II. — Lésions des orifices artériels

Ces lésions nous ont semblé bien moins fréquentes que les précédentes, et cependant nous avons pu en réunir un certain nombre de cas. Les rétrécissements de l'orifice aortique ne dépendent pas toujours d'une lésion valvulaire, elles peuvent être saines et le rétrécissement exister au-dessous ou au-dessus. Dans quelques cas, une bride fibreuse, siégeant à quelques millimètres au-dessous de l'orifice aortique, constitue ainsi un véritable rétrécissement.

Observation XXXIII.

Endocardite chronique et rétrécissement aortique. (Communiquée par notre ami le docteur Damaschino.)

Bertin (Lucie), âgée de deux ans et demi, entrée dans le service de M. Roger, à l'hôpital des Enfants, salle. Sainte-Geneviève, n° 20, pour une simple bronchite avec un peu d'entérite. On constate trèsmanifestement un souffle endocardique dans toute la région précordiale ; son maximum siège vers la base du cœur, avec propagation dans les vaisseaux. L'impulsion est forte et dénote une hypertrophie dont la percussion constate exactement l'étendue. Il n'existe aucun autre symptôme d'affection cardiaque ; point de cyanose de la face ni des extrémités ; point de déformation des doigts. En un mot, rien qui permette de soupçonner une affection organique du cœur.

L'enfant contracte une rougeole avec broncho-pneumonie et meurt le 22 février.

A l'autopsie, on trouve le cœur très-volumineux, l'hypertrophie siège particulièrement sur le ventricule gauche (exagération de l'état normal).

L'endocarde est épaissi, très-pâle, surtout au niveau du ventricule. Les valvules sigmoïdes de l'aorte sont aussi légèrement épaissies, sans offrir cependant de rétrécissement notable ; mais, à environ

1 centimètre au-dessous du bord adhérent de ces valvules, on voit un rétrécissement constitué par une bride fibreuse disposée horizontalement sur une longueur d'environ 15 millimètres, adhérente par un de ses bords et faisant saillie dans la cavité ventriculaire. La valvule mitrale était aussi légèrement épaissie, mais le cœur droit était sain.

Il peut exister aussi des rétrécissements de l'aorte au niveau de l'insertion du canal artériel. Ces rétrécissements peuvent même aller jusqu'à l'oblitération complète de l'aorte.

Dans une discussion récente, à la Société médicale de Vienne (1), MM. Stofella, Scheiber et Skoda déclaraient que cette lésion, dont l'origine remonte bien évidemment aux jours qui suivent la naissance, se rencontrait parfois chez des individus qui n'avaient jamais présenté de troubles particuliers du côté des organes respiratoires, le cœur étant seulement hypertrophié. En effet, qu'une circulation collatérale s'établisse, cette lésion peut persister longtemps sans donner lieu à aucun symptôme ; mais à l'occasion d'un accident, d'un effort, d'une émotion, d'une maladie intercurrente, on voit l'équilibre se rompre et la compensation devenir insuffisante : c'est alors que se manifestent les symptômes d'une maladie du cœur, ou bien que la mort survient subitement. M. Ducheck regarde cette lésion comme fort grave ; cependant deux fois seulement, la mort était survenue chez de jeunes enfants au moment de la formation de ce rétrécissement. Or, comme cet auteur s'appuie sur cinquante et un faits de rétrécissements trouvés chez des individus d'âge adulte, il semble que la vie n'est pas incompatible avec cette lésion, puisque sur un certain nombre d'individus elle ne fut constatée qu'à i'autopsie.

(1) Canstatl, 1802. Vol. III, p. 179.

Il ressort de Cette discussion, qu'oïl peut assimiler ces ré* treclssemenls de Paorte aux rétrécissements des orifices cardiaques, puisqu'ils exposent aux mômes accidents.

Nous n'avons pas à insister sur ces sortes d<> lésions, qu'il nous suffit d'avoir mentionnées.

Les rétrécissements de l'orifice aortique s'accompagnent parfois d'insuffisance, lorsqu'ils sont dus à des lésions valvulaires, induration, épaississement, etc.

Nous avons vu parfois ces lésions coexister sans avoir jamais donné lieu au plus léger symptôme. Voici deux cas où le rétrécissement étaitdû à la soudure des valvules sigmoïdes, dont le nombre paraissait réduit à deux.

Observation XXXIV.

Rétrécissement aortique (1).

