MER
un contour un peu irrégulier etprésentent des végétations, des bourgeons saillants ; cette cavité présente une surface lisse.
Examen hislologique de là moëlle et du bulbe. — Au-dessus de la lésion, dans le bulbe, on constate que les cordons postérieurs sont sclérosés, à l'exception de la bandelette qui avoisine les cornes postérieures : il existe aussi une sclérose des faisceaux céribelleux directs.
A la partie inférieure du bulbe, la corne postérieure gauche est creusée d’une fente allongée, à bords droits et réguliers, qui se prolonge en arrière jusqu'auprès de la périphérie et qui se perd en avant dans un tissu névroglique à structure très lâche, à la base de la corne. A droite, symétriquemen t, la corne postérieure est aussi creusée d’une perte de substance, mais irrégulière et à bords déchiquetés, il s’agit d’une cavité syringomyélique agrandie par la chute du tissu voisin, qui consiste en une névroglie très lâche, tombant en détritus.
Dans la région cervicale, la cavité présente de grandes dimensions Elle détruit presque entiérement les cornes et les cordons postérieurs à tel point que sa paroi postérieure est seulement formée par la pie-mère doublée d’une mince couche de névroglie.
Au niveau de l'origine de la 5e paire dorsale, le centre de la moëlle
est occupé par une masse arrondie, nodulaire, à contour assez réguliere et qui se colore vivement par le carmin. Cette masse s'est, en quelque sorte, substituée à la substance grise dont il ne reste plus que quelques vestiges au niveau de la corne postérieure droite Elle s'étend en arrière jusqu’à la moitié environ du sillon postérieur dont on ne constate plus que la trace ; en avant elle refoule le sillon antérieür qui ne forme plus à la surface de la moëlle qn’une simple gouttière. Cette masse est formée de névroglie à divers états.
Dans ce quisubsiste de la substance blanche, il existe un certain degré de sclérose diffuse, consistant dans l'augmentation des travées vasculaires. Les parois des vaisseaux sont notablement épaissies ; il en est de même de la pie-mère.
Vers la partie inférieure de la région dorsale, on constate seulement un épaississement des travées névrogliques et des parois vasculaires, sur toute la surface des coupes, mais principalement vers les parties centrales. Le canal central est oblitéré. La pie-mère est épaissie, comme d'ailleurs sur toute l'étendue de la moëlle.
Les racines postérieures ne présentent pas delésions. Les racines antérieures sont dégénérées dans les régions qui correspondent à la destruction des cornes antérieures.
Membres supérieurs. — L'examen histologique montre dans les muscles de l'éminence thénar des altéralions profondes. Sur les coupes, au milieu du tissu adipeux, apparaissent des ilots conjonctifs contenant de nombreux noyaux, des faisceaux primitifs atrophiés, d’autres normaux, et des vaisseaux à parois très épaissies, souvent oblitérés.
Les interosseux contiennent, au milieu de la plupart des fibres saines, des faisceaux dégénérés avec des amas de noyaux.
Le nerf collatéral dorsale externe du médius présente un épaisissement du tissu conjonctif interstitiel, de nombreux fibres de Remak et des noyaux abondants. $
Le tronc commun des collatéraux dorsaux de l'index et du médius montre un certain degré de sclérose intra-fasciculaire et grand nombre de tubes à myéline très grèles. Les vaisseaux de ce nerf sont épaissis ; quelques-uns sont oblitérés. Sur quelques coupes on observe à la partie interne de la gaine lamelleuse un module fibreux contenant quelques noyaux. allongés, et faisant saillie dans l’intérieur du faisceau ; sur d'autres coupes on voit seulement en ce point un groupe de noyaux ou un petit vaisseau à parois très épaissies.
Sur les préparations de ce rameau nerveux, faites par dissociation, on observe un petit bloc arrondi, clair, coloré en jaune par le puro carmin, et entouré de noyaux. Auprès de ce petit bloc qui paraît situé dans le tissu conjonctif et qui ressemble aux petits globes des psmmomes, pass un tube à myéline qui le contourne en n’affectant avec lui qu'un simpl rapport de contiguité.
