FONCTIONNEL
Décrivons et étudions maintenant la structure anatomique intime du névraxe. Disons d'abord que nous ne voulons pas entamer de discussions, notre but étant tout autre. Nous désirons apporter des faits et quelques conclusions, qui découlent naturellement des conditions expérimentales fournies par l'observation de ce cas. Nous laisserons de côté toute construction hypothétique, ainsi que les inévitables rappels des nombreuses polémiques et discussions scientifiques, dont la plupart sont encore à l'ordre du jour, malgré ou plutôt peut-être, depuis l'emploi des méthodes de coloration, qui ont facilité l'étude scientifique et l'examen minutieux du tissu nerveux. Pour toute la partie historique, nous renvoyons le
lecteur aux si complètes études de M. Jules Soury (1). On trouvera dans plusieurs chapitres la mise au point de toutes les questions, que notre observation peut soulever.
D'ailleurs une étude critique des nombreuses théories, qui se rapportent à notre sujet,ne serait pas compatible avec une bonne méthodologie scientifique; car elle soulèverait de nombreux problèmes dans tout le champ de l'anatomie et de la physiologie du névraxe.
Les méthodes employées pour l'examen histologique ont été les suivantes : coloration au picrocarmin, à l'hématoxyline de Delalield ; méthodes électives de Nissl, de Weigert-Pal, de Marchi, la double coloration de Weigert avec le picro-carmin.
Cellules nerveuses. — Les cellules nerveuses ont été colorées par la méthode de Nissl et le picrocarmin.
Les différentes coupes, qui ont servi à l'examen, portent au niveau des régions suivantes. La première intéresse les tubercules quadri jumeaux. On y voit des cellules à contours flous, mal délimités, indécis.
(1) Jules Soury, Le système nerveux central. Structure et [onction. Histoire critique des théories et doctrines. Paris, Georges Carré et Naud, 1889, 2 vol., 1863 pp. ; voir particulièrement, t. II, p. 1120 et 1139 et passim. — Voir aussi A. Van Gehughten, Anatomie du système nerveux de l'homme, 3e édit., 2 vol. 527, 579; t. II, passim.
Planche I
Coupe portant au niveau de la partie inférieure des tubercules quadrijumeaux.
Méthode de Nissl. Cellules nerveuses.
Zeiss. N. A. 1, 25. Homog. Immers. 1/2. Ocul. 2.
MX
Planche II
Coupe portant au niveau de la région moyenne du bulbe.
Méthode de Nissl. Cellules nerveuses.
Zeiss. Obj. D.D. Ocul. 2.
LA STRUCTURE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL 5l
Elles prennent diversement la couleur. Certaines sont très faiblement colorées, à peine estompées ; d'autres sont teintées assez vivement, mais toujours la coloration est uniforme. Le noyau se détache mal sur le fond de la cellule. Sa position n'est parfois indiquée que par la situation du nucléole, qui prend bien la couleur. Lorsque la cellule se teint vivement, on ne distingue parfois même plus le nucléole dans le corps cellulaire, qui alors présente une teinte absolument uniforme sur toute sa surface. On voit ainsi que le noyau est tantôt central, tantôt tout à fait périphérique. Certaines cellules offrent un aspect nettement vacuolaire. Leur forme est variable. Elles sont tantôt plus ou moins régulièrement arrondies, tantôt échancrées plus ou moins profondément sur un ou plusieurs de leurs bords, recroquevillées sur elles-mêmes, et considérablement réduites. Le plus souvent les cellules ne présentent aucun prolongement ; lorsque l'on en voit dans quelques rares cellules disséminées, ils dépassent très rarement le nombre de deux ou trois. Ces cellules sont réunies sous forme de deux noyaux symétriques ; il semble qu'il s'agisse ici de cellules motrices (PL I).
La seconde coupe porte au niveau de la région moyenne du bulbe (PL II). Les cellules, à part quelques rares exceptions, ne présentent ni noyau, ni nucléole, elles sont recroquevillées sur ellesmêmes, considérablement atrophiées. Le corps de la cellule semble avoir complètement disparu. Deux
ou trois minces lames de substance uniformément colorée, venant se souder en un point légèrement renflé, tel est l'aspect présenté par les cellules nerveuses. Dans quelques-unes, on remarque les vestiges d'anciennes vacuoles, qui ont comme rongé le corps cellulaire. Leur aspect général rappelle celui des cellules observées dans la paralysie infantile aiguë arrivée à la période de cicatrisation définitive.
La troisième coupe intéresse la région cervicale (PL III). Quoique très dégénérées les cellules ne présentent pas ici de lésions aussi avancées que dans les descriptions précédentes. Elles sont très nettement atrophiées, leur coloration est à peu près diffuse et uniforme. Certaines, néanmoins, présentent quelques fines granulations à leur intérieur. Le noyau est plus ou moins teinté, le plus souvent il a la même teinte que le corps cellulaire au point de n'en pas pouvoir être distingué. Seul le nucléole est plus vivement coloré. Le corps cellulaire est nettement diminué de volume. Les contours en sont mal délimités. Certaines cellules présentent des bords crénelés et échancrés, d'autres des vacuoles à leur intérieur. Les prolongements sont moins nombreux qu'à l'état normal, ils ont partiellement tout à fait disparu.
