C. Attitude protuhérantielle

{Type de V extension.)

C'est encore là un titre provisoire et sujet à révision. Dans les cas où a été observé le symptôme dont nous allons parler ici, on a trouvé à l'autopsie des lésions de la protubérance.

On peut nous faire à ce propos l'objection que nous avons faite à l'opinion de M. H. Jackson. Ces attitudes que nous signalons sont rares, et les lésions protubérantielles sont extrêmement fréquentes. Mais remarquons qu'il faut des conditions spéciales pour que le symptôme puisse se produire. La première de ces conditions, celle qui précisément ne se réalise pas toujours, c'est que le sujet vive assez longtemps pour que ces attitudes puissent être observées, et que cependant le coma soit déjà assez profond pour qu'on ne puisse pas faire intervenir l'influence de la volonté engourdie ou abolie.

Voyons en quoi consiste ce symptôme. Prenons pour type de la description le cas qui fut le plus net. L'enfant qui, dans la deuxième période, était couché « en chien de fusil », reste maintenant constamment dans le décubitus dorsal. Mais ses membres ne demeurent pas, les inférieurs

appliqués l'un contre l'autre et parallèles, les supérieurs symétriquement placés de chaque côté du tronc, comme chez les malades atteints de fièvre typhoïde, ou chez ceax qui sont sous le coup d'un ictus apoplectique. Et en effet les membres inférieurs restent écartés l'un de l'autre, formant entre eux un angle obtus : les membres supérieurs sont dans toute leur longueur appliqués parla face dorsale sur l'oreiller, la face palmaire regardant en haut, et relevés de chaque côté de la tête dans une direction verticale et parallèle à l'axe du corps. Cet ensemble simule l'attitude des gymnasiarques suspendus par les membres supérieurs à la barre d'un trapèze. (PI. II, Fig. I.)

Cette attitude persiste deux jours, puis se modifie : les membres supérieurs restent encore relevés de chaque côté de la tête ; mais le bras, au lieu d'être vertical, devient transversal et perpendiculaire à l'axe du corps : comme l'avant-bras reste vertical, il forme avec le bras un angle droit. Les deux membres supérieurs gardent cette même attitude pendant un temps plus ou moins long.

Dans l'observation XXII l'attitude en trapèze a été passagère. Puis les bras restèrent enroulés autour de la tête : dans ce cas un phénomène concomitant, la chorée, vint troubler la production régulière du phénomène.

On ne peut affirmer l'existence d'une attitude qu'après certaines précautions : il faut s'assurer que celle-ci n'a rien de voulu.

De plus cette attitude qui se rapproche de celle de la « crucifiée », peut s'observer normalement chez les tout petits enfants. Aussi notre description porte-t-elle sur l'histoire de quatre enfants de 4, 5, 6 ans, et un de 2 ans et demi, entré au service in extremis.

La valeur diagnostique de ce symptôme est médiocre, puisqu'il arrive quand la maladie est confirmée : il ne se

montre qu'à une époque tardive, et comporte un pronostic grave, une terminaison fatale prochaine.

Tous les auteurs signalent à la troisième période le décubitus dorsal. Quelques-uns ajoutent même que l'enfant applique les mains sur sa tête. Dans les cas que nous avons observés, les membres supérieurs se plaçaient en général symétriquement et verticalement de chaque côté et à une certaine distance de la tête. On ne peut pas dire que l'enfant met la main sur son front pour soulager la céphalalgie, d'autant plus qu'à ce moment la perception de la douleur est probablement bien vague en raison du coma. Si donc l'attitude des sujets se ressemble, si elle ne dépend pas de la volonté, s'il s'agit d'un symptôme réglé, indépendant des caprices de la volonté, soumis à des conditions mathématiques, c'est qu'il doit répondre à une lésion organique, à la modification d'un organe dont le langage, l'expression sont toujours les mêmes.

Voici l'observation principale sur laquelle repose notre description :

Observation XXXIV (Personnelle).

Méningite tuberculeuse. Attitudes fixes protubérantielles. Méningite et tubercule de la protubérance.

H... (Eugénie), 5 ans, entrée le 24 février 1878, salle Sainte- Mathilde, n^ 28, au service de M. Bergeron.

Cette enfant aurait été déjà soignée à cet hôpital ; elle y aurait eu une fluxion de poitrine dont elle a guéri après un séjour de quinze jours. Elle sortit encore faible et se rétablit diflicilement, au dire de la mère. D'ailleurs l'enfant aurait eu presque toujours la poitrine grasse, et des troubles gastriques fréquents. Elle rejetait ce qu'elle venait de prendre ou bien elle avait simplement mal au cœur après les repas ou du hoquet et des éructations. Père mort d'une congestion du cerveau qui l'atteignit une première

puis une deuxième fois. Il succomba à cette dernière. La mère est faible de la poitrine.

