C. — Période d'état
En considérant nos différents cas, nous nous rendons compte de l'impossibilité de les réunir dans une description d’ensemble, tant les physionomies qu’ils. revêtent se montrent différentes. Par contre, en rapprochant les cas similaires, nous arrivons facilement à isoler des groupes qui constituent autant de formes cliniques ou mieux anatomo-cliniques : la forme radiculaire sensitive, la forme médullaire motrice, la forme radiculo-médullaire mixte, et la forme radiculo-
cordonale postérieure ou ataxique.
19 La forme radiculaire sersitive.,
Dans celte forme, dont nous avons observé deux exemples, la douleur est le symptôme principal du syndrome radiculaire; c'est elle qui amène le malade à consulter et qui fait de lui presque un impotent. Elle présente des caractères nettement radiculaires : sur un fond de souffrances continues se produisent des paroxysmes violents, brusques, en éclair. Les douleurs fulgurantes peuvent survenir spontanément, mais elles sont également provoquées par les efforts de toux et de défécation. Leur territoire plus
‘ou moins vaste suivant le cas, est nettement pluriradiculaire (D. 10 à L. 2 chez St..., L. 5 à S. 4 chez
Voyons maintenant quels troubles sensitifs ou moteurs accompagnent cette douleur, manifestation dominante de la forme que nous décrivons, et quel rapport ils peuvent affecter avec elle. Ce rapport est des plus variables. St. présente bien une hypoesthésie, mais elle est minime et de caractère médullaire; chez M... il existe une hypoesthésie anale et périnéale. Quant à la paralysie, St... n’en a aucune, et chez M... il faut la rechercher avec soin, car elle se borne à une faiblesse unilatérale des extenseurs des “orteils.
Chez St... nous trouvons de la contracture dans le domaine des racines atteintes.
Les réflexes tendineux sont abolis dans la zone des racines touchées chez M...
Les réflexes cutanés abdominaux sont conservés chez St... bien que les inférieurs soient situés dans la
région des douleurs et de la contracture.
Résumé et essai d'interprétation physiologique. — Ce groupe se caractérise par l'atteinte prédominante des racines. Cette atteinte est surtout irritative, car au point de vue sensitif les manifestations douloureuses dépassent en importance l'hypoesthésie, de même qu’au point de vue moteur, dans l’un des cas du moins, la contracture existait
même sans aucune paralysie, Nous ne croyons pas
110 ESSAI SUR L'ARACHNOIDITE SPINALE e
que dans le cas de M... (syndrome de la queue de cheval), l’atteinte radiculaire ait été beaucoup plus profonde que dans lautre cas. Il est vrai, qu'il y avait ici des troubles sphinctériens marqués, et une hypoesthésie périnéo-scrotale, mais la paralysie motrice faisait presque complètement défaut dans les zones pourtant intéressées de L. 5 et S. LI. C'est cette dernière considération qui nous permet de rapprocher ces deux cas dans leur physio-pathologie et d'admettre que chez les deux, l’arachnoïdite a surtout intéressé les racines et qu’elle agit par irritation,
plutôt que par compression.
20 La forme médullaire motrice.
Ici la paraplégie est au premier plan des symptômes. Les trois exemples qui ont servi de base à notre description sont presque calqués l’un sur l’autre, en partie grâce à leur localisation dorsale commune.
La paraplégie est: spastique. Les malades marchent péniblement, les genoux ne se fléchissent pas et les pieds raclent le sol, Cette paraplégie a certains carac— tères spéciaux : au lieu d’augmenter par la marche, elle diminue au contraire dans une certaine mesure, et chez l’un des malades la raideur même s’atténuait le soir. Détail curieux, malgré cette grande gène de la marche, les sujets qui en étaient atteints pouvaient bien aller à bicyclette, et l’un d'eux faisait jusqu’à 30 km. par jour sans fatigue. ‘
A l'examen, on constate en position horizontale
une contraclure en extension des membres inférieurs. À cette contracture s'ajoutent (deux fois sur trois) des sécousses brusques et involontaires de triple retrait des membres, bilatérales ou unilatérales. Le déficit moteur est moins prononcé que la contracture et prédomine d’un côté; la faiblesse est plus marquée à la périphérie des membres.
Il n'existe nulle part de l’atrophie musculaire. Les réflexes tendineux sont très vifs ou polycinétiques. Le signe de B4Binskr est forlement positif dans les trois cas.