Les quatrième et cinquième coupes portent au niveau de la région dorsale et de la région lombaire. Les lésions sont à peu près les mêmes en ces deux points de la moelle, aussi n'en donnerons-nous qu'une seule description. Les cellules sont considé-
Planche III Coupe portant au niveau de la région cervicale.
Méthode de Nissl. Cellules nerveuses.
Zeiss. Obj. D.D. Occ. 2.
rablement atrophiées, le noyau ne se distingue pas du reste du corps cellulaire. Certaines cellules présentent des bords très échancrés et ont un nombre de prolongements très réduit. Quelquesunes revêtent un aspect régulièrement arrondi et globuleux sans aucun prolongement. D'autres présentent à leur intérieur des vacuoles plus ou moins abondantes, qui parfois occupent la plus grande partie de la cellule. Dans ces conditions le protoplasma est réduit à un minime volume et rejeté en un point périphérique du corps cellulaire. Certaines cellules prennent à peine la couleur, d'autres sont vivement colorées, mais la coloration est toujours uniforme. Le nucléole, qui le plus souvent indique seul la position du noyau, montre que ce dernier est très fréquemment périphérique.
La méthode au picro-carmin a surtout montré une absence de coloration des éléments nerveux, qui se détachaient très mal sur le reste de la préparation. Le noyau ne pouvait pas être distingué. Fréquemment rien ne révélait l'existence du nucléole. Beaucoup de détails observés par la méthode de Nissl n'étaient pas décelables sur des préparations colorées au picro-carmin.
Racines et nerfs. — Les racines ont été examinées à leur émergence de la moelle par les méthodes de Weigert-Pal et de la double coloration de la méthode de Weigert avec le picro-carmin. Les résultats sont les suivants : Les racines antérieures semblent diminuées de volume. Les coupes transversales et longi-
tudinales ne montrent pas de lésions appréciables des fibres nerveuses. Le processus inflammatoire qui touche la moelle s'étend aux racines, dont les éléments sont séparés par places par des corps embryonnaires ; les vaisseaux sont très dilatés et gorgés de sang. Quelques libres semblent avoir disparu, celles qui restent, en nombre assez grand, ne présentent pas d'altérations pathologiques manifestes (1).
Tel est l'état du neurone moteur périphérique et de la partie extra-médullaire du neurone sensitif. Regardons maintenant ce que deviennent la partie intra-médullaire du neurone sensitif et des neurones centraux moteurs et sensitifs. Cette dernière étude se confond avec la description du manteau blanc du névraxe.
Nous le suivrons depuis la partie supérieure du système nerveux, qui correspond aux tubercules quadri jumeaux, jusqu'à la partie inférieure de la moelle.
Les méthodes employées pour l'examen histologique ont été le picro-carmin, la méthode élective de Weigert-Pal, de Marchi et la double coloration de Weigert et du picro-carmin. Nous avons étudié, dans chaque préparation, les faisceaux sensitifs et moteurs.
(1) Nous remercions notre ami Laran pour l'obligeance qu'il a eue de faire les ligures de cet article d'après nos dessins.
D'une façon générale les premiers nous ont paru assez bien conservés, alors que nous constations une disparition complète des seconds (nous voulons parler ici des voies longues et non des fibres courtes d'association).
Fig. 8. — Région bnlbo-protubérantielle.
A, Faisceau sensilif ;
B, Entrecroisement des fibres nerveuses.
La première coupe porte au niveau de la région protubérantielle supérieure,. Nous remarquons le faisceau sensitif bien conservé situé latéralement. Des fibres partent de la partie latérale et viennent s'entrecroiser au niveau de la partie médiane (Fig. 8). Nous ne constatons l'existence d'aucun faisceau qui rappelle en rien le faisceau moteur ; nous n'en voyons aucun vestige. La place qu'il occupe ordinairement a disparu.
La seconde coupe intéresse la partie moyenne de la région bulbo-protubérantielle (fig. 9j. ?Tous remar-
Fig. 9. — Coupe portant à la partie moyenne de la région bulbo-protubérantielle.
LA STRUCTURE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL 5j
quons le ruban de Reil médian, à la partie supérieure duquel ses fibres fines et grêles semblent s'entrecroiser. Ce faisceau est traversé de haut en bas et de dedans en dehors à sa partie externe par des fibres plus grosses, qui correspondent aux libres d'émergence de Toculomoteur externe ou de l'extrémité supérieure de l'hypoglosse, dont les noyaux paraissent sous le plancher ventriculaire et rapprochés de la ligne médiane. (Voir aussi le schéma, lîg. 10).
Fig. 10. — Région moyenne du bulbe.
A, Faisceau sensitif. Racine descendante du V ;
B, Entrecroisement des fibres sensitives ;
C, Ruban de Reil ;
D, Noyau moteur ;
E, Fibres motrices émergentes.
Sur le côté supéro-externe nous voyons une zone oblongue, dont les fibres sont bien colorées par la méthode de Weigert. Cette masse n'est très probablement autre que la racine descendante du trijumeau.
Fig. 11. — Coupe portant à la partie inférieure du bulbe, au niveau de l'entrecroisement sensitif.
