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Fra. 14 et 15.

Thermo-anesthésie.

Pressions tactiles simultanées. A l’aide du compas de Weber nous trouvons la différence suivante :

Main.— Faces palmaires des deuxièmes phalanges, écart de perception, minimum, 7,9 milimètres (normale 4,5 m.)

Face dorsale des troisièmes phalanges 7,3 millimètres (normale 6, 7 m.)

Face dorsale de la deuxième phalange 11, 4 millimètres (normale 41, 2 m.)

Pied. — Au niveau du pied, de même que dans le reste du corps, l'écart minimum de la perception des pressions tactiles simultanées est sensiblement normal.

Sensations tactiles successives. Une ligne tracée au niveau des épaules mises à nu n’est point perçue lorsqu'elle a moins de 12 centimètres de long. Les lettres tracées avec un stylet à pointe mousse sans quitter la peau ne sont senties que si les tracés ont la longueur suivante.

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Mains. Faces dorsales. — Longueur de tracé, 3 centimètres, (norma- Jum 41.5.)

Faces palmaires. — 2 centimètres (norm. 4,0)

Bras. — Biceps 3, 7 centimètres (norm. 1,5)

Le reste du corps à peu près normal.

Sens du relief. — Les yeux fermés la malade ne distingue plus la qualité et la nature des tissus qu'on lui présente.

Tout est chiffon lorsqu'on lui met du velours, du drap, de la toile, du cuir dans les mains. Elle distingue bien la nature du tissu lorsqu'elle le frotte contre sa figure. De cette manière la malade ne s’est jamais trompée.

En outre en lui plaçant de petites figures géométriques, celles qu’on emploie dans les collèges, la malade ne peut distinguer malgré tous ses efforts une sphère d’une pyramide par exemple.

Liquides. — En plongeant les doigts dans trois verres différents remplis chacun de vaseline liquide, de mercure et d’eau, la malade ne perçoit plus, même en remuant les doigts, les différences qui existent entre les trois corps.

Il en est de même lorsqu'on lui verse sur ses mains ou doigts un de ces trois liquides.

OBSERVATION. (1) 111. -— Atrophie musculaire progressive. — Troubles dissociés de la sensibilité. — Scoliose. — Aggravalions el rémissions dans le cours de la maladie. — Autopsie. Syringomyelie. —

Le nommé Augustin Her..…., âgé de 25 ans, est entré le 8 février 1887, à la Salpêtrière, salle Prus, service du professeur Charcot.

Antécédents héréditaires.

Père, vivant, bien portant, a commis des excès alcooliques à la suite de la mort de sa femme (2), c'est-à-dire après la naissance de notre malade. Her... ne peut fournir aucun renseiognement sur les collatéraux du côté paternel.

Mère?, est encore vivante’; elle est épileplique. Les grands-parents,des oncles et tantes maternels sont vivants, très âgés et bien portants

Antécédents personnels.

Dans l'enfance, bonne santé ; jamais de convulsions, pas d’incontinence nocturne d'urine, pas de terreurs nocturnes. Variole à l’âge de 2 ans (?)

1 Observation appartenant à M. Duc et publiée dans la thèse de BruxL 1890 p.145- Depuis, le malade a succombé et grâce à l'extrême obligeance de M. le D'BLocQ, nous sommes à même de publier l’autopsie et l'examen complet de la moëlle.

2 Il y a ici une légère contradiction oue nons ne faisons que signaler.

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Vers l’âge de 12 ans, deux accès de somnambulisme; le malade s’est levé pendant la nuit, s’est habillé et est descendu au rez-de-chaussée de la maison qu'il habite, puis est tombé sans connaissance.

Jamais il n'aurait eu d’autres attaques nerveuses ; pas de vertiges. A l’âge de 16 ans, il eut un gonflement du pied droit, indolore, sans rougeur ; le pied était tombant, et en marchant, la pointe effleurait le sol. Le malade crut à une entorse, mais il ne se souvint pas que le pied eût tourné, ni qu'il eût fait une chute; d’après lui, cette affection articulaire serait survenue sans cause appréciable; elle a duré trois ou quatre mois, l'obligeant à marcher avec l'aide d’une canne; la guérison complète est survenue spontanément en une huitaine de jours.

À 20 ans, en faisant de la gymnastique, dans une chute il se fit une luxation de l'épaule, qui a été douloureuse, mais qui, après réduction, n’a plus eu de suites.

Histoire de la maladic actuelle.

Le début de la maladie remonte à quatre ou cinq ans, en 1885. A cette époque, il remarqua que sa colonne vertébrale commençait à se dévier; et, en effet, cette même année, il se présenta au conseil de révision, et fut réformé à cause de la scoliose. À cette même époque aussi, il a commencé à ressentir des douleurs dans la nuque; elles siégeaient dans la moitié droite de la nuque, et consistaient en élancements très vifs et en sensations de brûlure ; elles revenaient par accès qui duraient plusieurs heures, principalement le soir, entre cinq et huit heures. Indépendamment de ces douleurs de la nuque, le malade éprouvait de la lourdeur de tout le bras droit, et quelques douleurs sourdes dans le coude et la main du côté droit.