Les troubles sensilifs subjectifs sont tellement minimes qu'il faut les rechercher et insister auprès des malades pour qu'ils les signalent. Questionnés de la sorte, les trois malades accusaient une sensation de serrement en ceinture, totale ou partielle, et l’un d’eux un fourmillement des membres inférieurs. Objectivement, aucun trouble de la sensibilité superficielle ou profonde n’était décelable dans un cas ; dans un autre, il existait de l’hypoesthésie sur une zone restreinte: nous y reviendrons plus loin; enfin
le troisième cas, représentant la forme la moins pure de ce groupe, présentait une hypoesthésie des mem-— bres inférieurs du type médullaire, laissant intacts les segments sacrés inférieurs.
A côté de ces symptômes médullaires, moteurs et sensitifs, une recherche minutieuse permet de révéler l'existence d’un groupe de symplômes d'ordre radiculaire. Peu accusé dans l’un des cas, le syndrome radi-
culaire est d’une grande netteté dans les deux autres:
L'un présente une zone de gêne et de serrement en forme de bande de la largeur d’une main qui encercle incomplètement les dernières côtes ; le tégument dans cette région est nettement moins chaud, et la tonicité des muscles sous-jacents est augmentée à la palpation. Le réflexe , cutané abdominal supérieur est aboli d’un côté et celui du côté opposé ainsi que les autres cutanés abdominaux sont diminués, alors que les épigastriques persistent. Enfin la sudation provo— quée à la pilocarpine, abolie sur toute la paroi abdominale (à l’exception normale de la ligne blanche) persiste d'une façon paradoxale sur le tiers supérieur gauche de l’abdomen. Aucune diminution de la sen— sibilité n’est décelable sur la paroi abdominale ou thoracique. |
Le syndrome radiculaire est plus complet dans le cas B... (et a été mis en relief lors de la publication de ce cas, Rev. Neur.' t. I, n° 5, 1925, p. 613-616). Ici aussi, il existe dans la zone de serrement et de constriction de l'hypothermie et l’abolition du réflexe cutané; la contracture musculaire localisée du cas précédent est remplacée par des palpitations muscu— laires spontanées et provoquées ; le réflexe sudoral à la pilocarpine est ici plus fortement diminué encore que sur les territoires voisins et le réflexe pilomoteur est exagéré. Mais en plus des signes moteurs et sympathiques, nous voyons exister dans ce cas une atteinte sensitive bien localisée : au milieu d’une zone d’hypoesthésie on décèle une plage d’anesthésie, petite
mais nette.
Résumé et essai d'interprétation physio-pathologique . — Ce groupe que nous avons désigné sous les termes de médullaire ou moteur, en opposition avec le groupe précédent, radiculaire ou sensitif, se caractérise par l'importance des troubles moteurs, l’effacement de l'atteinte sensitive et la présence, à la limite supérieure des troubles médullaires, d’un syndrome radiculaire précis, mais discret. C’est cette altération radiculaire qui permet de reconstituer l’évolution des différents éléments : le début des troubles est radiculaire, la méninge enflammée intéresse des racines et les altère d'une certaine façon, par infiltration ou compression légère, car nous n'avons pas ici les douleurs intenses des compressions fortes, ni l’anesthésie de la dégénérescence profonde ; puis, secondairement, soit par compression, soit par trouble circulatoire ou association de ces deux facteurs, la moelle réagit par son élément le plus sensible à l'ischémie ou à la compression : le faisceau pyramida dont la symptomatologie domine letableau clinique.
L’infection est-elle plus virulente et lamarche plus aiguë comme dans le cas Cl..., l'atteinte dépasse les faisceaux pyramidaux. Le processus est-il lent et durable, la sclérose transforme en altération définitive et incurable l’altération pyramidale primitive.
30 La forme radiculo-médullaire ou mixte.
La caractéristique de ce groupe est l’importance des troubles sensitifs subjectifs et objectifs coexistants
avec des troubles moteurs également importants. O. Metzger 8
Les quatre représentants de ce groupe, tous paraplégiques, souffraient fortement. Les douleurs qu’ils accusaient, avaient pour une part un caractère radiculaire certain : douleurs dans les quatre membres se localisant ultérieurement à la face antérieure des deux cuisses, douleurs atroces dans la nuque et les deux membres supérieurs, serrement thoracique par crises : mais d’autres phénomènes douloureux avaient, du fait de leur distribution ou de leur nature, plutôt les caractères de douleurs cordonales : brülure d’une moitié du corps, brûlure des deux jambes depuis les genoux jusqu'aux pieds, douleurs spontanées en éclair dans lès deux membres inférieurs, crises de douleurs qui remontent d’un membre inférieur vers les lombes et la région moyenne du tronc pour descendre dans l’autre membre inférieur.