LA STRUCTURE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL 5g
Comme au niveau de la coupe précédente, rien ici n'indique la place du faisceau pyramidal. Aucune zone amyélinique, aucune sclérose n'indiquent la position qu'il occupe normalement. 11 n'existe pas.
Kig. 12. — Région inférieure du bulle.
A, faisceau sensitif :
B, fibres sensitives s;entrecroisant à la région médiane ;
F, faisceau de Burdach :
G, faisceau de Goll ;
0, canal de l'épendyme.
La troisième coupe porte à la partie inférieure de r entrecroisement sensitif. Ici les faisceaux de Goll et de Burdach sont relativement bien conservés. Nous disons relativement, car il y a bien quelques fibres •dégénérées surtout à la partie postéro-interne. Mais le plus grand nombre de fibres est conservé, et le faisceau peut être considéré comme relativement sain et permettant la transmission des impres-
sions ou incitations nerveuses. Puis on voit les fibres se diriger d'abord en dedans puis en dehors, décrivant ainsi un chemin sinueux pour venir s'entrecroiser à la partie antérieure immédiatement en arrière du sillon antérieur (fig. 11 et son schéma, fig. 12).
Une zone de fibres fines forme la bordure antérieure et antéro-interne de cette région bulbaire. Elle constitue le ruban de Reil médian. Ici les fibres sensitives forment la bordure antérieure de la région bulbaire. Ce qui semble donner raison à cette manière de voir, c'est d'abord la constatation directe, qui permet de suivre dans leur trajet les fibres depuis la partie externe du faisceau de Burdach et de Goll jusqu'à leur entrecroisement très manifeste, immédiatement en arrière du sillon antérieur, et de les voir se jeter dans cette zone, qui forme la bordure antérieure et antéro-interne du bulbe et s'y continuer avec les fibres situées à ce niveau. C'est d'autre part cette constatation que le canal de l'épendyme est situé immédiatement en arrière de l'entrecroisement antérieur des fibres sensitives. Ici, l'épendyme, qui occupe ordinairement le centre de la région, est situé à la partie antérieure à très peu de distance du sillon antérieur.
Les pyramides, qui à l'œil nu ne sont pas visibles et qui microscopiquement sont à peine ébauchées, sont donc formées uniquement par des fibres sensitives. De faisceau moteur, il n'en est pas question ; ce dernier semble avoir été extirpé ou plutôt
Planche IV Coupe portant au niveau de la région cervicale
Méthode Weigert-Pall (pour voir les faisceaux). Zeiss. Obj. A. Occ. 2.
LA STRUCTURE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL 6l
cette région s'être formée et achevée en son absence complète.
La quatrième coupe a été pratiquée au niveau de de la région cervicale (Planche V, fig. D ; Planche IV et son schéma, fig. 13).
Fig. 13. — Région cervicale.
D, racine postérieure ;
E, entrecroisement moteur ;
F, faisceau de Burdach ;
G, faisceau de Goll ;
M, faisceau fondamental antérieur ; 0, canal de l'épendyme ;
P, fibres courtes d'association motrices et sensitives ; S, arborisations cylindraxiles des fibres des racines antérieures ; V, racine antérieure.
Ce qui frappe ici c'est la disproportion entre les substances grise et blanche. La première semble
avoir acquis un développement insolite en comparaison de la seconde ou plutôt la substance blanche semble réduite en certains endroits à des dimensions remarquablement petites. Les cordons postérieurs et les cordons antérieurs peuvent être considérés comme à peu près normalement développés, mais les cordons latéraux sont réduits à une mince bandelette, qui diminue de volume à mesure que l'on se rapproche des cornes postérieures.
Si nous reprenons chacun de ces cordons en particulier, voici ce que nous observons : Les cordons postérieurs ont un volume inégal en raison d'une hémorrhagie voisine, qui semble avoir provoqué une légère diminution d'un côté. Néanmoins le développement semble à peu près normal. On note l'absence et la dégénérescence d'un certain nombre de fibres à la partie postérieure, surtout postéro-interne. Sur une certaine étendue des cordons de Goll et de Burdach la dégénérescence s'étend davantage au niveau du cordon de Goll.
Le faisceau antérieur, qui correspond au faisceau fondamental antérieur, semble à peu près normalement développé.
Quant au faisceau latéral, à part une mince band , qui présente à son intérieur bon nombre de fibres dégénérées et où l'absence de fibres est à peu près totale dans le tiers postérieur, le reste semble avoir également disparu. Rien ne marque la place du faisceau de Gowers et du faisceau pyramidal.
Immédiatement en arrière du sillon antérieur on
observe un entrecroisement très manifeste de fibres, qui passent d'une corne antérieure à l'autre.
L'émergence des racines antérieures et postérieures est normale.
Fig. 14. — Région dorsale.
E, Entrecroisement moteur ;
F, Faisceau de Burdach ;
G, Faisceau de Goll ;
iM, Faisceau fondamental antérieur ;
0, Canal de Pépendyme :
P, Fibres courtes d'association sensitives et motrices.