Dans le nerf collatéral dorsal interne de l’annulaire gauche, on observe, outre de nombreux tubes à myéline très grèles ettrès pâles, des tu bes présentant les lésions de la dégénérescence wallérienne (boules de myéline).
Le nerf médian présente certains faisceaux formés surtout de tubes à myéline dont Le calibre est très petit et qui sont accumulés par groupes le tissu conjonctif intra-fasciculaire est épaissi dans plusieurs faisceaux. Quelques faisceaux sont composés de tubes tout à fait normaux. Les altérations paraissent aussi prononcées à la partie supérieure du bras qu'à la partie inférieure de l’avant bras. La dissociation montre que les tubes grèles sont souvent enchevètres et enroulés les uns autour des autres. On peut les considérer comme des tubes régénérés.
Dans le nerf cubital, il existe une diminution très prononcée des tu bes normaux qui semblent remplacés par des amas de tubes grêles. Il y a aussi un peu de sclérose intra-fasciculaire ; à la partie interne des gaines lamelleuses se voient des vaisseaux très épaissies, en voie d’oblitéraion. Certains tubes présentent la dégénérescence wallérienne.
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OBSERVATION v. — Alrophie musculaire progressive spinale des bras : paralysie partielle de la sensibilité à la douleur, el à la lemperature avec conservalion du tact. — Troubles trophiques, vaso-moteurs el secreleurs. — Rétrécissement unilaléral de la fente palpebrale. — Exagération des réflexes lendineux. — Panaris analgésiques. — HOrFMAnNN. Sam. Alinik. Vortraege, n. 20, p. 190, 1890.
E. H. âgée de 39 ans ne présente point d’antécédents héréditaires ou personnels.
Il y a cinq ans, diphtérie.
I y a trois ans, tension douloureuse dans la région de l'épaule gauche surtout lorsque la malade se livrait à un certain travail. À ce moment elle eut un panaris à l'index de la main droite et des profondes fissures dans la paume de la main gauche ; les lésions furent peu douloureuses.
Il y a deux ans la malade eut de la faiblesse de la main et de tout le bras gauche, avec secousses fibrillaires, dans les muscles de la main. Ces secousses musculaires augmentaient par le froid.
Tact conservé partout.
La région gauche de l’occiput à partir du vertex (partie correspondante) la face postérieure du pavillon de l'oreille, la moitié gauche de la nuque, du cou; le bras gauche, la moitié gauche du tronc sont le siège d'hypalgésie, et de thermo-anesthésie au chaud et au froid. En avant les troubles s'étendent jusqu'au pli inquinal gauche, en arriére jusqu'à la face externe de la cuisse.
L’analsésie et thermo-anesthésie sont presque complètes au bras gauche et surtout dans la région capulaire gauche, piqûres profondes, eau bouillante, etc. :
Mais la main droite et l’'avant-bras sont également le siège d'une hypalgésie, d’une diminution à la sensibilité thermique. La sensibilité électrique également diminuée. Pas d’autres troubles.
Les extenseurs de l’avant-bras sont faibles et parésiés ; le contour de cet avant-bras; les deux bras étant égaux, mesure un centimètre de moins qu’à gauche.
L’excitabilité électrique des différents nerfs, muscles, se trouve diminuée.
Pas de contractures musculaires.
Alors que le réflexe olécranien est aboli de deux côtés, comme la totalité des réflexes tendineux du bras gauche d’ailleurs, on trouve une exagération de reflexe des tendons fléchisseurs du bras droit.
Le réflexe du maxillaire inférieur est conservé.
Les membres inférieurs sont normaux à tous les points de vue.
Les réflexes patellaires du tendon d'Achille, du tendon du tibial postérieur sont exagérés du côté droit; à gauche trépidation patellaire et phénomène du pied.
