est décelable. Les divers examens urinaires et
sanguins sont négatifs.
Examen neurologique. — Les membres supérieurs et la face sont intacts, il en est de même des appareils d’équilibration. Aux membres inférieurs et au tronc, la musculature | est normale, le tonus également ; pas de contractures sauf
O. Metzger Ô
au niveau de la partie inférieure de l’abdomen au-dessus du pli inguinal correspondant à la racine la plus atteinte. La motilité active et passive des membres inférieurs est limitée par la douleur comme nous l’avons déjà signalé.
Les réflexes cutanés abdominaux et inguino-cruraux son! normaux ; le cutané-planiaire se fait en flexion franche à la partie moyenne et au bord externe du pied.
Les divers réflexes tendino-périostés sont également vifs aux deux membres inférieurs, à seuil bas, mais sans tendance au polycinétisme. Les rotules né sont pas fixées, on déclanche très facilement un clonus rotulien ayant tous les caractères du faux clonus. Pas de clonus vrai du pied. Aucun signe de déficience pyramidale, Il n’existe pas de réflexe de défense.
L'examen de la sensibilité nous permet de constater l’existence d’une hAypnoesthésie cutanée intéressant uniformé- . ment les membres inférieurs et remontant sur la paroi abdominale jusqu'au territoire radiculaire de D9 ; aucune zone d’hyperesthésie sus-jacente.
La sensibilité périnéo-vulvaire seule est conservée, preuve de l'intégrité des fibres profondes des cordons postérieurs, comme l'ont indiqué MM. BaBinskt, Jarkowski et Barré. La sensibilité profonde, sur tous ses modes, est intacte.
Le tableau symptomatique peut se résumer ainsi : existence d’un processus irritatif des racines de D9 à L2, ne déterminant qu'une compression médullaire extrêmement légère, se traduisant exclusivement par une atteinte toute superficielle des voies sensitives et par l'intégrité des voies motrices.
La radiographie de la colonne vertébrale permet d’éliminer l’idée d’une lésion vertébrale par métastase cancéreuse ou tuberculose, peu vraisemblable d’ailleurs, vu le nombre des racines intéressées etles manifestations postérieures de la compression.
La ponction lombaire est pratiquée entre L3 et L4. La
pression à l'appareil de CLaupe est de O en position assise ; en aspirant à la seringue on retire quelques gouttes d’un liquide xanthochromique coagulant de suite. La ponction entre L2 et L3 donne le même résultat. Nous concluons donc à l'existence d’un blocage des espaces sous-arachnoïdiens ou plus précisément à une compression avec stase veineuse
sous-jacente.
La ponction cervicale pratiquée entre C3 et C4 ramène un liquide clair où les cellules et l’albumine sont en quantité normale. L'existence d’un blocage des espaces de la région dorsale inférieure dont la limite supérieure correspond d’après l’examen clinique à la 7% vertèbre dorsale et s'étend jusquà la {re dorsale apparaît de plus en plus certaine.
L'injection de 4 cmc. 5 de lipiodol intrarachidien par voie cervicale en confirme la réalité. En effet, lors de la radiographie pratiquée 4 heure après l’injection, on note un arrêt très net du lipiodol à la partie inférieure de D6, quelques goutteleties seulement filtrent sur le côté gauche ; 5 heures après l'injection, le lipiodol s'écoule vers le cul-de-sac inférieur mais il est accroché en divers endroits et dévié vers la gauche ; à droite, rien ne s'écoule ; une partie du lipiodol est déjà dans le cul-de-sac inférieur.
L'existence d’un processus intradural postérieur liquide ou mou, très étendu, nous semble certaine et le diagnostic d’arachnoïdite feutrée de la région dorsale inférieure est porté. Les racines D9, D10, D11, D12 et Li sont intéressées par ce processus. La lamineclomie est pratiquée le 2 avril par M. Lericne : la dure-mère est mise à nu de D6 à D11, elle apparaît surtout à la partie supérieure très tendue et un peu violacée, faisant songer à l'existence d une tumeur sous-jacente
Malgré l'ouverture très prudente des espaces, un liquide sous forte tension s'écoule ; en écartant la dure-mère, on soulève un feutrage arachnoïdien en même temps que la ma-
lade accuse une douleur violente. Tout ce petit feutrage, surtout dense dans les culs-de-sac latéraux habités par les racines, est dissocié. ,
Pour éliminer définitivement l’idée de tumeur que l'on pouvait soutenir encore, l’exploration instrumentale vers le haut et vers le bas, sur une longueur de 10 à 12 cm., est pratiquée et ne décèle l’existence d'aucun obstacle.
Dix jours après l’intervention, qui a d’ailleurs été parfaitement supportée par la malade, l’état est très nettement amélioré ; Les douleurs n’ont pas repäru ; mais la motilité des membres inférieurs s’est trouvée, momentanément nous l’espérons, moins bonne qu'auparavant, sans qu'on note de signe pyramidal de la série irritative. L'examen dés signes de déficience a été difficile étant donné l’état de la malade.
Quelque temps après, la motilité des membres inférieurs s’est améliorée, mais la malade a souffert de vives douleurs dans la région de son genou gauche. Une nouvelle intervention est alors pratiquée pour sectionner la racine postérieure L3. Dans la suite la malade est presque cbmplètement débarrassée de ses douleurs et, au moment de sa sortie de la clinique, la marche a été presque normale.
Observation V
(Présentée par M. J.-A. Barré et Mlle ANDLAUER à la Réunion Neurologique de Strasbourg, séance du 8 juin 1929 ; parue in la Rev. Neurol. mars 1930, t. I, p. 472-474 et in Paris Médical, 1929, p. 297-299).
Mile M..., 36 ans, entre à la clinique neurologique le 18 avril 1929. En ne retenant que ce qui nous paraît essentiel nous extrayons de l'observation les renseignements suivants : les premiers troubles se manifestèrent vers la fin de l’année 1918 sous forme de brûlures irradiant en ceinture
durant deux ou trois jours seulement et accompagnées d’un certain engourdissement dans les pieds qui ne persista qu’une quinzaine environ. Ce premier épisode passé, elle ne ressentit aucun trouble jusqu'en juin 1922 ; à cette époque, la malade, qui marchait bien, se fatiguait rapidement et devait alors s'arrêter pendant quelques minutes pour pouvoir repartir après s'être assise un peu. À la fin des promenades, elle éprouvait une certaine difficulté à soulever les jambes, et butait facilement : elle ne sait dire si à ce moment la jambe gauche était plus atteinte que la jambe droite.
En juillet 1922, après une longue excursion en montagne la malade resta incapable pendant douze heures d'exécuter un mouvement quelconque àvec les membres inférieurs. De juillet à octobre 1922, la malade marcha de nouveau moins bien qu'autrefois ; elle pouvait cependant déambuler sans l’aide de canne.
En octobre 1922, elle consulte un neurologiste qui constate une parésie des membres inférieurs avec signe de Baginsxi des deux côtés et une légère douleur à la pression de l’apophyse de la sixième dorsale. Une radiographie ne montre rien d’anormal ; une première hypothèse, celle de mal de Porr, est ainsi éliminée, et l’on se rattache sans doute à l'hypothèse de syphilis méduilaire, puisque l’on conseille un traitement assez vigoureux à l’arsénobenzol.
En 1923, Mile M... voit un nouveau médecin qui lui conseille d'accepter un plâtre qu’elle supporte pendant onze mois sans aucun soulagement. Libérée de cet appareil, elle consulte de nouveau le premier neurologiste qui lui conseille alors de faire des injections de Quingy. À cette époque, des besoins très fréquents d’uriner s’étaient adjoints aux troubles antérieurs. La première série d’injections de Quiney parut avoir une certaine influence heureuse sur les troubles, mais les séries ultérieures n’eurent plus aucune action.
En 1925, les troubles sphinctériens s’accentuent : la malade qui urine très fréquemment, une quinzaine de fois par Jour, a des mictions impérieuses, mais celles-ci, une fois commencées, s'effectuent normalement, et elle a vers la fin l'impression de vacuité vésicale. En juin 1927 le besoin d'uriner n’est pas suivi d'effets immédiats et la malade doit attendre et pousser pour déclencher là miction.