Une mention particulière revient aux secousses douloureuses brusques, en éclair, accompagnées ou non, suivant les cas, de triple retrait des membres inférieurs ou de contracture musculaire.Ces phénomènes surviennent spontanément, sans influence de la toux ou de l’éternuement : dans l’un des cas la douleur brusque, « électrique » était déclanchée par un chan gement d’attitude dans le lit, et chez le même malade, il existait un triple retrait spontané des membres inférieurs, accompagné d’une douleur à siège variable. Une autre malade avait des crampes douloureuses très fréquentes, en rapport avec des besoins de mic— tion ; après la miction la crampe et la douleur cessaletit.
La paralysie est spastique comme dans la forme précédente et l’importance des phénomènes radiculaires qui l’accompagnent, ne lui confère pas une physionomie clinique spéciale.
Toutefois nous avons noté quelques particularités intéressantes : dans deux cas une spasticité anormalement grande qui était telle qu’en position verticale les membres inférieurs se croisaient : une fois, une absence constante du signe de l’orteil de Basmski maïgré le polycinétisme de certains réflexes ; une variation -de l'intensité de faiblesse d’un membre supérieur ; enfin une abolition apparente d’un réflexe rotulien due à une contracture musculaire globale (ce phénomène a fait l’objet d’une communication de MM. BarRé et ALranpary, voir Rev. Neurol., 1929 FÉEp 104).
Les troubles sensilifs objectifs, si discrets dans la forme précédente, sont ici bien accusés. fl est, difficile de trancher nettement suivant le cas, s'ils sont de nature médullaire ou radiculaire ; certains malades comme B... ont une anesthésie globale des membres inférieurs qui laisse intacte la sensibilité périnéale à : l'exception toutefois du gland et du pourtour de l’anus ; un autre a une hypoesthésie légère des membres inférieurs également, n’intéressant que la sensibilité tactile et thermique et la notion de position : chez le troisième, seule la sensibilité au froid est touchée et d’un côté seulementsur la partie supérieure du tronc et la face interne du bras, alors qu’à
‘la main du même côté il y a hypoesthésie globale et
que la sensibilité vibratoire est diminuée aux quatre membres ; le quatrième cas enfin présente une zone large d’hypoesthésie superficielle au thorax qui est prolongée sur l'abdomen par une zone d’hyperesthésie, détail sur lequel l'attention a été attirée par MM. Lericne et Barré (Rev. Neurol., 1929, t. I, p. 222-224).
Signalons que l’hypereslhésie qui affecte dans ce dernier cas une topographie radiculaire, se retrouve également dans deux autres cas où la diminution des sensibilités affecte un caractère franchement médullaire : le malade qui a une anesthésie complète des membres inférieurs, ÿY compris la sensibilité tactile, ressent, par moments seulement, les attouchements de la zone anesthésique comme des brûlures, tandis que la malade qui a une hypoesthésie tactile et thermique des membres inférieurs, éprouve trop vivement les piqüres à ce niveau.
Il est encore un caractère des troubles sensitifs sur lequel nous voulions attirer l'attention, c’est leur évolulion : dans le cas où l’anesthésie devenait complète aux membres inférieurs, le trouble débutait aux pieds et surtout d’un côté ; il était d’abord plus accusé pour la sensibilité profonde, et les trois modes de la sensibilité superficielle présentaient entre eux des différences assez notables. Ultérieurement ce trouble se complète et remonte en affectant tous les modes d’une façon égale. À côté de cette évolution habituelle de l’hypoesthésie, signalons un autre-type,
la diminution du territoire de l’hypoesthésie malgré.
laggravation de la paralysie ; notre cas n° VI en fournit un bel exemple.
Le syndrome radiculaire bien caractérisé dans la forme motrice pure se confond ici avec l’ensemble de la symptomatologie au moins pour ce qui est des troubles sensitifs, subjectifs et objectifs. Il nous reste à signaler les troubles sympathiques et les troubles radiculaires moteurs. L'étude de la sudation à été faite seulement chez B..., le paraplégique avec anesthésie des membres inférieurs. Une faible dose de pilocarpine n’a provoqué de sudation que dans les segments D. 8 à L. 1, alors que par une dose renforcée, tout le corps transpirait à l'exception des membres inférieurs. Un autre cas présentait au niveau de son membre supérieur paralysé une hyperthermie avec œdème et décalcification des os de ce membre.
Ces deux faits : hypersudation dans un territoire et paralysie vasomotrice permettent de supposer une atteinte localisée, spéciale, du sympathique.