Il y a quinze jours, Eugénie aurait eu de la gourme à la tête; mais celle-ci a ce&sé peu après son apparition. Au même moment elle eut des maux de tête, perte d'appétit, vomissements ; les selles étaient liquides, jaunâtres et fréquentes. Son caractère a changé depuis une dizaine de jours. Enfin, il y a huit jours, apparurent la constipation qui céda encore passagèrement à un purgatif (une seule selle suivie de trois jours de constipation) et surtout l'amaigrissement très-rapide. En même temps des mouvements convulsifs des deux yeux furent remarqués. On voyait le globe oculaire rouler dans l'orbite en divers sens ; les membres offraient aussi quelques mouvements automatiques. Ce n'est que depuis quatre jours qu'elle a commencé à avoir du délire. La constipation a persisté; les vomissements deviennent continus ; l'enfant demande souvent à manger, et rejette ce qu'on lui donne. Elle a de l'incontinence d'urine.

La mère se décide à l'amener à l'hôpital.

Etat actuel. — Le 24 au soir. Décubitus latéral droit e/i chien de fusil ; elle se plaint de sa tête, fuit la lumière, pousse des cris de temps à autre. Pupilles égales, mais dilatées ; pas de strabisme. Du mucus séjourne à la surface de la cornée de l'œil gauche sans que le clignement se produise pour l'en chasser. Pas de paralysie des membres ou de la face. Parfois des rougeurs subit(;s du visage. Langue couverte d'enduit blanchâtre et poisseuse. Ventre rétracté, pas de selle. L'enfant a uriné sous elle.

Respiration très-irrégulière ; pouls irrégulier de temps en temps. Elle se plaint d'avoir froid. R. 28. P. 96. T. 37,8.

25 février, matin. Mêmes symptômes; l'œil gauche se ferme moins complètement que le droit; pendant le cri le sillon nasolabial droit est plus prononcé que le gauche. Pupille droite plus dilatée. Regard incertain ; mais l'enfant répond sensément aux questions qu'on lui adresse. P. 146. T. matin 38,6. Soir 39,3.

Le 26. T. matin, 38,8. Soir 38,2.

Le 27. T. matin 38,6. Soir 38,4.

2 mars, matin 38,6. Soir 38.

Tous les phénomènes persistent et augmentent. Malgré l'apparence de coma, l'intelligence est relativement respectée.

Le 3. Matin 38. Soir 39. Le coma persiste. Le 4. Respiration suspirieuse ; pupille dilatée à droite. Nystag-

mu5. Pas de strabisme. Pouls lent à certains moments, rapide à d'autres. Coma.

Depuis deux jours l'enfant reste dans la même attitude. Ce n'est plus le décubitus latéral en chien de fusil, c'est le décubitus dorsal, mais les quatre membres restent dans une position presque constante. (Il n'y a pas de contracture.) On peut facilement les écarter de leur position habituelle, et elle-même à certains moments, déplace les membres supérieurs; mais c'est pour les y ramener au bout de quelques instants. Ce fail qui m'avait déjà frappé hier, persiste aujourd'hui. Voici quelle est cette attitude des membres :

Les supérieurs sont placés verticalement, étendus de toute leur longueur au-dessus de la tête; la face dorsale repose sur le lit, la face palmaire regarde en avant. On peut comparer assez exactement cette situation des membres à celle du gymnasiarque suspendu à la barre du trapèze. La tête et le tronc sont placés longitudinalement sur le lit, sans déviation latérale. Les membres inférieurs sont écartés de façon à faire un angle obtus. Ils sont étendus et restent immobiles. T. 38,8. (Voir les figures de I, Il et III de la planche II).

Le 5, soir 38jl. L'enfant garde aujourd'hui encore une attitude non pas permanente, mais de prédilection. Les membres inférieurs sont écartés de façon que chacun des pieds touche un des bords du lit. Le tronc et la tête restent immobiles. Les membres supérieurs gardent une position non pas fixe, mais à laquelle ils reviennent sans cesse, malgré quelques mouvements carphologiques plus marqués à droite. Le bras qui hier était parallèle au tronc, et prolongeait la verticale qui passerait par le sommet de l'épaule, est aujourd'hui perpendiculaire à cet axe, et transversal, tandis que l'avant-bras et la main sont perpendiculaires à la direction du bras, leur face dorsale touchant le lit, leur face palmaire regardant en avant.

Respiration suspirieuse. Toux paralytique comme dans la diphthérie, stertor. Elle parle encore un peu. Si on applique la main sur la paroi abdominale, on voit aussitôt les anses intestinales et l'estomac entrer en contraction et dessiner leurs sinuosités au-dessous de la paroi qu'elles soulèvent inégalement.