Vers la même époque, en décembre 1927, apparaissent des crampes surtout la nuit, marquées surtout au membre inférieur gauche. Quand la malade peut uriner quelques gouttes, les crampes disparaissent rapidement, la jambe se déraidit et redevient presque normale. Ces crampes étaient précédées au début de douleurs extrêmement vives sur le coté interne du genou gauche ; la douleur augmentait progressivement et la crampe n'apparaissait qu’au moment de l’acmé de la crise douloureuse.
En mars 1928, la malade est admise dans un service d’hôpital où un neurologiste fait une ponction lombaire dont le résultat aurait été négatif. Le diagnostic de sclérose en plaques fut alors nettement posé ; une therapeutique vigoureuse fut mise en action, mais, à l’occasion d une injection médicamenteuse, la malade urina du sang, le traitement fut suspendu et on se borna à faire des applications de diathermie et de radiothérapie, En même temps que ces essais étaient tentés, les crampes devenaient plus fréquentes et plus pénibles et se montraient aussi bien le jour que la nuit, dans la position couchée plutôt que dans la station assise.
Au début de février 1928, la malade pouvait encore faire quelques pas dans la chambre. À partir du mois d'avril elle ne put se lever seule. À ce moment encore les règles paraissent avoir une influence heureuse sur la marche : la malade se trouve généralement beaucoup mieux pendant ses indispositions el peut faire quelques pas presque seule.
À son admission à la clinique neurologique de Strasbourg (18 avril 1929), la malade se présente comme une grande paraplégique avec état général assez mauvais. Les memtres inférieurs sont raidis en forte adduction ; la malade se plaint de sensations de brülures irradiant des genoux aux pieds ; des crampes très fréquentes annoncent pour ainsi dire le besoin d'uriner, mais la miction ne se fait souvent qu'après dix minutes d'attente pendant lesquelles les crampes sont incessantes et très pénibles; elles cessent pour un temps dès que la miction a commencé. Toute la moitié gauche de l'abdomen est fortement contracturée ; les contractures prédominent comme par le passé au membre inférieur gauche. Les signes d'irritation pyramidale dominent de beaucoup les signes de déficit.
La sensibilité superficielle est légèrement diminuée aux membres inférieurs pour ce qui est des impressions tactiles et thermiques (mais ces membres sont froids) : les impressions douloureuses sont très vivement perçues. La sensibilité profonde est nettement troublée à l'extrémité des membres inférieurs ; pourtant la malade se rend compte des mouvements de quelque importance, mais avec un certain retard. |
Tous les réflexes cutanés abdominaux sont abolis, les réflexes de défense peuvent être déclenchés par pincement de la peau, en remontant du pli de l’aine jusqu’à D?, DS.
On ne note aucun trouble de la sensibilité ni de la motilité aux membres supérieurs et au thorax, à part une légère faiblesse et une certaine fatigabilité du membre supérieur gauche. L
Les nerfs craniens sont indemnes. L'examen vestibulaire, que nous pratiquons, bien qu'aucun trouble subjectif n'ait indiqué son utilité, ne montre pas de nystagmus dans les regards latéraux ni dans le regard direct. À l'épreuve des bras tendus on ne note aucune déviation latérale. Les
épreuves instrumentales déclanchent des réactions nettes à des seuils relativement bas : à l'épreuve calorique avec de l’eau à 270, le nystagmus apparaît à droite et à gauche après écoulement de 35 centimètres cubes. Un nystagmus très prolongé se manifeste à l’épreuve rotatoire, avec impression vertigineuse vive.
Aucun trouble cérébelleux n’est mis en évidence.
En présence de ces différents faits, et pour diverses ralsons nous sommes conduit à admettre avec restriction le diagnostic de sclérose en plaques et nous faisons alors diverses ponctions rachidiennes suivies d’injections de lipicdol ascendant et descendant.
19 Ponchon cervicale : on retire un liquide clair sans hyperleucocytose; la petite quantité enlevée ne permet pas le dosage de l’albumine, la réaction du benjoin colloïdal y est négative. Le lipiodol injecté descend lentement et se trouve après vingt-cinq heures environ au niveau de D, puis après cinquante heures à la hauteur de D5, DS, où il reste fivé pendant quelques jours, pour atteindre finalement la dixième dorsale,
20 Ponction lombaire : le liquide sort à une pression de- 45 au manomètre de CLAUDE, pression qui s'élève seulement à 52 par compression forte des jugulaires; on compte 6,8 cellules par millimètre cube; l’albumine est de 0,45 au tube de Sicarp. La courbe du benjoin donne : 0000011100. On injecte du lipiodol ascendant, celui-ci monte jusqu’à L1 et s’y arrête. Les radiographies nouvelles faites pour le suivre établissent que le lipiodol descendant se tient toujours à la dixième dorsale.
L'idée qu'il s’agit chez la malade d'une arachnoïdite cloisonnée compliquée de myélite nous paraît suffisamment démontrée par ces différentes explorations et nous arrivons facilement à convaincre la malade, dont l’état s'aggrave rapidement, et qui est prête à accepter tout ce qui peut lui
apporter une chance d'amélioration, de l'utilité d’une intervention chirurgicale.
Le professeur Srocz fait une laminectomie qui découvre D°, D10, Dit, D? et Li et L?: l’étui dure-mérien bombe immédiatement entre les lames coupées, sa tension est forte, et on n’observe absolument aucun battement. Une brèche dure-mérienne laisse gicler le liquide et, la dure-mère une fois ouverte, on n’aperçoit pas la moelle ni les racines, tant est épais et opaque le feutrage arachnoïdien, sur les parties latérales recouvrant les racines aussi bien que derrière la moelle; on observe de très nombreuses plaques calcaires disséminées dans ces feuiilets arachnoïdiens ; quelques-unes sont adhérentes à la dure-mère. On sectionne la dixième et la douzième racines gauches dans le but d’atténuer-les douleurs et les contractures de la partie inférieure de l’abdomen et de la racine de la cuisse, L'intervention est suivie d’un état d'emblée très grave, et la malade succombe peu de jours. après l'intervention. L'autopsie n’a pu être faite.
. Observation VI
(Prise avec M. Priquer, Interne du Service).
Mme G..., Marie, 32 ans, bien portante jusqu'à sa maladie actuelle, entre à la clinique neurologique le 25 septembre 1929.
Le début des troubles remonte au 29 mars 1928, date de la naissance de son premier enfant; elle eut des douleurs d'accouchement pendant deux jours après lesquels on lui aurait fait une piqüre dans l’avant-bras gauche près du poignet : l’accouchement se termina par une application de forceps en narcose au chloroforme. On était obligé de suturer le périné et de faire le sondage des urines pendant 4 jours pour ne pas souiller la plaie. Dans la suite, une fièvre
élevée (40°) s'installe, cependant l'état général reste ban. Dès le réveil de la narcose, Mme G... aurait senti une /aiblesse de la main gauche, et quand elle reprend son travail au bout de 12 jours, elle reste gênée par cette faiblesse.
Au cours de la troisième semaine après l’accouchement la malade ressent des douleurs très fortes, comparables à celles d’un panaris par leur intensité et leurs battements ; elles sont localisées dans le bout de tous les doigts des deux mains et n'augmentent ni par les efforts, n1 par la toux ou l'éternuement. À ce moment également, la #uque devient raide et douloureuse. Les douleurs des doigts persistent pendant dix jours enviroñ, en s’acceniuant régulièrement la nuit, puis elles diminuent d'intensité et se maintiennent d'une faéon discontinue pendant trois mois encore, apparaissant pendant quelques heures ou une journée et disparaissant par intervalles irréguliers.
Les douleurs de la nuque persistent pendant huit mois ; elles se produisent presque chaque nuit et pendant la journée à la suite de travaux fatigants . Elles prennent fin comme par enchantement au début de la 2e grossesse en décembre 1928. La parésie de la main gauche régresse insensiblement, mais elle continue à persister d’une façon légère.