Le syndrome radiculaire moteur consiste en des contractures ou crampes localisées et dans un cas, en
une atrophie musculaire avec R. D.
Résumé et essai d'interprétation physio-pathologique. — La caractéristique de cette forme est la forte atteinte des racines à côté des troubles médullaires plus complets que dans le groupe précédent. C'est cette participation radiculaire qui crée non seulement la douleur, mais qui peut aussi être invoquée pour expliquer l'intensité toute particulière de la contrac-
ture, des crampes et des secousses brusques, électriques. Cependantces dernières pouvaient également être dues aux adhérences méningo-médullaires, et être de nature cordonale. Deux faits nous permettent d'avancer cette hypothèse : elles surviennent sans rapport avec la toux et l’élernuement,'et plutôt à l’occasion de mouvements de la colonne; d’autre part le témoignage d’un malade s’observant parfaitement bien et qui nous a déclaré qu’une secousse élec— trique comme celle qu'il éprouve d’habitude, a été produite au moment de la ponction cervicale. Or il nous est arrivé déjà de créer une douleur « électrique » qui parcourt les deux membres inférieurs, en avan— çant trop loin l'aiguille au cours d’une ponction cervicale.
Nous pouvons bien nous représenter que l’arachnoïde, les racines et la moelle sont englobées dans le même processus inflammatoire. Celui-ci donne lieu, sous des influences diverses, à des manifestations douloureuses radiculaires ou médullaires. Il est difficile de reconnaître la part qui revient aux racines et à la moelle dans la production des douleurs et de l’hypoesthésie. La sensibilité médullaire est peu tou chée, et nous serions tenté de dire qu'elle l’est en rapport avec l’ancienneté du cas, si nous n'avions pas vu dans la forme précédente, motrice, des cas très anciens rester sans lésion sensitive ; nous admettons plus volontiers l'influence de l’activité du virus infectieux, qui gagne la moelle en provoquant de la sclé-
rose marginale, après l'avoir touchée par ischémie
dans sa partie pyramidale. C'est ainsi que l'on peut . s'expliquer l'atteinte dissociée des différentes sensibilités, parmi lesquelles la sensibilité vibratoire semble
spécialement fragile.
4° Forme radiculo-cordonale postérieure
ou ataxique.
Cette forme est certainement rare ; nous n’en avons observé qu'un cas: elle pourrait être aussi appelée forme radiculo-myélitique sensitive pure. Elle s'apparente ainsi dans Sa constitution à la forme précédente, car sa symptomatologie montre la participation des racines et de la moelle, mais uniquement par ses cordons postérieurs.
Les troubles sensitifs subjectifs sont constitués par de la douleur, douleur vive et continue qui intéresse progressivement un membre inférieur, puis les deux. Cette douleur est accompagnée d’une sensation de brûlure accentuée par le poids des couvertures. Une deuxième région douloureuse existe sous le rebord costal des deux côtés qui irradie en arrière sans constituer une ceinture complète.
Les troubles objectifs peuvent être groupés en troubles médullaires et troubles radiculaires. Les troubles médullaires consistent en une atteinte grave des sensibilités profondes des membres - inférieurs, plus marqués d’un côté et donnant lieu à une ataxie complète des membres correspondants. La sensibilité vibratoire est intéressée au même degré que la notion
de position.
Les troubles radiculaires sont ou localisés ou diffus, les premiers donnent lieu à une hypoesthésie super— ficielle globale localisée aux parties antéro-internes des jambes et à une abolition étendue, mais non totale, des réflexes tendineux et cutanés ; les autres sont groupés en un syndrome régional qui correspond très nettement aux syndromes radiculaires existant dans les groupes précédents. En effet, au niveau de la région où siège la douleur signalée plus haut, nous trouvons une hypoesthésie superficielle d’une largeur de 3 segments médullaires ; dans cette zone les réflexes cutanés sont abolis et la sudation provoquée est diminuée. Il n’existe donc dans cette forme aucun trouble moteur, et tout se passe comme si le processus pathologique, après avoir intéressé toutes les racines sensitives, avait touché la moelle et les cordons postérieurs seulement. C’est ce qui s’est produit en réalité, comme nous avons pu le vérifier à l’au—
topsie.
0° Symptômes communs à ces diverses formes
de la période d’état,
En traçant le tableau symptomatique de la période d'état des quatre formes que nous avons séparées, nous avons passé sous silence certains symptômes qui leur sont communs. Le moment est venu de les réunir dans un chapitre spécial.