La cinquième coupe intéresse la région dorsale. A ce niveau les cordons postérieurs semblent normalement développés. On remarque quelques rares fibres non myélinisées répandues çà et là, surtout à la partie postérieure et postéro-interne. Les cordons antérieurs sont à peu près normalement développés,
les cordons latéraux sont plus développés et mieux conservés qu'au niveau de la région cervicale. La bandelette, qui les constitue, va en diminuant d'épaisseur d'avant en arrière (Voir pi. V, fig. E, et son schéma fig. 14).
Elle s'amincit et présente une myélinisation d'autant moindre qu'on se rapproche davantage de la corne postérieure.
Ici encore, on voit que non seulement le faisceau pyramidal n'est pas myélinisé mais encore que d'une façon très nette et très évidente il n'existe pas.
La sixième coupe porte au niveau de la région lombaire. Ici les cordons postérieurs sont de volume égal et normalement développés; à la partie postéroexterne, surtout en arrière du point d'émergence des racines postérieures, on remarque que beaucoup de fibres n'ont pas de myéline (Voir pi. V, fig. F, et son schéma fig. 15) .
Le cordon antérieur semble normalement développé ; cependant un certain nombre de fibres ne sont pas myélinisées à ce niveau.
Le cordon latéral est réduit à une courte bandelette, qui présente bon nombre de fibres non myélinisées. Cet aspect est d'autant plus accusé que l'on est plus près de la corne postérieure.
Comme au niveau de la coupe précédente, les faisceaux moteurs semblent avoir totalement disparu ou plutôt ne pas exister.
En arrière du sillon antérieur, on observe un
Planche V. — Système nerveux d'un anencéphale
D, coupe de la région cervicale ; E, coupe de la région dorsale ; F, coupe de la région lombaire ; G, coupe d'un ganglion rachidien (lombaire).
entrecroisement de fibres, qui vont d'une corne antérieure à l'autre.
Fig. 15. — Région lombaire.
E, Entrecroisement moteur ;
F, Faisceau de Biirdach ;
G, Faisceau de Goll r
M, Faisceau fondamental antérieur ; 0, Canal <ie l'épendyme :
P, Fibres courtes d'association sensitives et motrices ; S, Arborisations cylindraxiles des fibres des racines antérieures.
Dans leur court trajet inlramédullaire ainsi que dans leurs arborisations médullaires dans les cornes, les racines antérieures et postérieures semblent tout à fait normales.
Dans la description que nous avons donnée du bulbe rachidien, nous n'avons parlé que des faisceaux sensitifs et moteurs pour ne pas scinder l'étude, que nous en faisions dans tout leur trajet. Il nous faut maintenant remonter le névraxe, revenir à la région bulbaire, pour signaler certains détails de morphologie d'une haute importance anatomique et physiologique.
Certaines parties, propres au bulbe normalement, font ici complètement défaut. Nous voulons parler des formations, qui constituent l'olive inférieure, les noyaux accessoires de l'olive ou parolives, les corps restiformes et les fibres arciformes. Nous avons déjà signalé dans l'examen macroscopique l'absence de pont ou de protubérance constituée par les fibres arciformes, de sorte que si le lieu topographique de la protubérance existe, la formation, qui lui a valu son nom, fait complètement défaut.
L'absence des corps restiformes est naturelle en raison de l'absence du cervelet. Cette constatation n'a pas de portée physiologique, puisqu'il est bien connu, que les corps restiformes se continuent par les pédoncules cérébelleux inférieurs pour se porter au cervelet. Il n'en est plus de même de l'olive inférieure, ni des noyaux accessoires de l'olive ou parolive. L'absence complète de ces formations semble prouver l'étroite relation de ces parties bulbaires avec le cerveau ou le cervelet. Car elles n'ont
pas été détruites après coup par des hémorrhagies, qui d'abord n'auraient pas amené leur disparition complète et symétrique et ensuite en auraient laissé au moins la place et la situation, sinon quelques vestiges à peu près certains, ce qui n'a pas eu lieu. Ces formations n'ont donc pas existé. Comme d'autre part les parties propres à la moelle et en dehors de la dépendance des centres supérieurs étaient à peu près intactes, ainsi les fibres courtes d'association, nous sommes conduits à supposer que, clans notre cas, si ces parties propres au bulbe n'existent pas, c'est que leur formation et leur développement sont sous la dépendance du cerveau ou du cervelet. Les rapprochements, que l'on peut établir avec les connaissances anatomiques et physiologiques actuelles, parlent en faveur d'une corrélation étroite de ces parties, principalement avec le cervelet.
Les préparations, qui intéressent la partie supérieure du système nerveux, montrent qu'à ce niveau les formations ventriculaires et épendymaires s'étalent largement sur la face dorsale, puisqu'arrivées au niveau de la région supéro-latérale, ces formations semblent se diriger en haut et sont interrompues, déchirées semble-t-il ; n'est-ce pas là un vestige de la continuation de ces parties, avec les formations supérieures (hémisphères surtout, représentés par la tumeur vasculaire dont il a été question plus haut) ?