La deuxième grossesse au cours de laquelle Mme G... a continué à vaquer à ses occupations domestiques et agricoles jusqu'aux premières douleurs, se termine le 19 août 1929 par un accouchement très facile et sans complication. Dès le lendemain matin, la malade qui se sentait très bien la veille, remarque une. fütblesse marquée du membre supérieur gauche, et ne peut plus faire de gestes avec ce membre : se peigner, par exemple, lui devient impossible contrairement au jour précédent. Cette faiblesse progresse de jour en jour, sans forcer la femme à l'inactivité. mais quinze jours plus tard le inembre irférieuwr gauche se met à trainer. Le 10 septembre s’installe une forte sudation générale ainsi
qu’une éruption cutanée de toute la face, brûlante, qui rappelle la rougeole et disparaît au bout de trois semaines. En même temps que ces troubles cutanés, la malade constate la réapparilion des fortes douleurs dans la nuque accompagnées de raideur. Le même jour également, le membre supérieur gauche devient douloureux dans son ensemble: la douleur est éprouvée comme une chaleur vive qui parcourt le membre ; le contact d'un objet chaud est ressenti si péniblement — même au membre supérieur droit — que les membres supérieurs exécutent un brusque mouvement de retrait à l'attouchement chaud.
Le 18 septembre, le membre supérieur droit devient le siège des mêmes douleurs qu’à gauche. Le même jour les douleurs s'étendent aux deux membres inférieurs : à droite à partir du genou jusqu'au pied sous forme d’une douleur intérieure sans siège défini. comme une vapeur brûlante qui se répand; à gauche une douleur sourde est également ressentie depuis le genou jusqu’au pied.
La paralysie des membres gauches a régulièrement progressé; vers le 18 également la main droite devient faible et cette faiblesse augmente constamment.
Le 22 les mictions deviennent impérieuses et la malade laisse échapper des gouttes d’urine si elle ne peut satisfaire son besoin assez vite. Après 3-4 jours, ce trouble urinaire disparaît, et à partir de ce moment seule une incontinence anale pour les gaz indique un trouble des sphincters.
A l’arrivée de la malade à la clinique, la marche est très difficile, la paralysie des membres gauches est accentuée. Les douleurs dans la nuque et dans les membres supérieurs sont restées les mêmes ; elles se sont étendues à la région interscapulo-vertébrale, où elles surviennent spontanément, mais particulièrement à la mobilisation du tronc. Les articulations de l’épaule et du coude sont quelquefois douloureuses, surtout après un certain temps d’immobilité. Au membre
inférieur droit, la malade éprouve des douleurs en éclair elles surviennent surtout la nuit et sans cause apparente.
Examen pu 4 ocrogre 14929. — Bon état général, légère obésité, pas de fièvre, pas de ganglions palpables, rien d’anormal à l’examen des viscères ou du sang.
Pas de signe d’altération à constater aux nerfs craniens, aux appareils cérébelleux et vestibulaire.
Nous notons une faiblesse très grande des membres gauches ; leur motilité active est très réduite, et, fait curieux, par moments elle est meilleure qu’à d’autres ; cette variabi lité n’intéresse que le membre supérieur. La température est . abaïissée de ce côté ; l’avant-bras gauche est en pronation avec flexion des doigts ; il n’y a pas d’autre signe de contracture. Les différentes épreuves révélatrices de la diminution de la force pyramidale : épreuve des bras tendus, manœuvre de la jambe, mettent en évidence le déficit très grand de la force à gauche ; elles montrent aussi que le membre supérieur droit ne peut pas être maintenu horizontalement, mais qu'il baisse progressivement ; au membre inférieur droit la faiblesse est peu accentuée.
Les différents modes de la sensibilité sont intéressés éux aussi : les sensibilités superficielles sont bien conservées aux membres supérieurs, tout au plus y a-t-il une légère hypoesthésie de la main gauche ; au tronc et aux membres inférieurs il y a une hypoesthésie uniquement au froid de tout le membre inférieur gauche et de la moitié gauche du tronc jusqu’à D 2,D.3. La sensibilité profonde est troublée des deux côtés, à prédominance gauche toutefois : la notion de position n’est pas reconnue aux doigts gauches, la siéréognosie y est nulle ; les vibrations sont moins senties aux malléoles (0 au lieu de 6 à la malléole externe droite. 2,5 aux malléoles internes et 5 à la malléole externe gauche), aux rotules (3,5 à droite et 4,5 à gauche) et aux poignets (3 à droite et 4 à gauche).
OBSERVATIONS ll
Les réflexes tendineux et périostés sont vifs aux membres supérieurs et davantage à gauche, ils sont très vifs aux membres inférieurs sans polycinétisme. Les réflexes cutanés plantaires ne montrent pas d’extension franche, mais des
ébauches seulement, peut-être plus à gauche ; les réflexes
Fig. 4 et 5. — Examen du 4 octobre.
(Les chiffres désignent le degré de la sensibilité vibratoire).
cutanés abdominaux sont faibles, mais ils existent d’une
façon égale.
Ponction lombaire. — En position couchée, la pression initiale est de 15 (au manomètre de GLaups) ; elle monte très lentement et par saccades à 40 par la manœuvre de Quecxensrepr et ne descend qu’à 35 après la fin de la compression des jugulaires. Après prélèvement de 10 cme. d’un liquide clair, elle tombe à O0 pour remonter à 5 par la com-
pression. Le liquide contient 0,4 cellule par mme. et 0 gr. 70 d’albumine au tube de Sicanp ; la réaction de Bonver- WassEnmManNn est négative, la réaction du benjoin colloïdal est anormale : 0102222200.
Ponclion sous-occipitale, suivie ,d injection de /110do1 : 0,8 cellule ; 0,20 d'aibumine, La majeure partie de l’huile iodée descend au cul-de-sac sacré, mais de nombreuses gouttelettes restent accrochées en GC. #4 et C. 7 et demeurent dans cette position encore après 24 heures.
En basculant le lipiodol descendu, 1l s'arrête en masse
PK 4:00
Examen pu 17 ocronre. —— Légère inégalité pupillaire, la droite est un peu plus grande que la gauche sans différence nelle des fentes palpébrales. Un examen très détaillé des nerfs craniens el des fonctions cérébelleuses et vestibulaires (autant qu'il a été possible de le faire) ne montre aucun signe d'atteinte.
In’y a aucun trouble sphinctérien et à part le court épisode initial il n’y en aurait eu à aucun moment pendant la durée de l'observation.
Les troubles sensitifs et moteurs des membres se sont bien aggravés :
Sensibilité, — Deux zones d’anesthésie superficielle complète, l'une comprenant le thénar et le pouce gauche, l’autre, ovoide, la face externe du bras gauche, s'étendant en hauteur depuis l'insertion du delloïde jusqu’à deux travers de doigts au-dessus de l'épicondyle, et en largeur du milieu de la face antérieure jusqu'au milieu de la face postérieure. Sur l’hémitronc gauche de D.2 à D.{T il y a une hypoesthésie discrète pour le froid, plus marquée à la partie supérieure ; à la main et Lavant-bras gauche une hypoesthésie tactile qui existe légère, sur la face antérieure de l'avant-bras droit. Les membres inférieurs ne présentent aucune altération des sen-
sibilités superficielles et la profonde y est normale également, hormis une légère diminution de la sensibilité vibratoire.
La sensibilité profonde est complètement abolie à la main gauche, la notion de position du poignet gauche est bonne alors que les vibrations n’y sont pas perçues. A droite il existe aussi une diminution de la perception vibratoire et de
Fig. 6. — Examen du 17 octobre.
la stéréognosie, la notion de position des doigts est cependant bien conservée.
Trophicité. — Léger œdème à gauche de la main, surtout en sa partie dorsale et la partie avoisinante de l’avant-bras. La température de la main gauche est un peu plus élevée que celle du membre inférieur gauche. On constate une atrophie globale du membre supérieur gauche de 3 cm. au bras et de 2 cm. à l’avant-bras ; le deltoidé gauche est très
atrophié, L’hypotonie musculaire est intense et bilatérale à prédominance gauche. Les deltoïdes des deux côtés et Le fléchisseur commun gauche ont une réaction galvanique lente,
Motilité. — Le membre supérieur gauche est presque complètement paralysé, seuls les mouvements de flexion-extension des doigts sont possibles, de même qu’un petit mouvement volontaire de pronation. Aux membres droits tous les mouvements sont possibles, mais faibles et réduits. Au membre inférieur gauche, les mouvements des orteils sont nuls et ceux du cou-de-pied ébauchés, le genou peut être fléchi et soulevé. La force est un peu meilleure aux membres droits, et elle est surtout réduite aux membres supérieurs, La marche est encore un peu possible.
Réflexes. — Les réflexes stylo-radiaux sont diminués et répondent sur C.8 ; les autres réflexes des membres supérieurs sont vifs, nettement: plus à gauche où le C.7 déclanche une réponse clonique d’une durée de 10 secondes environ. Aux membres inférieurs également, les réflexes sont très vifs, à prédominance gauche, le rotulien de ce côlé est nettement polycinétique.
