PREMIERE PARTIE

Pathologie générale de la protubérance.

Nous n'avons pas l'intention de faire un exposé complet des lésions qu'on a rencontrées dans la protubérance. Ce qu'il nous importe de bien indiquer ce sont les symptômes observés dans ses maladies, afin de pouvoir les comparer avec ceux de la forme spéciale de méningite tuberculeuse que nous étudions.

On a trouvé dans la protubérance :

Des lésions destructives . \ „ .,. '

] Ramollissement.

I Carcinome.

Des néoplasies. , Sarcome.

1 Tubercule, etc.

T-. , , . . -, , . 7 . ( Sclérose en plaque.

Des lésions innaraynatoir es chroniques. [^ , . , , , ' ^ Paralysie générale.

Des lésions inflammatoires aiguës et qui sont à peine indiquées dans la thèse si complète de M. Larcher. (1)

Enfin des lésions traumatiques dont nous ne nous occuperons pas ici et qui font en partie le sujet de la remarquable thèse de M. Duret. (2)

(1) Larcher. Pathologie de la protubérance. Thèse de Paris, 1867.

(2) Duret. Etudes expérimentales sur les traumatismes cérébraux,

Voici à quels symptômes donnent lieu toutes ces lé-

sions :

1° Troubles de la sensibilité.

T 1 i Anesthésie.

Locale. „ ,. , .

I Hyperestnesie.

Générale. l^yP^:?''*''"''

( Anesthésie.

2" Troubles de la motilité.

Paralysie des membres.

Phénomènes convulsifs.

Ctiorée.

Mâchonnement.

3° Troubles des organes des sens,

4" Troubles de la déglutition, de la respiration, troubles vaso-moteurs, cri.

5° Enfin nous insisterons sur tout un ordre de symptômes à peine indiqués dans les auteurs : les modifications de V attitude,

Troubles de la sensibilité.

Les troubles de sensibilité de cause méso-céphaliqué sont pendant longtemps restés dans l'ombre. Sans doute dès 1856 Brown-Sequard (1) avait publié des cas de lésions protubérantielles ayant entraîné des troubles sensitifs. Longet avait observé la perte de la sensibilité d'un côté du corps en détruisant la moitié de la protubérance du côté opposé. (Taité de physiologie, page 180). Schifî avait produit le même phénomène en lésant le pédoncule du côté opposé à l'hémianesthésie.

Mais la pathologie n'avait pas encore prononcé dans ce sens.

(1) Brown Séquard. Archives de physiologie, 1856.

Toute l'attention des observateurs fut portée dans ces derniers temps vers l'hémianesthésie de cause cérébrale. M. Charcot et ses élèves Veyssière, Lépine, Raymond étudièrent cette variété d'hémianesthésie.

Toutefois M. le professeur Charcot signale l'hémianesthésie protubérantielle, et il en indique théoriquement les caractères.

Nous verrons que les faits ont pleinement confirmé son opinion, et en particulier le cas si intéressant de notre regretté collègue Marot (1). « D'après la théorie, les hémianesthésies cérébrales devront se distinguer de celles qui résulteraient d'une lésion de la protubérance ou d'un pédoncule cérébral par la non-participation dans ces derniers cas de la vision et de l'odorat. » M. Larcher a rencontré des troubles de sensibilité dans le tiers des cas, l'hémianesthésie le plus souvent, quelquefois l'hyperesthésie.

Mais c'est surtout M. Couty (2) qui, à propos d'une obvation recueillie au Val-de-Gràce, a précisé les troubles sensitifs d'origine méso-céphalique dans un travail dont nous ne donnerons ici que le résumé. M. Couty réunit tous les cas connus d'hémianesthésie due à des lésions du mésocéphale : il recherche attentivement le siège exact de la lésion et donne les conclusions suivantes :

Hémianesthésie. — 1° « L'hémianesthésie a toujours été produite par un foyer hémorrhagique ou une tumeur néoplasique siégeant dans l'organe lui-même : rarement elle est due à une compression, jamais à un ramollissement. »

Il y a là un fait qui a lieu de surprendre. M. Rendu (3) insiste dans sa thèse d'agrégation sur l'absence de tu-

(1) Marot. Société anatomique, 1875.

(2) Couty. Gazette hebdomadaire, 1877.

(3) Rendu. Des anesthésies spontanées, 1875.

meurs comme substratum anatomique de l'hémianesthésie, et cite le cas de M. Chouppe, où une tumeur occupant le siège indiqué comme celui de l'hémianesthésie cérébrale, n'a pas produit ce phénomène. Pourquoi en est-il autrement pour le mésocéphale ? Pourquoi dans les cas cités par M. Couty y a t-il au contraire 8 cas de tumeurs de la protubérance ou des pédoncules ayant produit l'hémianesthésie? C'est là un contraste frappant dont tôt ou taron aura la raison.