Un garçon de quatre ans, ayant succombé à une pleuro-pneumonie sans symptômes du côté du cœur, deux mois et demi après le début d'une rougeole, nous trouvâmes deux des valvules sigmoïdes de l'aorte réunies par leur bord libre depuis le point d'adhérence jusqu'aux tubercules d'Arantius ; la ligne de réunion était formée par le bord des valvules épaissi et induré, en sorte que celles-ci ne pouvaient plus s'appliquer contre les parois aortiques; il n'existait d'ailleurs aucune autre altération du cœur.

Observation XXXV.

Rétrécissement aortique.

Salle Saint-Louis, n° 7. — Entré le 12 novembre, mort le 13 novembre.

Malherbe (Louis), trois ans et demi. — Cet enfant n'est malade que depuis deux jours seulement (accablement, fièvre, vomissements, tremblement dans les mains, aspect cérébral). Ses parents affirment

(1) Billet et Barthez, 1er volume, page 643.

qu'il a toujours eu une bonne santé, qu'il jouait, courait comme les enfants de son âge, sans paraître éprouver ni gêne dans la respiration, ni palpitations de cœur.

Il meurt le lendemain de son entrée à l'hôpital, avec les symptômes d'une méningile franche.

Autopsie. — On trouve à l'examen du cerveau les lésions habituelles de la méningite franche, et ni dans l'encéphale ni dans les poumons, on ne rencontre de tubercules.

Examen du cœur. — Le cœur pèse 55 grammes ; l'orifice aortique - est rétréci, il ne laisse passer qu'un tube de verre d'environ 8 millimètres de diamètre. Les valvules aortiques, épaissies, boursouflées, ratatinées, ne sont qu'au nombre de deux, sans qu'il reste de vestiges reconnaissables de la troisième. L'une de ces valvules est située à droite et en avant; l'autre, à gauche et en arrière. A l'extrémité gauche de la valvule antérieure, se voient deux orifices qui ne tardent pas à se réunir pour former la coronaire antérieure. A son extrémité droite se voit un. autre orifice qui est l'origine de l'artère coronaire postérieure. On sait qu'à l'état normal ces deux artères prennent naissance au-dessus de deux sinus différents ; ce qui tend à prouver que cette valvule unique est le résultat de la soudure des deux valvules auxquelles correspondent normalement ces orifices vasculaires. Chacune de ces valvules est constituée par un tissu opaque, donnant à l'œil et au doigt la sensation du tissu fibro-cartilagineux.

Hislologiquement, il est constitué par des fibres élastiques et une trame dense de fibres de tissu conjonctif, au milieu desquelles on distingue des noyaux, des granulations graisseuses et pigmentaires et des vaisseaux. On ne voit rien qui puisse faire croire que ce soit le résultat d'un travail récent. Les vaisseaux en particulier ne présentent nullement l'aspect des vaisseaux récents ou en voie de formation.

Voici encore une observation dans laquelle nous trouvons un rétrécissement avec insuffisance par soudure des valvules réduites au nombre de deux. Or, comme dans ce cas rapporté par M. Blin, on avait assisté au développement de la maladie inflammatoire du cœur, nous pouvons penser que, dans les cas précédents, la soudure des valvules reconnais-

sait aussi la même cause; mais qu'elle avait échappé à l'observation, ou qu'elle s'était faite à une époque voisine de la naissance et sans manifestations appréciables.

Observation XXXVI.

Rétrécissement de V orifice aortique chez un enfant de cinq ans par déformation et adhérences congénitales des valvules aortiques. — Rétrécissement de V orifice aortique (Blin).

Demauroy (Alfred) , âgé de cinq ans et demi, est entré le 7 avril 1 854, dans le service de M. Roger, à l'hôpital des Enfants, pour une tumeur blanche du genou gauche et une affection du cœur.

L'enfant, depuis sa naissance, a toujours présenté une respiration un peu gênée; il y a un an, il fut pris de douleurs dans les deux genoux. Trois mois après, dans le genou gauche débuta la tumeur blanche. État actuel lors de l'entrée à l'hôpital : pas d'oedème, matité précordiale assez étendue, souffle rude au premier temps, avec maximum à la base du cœur ; pouls vif et fréquent.

Mort, le 6* mai, des progrès de la lésion articulaire.

Autopsie. — Hypertrophie du ventricule gauche; endocarde épaissi et injecté; valvules sigmoïdes de l'aorte insuffisantes : celles-ci sont réduites au nombre de deux, l'une antérieure, l'autre postérieure; elles sont épaissies, ridées, de consistance presque cartilagineuse. Les bords libres de ces deux valvules sont adhérents entre eux. On retrouve un vestige de la troisième valvule qui s'est confondue avec une des deux autres, sous forme d'un tubercule ; il existe également plusieurs festons fibreux autour de l'orifice aortique.