Le signe de Bamginski est toujours absent ; la réponse à l'excitation des bords externes est abolie, celle des bords internes se fait en flexion franche à droite et en flexion douteuse à gauche. La manœuvre de P.-Marie Foix détermine à gauche une triple flexion.
Les réflexes cutanés abdominaux paraissent abolis, cependant la percussion médio-pubienne est suivie d’une faible réponse abdominale, sa réponse crurale est vive.
Evolution. — Les douleurs accusées à l’entrée de la malade persistent malgré une irradiation aux rayons X de la moelle cervicale. La démarche devient rapidement impossible à cause de la faiblesse croissante des membres droits.
Le 18 octobre, brusquement, les mouvements de la main gauche se sont améliorés,
Le 6 novembre, alors que les membres droits ont atteint un degré de faiblesse analogue aux gauches, la malade accuse des doulieurs atroces dans la nuque et les mains et l’intervention, toujours différée, s'impose.
Opération (Prof. LericHe). — Le 8 novembre 1929 {anesthésie locale). Laminectomie de G. 4, G. 5, C. 6, et incision de la dure-mère. Cloisonnementarachnoïdien par des lames transparentes, réfringentes et résistantes sur une hauteur de 4-5 cm. environ. Après les avoir enlevées, la moelle sous-jacente a un aspect el un calibre normaux, et on ne trouve pas de tumeur malgré des recherches portant également sur la région antérieure de la moeile. Les vaisseaux pie-mériens sont tortueux, un peu congestionnés.
Suites. — Après l’opération, la guérison de la plaie se fait sans incident. La malade « sent la vie revenir dans ses membres inférieurs ». Cependant l'amélioration n'est que légère, les douleurs sont bien moindres, les troubles sensitifs objectifs du membre supérieur gauche ont fortement dimi- . nué; il n’y a plus de zone d’anesthésie, mais le syndrome pyramidal ne subit pas d'amélioration, la fonte musculaire progresse au membre supérieur gauche, des secousses fibrillaires font leur apparition, les réflexes’ .des membres inférieurs deviennent tous polycinétiques et il ÿ a maintenant un signe de Baginskt positif. La malade est ramenée chez elle dans cet état. Cependant en décembre 1930 nous avons vu son Mari qui nous signale qu'elle peut se lever et faire quelques pas et qu'elle voudrait revenir à la clinique si nous pouvions lui promettre une guérison complète.
Renseignements donnés par lettre du 11 juin 1931 : le bras gauche est de nouveau aussi gros que le droit. Il y a quelques mois l’état s’est amélioré d’une façon frappante ; elle pouvait se mettre debout, marcher avec l’aide d'une autre personne et se servir de ses mains pour coudre et
O. Metzger 04
tricoter. Après un refroidissement les anciens troubles reparaissent avec de vives douleurs dans l’occiput et dans l'épaule gauche ; les membres inférieurs sont raides etenfiés, les membres supérieurs ont une bonne sensibilité, mais ils sont faibles.
Observation VII
(Publiée par MM. Barre et Ducruer à la Réunion Neurologique de Strasbourg, séance du 15 mars 1930).
Ber... René, âgé de 20 ans, cultivateur, entre à la Clinique neurologique le {8 janvier 1930. Il est envoyé par le D: Ducruer (de Salins-les-Bains) pour une paraplégie spasmodique, dont la cause pourraît être une compression mé-= dullaire. En bonne santé jusqu’à quatorze ans, il eut à cette époque, été 1923, un épisode infectieux, appelé « grippe », qui l’oblige à garder le lit pendant un mois environ. Cette affection se manifestait par de la courbature, de la fatigue et un peu de fièvre ; il n’y avait ni diplopie, ni douleurs, ni convulsions, par contre un certain degré de céphalées
Un an plus tard débutent des éroubles de la marche consistant en une cerlaine raideur des genoux avec une légère difficulté de les fléchir. Ce trouble, à sa période de début, se manifestait vers midi, au retour de l’école, et les. parents de l'enfant croyaient d’abord « qu'il imitait la démarche d'un canard pour s'amuser ». Peu à peu, ces troubles s’accentuèrent et à la raideur initiale s'ajouta de la faiblesse : l'enfant se fatigua vite et fut obligé de se reposer souvent.
Ces troubles moteurs progressèrent pendant six mois environ, ensuite il restèrent stationnaires, assez égaux des deux côtés, toutefois avec une certaine prédominance droite. Ajoutons qu’ils ne s’accompagnaient d'aucune douleur, ni d'aucun trouble sphinctérien. Cet état resta sans change-
ment pendant cinq ans, malgré tous les traitements ; le diagnostic posé et confirmé par un neurologiste réputé fut celui de myélite chronique d'origine infectieuse.
Vers le début du mois de janvier 1930, après avoir fêté avec trop d'entrain la nouvelle année, croit-il, la raideur augmente assez sensiblement ; le 10 janvier apparaît une sensation : articuliere de gêne et de serrement qui s'étend comme une bande, large d’une main, des apophyses épineuses de L. 1, L. 2, L. 3, et des dernières côtes vers l'hypochondre gauche et la ligne médiane abdominale sans toutefois l’atteindre. Cette sensation est légère et ne se modifie plus depuis son apparition.
La démarche est devenue pénible, la difficulté de la marche est plus marquée pendant les premières minutes qui suivent le lever que pour le reste de la journée. Ce trouble moteur varie un peu d’une journée à l’autre ou au cours d’une même journée sans que B .. en puisse préciser la raison.
La position assise, un peu prolongée, augmente ce trouble qui consiste essentiellement en une raideur. Notons encore un fait curieux : le sujet qui marche avec grande peine, peut facilement aller à bicyclette et faire jusqu’à 30 kilomètres en une journée. |
EXAMEN. — Rien de particulier à signaler aux nerfs craniens, aux membres supérieurs etaux appareils vestibulaires ou cérébelleux. É
Tronc et membres inférieurs :
Motilité. — La démarche nécessite de grands efforts et B... doit se servir d’une canne : les pieds sont collés au sol, s’en détachent à peine et frottent de la pointe ; les genoux se plient à peine ; à chaque pas le tronc se fléchit. Assis sur une chaise, le sujet ne peut pas laisser pendre les jambes qui restent étendues en position oblique. Les pieds
84 ESSAI SUR L'ARACHNOIDITE SPINALF
se trouvent en équinisme moyen et les premiers orteils en extension permanente. La force des membres est fortement diminuée : lors des manœuvres de Barré et de MiNGazziNi, il se produit une chute d’abord rapide puis lente jusqu'à l'horizontale ; le côté droitest plus faible que le gauche.
La {onicilé musculaire est généralement augmentée, les rotules sont fixées, la droite plus que la gauche. Il n’y a pas d'atrophie musculaire. Au niveau de la zone dans laquelle B... localise la sensation de serrement, plus spécialement dans sa région moyenne, la tonicité de la paroi abdominale est nettement plus augmentée. Dans cette région également, il existe une légère hypothermie cutanée, alors que partout ailleurs la température de la peau est sensiblement la même.
Sensibilité. — Aucun trouble des sensibilités superficielles ; la notion de position est bien conservée aussi.
Sphincters. — Aucun trouble sphinctérien.
Réflexes. — Tous les réflexes tendineux sont polycinétiques ; il existe un clonus rotulien et achilléen peu prolongé et surtout marqué à droite. Le réflexe bulbo-caverneux est conservé. Le signe de Barinsxi est positif des deux côtés ; les réflexes crémastériens sont très vifs, autant par l'excitation superficielle que profonde. Le réflexe épigastrique se déclenche des deux côtés, le réflexe cutané abdominal supérieur est aboli à gauche, les réflexes cutanés abdominaux moyens sont faibles, les inférieurs lrès faibles et répondent souvent par les moyens où par les crémastériens.
Epreuve de la pilocarpine. — On ne. voit aucune sudation sur les membres inférieurs depuis la ligne inguinale en avant et la crête iliaque en arrière. La réaction sudorale est marquée sur le thorax et s'arrête à droite au rebord costal, à gauche à la 10€ côte pour reprendre au-dessous de la ligne bisiliaque. Dans la région intermédiaire la sudation se fait en grosses gouttes sur la ligne blanche, mais ces gouttes
-dépassent largement cette ligne vers la gauche, entre l’om-
bilic et l’appendice xyphoide. Le reste de l’abdomen est à peine moite.