Dans ces conditions, la substance nerveuse aurait été détruite par une néoformation vasculaire intense et aurait engendré consécutivement une tumeur vasculaire dans l'intérieur de laquelle une poche contenait un liquide citrin, peut-être ancien résidu inflammatoire ; c'est là une question que nous ne faisons qu'indiquer, et effleurer, nous proposant d'y revenir dans un chapitre ultérieur avec examen de la tumeur vasculaire, lorsque nous étudierons le mécanisme et la cause de semblables malformations et monstruosités. Qu'il nous suffise de rappeler qu'en certaines régions supérieures du névraxe de cet anencéphale, les formations ventriculaires et épendymaires sont dilatées et agrandies, et que l'épendyme semble interrompu de chaque côté, comme s'il se continuait avec le tissu adjacent, qui est la tumeur vasculaire, dont nous venons de parler, formation qui aurait succédé à une inflammation trop vive des masses nerveuses encéphaliques.
Nous n'en aurions pas fini avec l'examen de la moelle, si nous ne donnions maintenant une description des ganglions rachidiens, qui peuvent être considérés comme une portion extériorisée de la moelle. L'examen a porté sur des ganglions cervicaux, dorsaux et lombaires droits et gauches , ils ont tous présenté un aspect à peu près analogue. Donner une description de l'un d'eux sera donc les décrire tous
Les méthodes employées pour la coloration ont été le picro-carmin, les méthodes électives de Nissl, de Weigert-Pal, la double coloration de Weigert avec le picro-carmin (Voy. PI. V, Fig. G).
D'une façon générale les ganglions ne présentent aucune atrophie, analogue à ce que l'on observe par exemple pour la moelle. Us sont gros et normalement développés. Les cellules qui les composent ont un volume normal, elles prennent bien la couleur, et ne présentent pas de pigment à leur intérieur. Néanmoins elles semblent présenter des troubles à des degrés divers. Chez certaines, le noyau prend la couleur, et la cellule est teintée d'une façon diffuse.' Certaines, rares il est vrai, présentent des contours flous et indécis; les granulations sont réduites à une fine poussière, qui infiltre le corps cellulaire et le noyau. Ce dernier se détache alors mal sur le fond cellulaire uniformément coloré. Certaines cellules même prennent mal la couleur. En un mot, ce que l'on constate, ce sont des phénomènes de chromatolyse généralisés et touchant à des degrés divers la plupart des cellules. Quelques rares présentent de l'excentricité du noyau, mais cette disposition est peu fréquente.
Les fibres, qui arrivent à leur niveau ou en partent, et qui se ramifient à leur intérieur, sont tout à fait normales et bien myélinisées, elles ne présentent aucune trace de dégénérescence.
Le processus inflammatoire médullaire et périmédullaire semble avoir gagné les ganglions. Les
vaisseaux, qui les entourent et les pénètrent, sont très dilatés, présentent des lésions de périartérite. Des éléments embryonnaires leur forment un manchon, envahissent la substance du ganglion et s'étendent dans les interstices laissés entre les cellules.
Des hémorrhagies abondantes occupent l'intérieur du ganglion ; et par places les éléments anatomiques baignent au milieu des globules sanguins.
La névroglie a été étudiée dans toute la hauteur des centres nerveux par l'ancienne méthode du picro-carmin. Les éléments névrogliques ont toujours été rencontrés, notablement augmentés de nombre et de volume.
Les vaisseaux sont le siège de particularités remarquables. Ce qui frappe d'abord c'est la néoformation vasculaire extrêmement abondante, qui s'étend sur toute l'étendue du névraxe. En certains points, les vaisseaux sont tellement abondants qu'ils forment un véritable collier engainant par places les régions bulbo-protubérantielle ou médullaire. Cette abondance n'est pas moindre au sein du tissu nerveux.
Outre la néoformation, on constate une dilatation et une distension à peu près constantes par le liquide sanguin. Les* parois vasculaires sont très épaissies et enflammées. La périartérite et la péri-
phlébite ont atteint la plupart des vaisseaux, tant ceux qui entourent le tissu nerveux que ceux qui le pénètreut. Il en est résulté des hémorrhagies considérables sur toute la hauteur du névraxe, aussi bien dans les méninges que dans la substance nerveuse. Il semble cependant d'une façon générale que les épanchements de sang vont en diminuant d'abondance de haut en bas du système nerveux. Le bulbe et la moelle sont parsemés d'îlots sanguins, qui baignent les éléments anatomiques et provoquent leur destruction.
Ces îlots sont extrêmement nombreux au niveau de la région bulbo-protubérantielle. Les régions supérieures du névraxe semblent de la sorte détruites sur la plus grande partie de leur surface par ces nombreuses et abondantes hémorrhagies produites au sein du tissu nerveux. Le nombre de ces dernières semble aller en décroissant, lorsque l'on avance vers la moelle ; elles semblent également moins nombreuses à la région lombaire qu'à la région dorsale, et moins nombreuses à la région dorsale qu'à la région cervicale.
Les méninges sont également infiltrées de liquide sanguin par îlots ainsi que d'une façon diffuse sur la presque totalité de leur étendue.
Dans l'intérieur des vaisseaux gorgés de sang, on observe soit disséminés, soit réunis sous forme d'amas, un grand nombre de globules blancs. Mais c'est surtout les interstices laissés entre les vaisseaux, qui sont bourrés de globules blancs. Les
méninges sont épaissies, l'espace sous-méningé est largement distendu par une épaisse couche d'éléments embryonnaires. Ces mêmes éléments forment autour des vaisseaux de larges manchons, qui les entourent et leur forment une gaîne dans tout leur trajet intra-médullaire ou intra-bulbaire. Dans l'intérieur du tissu nerveux, ils forment de larges couronnes périvasculaires.