Le trou de Botal n'est pas complètement fermé. L'aorte présente, au niveau de la crosse, une dilatation assez considérable. Le foie et les reins sont congestionnés (1).

L'insuffisance aortique existe rarement sans une autre affection du cœur. Cette maladie est infiniment plus rare chez les jeunes enfants que chez ceux qui touchent à l'ado-

(1) Bulletin de la Société unatomique, 1854, page 119.

leseence. Aussi elle ne nous offre, chez l'enfant, aucune particularité qui la différencie de ce qu'elle est chez l'adulte. INous pouvons cependant rapporter ici une observation intéressante qui nous a été communiquée par notre ami le docteur Lahorde.

Observation XXXVII.

Endopéricardite avec épanchement. — Hypertrophie considérable du cœur. — (Cor bovinum. > Lésions multiples des orifices volontaires. — Insuffisance aortique. — Congestion intermittente des poumons.

Hélie, Charles, âgé de quatorze ans, salie Saint-Jean, n° 25 (service de M. Bouvier , entre le 5 mai 1862. Mort le 14 juin.

Cet enfant, qui porte déjà une certaine empreinte cachectique, paraît avoir eu des rhumatismes antécédents; son visage est bouffi et se> membres inférieurs présentent un empâtement œdémateux trèsappiéciable. Il appelle lui-même, dèc son entrée, l'attention vers l'existence d'uoe affection thoracique grave : il se plaint particulièrement de ne pouvoir respirer à l'aise et d'être forcé de se tenir assis même dans son lit, surtout lorsque éclate un des accès auxquels il est très sujet.

Ces accès sont caractérisés, ainsi qu'il a été d'ailleurs facile de s'en convaincre dès le premier examen, par une Suffocation survenant rapidement avec expression d'angoisse et arrêt subit et apparent de toute respiration, comme pour éviter une douleur poignante. Ce premier stade de l'accès, qui ne dure pas plus de quatre à cinq secondes, est suivi d'une période marquée principalement par une série de mouvements respiratoires précipités et saccadés comme si le jeune malade eût vou'u instinctivement ressaisir ce qu'il avait perdu pendant les troubles fonctionnels qu'il venait d'éprouver. La douleur d'ailleurs, bien qu'ayant son paroxysme au moment même de l'accès, restait continue après celui-ci, et l'enfant montrait très-exactement le lieu où elle se passait, c'est-à-dire la partie moyenne de la région précordiale, et en quelque sorte le cœur lui-même. L'examen direct de cette région fournissait les renseignements suivants : Les battements du cœur se révèlent même à une certaine distance à l'œil de l'observateur, tellement. iLs sont intenses et paraissent soulever la paroi thoracique. Lors-

qu'on applique la main à plat sur la région précordiale, non-seulemenl celle-ci est fortement soulevée, mais encore elle perçoit très-distinctement une espèce de frémissement très-étendu, lequel se fait sentir au maximum vers la base du cœur. La pointe de l'organe bat vers le sixième espace intercostal, et cette particularité cjui fait soupçonner une augmentation de volume du cœur est confirmée par le résultat de la percussion : il est facile, en effet, de constater que la matité s'étend dans le sens vertical comme dans le sens horizontal bien audelà de ses limites normales.

A l'auscultation, et, au premier abord, un bruit de soufffe trèsfort, râpeux, couvrant et absorbant toute espèce de bruit normal, se fait entendre dans toute l'étendue de la région précordiale. Mais lorsqu'on cherche à analyser de plus près les choses, soit en examinant les divers points de cette région, soit surtout en éloignant l'oreille de la paroi thoracique, on constate de la façon la plus évidente que le bruit de souffle en question n'est pas unique, et qu'il en existe deux : l'un plus fort, dominant (celui qui probablement se révélait seul au premier examen), à la base du cœur, au second temps, et pouvant être encore entendu dans un rayon assez éloigné, soil transversalement, soit en remontant vers la base du col; le second, d'un caractère plus doux, paraissant plutôt siéger vers la pointe de l'organe et se produire au premier temps.

L'examen fait et répété un grand nombre de fois pendant les périodes de calme où l'intermittence des accès a toujours confirmé ce résultat saillant de l'existence de ce double bruit de souffle.