2° Cette hémianesthésie est toujours pédonculaire oa protubérantielle, jamais cérébelleuse ou bulbaire.

3° Dans les pédoncules et la protubérance les conducteurs sensitifs occupent seulement les parties latérales, les faisceaux externes sans paraître localisés dans un des étages superposés. »

Il est inexact d'admettre avec Longet, Ferrier, etc., 1° que l'étage supérieur de la protubérance et le tegment pédonculaire soient les seuls conducteurs de la sensibilité ; 2° qu'ils le sont dans toute leur étendue. En effet, une destruction totale du tégment n'a déterminé qu'une diminution légère de la sensibilité, et une lésion même étendue des parties médiopostérieures protubérantielles n'a entraîné aucun trouble anesthésique.

Au contraire les conclusions déduites des recherches d'anatomie comparée et des faits physiologiques par MM. Vulpian, Meynert, Huguenin, admises par M. Charcot sont complètement et seulement confirmées par les faits pathologiques. »

Quant aux caractères cliniques de cette hémianesthésie les voici :

1° Elle est complète.

2" En général elle est croisée, c'est-à-dire du côté opposé à la lésion.

3o Elle est caractérisée par l'absence des troubles de Volfaction e1 de la vue.

4o Elle peut s'accompagner d'autres symptômes tels que hémiplégie alterne, mouvem.ents automatiques de mâchonnement, mouvements choréiformes, etc.

M. Couty cherche ensuite à établir à quelle lésion répon dent les autres troubles de sensibilité observés dans les lésions protubérantielles.

Anesthésie généralisée ou localisée. — L'anesthésie généralisée n'appartient pas à la protubérance seule : à l'inverse del'hémianesthésie qui est toujours protubérantielle, celle-ci peut être due à une lésion médiane aussi bien bulbaire que protubérantielle.

L'hémianesthésie alterne peut s'observer dans les lésions de la protubérance, et dans les quatre cas cités par M. Couty, elle a toujours été produite par une lésion néoplasique. Dans ces faits elle intéresse les faisceaux externes et les noyaux d'origine des nerfs.

Si la lésion est encore moins étendue, on peut observer des anesthésies localisées : la plus importante est l'anesthésie d'un côté de la face par lésion protubérantielle, dans deux cas sont notés des troubles de l'ouïe.

Hyperesthésies. — Voici maintenant des faits d'un tout autre genre : ceux où il y a hyperesthésie.

Tantôt elle occupe un seul côté du corps, tantôt les deux.

L'hyperesthésie généralisée a été surtout observée dans des lésions soit du vermis, soit d'un des lobes du cervelet. Malgré cela, M. Couty pense qu'elle est en général produite par la compression qu'éprouve la protubérance de la part de ces organes. Et dans les cas où ce symptôme est noté, il n'y a presque jamais de paralysie, mais parfois des

modifications de la station et de l'attitude, tels que titubation, incurvation, tendance au recul, etc.

L'iiémihyperesthésie paraît être plus légitimement encore rapportée aux lésions de la protubérance. Souvent elle s'accompagne de phénomènes paralytiques. Tantôt elle consiste en fourmillements, élancements dans les membres, accusés spontanément; tantôt elle « .veut être cherchée ». Elle est persistante ou passagère, et alors peut faire place à l'hémianesthésie (Meynert). Quant à la lésion elle est unilatérale du côté opposé au siège de l'hyperesthésie, et elle occupe les couches moyennes et antérieures, tandis que l'hyperesthésie généralisée paraît être produite par une lésion des parties postéro-inférieures du mésocéphale.

La céphalalgie signalée dans les maladies de la protubérance est un symptôme vulgaire dans l'histoire des affections cérébrales. Retenons toutefois qu'elle a ici une intensité toute particulière.

TROUBLES DE MOTILITE.

Paralysie.

Paralysies généralisées. — Les fibres conductrices de la motilité passent dans la protubérance pour se rendre du cerveau au bulbe et à la moelle. Elles y sont sont réunies en deux faisceaux serrés et très-voisins l'un de l'autre. On conçoit donc qu'une lésion même peu volumineuse puisse produire une paralysie généralisée : mais le fait est rare.

Hémiplégie alterne. — La règle dans les lésions de la protubérance est de rencontrer une paralysie d'un des côtés soit du corps, soit de la face, et quand les membres et la face sont en même temps paralysés, les membres sont

atteints d'un coté et la face de l'autre : en un mot on a affaire à une hémiplégie alterne (Gubler) (1).

La paralysie faciale peut être directe ou croisée ; mais elle aura toujours des caractères qui permettront de la distinguer de la paralysie faciale de cause cérébrale :

1° Les muscles orbiculaires sont paralysés tout comme dans les paralysies faciales de cause périphérique.