Lorsqu'il s'agit de vaisseaux de petit calibre, ils dessinent seuls le trajet. La préparation est de la sorte sillonnée par de nombreuses traînées de globules blancs vivement colorés, qui tantôt forment un manchon aux vaisseaux sanguins tantôt indiquent seuls leur direction.
Le tissu nerveux présente également par places des amas d'éléments embryonnaires. Mais ce que l'on observe surtout, c'est une dissémination dans toute la préparation de nombreux globules blancs, qui infiltrent d'une façon générale tout le tissu nerveux. Les phénomènes de diapédèse semblent très actifs.
En un mot, ce que nous voyons ce sont les signes d'une inflammation particulièrement intense, qui a porté à la fois sur les vaisseaux, les méninges et tout le névraxe, inflammation d'autant plus vive que l'on s'élève davantage du côté des centres nerveux supérieurs.
LA STRUCTURE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL j3
Dans l'examen psycho-physiologique des actes vitaux de notre anencéphale, nous avons remarqué l'existence de réflexes soit simples soit associés, la coordination des mouvements même compliqués (flexion des jambes, retrait du corps pour fuir une sensation désagréable, succion, déglutition). L'enfant présenta vingt heures après sa naissance des accès convulsifs à début jacksonien commençant par le membre supérieur gauche et se généralisant rapidement pour revêtir bientôt le type épileptoïde avec miction à la fin de la crise. Les membres inférieurs étaient raides, les réflexes patellaires étaient de la sorte difficiles à étudier, les réflexes de l'avantbras étaient exagérés.
On relevait aussi l'exislence de mouvements spontanés. Les sensibilités tactiles, musculaires, thermiques, la sensibilité à la douleur, — saisies par les réactions de défense — étaient conservées. Le sujet a vécu trente-neuf heures, présentant en même temps un abaissement notable de la température, une rapidité concomitante du pouls, une respiration remarquablement ralentie et revêtant le type de Cheyne-Stokes.
Une étude parallèle et concomitante de cette vie biologique et de la structure de ce névraxe,que nous
venons de décrire, nous conduit à émettre les quelques considérations anatomiques et physiologiques suivantes, que nous résumons et donnons comme une induction pour ainsi dire dictée par les faits.
I. — Il semble qu'il puisse y avoir des mouvements spontanés ou associés, malgré une absence totale de faisceau pyramidal. Certains auteurs accordent une influence dynamogène à peu près exclusive dans le mécanisme fonctionnel des mouvements au faisceau pyramidal. D'autres au contraire prétendent que son action est purement inhibitrice.
Voici comment M. P. Marie s'exprime à ce sujet:
« Je ne peux comprendre que cette même contracture (contracture post-hémiplégique) puisse se montrer dans les cas de tabès dorsal spasmodique, alors qu'il y a non pas dégénération, mais défaut de développement du faisceau pyramidal, et qu'il n'existe par suite rien, qui rappelle le processus scléreux de la dégénération secondaire.
» N'y aurait-il pas lieu de se demander plutôt si le rôle du faisceau pyramidal ne serait pas un rôle d'arrêt, analogue, toutes proportions gardées, à celui du pneumo- gastrique sur le cœur? Dans cette seconde manière d'envisager les choses, la substance grise médullaire serait encore la véritable machine motrice, mais une machine motrice toujours sous pression, toujours apte à fonctionner... Le faisceau pyramidal aurait pour mission de servir de frein
à cette machine, d'empêcher son fonctionnement intempestif et incessant. Si ia volonté intervient pour suspendre temporairement cette action inhibitrice dans les libres de ce faisceau, qui correspondent aux centres de la substance grise préposés à la contraction de tel ou tel muscle, aussitôt ces muscles se coDtraclent pour l'exécution du mouvement, qui a été désiré. Si au contraire cette action inhibitrice est suspendue d'une façon permanente, par suite de la destruction des fibres du faisceau pyramidal, la machine privée de son frein fonctionne indéfiniment, la contraction musculaire due à ce fonctionnement est comme lui ininterrompue, la contracture survient et persiste. »
Notre cas semble donner raison à cette conception du rôle inhibiteur du faisceau pyramidal. Son absence coïncidait avec de l'exagération des réflexes et un certain état de contracture généralisé.
Notons également chez notre sujet l'intégrité relatif du faisceau sensitif.
Quels seraient alors l'origine et le mécanisme des mouvements spontanés ou associés observés chez un anencéphale. Notre observation semble montrer que le faisceau pyramidal a un rôle manifestement inhibiteur et nullement dynamogène.
II. — La cellule nerveuse est profondément dégénérée sur toute la hauteur du névraxe et nous
(1) Pierre Marie, Leçons sur les maladies de la moelle. Paris, Masson 1892, 504 p. ; p. 24.
constatons parallèlement des réactions sensitivomotrices. D'après les données histologiques habituelles, des cellules nerveuses ainsi lésées marchent ordinairement de pair avec l'absence des mouvements.
