CHAPITRE IV

DE LA PATHOGENE

Dans les chapitres précédents, nous n'avons insisté ni sur la description purement intrinsèque du monstre anencéphale, si l'on peut s'exprimer ainsi, ni sur sa variété tératologique, ni sur les causes qui ont provoqué cette monstruosité.

Nous avons cherché d'abord à définir les modifications psycho - physiologiques provoquées par l'absence du cerveau, comme on l'aurait fait dans une véritable expérience de physiologie ; puis nous avions voulu tirer de la constitution anatomique du système nerveux, tel qu'il se présentait à nous et indépendamment des causes antécédentes qui avaient provoqué ses lésions, quelques considérations sur la physiologie générale du névraxe et des diverses parties constituantes en particulier. Ensuite nous avons cherché quelle était la constitution his-

tologique de la rétine en l'absence totale du cerveau. Jusqu'ici pour mieux faire ressortir cette absence du cerveau, qui constituait pour nous le point essentiel réalisant dans ces divers cas une véritable expérience de physiologie chez l'homme, irréalisable dans les laboratoires, nous avons donné à notre sujet une épithète très caractéristique et très significative, qui indiquait le point essentiel et particulièrement intéressant de ce cas. Nous l'avions désigné, disons-nous, sous le nom de monstre anencéphale. En l'étudiant ici de plus près, pour lui-même, que cette expression nous soit permise, nous voulons également rechercher la genèse et le mode de production de cette monstruosité. Il nous est donc nécessaire d'assigner à notre sujet une place plus précise dans la classification des êtres nés sans cerveau. Nous avons été aidé pour la recherche de la place véritable, qui lui convient dans les classifications tératologiques par M. Rabaud, chef de travaux de la Clinique des maladies mentales de la Faculté de médecine de Paris. Notre sujet rentre dans la classe des pseudencéphaliens-nosencép haies (1 ).

Nous ne reviendrons pas sur la description morphologique, que nous avons déjà donnée. Nous voulons simplement développer un point, que nous avons 'laissé un peu dans l'ombre dans nos descriptions précédentes, surtout au point de vue des

(1) Renseignement oral du Dr Rabaud.

Î3E LA PATHOGÉNIÈ 9^

conséquences qu'il entraîne pour la pathogénie de certains cas de pareilles monstruosités. Nous voulons également donner la description du tissu, qui est situé immédiatement en avant et au-dessus de l'extrémité supérieure du névraxe auquel il fait, à proprement parler, directement suite; nous décrirons également la tumeur rougeàtre, qui forme la boîte crânienne à sa partie supérieure, et qui se présente sous l'aspect d'une petite tumeur rougeàtre, sanguinolente, recouverte de croûtes.

Rappelons brièvement que tout le long du névraxe, on remarque les traces d'une inflammation très nette et très manifeste. Les méninges sont épaissies, les espaces sous-méningés très dilatés et gorgés d'éléments embryonnaires, qui pénètrent dans la substance nerveuse et l'infiltrent sur la totalité de son étendue. Les vaisseaux très dilatés sont également notablement augmentés de nombre, la néo-vascularisation a lieu aussi bien dans les méninges que dans le tissu nerveux lui-même. La dilatation vasculaire est très accusée. Les espaces périvasculaires sont gorgés d'éléments embryonnaires.

Des hémorrbagies abondantes infiltrent la substance nerveuse aussi bien que les méninges ellesmêmes. De nombreux corps embryonnaires parsèment la nappe sanguine aussi bien au niveau des vaisseaux que dans la substance nerveuse.

Les cellules nerveuses sont très dégénérées, nous ne reviendrons pas sur cette description, qui a déjà été faite. Cette diapédèse active, cette abondance

Fig. 18. — Coupe de la moelle cervicale.

insolite d'éléments embryonnaires, cette néoformation vasculaire intense, ces hémorrhagies abondantes et nombreuses, ces lésions cellulaires très nettes relevées dans toute l'étendue du tissu nerveux