2° La contractilité électro-galvanique est affaiblie ou abolie, contrairement à ce qui s'observerait (Vulpian) dans les paralysies de cause périphérique.

3" Enfin elle peut être accompagnée d'autres symptômes qui indiquent sa provenance.

Nous voudrions préciser davantage au point de vue anatomique. Il nous est impossible dans l'état actuel de la science de dire où doit siéger la lésion pour produire la paralysie généralisée, en quel autre point elle aura pour effet une hémiplégie directe totale, ou au contraire une hémiplégie croisée des membres exclusivement ou une hémiplégie alterne.

La nature même de la lésion a-t-elle une influence quelconque sur l'étendue de la paralysie? Nous ne le croyons pas, mais nous sommes frappé d'un fait qui ressort de la statistique de Ladame (2). Sur 26 tumeurs de la protubérance, il a trouvé 12 hémiplégies croisées, et une seule d'hémiplégie alterne.

Les faits rapportés par M. Larcher parleraient dans un tout autre sens : il cite, en effet, 2 cas de tumeurs avec hémiplégie alterne, 2 tubercules avec paralysies directes de la face.

D'après M. Larcher, la paralysie alterne est liée à une

(1) Gubler. Hémiplégie alterne. Gazette hebdomadaire, 1856.

(2) Ladame. Sjmptomatologie uud Diagnostick der Hirngeschwûlste. Traduction dans les Archives de médecine, 1865.

lésion de la protubérance siégeant spécialement dans sa région bulbaire; et les cas de paralysie croisée correspondent à une lésion de la portion pêdonculaire du même centre nerveux. Voici comment il explique cette différence : A la partie supérieure de la protubérance, la racine cérébrale du nerf facial peut être atteinte avant d'avoir franchi la ligne médiane pour passer du côté correspondant à son origine apparente. Mais comment expliquer ces cas où une tumeur de la protubérance siégeant à droite produit une hémiplégie droite des membres et gauche de la face (cas de Brown-Séquard) ? Il faudrait, pour chercher à résoudre ces questions de topographie, toute une série de faits bien observés ; tant qu'ils manqueront, l'étude physiologique et pathologique de la protubérance sera nécessairement incomplète.

On doit enfin se mettre en garde contre une cause d'erreur : l'hémiplégie alterne appartient au pont de varole, mais non exclusivement, Une lésion intéressant le nerf facial d'un côté et le bulbe du même côté pourrait donner lieu à la paralysie dimidiée : une lésion corticale des circonvolutions cérébrales et une lésion basilaire méningée atteignant le nerf facial pourront dans certains cas produire en apparence le même symptôme.

Phénomènes d'excitation de la motïlité.

Convulsions. — Une opinion assez généralement répandue rattachait à la protubérance les phénomènes convulsifs. M. Larcher, en s'appuyant sur l'analyse des faits, a montré que ce symptôme n'est rien moins que constant.

Si l'éclampsie est rare, il n'en est pas de même de certaines convulsions localisées, soit à la face, soit à la mà-

Dreyfous. 2

choire. M. Ladame signale des spasmes, des crampes observés dans les maladies de la protubérance. Dans un cas de tubercule cité par Larcher, il y eut des mouvements choréiques; dans un autre cas, du mâchonnement. Les convulsions de la face ont été regardées comme un signe pathognomonique des tubercules du mésocéphale. C'est une exagération : on les a observées quelquefois ; mais ce fait n'est ni constant, ni même fréquent. Quelquefois les convulsions ou la contracture alternent avec la paralysie de la face. Dans ce cas il y a à la fois des phénomènes d'excitation et de dépression.

Chorée. — Nous faisons ici une place à part pour un symptôme qui accompagne parfois les troubles de sensibilité, principalement l'hémianesthésie : la chorée.

On sait, grâce aux recherches de M. le professeur Charcot et de ses élèves, surtout de mon maître et ami, M. Raymond, qu'il y a une relation intime entre l'hémianesthésie et l'hémichorée. Non-seulement ces deux symptômes coïncident, mais les lésions répondant à chacun d'eux occupent deux faisceaux très-voisins du pied de la couronne rayonnante de Reil. « M. Charcot (1) a indiqué comme siège probable de ce faisceau les fibres qui dans la couronne rayonnante se trouvent à côté et en avant de celles servant de voie aux impressions sensitives (Raymond) (2). »

Or nous avons vu plus haut que les lésions de la protubérance donnent lieu elles aussi à des troubles de sensibilité et en particulier à l'hémianesthésie.

Dans les seuls cas que nous connaissions de chorée protubérantielle, l'état de la sensibilité n'est pas noté; rien ne

(1) Charcot. Loc. cit.

(2) Raymond. Thèse de Paris, 1876.

permet donc d'affirmer entre les troubles sensitifs et choréiformes de cause mésocéphalique, le même rapport qu'entre les mêmes symptômes de cause cérébrale. "Voici ces deux faits résumés :

Observation I (xxvii de la thèse de Raymond). Abcès du pont de varole. Chorée.