Cet état persista pendant trois ou quatre mois. C’est alors, au mois de juin 1885, que le malade remarqua que sa main droite commençait à s’atrophier. L’atrophie a débuté par l'éminence thénar, et le premier espace interosseux; la main s’est aplatie, l’avant-bras, le bras et l’épaule du côté droit ont été envahis successivement par l’atrophie. Sur ces entrefaites les douleurs avaient cessé.

Bientôt après, l'épaule, le bras, l'avant-bras et la main du côté gauche, se sont atrophiés assez rapidement, dans l’ordre que nous venons d'indiquer, d’après les renseignements fournis par le malade. Dans l'espace de quatre mois, de juin à octobre, les deux membres supérieurs étaient réduits à une impotence presque complète, les doigts s'étaient infléchis vers la paume de la main et le malade, qui alors faisait les fonctions de garçon de recette eut beaucoup de peine à continuer son état. Dès les premiers froids il ressentit de l’engourdissement dans ses mains. De plus, déjà à ce moment, le malade remarqua qu'il avait les jambes raides et qu’il ne pouvai{ plus courir.

Le 7 octobre 1885, en rentrant chez lui, le soir dans l'obscurité, il fit un faux pas dans l'escalier, tomba de la hauteur d'un étage, sans avoir

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perdu connaissance ; on le releva aussitôt et on constata que ses jambes étaient raides et en extension, que le bras gauche était étendu et raidi le long du corps, et que le bras droit était replié et raidi sur le devant de la poitrine. Cet état de raideur persista pendant plusieurs jours, au bout de huit jours, il avaitdisparu et le malade commença à pouvoir marcher et à se servir deses mains pour s’alimenter.

A la suite de cet accident, il avait été transporté à l’Hotel-Dieu où il resta jusqu’au mois de juin 1886. Le malade se souvient qu’on a discuté le diagnostic, il a entendu parler d’atrophie musculaire du type Aran- Duchenne, de sclérose latérale amyotrophique. Comme traitement, on lui prescrivit des bains sulfureux, des douches et des pointes de feu.

Pendant son séjour à l'Hotel-Dieu, le malade peut marcher sans cannes, cependant les jambes étaient toujours raides et maladroites. Les membres supérieurs sont restés stationnaires, sauf le bras droit, qui est devenu plus faible et plus maigre.

Cet état a persisté sans modifications sensibles jusqu'au mois de décembre 1888.

Entre temps, il entre à la Salpêtrière, où on porta le diagnostic de pachyméningite cervicale hypertrophique. Il ne peut plus marcher; il est couché ou assis dans un fauteuil. Depuis un an, il a commencé à tousser et àlse tuberculiser. Dans le courant de l'année 1889, le bras gauche a continué à s’atrophier, et actuellement, c'est le plus impotent.

Depuis trois ou quatre mois, il est constamment alité ; il est incapable de marcher, de se tenir debout. Il peut encore se servir de la main droite pour manger la soupe; il ne peut couper son pain, ni porter son verre à la bouche. Il est atteint de fuberculose pulmonaire au deuxième degré.

Etat actuel (décembre 1889). Aftitude. — Le malade, cachectique et pâle, a les épaules hautes, la tête portée en avant et enfoncée entre les épaules. Il est voûté par suite d'une syphose très iprononcée, et a de plus une scoliose, occupant la partie supérieure de la région dorsale, et présentant une courbure dont la convexité est dirigée à gauche.

Motilité. — a) Membres supérieurs.

19 droit. — Le malade peut encore étendre et fléchir le poignet, mais très péniblement, il peut fléchir l’avant-bras de manière à porter la main à la bouche, écarter le coude du tronc sans atteindre l'horizontale. Tous les autres mouvements sont impossibles ou très limités ; ainsi le malade ne peut ni étendre, ni accentuer la flexion de ses doigts ; il ne peut pas étendre l’avant-bras, ni porter la main derrière la tête. Cette impotence fonctionnelle paraît tenir à des rétractions, contractures et atrophies, que nous décrirons tout à l'heure.

20 gauche. — L'impotence fonctionnelle est encore plus prononcée que du côté droit ; il ne peut guère qu’élever l'épaule et fléchir l'avant bras sur le bras, écarter légèrement le coude ; de ce côté le malade ne

el

peut porter la main à la bouche. Le petit doigt et l’annulaire sont à peu près immobilisés dans la flexion ; le pouce l'index et le médius peuvent seuls exécuter de légers mouvements d'extension et de flexion.

Les deux membres supérieurs sont très ahrophiés ; les éminences thénar et khypothénar ont disparu des deux côtés ; les gouttières interosseuses sont excavées ; les deux avant-bras sont à peu près également atrophiés, et l'atrophie porte aussi bien sur le groupe des fléchisseurs que sur celui des extenseurs. Au bras, le triceps est beaucoup plus atrophié que le biceps ‘; le deltoïde et les autres muscles de la ceinture scapulaire (sus et sous-épineux, pectoraux etc.) sont également très atrophiés ; à leur place, il existe une profonde excavation ; les omoplates restent bien appliquées contre le plan costal.