Le pouls présente les caractères suivants : il est fort, un peu vibrant, surtout lorsque le doigt presse l'artère radiale; cette résistance du pouls persiste sans augmenter cependant d'une façon notable, lorsqu'on élève le bras du jeune malade dans une situation verticale, la main étant à la partie supérieure. Cette particularité rapprochée des signes indiqués plus haut semblait bien révéler l'existence d'une lésion de l'orifice aortique (insuffisance); mais d'autres phénomènes remarquables se manifestèrent bientôt chez cet enfant.

Tous les soirs, au moment et surtout à la suite d'accès très-violents d'orthopnée, qui ont été déjà signalés, la région thoracique postérieure examinée avec soin présentait, à l'auscultation, les signes d'une modification locale dans l'état des organes respiratoires : il était permis en effet de constater qu'à part des râles humides disséminés qui étaient d'ailleurs constants, un véritable souffle bronchique existait vers la

partie moyenne et surtout vers les sommets des deux poumons ; le pouls en ces moments prenait un caractère véritablement fébrile et tout, en un mot, annonçait un état paroxystique intermittent ; car, le matin, le calme étant revenu et complet, ces accidents de même que les signes qui les révélaient avaient totalement disparu.

Le soir, la scène recommençait avec les mêmes caractères, et l'on put assister à ces paroxysmes durant plusieurs jours, après lesquels l'indication d'une médication spéciale parut être non douteuse : le sulfate de quinine, administré à la dose de 40 centigrammes le matin, amena un changement radical dans la manifestation de ces accidents consécutifs, et on les vit bientôt s'atténuer d'abord, puis cesser complètement.

Mais un autre ordre de phénomènes ne tarda pas à se produire : l'œdème se généralisa de plus en plus, et non-seulement il atteignit les membres inférieurs, les bourses, etc. , mais encore un épanchement rapidement considérable envahit la cavité péritonéale.

En même temps, les accès de dyspnée devinrent plus fréquents et plus violents, et des modifications nouvelles se produisirent du côté de la région du cœur : la matité précordiale présente une étendue plus considérable avec une résistance plus grande dans le doigt percutant ; l'impulsion du cœur, qui était visible auparavant et perceptible jusqu'à donner la sensation du frémissement, devient insaisissable; enfin c'est à peine si l'oreille arrive, quelque attentive qu'elle soit, à percevoir les bruits morbides intra-cardiaques que nous avons vus être si prononcés avant ces changements. En un mot, il n'était pas permis de méconnaître la formation d'un épanchement considérable dans la cavité du péricarde.

Malgré les efforts d'un traitement, approprié autant que possible à un état si grave, le malade marche rapidement vers une terminaison fatale avec prédominance surtout, on le conçoù, des phénomènes asphyxiques.

Il mourut le 14 juin, sans accidents convulsifs, et, il est important de le noter, sans que les urines eussent présenté à un xamen réitéré la moindre trace d'albumine.

Autopsie pratiquée le 15 juin, vingt-quatre heures après la mort.

Habitude extérieure. — Sugillations considérables dans toutes les parties déclives; aspect gangreneux de la verge, petit sphacèle au niveau de l'une des piqûres qui ont été faites sur cet organe.

Sur le cadavre, on est frappé (probablement à cause de sa nudité

complète) de l'énorme amplitude de la cage thoracique, laquelle s'est développée outre mesure dans tous les sens, mais particulièrement du côté gauche où la voussure précordiale se dessine dans toute sa réalité.

La cavité abdominale étant ouverte, il s'en écoule une quantité considérable de sérosité citrine contenue dans le péritoine; les intestins sont fortement distendus par des gaz, et ils présentent un aspect blanchâtre comme s'ils avaient macéré dans du liquide.

Du côté du thorax, s'offrent immédiatement des adhérences pleurales, surtout du côté droit; une très-petite quantité de sérosité est épanchée dans la cavité des plèvres. Les poumons sont refoulés par le cœur qui proémine non-seulement du côté gauche, mais encore à droite du sternum dans une étendue de plusieurs centimètres.

Libre à sa partie supérieure, le péricarde présente de fortes adhérences à la pointe du cœur et à la région postérieure ; de larges plaques laiteuses se voient à la surface viscérale du péricarde, à la partie antérieure et principalement vers l'origine des gros vaisseaux.

Le cœur lui-même est énormément hypertrophié et représente le type du cor bovinum en forme de gibecière.

