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À la face externe des grandes: lèvres, on note quelques éléments analogues épars et disséminés et également prurigineux. Autour de l’aréole de chaque sein sont apparues, depuis trois mois, sept à huit papules de même nature, ressemblant à des tubercules de Montgoméry (mais la malade n’est pas enceinte) : l’aérole est pigmentée, brunâtre.
Récemment, la malade a remarqué une légère démangeaison au-dessous de l’ombilic : trois papules sont apparues au centre d’une zone pigmentée.
La face interne des euisses est également prurigineuse, mais les éléments papuleux font actuellement défaut.
Sur ces différentes parties du corps qui sont le siège. de prurit, nous n'avons pu observer de lésions de grattage.
Il n'existe pas, même en été, d’exagération de la secrétion sSudorale (ni bromhidrose, ni hyperhidrose).
L'examen du sang montra une légère leucocytose, et une réaction myélocylaire assez nelte (globules rouges : 4.000.000, globules blancs : 14.540 ; polynucléaires neutrophiles : 55 ; polynucléaires eosinophiles : 4 ; myélocytes neutrophiles : 4 ; wrthobasophile : 1 ; forme de transition : 1 ; mononucléaires : 39 ; hémoglobine : 80 ; valeur globulaire : 1.)
L'examen des urines donne les résultats suivants : (M. Pomaret) :
Pas d'albumine, ni de sucre, ni d’indol. Densité : 1.005 ; réaction faiblement acide ; polyurie notable avec excrétion | uréique faible. Recherche de la constante 'd’Ambard ; urines émises en 1 heure : 375 cmc. (les urines de 24 heures n’ont pu être recueillies, mais on peut tabler sur plus de quatre litres
‘en :24 heures) : Re SU See LEN
Chlorures (Nael) par litre........ 4 grammes A4 Erée nr SCAN GNT EST TER g — 089 Phosphates (P'0°)............ ED — 29 Urée par litre de sang........... 0 — 289 Constante d'Ambard. K —- 0,12.
Examen histologique, — La biopsie d’un fragment de peau
de l’aisselle donna les résultats suivants :
Ce qui frappe surtout, est une hypertrophie du système sudoripare avec dilatation des lubes glandulaires.
Dans la zone profonde du derme, chaque élément est formé par un où plusieurs amas de tubes dilalés. Ces tubes sont si nombreux et si serrés qu'ils simulent une glande en grappe, vaguement lobulée, Chaque groupement sudoripare présente en coupe, de 30 à 200 lumières de lubes. Entre eux, on trouve Fimplantation d'un poil. Certains groupes de ces tubes sont dilatés à l'extrême en véritables ampoules et viennent au contact les uns des aulres. D'aulres groupes ne sont que moyennement dilalés. D’autres, enfin, ont leur calibre normal.
Les plus dilatés ont une paroi linéaire, les autres sont revêtus d'un épithélium d'autant plus haut que le tube est
moins dilaté,.
Dans les lubes dilatés, la lumière est généralement occupée par une masse de substance amorphe qui, par les bleus basiques, prend une leinte bleue franche ou légèrement métachromatique.
Au fort grossissement, on constate que tous les bess vnt conservé leur revêtement épithélial ; mais dans les tubes dilatés, cel épithélium est extrêmement aplati et se colore
vivement d'une teinte qui le rend à peine distinct des noyaux
Dans les tubes moyennement où peu dilatés, cet épithélium - est haut, cylindrique, avec un noyau basal clair pourvu de deux à trois nucléoles et un protoplasma légèrement granuleux. Dans les tubes non dilatés, l’épithélium est celui des
glandes sudoripares normales, La substance amorphe qui
k remplit la lumière de certains tubes est parfois Doi pe Fee de cellules épithéliales desquamées, globuleuses, el parfois de quelques polynucléaires. :
“Dans la zone épidermique, on constate, par place;-Phyperpigmentation de la couche basale. Il existe un léger degré
d'hyperacanthose autour des conduits sudoripares et dans
la zone papillaire, des petits foyers d'inflammation légère, paraissant surtout périvasculaire, avec prolifération des cellules conjonctives et une grande abondance de Mastzellen à tvpe de clasmatocytes. Ces mêmes petits foyers inflammatoires sont disséminés dans le derme profond, autour des vaisseaux des bulbes pileux, toujours avec la même abondance de Mastzellen qu’on trouve nombreux aussi autour
des ‘tubes sudoripares dilatés et dans leurs interstices."