Ponction lombaire. — En position assise, la pression atteint rapidement 32 au manomètre de CLaupe ; elle monte par la compression des jugulaires très lentement, par : saccades, pour retomber aussi très lentement à 33. Une
FIG. 7. — Zone de serrement. Réaction sudorale.
deuxième compression, ainsi que la compression abdominale, ne font plus varier ce chiffre. On prélève 7 cmc., la pression atteint 20 et ne s’élève plus au-dessus de 22 par la manœuvre de Queckexsrenr. Le liquide céphalo-rachidien est clair, il contient 0,8 cellules par mmc. et O0 gr. 22 d'albumine, La réaction de B. W. y est négative.
Epreuve du lipiodol. — Ponction cervicale : pression nulle, il faut aspirer pour obtenir du liquide ; ce liquide est clair et contient 0,8 cellules et 0 gr. 30 d’albumine. Le lipiodot injecté est rassemblé dans le cul-de-sac méningé au bout de 10 minutes.
Intervention chirurgicale : le 27 nov. 1930 (Prof Srozz). Le malade est opéré en position couchée. Les muscles des gouttières-paravertébrales sont écartées avec des griffes ; les apophyses épineuses sont arrachées puis les lames entre D. 5 et D. 8 Les muscles saignent abondamment. et l’on est obligé de tamponner fréquemment. La dure-mère est bianchâtre et opaque. Le tissu graisseux est plus abondant que d'habitude. L’arachnoïde est également épaissie, l’ouverture des méninges offre plus de résistance que normalement aux ciseaux. Avant l'ouverture des méninges, le liquide céphalo-rachidien mélé de sang avait déjà, au moment de l’arrachement des lames, inondé le champ opératoire ; on ne voit donc pas battre les enveloppes médullaires.
L’arachnoide opaque à par endroits un aspect opalescent, à d’autres elle est plus foncée. Une racine est reliée à la moelle par de fins tractus fibreux. Enfin, sur la moelle, se trouve fixée une plaque calcaire d'environ 8 millimètres de long et de 3 à 4 de large dont la face externe est lisse, mais dont l’interne appliquée contre la face médullaire offre un hérissement de fines aiguilles. Le sang pénètre dans les
enveloppes, on éponge, on enlève la plaque, on soulève la - moelle pour l’isoler de ses enveloppes. Suture, fermeture.
Les suites opératoires sont plutôt agitées.
Le malade, très fatigué le lendemain, a conservé la motilité volontaire des menibres inférieurs dans la même mesure qu'avant l'intervention, sauf cependant pour la flexion piantaire des pieds qui est très limitée. La spasticité à bien augmenté, on déclenche facilement un fort clonus des pieds et des rolules, l'excitation plantaire cependant produit à
droite une flexion, à gauche une extension. Le 1er mars, troisième jour après l'intervention, le syndrome irritatif a encore un peu diminué ; une inconlinence urinaire fait son apparition.
Le 3 mars dans la nuit, B... éprouve de violents maux de tête, au matin il se trouve dans un état de torpeur marquée, il ne parle pas, le regard est vague. On constate une raideur de la nuque et une fièvre vespérale de 38°6 Amélioration
par 120 eme. de solution glucosée hypertonique en trois injections.
Le 4 mars. l'amélioration continue. Rétention urinaire et incontinence des matières. Bon état général. Un examen détaillé de la sensibilité ne révèle aucun trouble.
Le 9 mars, une nouvelle ascension thermique jusqu’à 400 s’est produite les jours précédents. La ponction lombaire faite en position horizontale, montre une pression de 30 (au manomètre de CLauDe) qui monte lentement à 36 par la manœuvre de Quecrexsrepr. Le liquide céphalo-rachidien est un peu louche el contient un nombre incomptable de polynucléaires non altérés, sans microbes.
Les jours suivants, après plusieurs nouvelles poussées thermiques, l’état de l’opéré s'améliore progressivement.
Le 31 mars. B... a pu se lever un peu : sa démarche est encore spastique. Le signe de Baginsxk: est fortement positif des deux côtés ; les réflexes rotuliens sont toujours polyeinétiques. Les réflexés cutanés abdominaux s’obtiennent tous, y compris les supérieurs.
Le 7 avril, B..…. quitte la chinique ; objectivement la démarche n'est pas sensiblement améliorée, cependant le malade déclare qu’elle lui paraît plus aisée. |
Au mois de septembre de la. mème année, B... vient se montrer. Il ne sent plus aucune douleur ni aucune sensation de serrement. Il déclare qu’ilmarche mieux, que des progrès assez sensibles se sont manifestés depuis sa sortie de
l'hôpital. Pourtant la démarche est encore assez fortement spastique, peut-être moins qu'avant l'intervention. | Les réflexes des membres inférieurs sont toujours polycinétiques ; le clonus des rotules et des pieds est réduit à quelques secousses. Le déficit de force est toujours marqué. En juillet 1931 nous revoyons B..…, son était subjectif et objectif est resté le même.
Observation VIII
(Publiée par MM. Banré, Fonraine et Masson à la Réunion Neurologique de Strasbourg, séance du 15 novembre 1980):
C1... Pierre, 24 ans, entre à la Clinique Neurologique le 43 avril 1930 ; il se plaint de troubles de la marche, d'une raideur dans la colonne lombaire et d’une sensation de serrement en ceinture dans ia région sous-ombilicale. Dans ses antécédents on ne trouve qu’une seule r aladie infectieuse, les oreillons, dont il était atteint pendant son service militaire en 1928 ; cette affection a évolué rapidement, sans aucune complication méningée.
L'affection actuelle débuta en mars 1930 par une sensation de serrement abdominal en ceinture dans la région sousombilicale : huit jours plus tard, elle s’étend et gagne les membres inférieurs en se localisant surtout aux genoux, La démarche est encore bonne à ce moment, mais trois jours après. apparaît une sensation d’engourdissement dans les mollets et les pieds avec une diminution de la sensibilité culanée ; pendant ce temps aussi, C... remarqua une constipation et des troubles du sphincter vésical consistant en des mictions impérieuses,
Dès ce môment, les membres inférieurs deviennent de plus en plus raides et de plus en plus maladroits, mais C.….. continue à marcher et à travailler jusqu'au 5 août ; à partir
de cette date 1l lui estimpossible de rester debout un temps
prolongé.
Déjà en juin, GC... commença à sentir une même sensation d'engourdissement dans les doigtsdes deux mains, sensation qui s'étend lentement vers les bras.
Signalons encore que l’engourdissement subjectif est surtout accentué le matin au réveil et que le malade se sent moins raide le soir ; cette amélioration vespérale n’intéresse pas le trouble sphinctérien. Autre particularité : alors que la démarche était déjà très difficile (encore 2 semaines avant son entrée à la Clinique) C... peut encore. à son grand étonnement, aller à bicyclette ; mais en descendant il manque d'équilibre et doit faire plusieurs pas avant de retrouver une démarche un peu assurée.
Il n’a jamais eu de vertiges ni de la diplopie.
Examen pu 14 aoùr. Membres inférieurs. — GC... marche le corps penché en avant, projette le pied gauche et appuie du talon d'abord, en frappant le sol trop fortement ; il est poussé vers la gauche. Couché, ses membres inférieurs sont en extension, et de temps en temps ils se fléchissent d’une façon involontaire, par secousses brusques. Les rotules sont peu fixées, les cous-de-pied enraidis, à droite davantage. Les deux jambes sont froides, la droite peut être moins que la gauche. Les réflexes tendineux sont tous très vifs aux membres inférieurs, et nettement plus vifs à gauche, excepté le réflexe rotulien, plus vif à droite. Le réflexe cutané plantaire répond par une extension de chaque côté ; les réflexes crémastériens sont abolis ; parmi les réflexes cutanés abdominaux, seuls le moyen gauche et le supérieur droit sont conservés. La force est diminuée dans tous les segments, les manœuvres de la jambe, du psoas et du quadriceps sont positives et plus fortement à droite qu'à gauche.
Aux membres supérieurs les mouvements sont bien conservés, mais la force est un peu diminuée : en effet les bras
étendus montrent une petite tendance à la chute. Les réflexes tendineux et périostés se comportent différemment les uns des autres : le GC. 5 est diminué des deux côtés surtout à gauche, le G. 6 est également affaibli à gauche, mais 1l est normal à droite, le C. 7 est normal de chaque côté et le C. 8 est vif des deux côtés à prédominance gauche.
