CHAPITRE II

Observations étrangères

Mais ce qui acheva de montrer qu’il semblait bien s’agir d’une affection spéciale non connue en France, c’est la découverte dans la littérature de ces dernières. années d'un certain nombre de cas analogues publiés dans les pays Anglo-Saxons. La similitude absolue, à tous les points de vue étiologique, clinique, histologique avec notre observation est frappante, et corrobore dans l’idée qu’il s'agit bien d'un syndrome spécial, rare à la vérité, mais qui doit être isolé. Cliose curieuse, dans les sociétés américaines furent soulevées les mêmes discussions pathogéniques que celles auxquelles a donné lieu notre cas.

Observation n°02. — (Rapporlée par les docteurs Fox et Fordyce dans le Journal « of Culaneous and Genilo-Urinary

Diseases ». Volume XX. Janvier 1902).

Résumé (Prurit intense avec éruption de nombreuses micropapules siégeant aux aisselles, au pubis, chez une jeune femme névropathique, d’origine russe : même affection chez un jeune homme également névropathique, siégeant seulement à la région de l'aisselle. Les lésions histologiques consistent en hyperkératose des orifices des conduits sudoripares et des follicules pileux ; en hypertrophie consécutive du stratum spinosum. de ces-conduits et des follicules pileux altérés ;: en dilatation

mécanique des glandes sudoripares avec modifications des cellules bordantes épithéliales et en ses modifications inflammatoires du derme d'un caractère plus ou moins chronique).

La première malade qui présentait l’éruption particulière que je désire décrire brièvement entra au NewWYork Skin and Cancer Hospital en janvier 1899. Agée de 28 ans, elle était célibataire ét était née en Russie.

L’éruplion était principalement limitée à la région axillaire et e xistait depuis un an au Moins, non sans Avoir OCCasionné quelque ennui à [a malade. Le: prurit élait intense, présentant des paroxymes l’empêchant de dormir et atteignant son élat général à un degré marqué. La malade était maigre, de tempérament nerveux et il n’était pas facile de déterminer dans son état la part résultant des ennuis causés par sa dermatose.

L'éruption avait un caractère papuleux et les lésions étaient nombreuses, peliles, fermes, douces au toucher el arrondies. La peau était entièrement infiltrée et légèrement fissurée. Les papules conglomérées élaient de couleur normale ou légè- “ement rouges, bien que le gratlage produisit sur le moment une congestion intense et de Pexcorialion.

Sur la région pubienne était une quantité de peliles papules évidemment de même nature que celles de l’aissellé, mais non accompagnées d’un prurit aussi intense. Sur les autres parties du corps, aucun signe d’eczéma ou autre maladie n'étaient à signaler,

L’impression que j'eus lors du premier examen de la malade fut qu'il oo d'un eczéma chronique lichénifié ou d’un eczéma qui, à la fin, céderait au traitement habituel!

J'employai successivement une série d'applications locales :

nitrate d'argent, huile de cade, goudron chrysaroline furent alternés avec lichthyol, pommade de zinc et vaseline ‘Carbonatée, et je dois ajouter que jamais dans ma pralique je n'avais vu un cas dans lequel le traitement local ait eu un aussi maigre résultat. Les composés de brome et le trional furent employés pour combattre l’insomnie persistante, pendant que l’arsenic et le fer, l'exercice au grand air étaient prescrits à cause de leur action tonique. Parfois une légère amélioration de l’état général et local était signalée, mais après onze mois d'hôpital la malade était dans un état que la loyauté clinique m’oblige de signaler comme «non amélioré »; SE

J’ai rencontré un autre cas de cette affection rare; tenace et insupportable, chez un jeune homme très nerveux, souffrant d’un prurit intense. Comme dans le cas signalé plus haut l’éruption consistait en petites papules arrondies, en bouquet, et presque sans coloration. Elle était confinée à la région de l’aisselle gt résista aux méthodes ordinaires de traitement.

Examen histologique. — On enleva deux papules del la région antérieure de l’aisselle, et l’ablalion comprenait les couches profondes des glandes. On fit des coupes en série de ces papules incluses dans la paraffine et colorées de différentes façons. Les papules enlevées avaient un diamètre d’une ligne au maximum et montraient peu oui prou de con- gestion. Celte constatation fut faite à une époque ou le début et l'évolution consécutive des lésions n’avaient pas encore été pbservées. É |

La modification la plus frappante de la peau était une

hyperkératose recouvrant la papule et s'étendant aux orifices

des conduits glandulaires et des follicules pileux. Ces der-

niers, sur Certaines coupes étaient dilatés considérablement et remplis d’une masse cornée, et la puissance productrice du follicule pileux était évidemment détruite. Aux pores sudoripares, le stratum cornéen était plus épais que n’im-

porte où : hyperkératose s'étendant profondément dans la

- partie épidermique du conduit. La papule apparaissait être

surtout d’origine épidermique : un degré considérable d’a-

canthosis existait comme cela se voit dans les épaississements

interpapillaires. L’'hypertrophie épidermique entoure les conduits sudoripares et les follicules pileux et résulte probablement de Phyperkératose qui s'étend de la surface.