Nulle partil n’y a pseudo-hypertrophie.

Les mains sont en griffe, les phalanges sont étendues ou demi-fléchies, les phalangines et phalangettes fortement infléchies vers la paume de la main. L’avant-bras est en demi-flexion, dans une situation intermédiaire entre la pronation et la supination ; les bras, surtout le bras gauche, sont appliqués contre le tronc. Le malade est fixé à peu près complètement dans cette attitude, il y a un obstacle méçanique à l’extension des doigts ; les mouvements de l'épaule sont très limités.

Les réflexes sont totalement abolis aux membres supérieurs, il y a des contractions fibrillaires dans les muscles du cou, du dos, des membres supérieurs, et de la face antérieure du thorax.

b) Membres inférieurs.

Ils sont amaigris, mais non atrophiés : la force musculaire est encore assez prononcée, et les membres résistent assez énergiquement aux mouvements de flexion et d'extension. Les mouvements provoqués. sont difficiles et limités, car il y a paraplégie spasmodique, avec exagération des réflexes rotuliens et trépidation épileptoïde des deux côtés. La malade est incapable de se tenir debout et de marcher. On constate aussi aux membres inférieurs des contractions fibrillaires.

A la face, il est aisé de constater l'intégrité de tous les muscles. La langue n’est pas déviée ; elle n’est pas atrophiée et se meut bien dans tous les sens.

Les sphinclers ne sont pas touchés.

Sensibilité. 10 Tact.— La sensibilité au contact est absolument indemne sur tout le tégument cutané; les moindres attouchements sont bien per: çus et bien localisés. Le sens musculaire est indemne, et le malade a conscience de toutes les positions que l’on donne à ses membres.

20 douleur. — Les piqûres, ainsi que les pincements violents, sont perçus comme contact et non comme douleur, dans les régions suivantes (V. Fig. 8). les deux membres supérieurs, (moins une étroite bande occupant la face interne du bras droit, l’aisselle et la partie adjacente du thorax, où l’analgésie incomplète), le cou, la nuque et le dos jusqu’au

pa,

niveau d'une ligne horizontale passant au dessous des omoplates. Dans toutes ces parties, l’analgésie est complète. IL y a hypoalgésie dans la partie antérieure et supérieure de la poitrine jusqu'au niveau des seins environ.

Au-dessous de cette région, Ia sensibilité à la douleur est normale au tronc, aux membres inférieurs et à la face Nulle partiln'y a hypéresthésie.

Les muqueuses buccale et linguale sont indemnes au point de vue de la sensibilité générale. La sensipilité cornéenne est intacte.

30 Froid. — Un morceau de glace promené sur la peau du malade ne réveille aucune sensation thermique dans les régions suivantes: membres supérieurs, poitrine jusqu'au-dessous des seins, le dos jusque vers le milieu de la colonne dorsale (c'est-à-dire que la partie insensible au froid est plus étendue que la région analgésique), le cou, la nuque et une partie du cuir chevelu (V. fig. 9). On retrouve cependant pour le froid cette même bande située à la partie interne du bras jusqu’à l’aisselle, où le malade à une vague notion de froid. La sensibilité au froid est normale pour le reste du corps.

ho Chaleur. — L'anesthésie pour une température de 950 est absolue aux membres supérieurs, au cou, à la poitrine, où elle est limitée par deux lignes obliques partant de l’aisselle et atteignant la ligne médiane à deux travers de doigt au dessus de l’ombilic à la nuque et dans le dos ; à ce niveau la limite est irrégulière (V. tig. 10) et décrit à droite une encoche où le malade sent la température de 950. Mais si l'on explore la sensibilité thermique à 500., le malade présente une veste complète et régulière de thermo-anesthésie passant à deux travers de doigt audessus de l'ombilic.

Il est bien évident, dans ce cas, que les zônes d’anesthésie au froid et

à la chaleur ne se superposent pas exactement.

50 Organe des sens. — L'ouïe, le goût, l’odorat, la vue sont normaux.

Les pupilles sont égales, et les réflexes pupillaires normaux. Pas de nystagmus. Pas de rétrécissement du champ visuel. Pas d’achromatopsie.

On ne trouve aucun trouble trophique, ni vaso-moteur, ni sudoral. Le malade n’a jamais eu ni panaris, ni affection COEUR On ne trouve pas de cicatrices de brûlures anciennes.

Les lésions pulmonaires firent des progrès rapides. Et le malade succomba le 27 avril 1890 avec des signes de cavernes pulmonaires.

Autopsie. — Lésions de tuberculose, très avancées aux deux poumons (cavernes et cavernules aux sommets, farcissement tuberculeux aux bases) et disséminées en les divers organes, foie, péritoine, intestins, reins, etc. Le cerveau ne présente rien de particulier.

La moëlle dans ses trois quarts supérieurs est réduite au volume d’un gros ruban aplati transversalement, et ne recouvre sa forme cylin-