La sensibilité’ superficielle est touchée dans ses 3 modes aux deux membres inférieurs et à la paroi abdominaie ; l’hypoesthésie va en décroissant de la périphérie vers le tronc, et plus particulièrement en avant où la limite supérieure se fait suivant une ligne courbe réunissant les dernières côtes à l’ombilic. En arrière le tronc a une sensibilité normale sauf aux deux flancs ; les fesses, exception faite de la région trochantérienne, et les cuisses à leur partie postéro-interne ont une sensibilité normale ; la région libre correspond sensiblement aux racines S. 3, S. 4 et S 2 dans leur partie crurale (DésériNe) et descend même jusqu’à mi-mollet, à droite.
Les /rouble sphinctériens se sont précisés ; CG... éprouve toujours un besoin impérieux de miction, mais doit aussi attendre et pousser ; il est toujours constipé, et les érections ont disparu.
Signalons enfin comme seul trouble des nerfs craniens une forte hyporéflectivité calorique du labyrinthe à droite : alors qu'à gauche nous obtenons toutes les réactions à 50 eme, d’eau (27°), il faut300cmce. à droite pour voir une déviation droite de la tête et des bras, sans nystagmus. Cette hyporéflectivité a été vérifiée à plusieurs reprises. Les réactions galvaniques et postrotatoires se déclenchent normalement et aux seuils habituels.
La colonne vertébrale est douloureuse à la pression dans sa partie lombaire, cependant les radiographies ne montrent aucune lésion aux différents segments.
L'épreuve de Ja pilocarpine montre que la transpiration fait défaut à l'abdomen sur ses parties latérales, aux membres
inférieurs à part quelques gouttelettes rares sur la région crurale antérieure et aux membres supérieurs, sauf également quelques gouttes le long de la face externe des bras. En somme, la transpiration est absente sur les quatre membres et sur l’abdomen des deux côtés en dehors de la ligne fictive qui réunit le creux de l’aisselle au pubis.
Ponction lombaire. — La pression est de 56 en position assise et monte régulièrement en 30 secondes à 67 par la compression des jugulaires : elle retombe rapidement au niveau initial La compression abdominale fait baisser la pression à 52, la poussée abdominale volontaire l'élève à 65, puis elle redescend à 54. Après prélèvement de liquide, la pression monte de 54 à 66 en 35 secondes, au lâchage elle retombe par saccades à 54. Le liquide céphalo-rachidien est clair, il contient 2,4 cellules et 0,45 d’albumine. La réaction de B.-W. est négative, la réaction du benjoin colloïdal est un peu déplacée vers la zone méningée (0000022200).
Evolution. — Nous traitons le malade, en attendant de prendre une décision plus importante, par les chocs : une première injection de Dmelcos semble améliorer l’état, mais après la seconde, l'aggravation, lentement progressive jusque là, est précipitée. Le malade ne peut plus remuer les orteils, surtout à droite ; 1} ne se rend plus compte de la position de ses membres inférieurs et ne sent plus le contact du sol en posant le pied droit par terre. Les membres supérieurs deviennent rapidement très faibles, et bientôt il ne peut plus remuer les doigts de la main gauche. Sur l'abdomen, la sensation de serrément s'accompagne d'une brûlure qué le malade compare à un coup de soleil ; le serrement s'étend sur une largeur de main, depuis les flancs vers la ligne médiane sans l’atteindre. Elle est plus intense et plus durable qu’au début, elle semble plus forte à gauche. Quelquefois C... perd ses urines sans s’en apercevoir; d’autres fois il
attend pour uriner et le jet est sans force.
EXAMEN DU 3 SEPTEMBRE. — Aux membres supérieurs, les. deux bras étendus tombent légèrement, surtout le gauche; les doigts fléchissent dans la main malgré les efforts du malade pour les maintenir étendus. La force de flexion des ‘doigts est encore bonne : au dynamomètre il presse 40 kg. à droiteet 30 à gauche. Le réflexe tricipital est aboli des deux côtés. Aux membres inférieurs le déficit de force a bien augmenté : les différentes manœuvres sont impossibles à réaliser ; à droite, les mouvements actifs sont encore possibles, à gauche sauf une petite flexion de la cuisse sur le bassin la paralysie est complète. L'état des réflexes tendineux et cutanés reste inchangé à part l'abolition de réflexe cutané abdominal moyen gauche. L’excitation de la région costale vers la 7€ côte est suivie d’une contraction des museles abdominaux supérieurs. On peut provoquer les réflexes de défense seulement par excitation des pieds el des jambes, L'état de la sensibilité a changé: l’ancienne région de l’hypoesthésie superficielle aux trois modes persiste ; son niveau supérieur correspond à la zone de {a sensation subjective de serrement ; à la périphérie des membres inférieurs, l’anssthésie est complète, Mais il existe maintenant, au-dessus de la limite ombilicale, une zone de légères erreurs de localisation quis’arrête à une ligne horizontale passant par l’appendice xyphoïde; et celle ci est à son tour surmontée, à droite seulement, d'une région d’hypoesthésie légère mais nette qui dépasse la hauteur du mamelon.
En résumé,les troubles sensitifs accusés remontent jusqu’à D. 10 ; de ià il y a une zone de troubles (rès légers jusqu’à D. 7; puis, à droite seulement, une zone d’hypoesthésie un peu plus marquée jusqu’à D. 4.
Les membres supérieurs sont maintenant touchés par l’hypoesthésie dans les zones suivantes : les deux faces palmaires des mains, surtout à droite et aux 4e et 5e dorgts, la face dorsale de la main droite et les 2/3 inférieurs du
bord cubital de l'avant-bras droit. Les trois modes ne sont pas dissociés ; il y a seulement de l’hypoesthésie au niveau de la main gauche et de la paume droite.
La sensibilité profonde est abolie aux membres inférieurs. La sensibilité vibratoire diminue progressivement aux vertèbres à partir de GO. 7 et elle disparaît à D. 10. Aux membres supérieurs elle est diminuée à gauche essentiellement, sur le métacarpe et le cubitus : à l’omoplate gauche également, les vibrations sont moins bien perçues.
On constate maintenant un syndrome de CLaune-BerNarD- Horner à gauche, léger mais net. Le Zipiodol est injecté par , voie lombaire ; sur la table basculante l'ascension de l'huile opaque est ralentie au passage de D. 12 à D. {0 et arrêtée à CET:
Le 13 septembre, intervention chirurgicale (Dr Fon- TAINE) : Anesthésie locale. Laminectomie cervico-dorsale de C. 6 à D. 2. Après ouverture de la dure-uère, on trouve un kyste arachnoïdien qui contient encore une trace de lipiodol. Rupture de kyste. Fermeture de la dure-mère ; on rabat les apophyses épineuses conservées. Fermeture.
Suiles opératoires simples. La sensibilité et la motilité des membres supérieurs reviennent dans la semaine même. La motilité des membres inférieurs reste inchangée. La sensibilité du thorax est revenue et l'hypoesthésie sous: ombilicale semble s'être atténuée en partie. La sensation de serrement persiste. Le malade éprouve fréquemment des secousses suivies de retraite involontaire des membres inférieurs ; les mouvements de la colonne vertébrale et parfois une inspiration profonde les provoquent d'habitude. Après six semaines, l’état des membres inférieurs ne s'améliore pas et on décide, une nouvelle intervention.
+ Deuxième intervention (D: Fonrawe) le 29 octobre. —
Laminectomie dorsale centrée sur D.8. La dure-mère ne bat
pas. Léger voile arachnoïdien avec kyste liquidien, contenant au centre une gouttelette de lipiodol. Vers en haut et en bas, passage libre. Fermeture de la dure-nère et des parties molles de la façon habituelle.
Evolution ultérieure. — Le 26 novembre nous notons que le malade peut légèrement fléchir les deux membres inférieurs mais c’est là toute l’amélioration motrice due à la deuxième intervention. La sensation de coustriction sousombilicale subsiste, mais d’une façon moins intense et moins continue. La sensibilité superficielle est troublée autant qu'avant la 2e opération. Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont devenus polycinétiques, l’excitation plantaire provoque la triple flexion.