Le 6. Aujourd'hui le bras droit seul reste dans l'attitude signalée hier. Les membres inférieurs sont, non pas écartés, mais rapprochés.

Dreyfous. 9

Soir : râle trachéal ; asphyxie ; mort imminente. T. 39,6. Elle meurt à 6 heures du soir.

Autopsie faite le 8 mars 1878.

Cavité thoracique. — Les deux poumons présentent en arrière des lésions de bronchopneumonie hypostatique. Au sommet du poumon droit, noyau de bronchopneumonie caséeuse. Granulations tuberculeuses nombreuses à la surface de la plèvre, et notamment dans la scissure interlobaire gauche. Rien au cœur.

Cavité abdominale. — Rien à noter qu'un tubercule de la rate. Cavité crânienne. — Congestion à la face convexe des hémisphères; aucune altération au niveau des centres moteurs.

Base. — Au niveau des deux scissures de Sylvius, congestion intense avec un semis de granulations tuberculeuses. On entr'ouvre assez diificilement la scissure de Sylvius gauche. On aperçoit à peine les artères, à cause de l'épaisseur des fausses membranes adjacentes, et de leur adhérence aux circonvolutions marginales ramollies. Même lésion moins marquée à droite.

Au niveau du confluent arachnoïdien antérieur, et surtout du confluent central, se voient des fausses membranes jaunes verdâtres. En coupant les pédoncules, un liquide clair sort des ventricules.

Cerveau. — Ramollissement de la voûte à trois piliers et du corps calleux.

Les coupes méthodiques du cerveau ne présentent aucune lésion;

Cei'velet. — Amas de granulations tuberculeuses au niveau du vermis supérior; fausses membranes à son extrémité ^ antérieure. Rien à la coupe.

Protubérance et bulbe. — Pas de fausses membranes au niveau du bulbe.

Ramollissement modéré des pyramides antérieures et des olives. Sur la paroi inférieure du quatrième ventricule arborisations, mais pas de fausses membranes ni ramollissement. Le pédoncule cérébral gauche est très-ramolli. A la partie antéro-supérieure de la protubérance et au niveau de la ligne médiane se voient des fausses membranes très-épaisses. A ce niveau on pratique des coupes transversales. Une première coupe, faite à la base des pédoncules cérébraux, montre en avant, à droite delà ligne médiane et immédiatement contre elle une

injection très-vive nettement localisée, située à 2 miltimètres de la face antérieure de la protubérance.

Une deuxième coupe faite dans le même sens, à { millimètre au-dessous de la première, montre une petite tumeur dure, jaune, du volume d'une lentille (Planche I, Fig. II.)

M. leD' Balzer, qui a bien voulu faire l'examen histologique de la pièce, a reconnu au microscope qu'il s'agissait bien de tubercules.

Réflexions. — Si maintenant nous comparons les symptômes aux lésions, nous trouvons d'abord celles qui donnent à la maladie son cachet : ramollissement du trigone ; lésions de la scissure de Sylvius et du vermis superior. Sait-on quelle peut être l'expression symptomatique ? Non. A l'autopsie des méningites tuberculeuses, ce sont là des lésions constantes, mais rien ne prouve qu'elles puissent avoir une traduction clinique.

Au contraire les lésions importantes qu'on rencontre à la base, et notamment à la région protubérantielle (au bulbe pas défausses membranes) peuvent être rapprochées de certains symptômes tels que l'hémiplégiefaciale gauche, la dilatation pupillaire droite, la paralysie du voile du palais (toux, stertor), et enfin peut-être lesattitudes spéciales observées pendant la vie.

Ces attitudes bizarres m'avaient frappé, je ne les avais pasvues signalées dans les auteurs. D'une part l'absence de paralysie, la persistance de la connaissance et presque de l'intelligence jusqu'à la mort, le nystagmus d'autre part, tout devait faire admettre une méningite basilaire. Mais à quoi étaient dues ces attitudes? J'émis l'hypothèse suivante avant l'autopsie. En m'appuyant sur les expériences et les enseignements de M. le professeur Vulpian, je savais quelle importance avait dans la réglementation des attitudes du corps la protubérance annulaire, et je pensai y trouver peut-être une lésion. Je constatai en effet pièces en main l'existence d'un petit tubercule de la protubérance-

Ce fait m'encouragea à rechercher si les mêmes symptômes et les mêmes lésions ne se rencontreraient pas dans d'autres cas. Voici quel fut le résultat nécropsique des autres cas où ce symptôme avait existé pendant la vie.

On trouva deux fois de petits tubercules de la protubérance, une fois le ramollissement de ses couches corticales, une fois seulement l'épaississement des méninges périprotubérantielle (obs. XVII, XIII, XXXV, XXII).