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La marche est complètement normale.
En inspectant le dos de la malade on ne remarque que la brûlure de l'épaule gauche en bonne voie de cicatrisation.
Il n’y a pas trace de scoliose, ou de cyphose ; mais la colonne cervicale semble douloureuse à la pression.
La main gauche, main en griffe. Les muscles de cette main sont le siège de vives secousses fibrillaires. Tous les extenseurs du bras et de l’avant-bras sont nettement parésésiés, sinon atrophiés, et décèlent des mêmes secousses fibrillaires, moins intenses cependant; une série des muscles de l'épaule semblent également affectés, le trapèze par exem”
ple.
Dynamomêtre. Mair gauche 200 — Main droite 370
Les muscles de la main droite sont également plus relâchés et maigres qu’à l'état normal; ils sont le siège de secousses fibrillaires.
Le bras gauche, était froid et bleu pendant l'hiver et pendant l'été ne transpirait plus comme le bras droit et les pieds. Depuis ce moment la malade ne pouvait plus distinguer de sa main gauche si l’eau était froide ou chaude, se brûlait souvent la main, et ne s'en apercevait que quelque temps après l’accident.
Elle ressentait encore les attouchements mais la finesse du tact n’était plus celle du temps où elle se portait bien.
La moitié gauche de la tête ne sentait plus le peigne comme celle de droite ; ilen est de même du pavillon de l'oreille du même côté.
I1 y a huit mois et demi environ tous les doigts de la main gauche et notamment les dernières phalanges furent atteints de panaris non douloureux ; et des vésicules apparurent dans la paume de la même main ; ces accidents guérirent lentement, la main droite elle aussi, ne fût plus comme elle devait être, les doigts continuèrent à trembler et la paume de la main se creusait de plus en plus.
Vers le mois de janvier 1889 elle eut une attaque d’influenza avec troubles auditifs de deux côtés de l’hyposmie.
Au mois de février de cette année, elle commenca à ressentir des douleurs violentes, comme des brûlures, ou des morsures au niveau de la région de l'épaule gauche ; pour calmer ces douleurs la malade eut l’idée d’y appliquer des petits sacs de sable chauffé, qui la calmèrent un peu, mais le soir lorsque son mari voulut frictionner l'épaule malade, il s’aperçut qu'elle était complètement brûlée, la peau absolument enlevée, Quant à la malade elle ne se doutait même pas de l'existence de cette large brûlure.
La malade à des peurs à propos de rien; quant à l’état général et cérébral il n'y a rien d’anormal à noter. Cette femme parait elle aussi bien portante et forte.
— 81 - > "1 ; Endehors d' nn one dela fente D nie gauche. iln'y arien . er du côté des nerfs crâniens : ce rétrécissement n’est dû ni à une “oE parésio de l’orbiculaire ou de l'élévateur de la PR: La malade EX . + nest ni M NU ni vésanique.
OBSERVATION Vi. — Panaris multiples. — Mutilation de la main droite. — Scoliose. — Diminution de la sensibilile tactile. — Analgésie, — Thermoaneslésie. — Aulopsie, — Syringomyélie. — A. Jorrroy et Ch. AcHARD. — Arch. de Méd. expérim. 1er septembre 1891, no 5,
P... (Marie-Angélique), àgée de 48 ans, concierge, entrée le 17 septembre 14890 à l'infirmerie de la Salpêtrière, Salle Louis, n0 43, dans le service de M. Joffroy.
Rien de marquant dans ses antécédents héréditaires ou personnels.
A l'âge de 28 ans, un premier panaris se développa au pouce de la main droite ; on dut faire l’amputation de ce doigt. Puis successivement tous les autres doigts de cette main, sauf le cinquième furent le siège de panaris, à des intervalles variant eutre deux et quatre semaines à partir de la guérison du précédent. Les quatre panaris évoluèrent en six ou sept mois. L'un d’eux s’est accompagné d'un phlegmon de la paume de la main. Tous furent incisés et donnèrent lieu à de vives douleurs. La malade fut endormie avec le chloroforme pour l’amputation du pouce ; maislors de l'incision des autres panaris, la malade souffrit beaucoup et eut presque des syncopes. Sa main gauche n’a jamais eu de panaris. Pendant cette période des panaris, il y eut des douleurs à la nuque el une sorte de torticolis intermittent.