Jeune fille de 9 ans; six mois avant sa mort elle tombe d'une échelle sur la tête. 14 jours après son entrée à l'hôpital, difficulté de la parole, vomissements, puis phénomènes de chorée; les mouvements étaient si forts que quelquefois elle tombait. Strabisme convergent de l'œil droit.

Pendant les trois derniers mois de sa vie, elle est obligée de rester au lit parce qu'elle a perdu complètement ses forces.

Autopsie : On trouve un abcès siégeant dans le côté droit du pont de varole avec ulcération de toute la surface et hyperliémie des membranes ; la 4e paire, à droite, était tout à fait détruite.

Observation II (xxviii de Raymond).

Paralysie alterne. Mouvements choréiformes. Tumeur du 4<= ventricule.

Il s'agit d'un enfant de 2 ans qui depuis quelque temps déjà avait des vomissements tous les matins : en même temps il présentait une paralysie du côté gauche de la face.

La main droite était continuellement en mouvement, quand l'enfant était tranquille : ces mouvements augmentaient beaucoup, quand il criait. La main gauche était tranquille, et se mouvait naturellement ; les deux jambes présentaient des mouvements choréiformes incessants, mais à droite ces mouvements étaient beaucoup plus prononcés.

Autopsie : Tumeur du plancher du 4« ventricule, englobant le noyau de la 6^ paire et du facial et à un moindre degré le tractus moteur déjà déçusse de la moitié droite du corps. La tumeur était un gliome. Il y avait une autre tumeur dans le cervelet, mais qui, d'après l'auteur, n'avait donné heu et ne pouvait donner lieu à aucun symptôme.

Mâchonnement. — Le mâchonnement nous semble avoir plus d'importance dans les maladies de la protubérance. Le nerf masticateur est, en effet, le seul nerf qui naisse exclusivement de cette région de l'encéphale. D'après M. le professeur Pierret (1), la portion sensitive du trijumeau, sa grosse racine descend jusque dans le bulbe : la portion motrice seule peut donc être regardée comme protubérantielle.

Toutes les lésions qui intéressent le noyau moteur du trijumeau ont une valeur pronostique et diagnostique sur laquelle M. Duchenne (2) (de Boulogne) a insisté. La paralysie des masticateurs était regardée par ce grand clinicien comme du plus fâcheux augure, parce qu'elle précédait de peu la mort par arrêt de la respiration. Il admettait (et M. Hallopeau (3) l'admet après lui) une relation entre ce noyau et celui du pneumogastrique.

Le mâchonnement se trouve noté dans les lésions, soit inflammatoires, soit non inflammatoires. C'est ainsi que notre ancien collègue et ami, M. Pierret, a publié dans sa hèse l'histoire de malades atteints de sclérose de la protubérance et qui présentaient soit du mâchonnement, soit du trismus. Le même symptôme se retrouve à plusieurs reprises indiqué, soit dans les observations, soit dans les expériences de M. Duret (4), Dans les cas de lésion non irritative, mais destructive, on a noté, soit du trismus (cas de Darolle (5), ramollissement de la protubérance), cas de Huchard (6) (cas de Graux) (7), soit de la gêne des mou-

(1) Pierret. Essai sur les symptômes céphaliques des tabès dorsalis,,

(2) Duchenne, de Boulogne. Electrisation localisée, 1872.

(3) Hallopeau. Des paralysies bulbaires, 1875.

(4) Duret. Loc. cit.

(5) Darolles. Société anatomique, 1875.

(6) Huchard. Soc. anat., 1868.

(7) Graux. Loc. cit.

vements de la mâchoire (Marot) (1). Enfin, en voici un exemple remarquable.

Observation III.

(Bennet, Cliniq., t. I, p. 522).

Hémiplégie gauche. Mouvements spasmodiques de la mâchoire. Mort rapide par asphyxie. Hémorrhagie du pédoncule cérébral droit.

X..., 28 ans, céplialalgie le l^"" janvier, le 26 perte de connaissance, le 27 hémiplégie gauche, mouvements spasmodiques de mâchonnement, puis rapidement asphyxie. Mort.

Autopsie: Exsudât à la base de l'encéphale. Dans le pédoncule cérébral droit, caillot rouge foncé du volume d'un pois, entouré d'héraorrhagies capillaires plus petites et d'une zone de tissu ramolli de 6 à 7 millimètres.

Nous insistons ici sur la mort rapide par asphyxie. Le malade avait présenté du mâchonnement. Y a-t-il eu là un prodrome des symptômes dyspnéiques, tout comme la paralysie des masticateurs est un prodrome des accidents respiratoires dans la paralysie labioglossolaryngée ?