A quoi faut-il attribuer la genèse du mécanisme de l'irritabilité biologique de notre anencéphale ? Nous l'ignorons ; et nous nous contentons de poser le problème et de rapprocher ces données disparates, tout en pensant à l'opinion de quelques auteurs, qui voient dans la cellule un centre n'ayant qu'une fonction trophique et nullement motrice.
Cette conception soutenue par M. Morat est basée sur des considérations à la fois anatomiques et surtout physiologiques. Pour cet auteur, la cellule nerveuse n'apporterait aucune modification à l'excitation, qui la parcourt et la traverse. La transformation de l'excitation aurait lieu au niveau des articulations, des points de jonction des extrémités des neurones entre eux. L'influx traverserait la cellule tout comme il traverse une fibre nerveuse et ne serait modifié en rien à son niveau, il n'y subirait aucune transformation, il n'y éprouverait aucun retard. La cellule ne jouerait qu'un rôle trophique, et nullement-fonctionnel, comme dans la fibre musculaire le noyau est rejeté latéralement et concourt simplement à la nutrition de la fibre sans jouer aucun rôle dans la contractilité. Il en est de même de la cellule qui serait la partie nutritive et trophique du neurone :
a II est dans les nerfs, dit Morat, certaines par-
LA STRUCTURE DU SYSTEM K NERVEUX CENTRAL "jj
ties qui président à leur développement, qui sont nécessaires à leur conservation, qui président, comme on dit encore, à leur nutrition, qui sont capables de les reconstituer après mutilation, quand les parties qui jouent ainsi le rôle de germe sont conservées. C'est ce qu'on appelle le centre trophique du nerf, et ces centres trophiques, eux, ne sont rien autre chose que les cellules nerveuses. . . La cellule nerveuse est un germe, c'est le germe du neurone. Elle l'édifie tout d'abord ; elle le réédifie si une de ses portions est mutilée, d'où on peut admettre qu'elle le nourrit puisque, suivant l'expression de Cl. Bernard, la nutrition est un développement continué » (1).
Voici comment M. Morat s'exprime au sujet de la localisation probable d'un centre fonctionnel :
« En étudiant, sous tous ses aspects, la réaction motrice, qui suit l'examen du nerf sensitif, soit avant, soit après le ganglion de la racine postérieure, on n'y trouve aucun changement qu'on puisse rapporter à une action particulière des cellules nerveuses de ces ganglions. C'est donc que la cellule nerveuse est en réalité étrangère à ces modifications quand elles se produisent, comme il arrive dans la traversée de la moelle épinière ; par exemple, lors d'une excitation réflexe, le point de réflexion n'est pas la cellule, comme on le dit encore et comme le représentent tous les schémas des ouvrages de physiologie, le
(1) Morat, Ganglions et centres nerveux. Archives de physiologie, 189j, n° 1, p. 205.
centre réflexe est à l'union de deux ou plusieurs neurones : c'est là que l'excitalion prend des caractères nouveaux ; c'est là qu'elle se réfléchit en se modifiant. Là seulement, où existent ces associations ou articulations, comme l'on dit encore, d'éléments nerveux différents, ces modifications de l'excitation pourront se produire, et partout où l'anatomie nous les montrera, nous devrons supposer qu'elles se produisent en réalité, quitte à vérifier le fait expérimentalement » (1).
Selon M. Mo rat (2), atout montre que le corps de la cellule nerveuse reste étranger aux phénomènes nerveux proprement dits; dans le trajet de l'onde nerveuse..., ce corps de cellule ne marque aucune étape importante ; ces étapes sont au commencement et à la fin du neurone... Une partie des excitations échappe au corps de la cellule, d'où on peut inférer que toutes les autres en réalité lui échappent et ne font que le côtoyer pour arriver au cylindraxe. »
Cette conception semble avoir eu une confirmation anatomique dans les récentes et particulièrement intéressantes recherches de Donaggio sur la constitution de la cellule nerveuse. Cet auteur a montré que les filaments ténus, dont le groupement constituait les prolongements protoplasmiques, venaient se ramifier et s'anastomoser en un véritable réseau à la périphérie de la cellule, puis se réunissaient, se
(1) Morat, Ganglions et centres nerveux. Archives de physiologie, 1895, n° 1, p. 204.
(2) Morat, Op. cit. p. 202.
groupaient de nouveau et s'échappaient de la cellule en formant une fibre nerveuse, le cylindraxe. Les subdivisions et ramifications des fibrilles nerveuses, les transformant en un véritable réseau, occupaient la périphérie de la cellule où elles dessinaient comme un filet à mailles serrées ; le centre de la cellule occupé par le noyau présentait un aspect simplement granuleux de coloration différente du reste du corps cellulaire, il n'était traversé par aucune ramification fibrillaire. A lui, semblait réservé le rôle nutritif de l'élément nerveux, dans la constitution de la cellule. Son excentrisation lors d'une lésion pathologique s'expliquerait assez bien, il se porterait au niveau du point vulnérable ou attaqué pour exercer une action vitale, un rôle de soutien et de défenseur du corps de la cellule, comme une véritable armée destinée à protéger la cellule contre les agents nocifs et continuer d'assurer sa nutrition et sa réédification en cas de lésions. Normalement, comme l'avait supposé Morat, l'excitation passerait dans le réseau fibrillaire à la périphérie de la cellule. Nous donnons en note la citation complète des travaux de M. Morat, dont nous conseillons vivement la lecture (1).