La malade devenue infirme par suite des mutilations de la main droite, se trouva à 30 ans dans l'incapacité de travailler. Elle resta chez ses parents jusqu'à l’âge de 87 ans, époque à laquelle elle fut admise à la Salpêtrière. Depuis lors elle a présenté à plusieurs reprises des attaques nerveuses pour lesquelles elle a été traitée pendant un certain temps dans le service de M. Charcot. Ces attaques débutaient par une sensation de boule épigastrique remontant à la gorge : puis la malade criait et perdait connaissance. Elle prétend qu’elle n’avait pas de mouvements convulsifs, mais seulement de la contracture; des mâchoires ; elle ne perdait pas ses urines pendant la crise. À 30 ans, la malade avala sciemment un verre d'eau seconde (liquide caustique employé par les peintres) ; à la suite de cette ingestion elle eut des vomissements opiniâtres, mais sans hématémèses. Pendant l’année suivante elle eut encore des troubles digestifs très notables ; elle ne pouvait garder ses aliments.
État actuel (Octobre 1890). — La main droite est déformée par les panaris anciens (fig. 18). Le pouce est amputé. L'index a conservé sa première phalange; la phalangine cest réduite à ses deux tiers supérieurs et se termine par une extrémité légèrement effilée : la phalangette est absente ; ilreste à l'extrémité inférieure et interne du doigt, la trace d'un ongle réduit à un petit appendice corné. Au nwédius, la phalange paraît intacte, la phalangine n’a pas plus d’un centimètre de long et la phalangette manque; l'ongle est réduit à un petit tubercule corné. A la partie
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externe du doigtse voit un sillon résultant de la flexion latérale des parties molles de la phalangette intacte; la phalangine est diminuée de largeur et de longueur, mais elle possède encore à sa partie inférieure la trace de renflement articulaire ; la phalangette n’est pas reconnaissable
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dans le troisième se#ment du doigt. Celui-ci, bien dessiné, est séparé de la phalangine par un sillon cutané, résultant des mouvements multiples qu'on peut imprimer à l'extrémité du doigt. L'ongle persiste; il est seule ment bombé et racorni. Le petit doigt est à peu près normal : ses trois phalanges sont fléchies les unes sur les autres et l’on sent à la face palmaire le tendon fléchisseur, dur et tendu, qui empêche l'extension complête : l’ongle est légèrement atrophié.
La peau est épaissie d’une manière générale à l'extrémité des doigts. Les muscles des éminences thénar et hypothénar sont atrophiés ainsi que les interosseux. |
La main gauche présente une incurvation des doigts et de la région palmaire, par suite de la rétraction des tendons fléchisseurs. Toutes les phalanges existent. Les ongles sont élargis transversalement et bombés à leur partie supérieure : leur extrémité libre est amincie et peu résistante. La peau est pâle, un peu luisante et comme amincie à Fextrémité . des dcigts. L’index est un peu eflilé. Les muscles de la main ont subi un certain degré d’atrophie. Les pieds ne présentent pas de déformation.
La colonne vertébrale est le siège d’une scotiose dont la convexité est tournée à gauche. Le sens musculaire est conservé. La démarche est un peu incertaine; la malade lance un peu ses jambes.
Sensibilité au contact (1). — L'exploration a été faite par simple contact et par frôlement. D'uue façon générale le contact est mieux senti quand il est accompagné de pression (fig. 19 et 20).
(1) Dans les schémas ci-joints, les parties sont d'autant plus ombrées que les troubles de la sensibilité sont plus intenses.