Les photographies des coupes nous nrontrent d’une façon illustrée les modifications de l’épiderme qui ont été observées. La réplétion des conduits sudoripares par la matière cornée résulte d’une dilatalion prononcée des glandes et des conduits sous-jacents. La photographie à faible grossissement d’une coupe entière nous montre bien le rapport qui existe entre les modifications de la surface et la dilatation des glandes, de même les coupes en série. Le rete :hypertrophié croissait lentement et on observa très peu de mitoses. Dans le derme congestionné on constala des modifications d’un caractère plus ou moins chronique, sous forme d'un exsudat de cellules lymphoïdes et de quelques leucocytes polynucléaires autour des vaisseaux accompagnant les conduits glandulaires. On note aussi une prolifération du tissu connectif au même endroit. Dans les glandes, la modification consiste probablement, .primitivement en une dilatation due à une obstruction, et secondairement en une dégénérescense des

cellules épithéliales. À

Le prurit intense qui était si pénible à la malade peut aussi

avoir été dû à l’irritation des fibres nerveuses terminales épidermiques ou à la rétention d'acides gras ou d’autres substances irrilantes dans les glantws sudoripares. :

£n résumé, les modifications histologiques dans cette observalion consistent : {een une hyperkératose atteignant printipalement les orifices des conduits sudoripares, leurs portions intra-dermiques et les orifices des follicules pileux ; 20 en une hypertrophie consécütive du stratum spinosum (acanthosis) entourant les conduits sudoripares et les follicules pileux altérés ; 3° en une dilatation mécanique des glandes sudoripares. qui entraine des modifications des cellules

bordantes épithéliales, — 40 En des modifications inflamma-

toires du derme d’un caractère plus ou moins chronique:

Observation , n°0 3. — Rapportée par le docteur John Fordyce, de New-York, dans « Le Journal of Cutaneous Di-

seases. Mai 1909.

Résumé (Prurit intense avec éruption papuleuse, chute des poils des régions axillaires et pubiennes chez une femme névropathe de 48 ans d'origine autrichienne. Les lésions histologiques consistent en acanthosis au niveau des conduits excréteurs sudoripares, en hyperkératose de l'orifice du conduit et en dilatation des glandes sudoripares).

La malade était une femme de chambre, âgée de 48 ans, née en Autriche : mari vivant, huit enfants, aucun, d'eux n’a été malade ‘excepté dans leur Jeunesse. Ses antécédents! familiaux ne contiennent rien d'intéressant. Sa mère mourut en couche, à 34 ans, et son père âgé de 80 ans est encore en bonne santé. Aucun de ses parents, aucun membre de sa famille n’ont eu d'affection cutanée. Rien dans ses antécédents personnels : elle n’a jamais élé malade sauf incidemment

pendant ses grossesses. Mais elle signale que dans les dixhuit dernières années elle a beaucoup souffert de COnslipation et de maux de tête. Elle n’a plus ses règles depuis 5 ans el la ménopause s’est établie sans aucune espèce de troubles si ce n’est des maux de tête et des bouffées de chaleur. C’était une “bonne nourrice. Elle ne présentait aucune Maladie évidente du système nerveux central ou périphérique. L'éruption a commencé il y a environ un an et demi ; et lors de son premier examen, elle durail depuis huit mois et élait à son maximum de développement. Elle était limitée aux parties pileuses des régions axillaires et pubienne et la malade indique que l'affection a commencé par du prurit et des brûlures intenses qui furent rapidement suivis de la formation de papules. Deux mois plus tard, le pubis fut pris. Quand je lai examinée, la maladie consistait en papules | translucides, douces au toucher, hémisphériques, allant du vofume d’une têle d’épingle à celui d’une petite lentille, chacune avec un petit point central blanchissant à la pression, Quand on étirait la peau, les lésions avaient un aspect moniliforme suivant les lignes de la peau, et la zone entière était de coloration rosée. Les poils après l'apparition des papules se creusèrént, devinrent ternes, cassants et tombèrent. Sur le pubis, cependant l’alopécie n'était que partielle. Dans cette région aussi l’excoriation des papules était plus marquée que dans l'aisselle ;par ailleurs les lésions étaient les mêmes. B - Elle se plaignait grandement de brûlures et de démangeaison. Le prurit était tellement intolérable qu’elle ne pouvait dormir la-nuit : en conséquence elle devint très nerveuse et déprimée ; mais en dehors de ces symptômes on ne relevait

aucun trouble dans sa constitution. Elle transpirait libre-

ment, surtout de la figure. Un certain nombre d'examens