Examen pu 16 ranvier 1931. — Réflexes plus exagérés à gauche ; élonus des pieds et des rotules : triple flexion spontanée ou facile à provoquer. La motilité volontaire se réduit à une légère flexion des cuisses sur le bassin, ei à de petits mouvements des orteils. La sensibilité superficielle est maintenant diminuée sur les deux membres inférieurs ei redevient normale en avant à D. 10 à droite, à D. 11 à gauche. en arrière à D. 11. Notons que la diminution est plus prononcée dans le territoire des racines sacrées, alors que cette zone, du moins en sa partie fessière et crurale, fut indemne au début.
Le malade, voulant à tout prix guérir, et s'étant rendu compte du succès partiel de l'intervention cervicale, nous demande une ‘nouvelle opération pour améliorer l'état de ses membres inférieurs,
Nouvelle ponction lombaire et épreuve lipiodolee. — La pression est de 37en position assise, remonte rapidement par le Queckenstedt à 65 et descend de même à 39 ; ce léger décalage est constaté à trois reprises. Le liquide contient 0,8 cellules et Ogr. 60 d’albumine. Le cheminement du
lipiodol sur la table basculante est observé deux fois à 24 heures d'intervalle : des goutteleties sont visibles à la hauteur de L. 1, 2, 3 ; arrêt partiel et constant à la hauteur de D. 11 et D. 12 avec un défaut de remplissage à gauche (image lacunaire). Le reste du lipiodol remonte facilement, il est visible le long de la colonne dorsale et cer-. vicale et dans les ventricules cérébraux.
Troisième intervention, le 4 février 1931. — Laminectomie de D. 10 à L. 2, On trouve le même aspect pathologique de l’arachnoïde. Après cicatrisation, on Jjnstitue un traitement aux rayons X et on fait faire de la galvanisation des membres inférieurs et de la moelle.
En juillet 1931, G... peut remuer les membres inférieurs etil peut rester debout à l’aide d’un appui. Cette station debout est améliorée grâce à l’application d’un corset qui soutient le tronc. À partir de ce moment, l'état reste stationnaire.
Observation IX
(Présentée par MM. J.-.\. Banré, GuiLLaumE et Sraxe, Réunion Neurologique de Strasbourg, le 16 novembre 1929).
M .. Auguste, âgé de 45 ans, père de 3 enfants sains, entre à l’hôpital le 12 juillet 1929. Un frère est mort d’une affection de la moelle à 41 ans. Lui-même a commencé à souffrir dans les membres inférieurs au printemps 1918, pendant qu'il était mobilisé et se portait apparemment bien. Les douleurs partent de la fesse et plus spécialement de la région coccygienne et irradient tantôt àdroite.tantôtà gauche, jusque dans les pieds ; ellessont si fortes qu’elles empêchent le malade de marcher. Elles disparaissent complètement huit jours plus tard. Pourtant dans les mois suivants, M...remarque une fatigabilité particulière de la jambe gauche et quelquefois il souffre de nouveau, par périodes.
Ces périodes ne sont pas influencées par les variations atmosphériques ; elles durent de 2 à 4 semaines et surviennent à intervalles variables de 4 à 8 semaines. Les douleurs irradient en éclair des fesses vers les pieds, augmentent quand le malade s'appuie sur son pied, mais elles n empêchent ni la marche, ni-son travail de cultivateur. Pas de douleurs ou de raideur dans {a colonne vertébrale.
En 1925 M... est pris d'hémoptiysies très fréquentes avec amaigrissement, fièvre et expectoration.
À partir de 1928, les douleurs augmentent de fréquence, surtout dans le membre inférieur gauche.
Depuis 3 mois M... souffre beaucoup,tant au repos qu'au travail. Ces douleurs ont les mêmes caractères des deux côtés ; mais elles sont beaucoup plus fortes à gauche. Elles surviennent spontanément le jour et souvent la nuit, partent dela profondeur des fesses ou de la pointe du coccyx et irradiet en éclair vers les genoux et les pieds, le long de la région postérieure du membre. Elles augmentent par la toux et les efforts de défécation.
De plus la position assise provoque une vive douleur dans la région ischio-trochantérienne qui irradie vers les genoux. Les douleurs devenues plus fortes.,obligent M ..à s’immobiliser trois semaines àävant son hospitalisation. Quelques jours plus tard il devient constipé et doit pousser pour uriner ; bientôt la rétention est complète et il faut le sonder.
ExaMEN. — Aux membres inférieurs, la musculature est normale, de même les motilités passiye et volontaire. La force segmentaire est bonne, excepté pour les extenseurs des orteils à droite, Les manœuvres de la jambe, de MixGazzint et du psoas sont négatives. Les rotules sont un peu fixées des deux côtés ; il n’y a pas de clonus. Tous les réflexes des membres inférieurs, à l'exception des rotuliens, y compris les réflexes plantaires, bulbo-caverneux, anaux, crémastériens, sont abolis. Les réflexes rotuliens ont un seuil assez
bas, ils sont monocynétiques. Les réflexes cutanés abdomi-
naux sont conservés.
Sphincters.— Quand il fait un effort,M...perd ses matières et ses urines sans s’en rendre compte ; en général il a plutôt une: rétention urinaire.
Sensibilité. — Pas de douleurs au pincement des masses musculaires, le pincement du tendon d’Acnice est douloureux ; M... souffre, surtout dans le creux poplité, par la manœuvre de LasèGue et un peu par l’abduction de la cuisse des deux côtés. À part une hypoesthésie nette au niveau de la région analeet périnéale, la sensibilité est conservée.
Aucun trouble des nerfs craniens ou des membres supé-
rieurs.
Ponctlion lombaire.— La ponction n’ayantpas été faite à la clinique neurologique, nous ne sommes pas en possession des chiffres de pression. La première ponction, facile, entre L.4et L. 5 a été blanche; entre L. 2 et L. 3 le liquide sort normalement et contient 8 cellules par mmc.et 0 gr: 50 d’albumine au tube de Sicarp.
La radiographie de la colonne vertébrale montre une ostéo-arthrite dorsale inférieure et lombaire très prononcée avec formation de multiples ostéophytes et d’un foyer d’ostéosclérose sur l'articulation sacro-iliaque gauche.
Le lipiodol descendant est visible à la hauteur de L. 2 à L. 4, le lipiodol ascendant en L. I, D. 12, D. 8 et surtout GC, 7 et C. 6,
Intervention chirurgicale le 22 juillet 1929 (Dr Fon- TAINE). — Laminectomie de L. 1 à L 4 ; fermeture à cause d’une syncope due probablement à l’anesthésie locale. Nouvelle intervention le 19 août 1929 (Dr Fonraine) en anesthésie générale et en position couchée. Dure-mère adhérente (première intervention). [l existe de nombreux cloisonnements arachnoïdiens que l’on déchire. Ecoulement d’une quantité
O. Metzger 7
assez abondante de liquide céphalo-rachidien. Fermeture de la dure-mère et de la paroi de façon habituelle. Suites opératoires simples.
Le malade quitte la clinique, bien amélioré au point de vue des troubles sphinctériens ; les douleurs persistent d’une façon moins intense. |
Revu le 11 juin 1931, donc deux ans après l’intervention, M... raconte qu'il souffre aux pieds, à la région fessière interne et périnéale, y compris les organes génitaux, mais qu’il n’a plus les douleurs en éclair ; de même que l’augmentation des douleurs’ par la toux a disparu. Il peut garder les urines et les mictions sont faciles, mais il n’en sent pas le besoin ; il est constipé et après une purge il ne peut pas toujours retenir ses selles. Les fonctions génitales, disparues, ont reparu un an après l'intervention, mais le malade ne sent pas l’éjaculation.
L'état objectif a subi les modifications suivantes : le réflexe cutané plahtaire se fait en flexion au lieu d’être aboli ; l’hypoesthésie superficielle, tactile et thermique, dépasse la région périnéale et fessière interne et s'étend le long de la face postérieure des cuisses aux pieds.
Observation X
(Prise avec M. KLein, Interne du Service).
St..., 44 ans, sans autres antécédents pathologiques qu'une fracture du tibia gauche et une blessure de guerre à la main gauche, entre le 11 mai 1931 à la Clinique Neurologique pour des douleurs intolérables dans les membres inférieurs et un trouble de la marche.