(1) Morat, Ganglions et centres nerveux. Archives de physiologie, 1895, n« I, p. 200-205.
Morat, Qu'est-ce que c'est qu'un centre nerveux ? Revue scientifique, 2i novembre i89l, p. 6i2.
Morat, Centres nerveux fonctionnels et centres nerveux trophiques. Revue scientifique, 1er déc. 189i, p. 679.
III. — Malgré les lésions avancées de l'élément cellulaire, les racines nerveuses ne présentent pas de dégénérescence, ni de lésions manifestes. Ces résultats sont conformes à ceux de MM. Joffroy et Achard (1), qui, dans la paralysie infantile, n'ont pas trouvé d'altérations appréciables des racines antérieures. Remarquons aussi que sur toute la hauteur du névraxe, la substance grise est sillonnée par des ramifications fines et délicates de fibrilles richement arborisées, ne s'agit-il pas là de filaments cylindraxiles non altérés, capables peut-être d'un fonctionnement normal ?
IV. — Notons que, malgré l'état du système nerveux et de la cellule en particulier, les muscles étaient sensiblement normaux, avaient conservé la persistance de leurs mouvements et ne présentaient aucune atrophie appréciable, autant qu'un examen minutieux nous a permis de nous en rendre compte sur le vivant.
V. — Nous avons constaté, au niveau des tubercules quadrijumeaux, la présence de deux noyaux symétriques et composés de cellules motrices. En l'absence constatée anatomiquement des IIIe et IVe paires, ne pourrait-on pas penser ici à une localisation du noyau du facial supérieur.
(1) Joffroy et Achard, Contrib. à l'anat. pathol. de la paralysie spinale aiguë de l'enfance. Ârch. médecine expérim., 1er janvier 1889, p. 57.
LA STRUCTURE DU SYSTÈME NERVEUX CENÏRAL 8l
VI. — Dans la moelle nous avons remarqué en arrière du sillon antérieur des fibres, qui s'entrecroisaient passant d'une corne antérieure à l'autre. Ces fibres nettement observées expliqueraient, croyons-nous, la synergie des mouvements rencontrés dans notre cas en particulier, malgré l'absence de toutes les fibres motrices centrales à long trajet.
VII. — L'absence de certaines parties propres au bulbe comme les corps resti formes ou les fibres arci formes est naturelle avec la disparition du cervelet. L'absence de l'olive inférieure, ainsi que de la parolive, prouve la corrélation intime de ces formations avec le cerveau et le cervelet. Nos connaissances anatomo-physiologiques actuelles, rapprochées de cette constatation, semblent placer ces parties bulbaires surtout sous la dépendance du cervelet.
VIÏL — La dilatation des formations ventriculaires, la continuation probable sur chaque côté des éléments épendymaires avec les tissus adjacents semblent indiquer l'existence à une certaine période embryologique des régions hémisphériques, qui auraient disparu, transformées par une néo-vascularisation intense en tissu fibro-vasculaire ayant détruit tous les éléments nerveux et jusqu'à l'apparence du tissu nerveux.
IX. — Signalons sur toute la hauteur du névraxe l'existence de cellules névrogliques augmentées de nombre et de volume.
X. — Nous avons noté au niveau de toutes les coupes l'existence d'un processus inflammatoire très actif et très intense^ touchant le tissu nerveux, les méninges et les vaisseaux,
Nous reviendrons plus loin sur ce point intéressant.
En résumé notre cas peut être considéré comme une expérience de physiologie naturelle, qui prouverait d'une part l'existence d'une vie biologique rudimentaire indépendamment du fonctionnement des centres nerveux supérieurs, et d'autre paît l'incompatibilité notoire qu'il y a entre l'explication ordinaire, que l'on donne du fonctionnement et du mécanisme du système nerveux et les constatations, que nos recherches histologiques nous ont amenés à faire sur la structure du névraxe dans ce cas particulier.
Posons donc bien la question. Ces phénomènes biologiques nous les avons vus, nous avons constaté leurs manifestations réelles durant les trente-neuf heures qu'à vécu le sujet, et nos considérations biologiques étaient formulées avant que nous ayons connaissance de la structure et de la topographie du névraxe.
L'enfant, en raison de l'aspect du kyste, qui remplaçait la boîte crânienne, ne nous a pas paru de prime abord et avant l'autopsie complètement dépourvu de cerveau, précisément à cause de l'existence de cette vie biologique rudimentaire, qui nous a encore bien plus embarrassés, lorsque nous avons
voulu tenter l'explication de son mécanisme et de sa genèse après examen anatomique de la topographie et de la structure du névraxe.
Comme nous l'avons dit, nous nous contentons de rapprocher certaines prémisses appuyées sur des faits sans insister sur toutes les conclusions possibles d'hypothèses, qui à ce point de vue sont assurément aventureuses. Voilà pourquoi nous nous sommes bornés à esquisser simplement quelques considérations scientifiquement probables.