Le lissu ‘élastique est partout intact.
En résumé : Acanthose surtout marquée autour des orifices sudoripares ; réaction cellulaire périvasculaire et périglandulaire avec grande abondance de Mastzellen ; dilatation considérable des glandes sudoripares (dilatation kystique ou
adénomre )!
La preuve de l'intérêt qui s'attache à ce cas, tant au point de vue du diagnostic qu’au point de vue de son interprétation pathogénique a été fournie par la discussion qui s’ouvrit à la séance du mois d'avril 1920 de la Société de dermatologie, après que MM. Burnier et Marcel Bloch eurent présenté la malade dont il est question et l’étude cree et histologique qu'ils en avaient faites. -
Malgré que MM. Burnier et Marcel Bloch aient fait ressortir l'aspect spécial des lésions, des localisations des coupes histologiques qui montraient une altération extraordinairedé toutes les glandes sudoripares des régions atteintes, un certain nombre des membres de la Société inclinèrent, à pre-
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mière vue de la malade, à la faire rentrer dans un cadre classique. Pour M. Brocq, ce n'était -qu’un cas spécial de prurit circonscrit avec lichénification. M. Thibierge se rangea à cet avis. M. Milian faisant remarquer, sur les coupes histologiques, un certain degré d'hyperkératose au voisinage de l'ouverture à la peau des conduits excréteurs sudoripares, se rangea également au même avis que les savants précédemment nommés : les lésions de dilatation des glandes sudoripares étant pour lui simplement causées par l’obstruction des conduits excré- teurs, secondaires aux lésions dermo-épidermiques de la lichénification.
Cependant MM. Burnier et Marcel Bloch que nous aidâmes dans leurs recherches continuèrent l’étude de leur malade et confirmèrent les points suivants qui paraissent les plus particuliers à ce cas: 1° L'aspect de lichéuification n'existe que quand on regarde rapidememt la malade à une certaine distance et au niveau des aisselles. Quand on y regarde de plus près, on s'aperçoit qu’il n’y a ni épaississement de la peau, ni quadrillage en hachures caractéristiques de la lichénification : la lésion élé- mentaire est une minuscule papule arrondie dont la surface est mate, un peu pigmentée et non brillante comme celle du lichen plan, dont la taille varie de .celle d’une tête d'épingle à celle d’un grain de millet, dont la consistance est dure. Dans l'intervalle de ces papules, la peau est parfaitement saine, ce qui se voit nettement surtout au niveau du pubis, au niveau
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des seins où ces éléments sont rares et en nombres limités : bien plus, au niveau de l’ombilie, sont apparues trois à quatre micro-papules, isolées les unes des autres par plus d'un demi centimèlre de distance. Cet aspect est également caractéristique au pourtour des lésions axillaires où des micropapules s'isolent et s’essaiment vers le thorax et à la face interne du bras. Ce n’est qu'au centre de l’aisselle que les papules se tassent en formant des masses agminées qui, à un examen rapide peuvent simuler un placard de lichénification.
oo Non seulement la peau n’est pas infiltrée, ni véritablement lichénifiée, mais encore, fait assez paradoxal, étant donné l'intensité extraordinaire du prurit, la malade ne présente pas trace de grattage, pas la moindre strie, et pas la moindre excoriation des papules sur lesquelles l’épiderme est partout intact. Ge fail un peu curieux trouvera peut-être son explication dans l'architecture histologique des lésions qui va nous montrer que, l’épiderme et la partie superficielle du derme étant presque complètement intacts, la seule lésion observable est celle des canaux excréteurs sudoripares situés par conséquent très profondément au-dessous des zones saines.
3° L'histologie des lésions, en effet, est extrêmement frappante : c’est elle qui avait mis en éveil MM. Burnier et Marcel Bloch et leur avait permis d'isoler ce syndrome en dehors des cadres des prurits el névrodermites avec lichénification. Les lésions des glandes sudoripares, sur lesquelles nous
TS aurons à revenir, sont en effet si caractéristiques qu'au point de vue anatomique et sans préjuger d'aucune pathogénie dermatologique, ils l'avaient qualifié d’adénome sudoripare.
Ils présentèrent. ces remarques à la séance suivante de la Société de dermatologie, et M. Darier, après examen de la malade et étude des coupes, se rangea à leur avis en déclarant qu'il ne connaissait
pas de lésions analogues des glandes sudoripares dans la classe des prurits.
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J, Martin : AT,