Il y a une diminution considérable des sensations de contact et de frôlement au membre supérieur droit, jusqu’à la région deltoïdienne inclusivement. Au bras le contact est aboli et le frôlement n’est pas diminué. A la face dorsale de l'avant-bras, il y a en outre des erreurs de lieu et la sensation est rapportée au dessous du point touché. La paume de
F1G. 19 et 20.
la main n'offre qu'une diminution légère, ainsi que la face palmaire des quatrième et cinquième doigts. Le dos de la main présente l'abolition du contact et la diminution du frôlement. Le frôlement est même perdu complètement pour la face dorsale de l’index et du médius. Le moignon du pouce perçoit bien le contact et moins le frôlement.
À gauche, le membre supérieur ne présente qu’un affaiblissement léger de la sensibilité tactile à la main, et une diminution très marquée pour le frôlement à la face dorsale du petit doigt.
A la face et au tronc, la sensibilité est seulement affaiblie du côté droit, surtout à l'abdomen; à ce niveau le contact est presque perdu. Il y a aussi à gauche un peu d’affaiblissement à la région abdominale antérieure, Au membre inférieur droit la sensibilité est diminuée, surtout au devant du genou et au mollet, où le contact est perdu et le frôlement diminué. Sur une bande oblique en bas et en dedans, à la partie antérieu re de la jambe, le frôlement est senti, mais le contact est difficilement perçu.
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Au pied sur la face dorsale, il n’y a qu’une hi très légère pour. le contact et Le frôlement. A la région plantaire le contactest mieux p:rçu que le frôlement.
Au membre inférieur gauche la sensibilité tactile est normale. Cependant le pied présente quelques erreurs de localisation à la face dorsale:
la malade rapporte à l'orteil voisin les contacts dont le cinquième orteil est le siège.
Sensibililé à la douleur.
lité est abolie; la piqûre, même profonde, est comparée à un simple contact. Il en est de même pour la moitié correspondante de la tête et du cou. Sur le reste de la moitié droite du corps, les sensations douloureuses sont seulement diminuées, surtout au dos du pied (fig. 24 et 22).
Fe. 21 et 22.
À gauche il n’y a pas d’analgésie. On note seulement un affaiblissement de la sensibilité à la piqûre à la face dorsale du médius, à la région du dos sur une étendue de quelques travers de doigt au-dessous de l’épine de l’omoplate, et à la partie antérieure de l'abdomen.
Sensibilité thermique. — Exploration avec de la glace. — Au membre supérieur droit, la glace est comparée à un objet quelconque à la température extérieure, par exemple à un morceau de savon, sur, toute la face postérieure du membre, y compris la région deltoïdienne. Il en est de même pour la face palmaire de la main et des doigts et pour
la partie antérieure de la région deltoïdienne. Sur la face, antérieure du bras et del’avant-bras elle produit l'impression d’un corps un peu plus froid que la température extérieure, par exemple du fer ou du marbre. Au membre supérieur gauche, la glace est bien reconnue lorsqu'on l'applique sur lapau me de la main et la face antérieure de lavant-bras et du
F1G. 23 et 24.
bras. Sur la face dorsale de la main, sur la région postérieure de l’avantbras et du bras, elle ne produit qu'une sensation de froid comme celle que provoqueraient le verre, la porcelaine ou la pierre. Enfin, à la région deltoïdienne, le froid n’est nullement perçu; il n’y a que la sensation de savon. (Fig. 33 et 24).
Sur la moitié droite de la face et du cou, la malade ne ressent qu’un froid peu marqué. Sur le tronc, dans la fosse sus-épineuse, elle n’accuse que le froid du fer ; il en est de même au côté gauche du ventre. Mais partout ailleurs, elle reconnaît bien la glace.