L'affection débuta en décembre 1930 par des douleurs intenses qui remontent en 8 jours le long du tibia droit vers Ja cuisse et la fesse, Au mois d'avril 1931 les douleurs devinrent très violentes : elles augmentèrent par la marche et sur-
tout par la fatigue. Un séjour dans une station thermale soulagea le malade, mais il continua à souffrir le long de la face antérieure de la cuisse droite.
Mais entre temps, vers le mois de février, des douleurs semblables apparaissaient au membre inférieur gauche, surtout au niveau de là cuisse ; elles sont moins intenses que les douleurs à droite. mais elles sont accompagnées d'une part par une faiblesse, d'autre part, par une sensation de brûlure au moindre contact de tout le membre inférieur.
En plus, à cette époque, le malade perd la notion de position du membre inférieur gauche ; il ne sait pas comment il pose ce membre et il ne se rend pas compte dans quelle attitude celui-ci se trouve ; à gauche il croit marcher sur du caoutchouc.
A ce moment aussi, S... ressent une douleur le long du rebord costal d’abord à gauche, puis à droite; la douleur reste antérieure et latérale et ne se prolonge pas dans le dos.
En avril apparaît une diminution de la force des 4e et 5° doigts de la main gauche, sans anesthésie.
Les sphinciers ne sont pas tonchés, cependant le malade: signale une légère constipation.
Tous ces troubles s’accentuent progressivement et le malade nous arrive à la clinique souffrant atrocement ; son état général est mauvais.
A l'examen, on est frappé par l'afaxie du membre inférieur gauche : la marche est pénible, impossible sans appui; le corps repose sur le membre inférieur droit tandis que le gauche est lancé et retombe trop fortement sur le sol. En position étendue et les yeux fermés, les mouvements de la jambe, normaux à droite, soul très ataxiques à gauche. Le malade ne se rend nullement compte de la position du membre inférieur gauche.
La force segmentaire est diminuée du côté gauche ; ce: membre est plus maigre depuis la fracture du tibia de 1915.
Les manœuvres de Barré et de MinGazzini paraissent positives, surtout à gauche, mais elles se comportent normalement dès que le maladeles exécute les yeux ouverts.
La sensibilité profonde est complètement abolie au mem- ‘hre inférieur gauche, y compris la perception vibratoire qui redevient normale sur l'os iliaque. Le même trouble existe -du côté droit, mais d’une façon plus discrète. La sensibilité 4esticulaire est très réduite des deux côtés.
Les sensibilités superficielles sont diminuées en deux régions : 4° sur les jambes et les pieds où elles sont abolies .du côté interne et diminuées du côté antéro-externe : 29° sur ‘la face antérieure du tronc entre deux lignes horizontales ‘passant l’une par l’ombilic et l’autre par les mamelons; du -côté latéral la zone d’hypoesthésie n’atteint pas tout à fait la ‘ligne axillaire antérieure. Les divers modes de la sensibilité superficielle ne sont pas dissociés entre eux.
Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont abolis à gauche; à droite le réflexe rotulien manque, mais les réflexes achilléen et péronéo-fémoral postérieur sont conservés. Le réflexe cutané plantaire est aboli à gauche et répond par une faible flexion à droite. Les réflexes crémastériens sont abolis des deux côtés ; parmi les cutanés abdominaux, les inférieurs sont normaux, les moyens faibles et les supérieurs absents.
Aux membres supérieurs il n'existe aucun trouble sensi- 4if, la motilité est bien conservée ;: l’écartement des doigts -est meilleur à droite. Les réflexes G. 5, G. 6 et Q. 7 s'obtiennent normalement, le réflexe CG. 8 manque des deux CÔtés. |
Les épreuves cérébelleuses sont correctement exécutées aux membres supérieurs. L'examen vestibulaire clinique met en évidence un petit nystagmus aux regards latéraux et ‘une déviation nette du bras droit vers la droite. Les épreuves “westibulaires instrumentales (galvanique, rotatoire et calori-
OBSERVATIONS __ 140f
que) montrent une réflectivité labyrinthique normale et.
égale des deux côtés.
Les nerfs craniens ne présentent pas de signe d’atteinte ; on
constate cependant une légère inégalité pupillaire (droite
plus grande que gauche).
Les réactions de Borper-Wassermann et de Hecar-BAtEr sont négatives dans le sang. L’examen hématologique est
négatif : globules rouges 4.500.000 ; globules blancs 6.500,
hémoglobine 80 0.
L'épreuve de la sudation provoquée par la pilocarpine montre une absence de la réaction sudorale aux deux mains, aux deux pieds, à la jambe gauche et à la face interne de:
la jambe droite ; la sudation est nettement amoindrie à la: face antéro-externe de la jambe droite, au niveau de la zone: d’hypoesthésie du tronc et au membre supérieur gauche. La
diminution de la sécrétion sudorale intéresse donc non seu--
lement les régions hypo- ou anesthésiques, mais aussi le membre supérieur gauche et la main de l’autre côté.
La ponchon lombaire donne en position assise les pres-sions suivantes : pression initiale 50 qui monte à 52 par la forte compression des jugulaires ; pression après soustraction de 6 cmc. de liquide : 0, ascension à 40 par la manœuvre de Quecxexsrenr. Le liquide est clair, il contient 2 cellules et 0 gr, 70 d'albumine au tube de Sicarp.
Le liniodol, injecté par voie lombaire et suivi sur la table basculante, s'arrête à D. 4; après trois Jours, en position debout, on voit des. gouttes égrénées le long de la colonne dorsale et lombaire depuis la quatrième verlèbre dorsale où. à Ja partie supérieure une grosse goutte reste accrochée.
Intervention le 6 juin (Prof. Lericue). — « Anesthésie locale. Laminectomie de six apophyses centrée sur D. 4. La dure-mère ouverte, on trouve des cloisonnements arachnoïdiens sur presque toute la hauteur. Il n’y à pas de kyste complètement délimité visible. Quand le malade tousse, le:
liquide coule de haut en bas et de bas en haut. En avant de la moelle, le lipiodol ést retenu et c’est peut-être là où le cloisonnement est le plus effectif. On peut passeren tout cas assez facilement une sonde de 5 ou 6 cm. de hauteur en avant et en arrière. La moelle est couverte de vaisseaux très dilatés. Sa surface est irrégulière, et certainement anormale. Fermeture comme d'habitude » (Protocole opératoire de la Clinique Chirurgicale).
Suites opératoires. — Le soir de l'intervention les douleurs intenses ont totalement disparu. La pression des couvertures, très douloureuse avant l'opération, ne gêne plus le malade. [Il peut remuer les jambes dans son lit. La sensibililé profonde est revenue ; elle «st presque parfaite aux deux membres inférieurs.
Le 7 juin, lendemain de l'intervention, plein de joie d’avoir récupéré des mouvements normaux, le malade se lève et fait le tour de son lit ; il remarque qu'il ne lance plus son membre inférieur gauche et qu’au contraire il -en sent nettement la position.
Pas de changement des réflexes tendineux ; amélioration des troubles de la sensibilité superficielle des membres inférieurs. Disparition de la douleur au niveau des rebords costaux.
Le 12 juin, incontinence vésicale et rectale complète faux besoins de miction. Fièvre.
Le 16 juin, le malade meurt.
Aulopsie. — Macroscopiquement: broncho-pneumonie. méningite purulente.
L'examen microscopique montrait les lésions suivantes : méninges : forte infiltration leucocytaire correspondant à la méningite purulente.
Racines : les racines antérieures montrent une légère dégénérescence sur toute la hauteur dela moelle ; au niveau
de D. 2 cette dégénérescence est plus forte et semble de date
ancienne. Les racines postérieures sont très fortement dégénérées à tous les niveaux.
Champs radiculaires postérieurs : ils présentent une dégénérescence diffuse plus marquée dans les champs correspondant aux racines lombaires, dorsales hautes et cervicales moyennes ; l’altération est plus intense à gauche à la plupart des segments.
Cordons postérieurs : on voit une zone de dégénérescence correspondant aux racines lombaires ; elle devient de plus en plus médiane : en D. IX et D. X. apparaît un nouveau secteur pathologique qui fusionne avec le précédent en D. I et D. IT. Au niveau de C. IV tout le cordon postérieur est dégénéré, à part une mince bande s’étendant de la périphérie à la zone cornu-commissurale qui est relativement conservée (les détails anatomiques seront publiés ultérieurement par les soins de MM. Crusem et CoriNo D’ANDRADE).