Lorsqu'on a ouvert cet organe méthodiquement, on constate tout d'abord la présence d'un caillot bifurqué, parlant de l'orifice pulmonaire et se rendant dans les divisions principales de l'artère de ce tronc ; ce caillot est noirâtre, diffluenl, passif, en un mot; et par un de ses seuls côtés, il présente un aspect blanchâtre et légèrement fibrineux, c'est sa partie la plus adhérente.

Les orifices du cœur droit, tant ventriculaires qu'artériels, sont sains, à cela près qu'ils présentent une dilatation anormale, mais en rapport avec le volume très-anormal de l'organe.

Du côté gauche, l'orifice aortique est le siège d'une insuffisance qui se manifeste d'une manière très-évidente à l'essai par l'écoulement artificiel d'eau à travers cet orifice : on voit en effet les valvules sigmoïdes s'aplatir sous la pression liquide, se fermer incomplètement et laisser entre elles une petite fente en forme de boutonnière permettant le reflux du liquide dans la cavité ventriculaire. Examinées de plus près, ces valvules offrent à leur surface et surtout à leur bord libre comme un semis de granulations blanchâtres qui ne sont autre chose que des hypergenèses irritatives de tissu conjonctif; d'ailleurs, l'orifice aortique n'est pas sensiblement rétréci. Quant à l'orifice mitral, vu du côté de l'oreillette, il offre un rétrécissement relatif réel ;

l'index a de la peine à y pénétrer : tout autour de l'orifice, des rugosités comme cartilagineuses sont constatâmes à la vue et mieux encore au toucher. Les piliers musculaires de la valvule sont considérablement hypertrophiés, et en cela en rapport avec l'épaississement de la paroi ventriculaire elle-même; la cavité en est néanmoins relativement conservée.

Une grande quantité de caillots noirs remplissent cette cavité et aussi celle du ventricule droit.

Les lésions du cœur droit, dont nous avons parlé à propos de l'endocardite fœtale, ne se rencontrent que rarement chez l'enfant en dehors de l'époque de la naissance. En effet, l'activité de la circulation est encore concentrée à ce moment sur les cavités droites; de plus, les changements qui s'opèrent dans les ouvertures de communication des deux cœurs ne s'effectuent pas toujours assez régulièrement pour ne pas amener quelque trouble vers les orifices pulmonaires et auriculo-venlriculaire droit. Il n'est pas douteux que les lésions valvulaires droites se rencontrent de préférence quand il existe une communication anormale entre les deux cœurs, et principalement une persistance du trou de Botal.

Cependant, dans une observation publiée en 1831, dans le Journal hebdomadaire de médecine par Burnel, il est fait mention de lésions multiples de l'orifice pulmonaire, sans qu'il y eût de communication des deux cœurs.

Observation XXXVIII.

Lésions valvulaires des cavités droites.

Une jeune fille de sept ans, bien constituée, mais malade depuis six mois, entre le 3 novembre 1829 dans le service de M. Jadelot, se plaignant d'une toux forte et sèche, de palpitations et de dyspnée. Le pouls est fréquent, petit, intermittent, vibrant; cyanose générale; bouffissure légère; ascite; foie volumineux; bruit de souffle fort et prolongé à la région cardiaque. Morte le 10, au matin.

Autopsie. — Hypertrophie du cœur, très-accusée pour le cœur droit cl surtout pour l'oreillette correspondante ; le ventricule droit est oblitéré par l'épaississement concentrique de ses parois; ses colonnes charnues sont plus marquées que dans le cœur gauche. La surface de l'oreillette droite est grisâtre et villeuse; celle des ventricules présente quelques plaques blanches et fibreuses. La valvule tricuspide épaissie, de nature cartilagineuse, est percée par une ouverture ovalaire de 7 à 8 lignes de diamètre. L'orifice pulmonaire, de 3 h h lignes de diamètre, est fermée incomplètement par une membrane de tissu jaune, élastique, percée à son centre d'une ouverture ovalaire d'une ligne et demie de diamètre (1).

îl n'est pas fréquent de rencontrer chez l'adulte une maladie du cœur siégeant exclusivement dans le cœur droit, car les lésions acquises ou développées dans le courant de la vie se fixent exceptionnellement sur les valvules pulmonaires.

Dans les Archives générales de médecine 1856 existe un mémoire de Cl. Bernard sur les lésions valvulaires des cavités droites du cœur, où l'auteur conclut avec raison, nous paraît-il, à des lésions dont l'origine remonte à des endocardites ayant eu lieu vers l'époque de la naissance.

(1) Burnet, Journal hebdomadaire de médecine, 1831.