Au membre inférieur droit, la face antérieure de la cuisse offre l’état normal ; la région postérieure ainsi que la fesse, présentent une diminution de la sensation de froid. A la jambe, iln’y a de diminution que pour la région antéro externe où la glace est sentie comme du marbre. Au pied la région plantaire n'offre que cette sensation de marbre. Quant à la face dorsale, elle présente l’abolition complète ; la glace n’est sentie que
comme un morceau de savon.
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Au membre inférieur gauche, c'est également à la face dorsale du pied que l'abolition est complète. Pour le reste du membre, la sensation est normale, si ce n'est à la partie postérieure de la cuisse où la glace est sentie seulement comme de l’eau froide.
Exploration avec l'eau à 70. — Au membre supérieur droit, la sensation de chaleur est uulle sur toute l'étendue de la main et la face dorsale de l’avant bras. C'est une simple tiédeur à la face antérieure de l'avant bras et la face postérieure du bras. C’est une vraie brûlure à la région antérieure du bras; ce n'est que de la chaleur à la région deltoïdienne. (Fig. 25 et 26).
Au membre supérieur gauche, la main a perdu complètement la sensation de chaleur ; l'avant bras ne sent que de la tièdeur ; le bras et la région deltoïdienne ont la sensation normale de brûlure.
Fia. 25 et 26.
A la face, il y a de la diminution pour la moitié droite, il en est de même pour le côté correspondant de la région antérieure du cou. Au tronc la sensation est normale, si ce n’est en arrière ; la malade ne ressent qu'une simple chaleur dans la fosse sus épineuse, droite ; ; dans la gouttière vertébrale gauche et la région lombaire du même côté.
Au membre inférieur droit il y a une simple diminution pour la fesse et la région postérieure de la cuisse, pour la région antéro-externe de la
ambe, pour la plante et surtout le dos du pied. Le membre inférie
One
gauche présente seulement de la diminution pour le dos du pied et une abolition à peu près complète pour la région plantaire.
L'examen de la vision démontre l'existence d'un rélrécissement du champ visuel, d'angle modéré, plus prononcé du côté gauche.
Pendant son séjour à l’infirmerie, la malade a présenté plusieurs attaques franchement hystériques. :
Elle était entrée pour des douleurs abdominales et lombaires et des vomissements bilieux. L'urine, pâle etlimpide, contenait une quantité assez notable d’albumine qui a persisté pendant toute la durée du séjour de la malade. Un dosage fait le 17 décembre a révélé la présence de ? er. 20 d'albumine. Vers le mois de décembre, il survint de l’anasarque, les membres inférieurs surtout étaient ocdématiés.
Le 17 février 1891, en causant le matin avec une voisine, la malade s'est affaissée brusquement, la face est devenue pâle et la mort est survenue sans convulsions, sans cris, et sans que rien eut pu faire prévoir une terminaison aussi rapide.
Aulopsie. — Poumons adhérents en plusieurs points aux plèvres. Quelques tubercules crétacés aux deux sommets. Un peu de liquide dans les plèvres.
Cœur. — Pas de lésions a] parentes. Epanchement péricardique limpide. Athérome aortique.
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Coupe de l'extrémité inférieure du bulbe (grossissement de 4 diamètres). a) Sillon antérieur ; b) Sillon postérieure; c) Canal central ; d, Corne postérieure gauche ; e) Corne postérieure droite atrophiée et sclérosée.
Estomac énormément dilaté; sa grande courbure descend presque jusqu'au pubis. L'orifice pylorique est rétréci et ses parois sont le siège d’un épaississement marqué.
Foie assez volumineux, présentant de la périhépatite.
Reins indurés.
-: L'examen histologique montre de la dégénérescence graisseuse peu avancée du foie et de certains tubes des reins et en outre dégénérescence
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amyloïde assez marquée de cellules hépatiques, ainsi que des glomérules et des artères des reins (réaction du violet de méthyle.)
Le cerveau ne présente pas de lésions à l'œil nu.
La moëlle est diminuée de volume à la région cervicale. Elle est aplatie d'avant en arrièrre et s’affaisse sur elle-même. En la faisant flotter