PS OT
que nous obtenons à toutes les questions que nous leur posons concernant la présence du liquide dans le verre à expérience.
Nous avons recherché si ce trouble de la sensation tactile existe également dans d'autres affections du système nerveux. Nos examens ont porté sur six cas d’ataxie locomotrice, quatre cas de sclérose en plaques, et un cas de paralysie agitante. Le résultat fut toujours identique : tous ces malades reconnaissaient parfaitement la présence et la nature du liquide remplissant un des trois verres à expérience. Il en était de même pour le sens du relief; tandis que nos syringomyéliques ne peuvent apprécier, les yeux fermés la nature d’un tissu, la forme d’un objet géométrique, qu’on leur met entre les mains, les différents malades que nous venons de citer en second lieu, se rendent parfaitement compte, quelquefois, ilest vrai, après une légère hésitation, de ce qu'ils tiennent avec leurs doigts. Ils différencient aussi facilement le velours de la grosse toile, qu'une sphère d’un polyèdre. Les troubles de la sensibilité tactile concernant le sens du relief et la perception des liquides semblent donc, jusqu’à preuve contraire, ne sè rencontrer que dans la syringomyélie.
$ 2. — Il résulte de cette étude, que la dissociation syringomyélique manque souvent dans la syringomyélie et qu’on la rencontre dans les affections les plus diverses du système nerveux central el périphérique. Les troubles de la sensibilité tactile sont fréquents dans la syringomyélie; la plupart des auteurs, tout en atténuant l’importance de ces troubles, sont cependant forcés de les admettre. Nous avons montré que chez les syringomyéliques le tact peut être gravement modifié dans ses modes les-plus importants.
L'appréciation du contact simple, de la pression tactile,des pressions tactiles simultanées, des pressions tactiles successives, et du relief, a dévié de la normale, soit en disparaissant, : soit en perdant beaucoup de sa finesse,
Il en estabsolument de même pour la perception tactile des liquides.
L'étude que nous venons de faire des troubles de la sensibilité dans les syringomyélies ne s'applique pas seulement à sa forme classique.ll existe en dehors de ce type clinique un certain nombre de formes que la syringomyélie peut revêtir, et qu'il convient de grouper ICI.
Syringomyélie à forme de maladie de Morvan.
En 1883, le docteur Morvan de Lannilis, publiait, le premier, dans la Gazette hebdomadaire, sept observations d’une maladie nouvelle, consistant dans une parésie analgésique avec panaris des extrémités supérieures. Les symptômes de cette affection rappelaient ceux de la syringomyélie à cette différence près, qu'il ny avaient pas de dissociation de la sensibilité dans la maladie de Morvan. Celle-ci présentait en même temps que la thermo-anesthésie et l’analgésie, certains troubles de la sensibilité tactile proprement dite. Ce premier mémoire fut suivi de quatre autres ; et partout Morvan insiste sur les symptômes cardinaux de la maladie qui porte son nom à savoir : les panaris profonds indolores avec tendance à la nécrose des phalanges, l’analgésie, la thermo-analgésie, les troubles de la sensibilité tactile, la symétrie fréquente des lésions, la scoliose, l’atrophie des muscles de la main et de l’avantbras.
Le panaris frappe successivement chaque doigt à des intervalles plus ou moins éloignés. Les mains se déforment, les doigts tombent les uns après les autres, et le malade devient un malheureux infirme, bientôt, s’il est pauvre, abandonné à la charité pubiique.
Notre intention n'est pas de décrire la maladie de Morvan qui se confond, d’ailleurs, avec celle d'une syringomyélie dans laquelle les troubles trophiques prédomineraient : les thèses d’Oger de Spévile (1) de Louazel (2), les leçons de M. Charcot (3) la récente revue de M. Verchère (4) donnent les renseignements les plus cir-
(4) Ocer de SPÉvILLE. Panaris de Morvan, th. Paris 1888.
(2) Louaze. Contribution à l'étude de la maladie de Morvan, {h. Paris 1890. :
(3) Cnarcor. Sur la maladie de Morvan, Progrès méd. 13-22,1890 ; Gaz. hebd. 11 avril 1891. »
(4) Verchère. De la Parésié analgésique, etc. Revue des Soc. méd. 15 Juillet 1891, p. 324-339.
constanciés, aussi bien sur la symptomatologie que sur l'historique de cette affection.
La nature de cetté maladie, qui rappelle trait par trait la syringomyélie, fut méconnue pendant un certain temps. Un examen, après amputation, ayant démontré des altérations très profondes des nerfs périphériques, fit croire pendant un certain temps qu'on se trouvait en présence d’une affection par névrite périphérique.
Pour M. Déjerine (1) le panaris analgésique serait dû à une névrite périphérique de cause toxique où infectieuse. MM. Gombault et Reboul (2) qui eurent l’occasion de pratiquer la première autopsie de la maladie de Morvan, pensèrent même à rapprocher celle-ci de la lèpre, mais l’autopsie de MM. Gombault et Reboul n'était pas complète, la moëlle ayant subi des traumatismes graves pendant son extraction.
Le premier juillet 4890, MM. Joffroy et Achard (3) publièrent un cas de maladie de Morvan avec autopsie. Il s'agissait dans ce cas d’une syringomyélie typique avec quelques lésions peu importantes des nerfs périphériques.
Le 1% Septembre 1891, MM. Joffroy et Achard (4) publièrent une nouvelle autopsie de maladie de Morvan. Il s'agissait encore d’une syringomyélie typique, avec certaines altérations légères des nerfs périphériques, insuffisantes pour expliquer les symptômes observés pendant la vie.
Enfin M. Prouff (5) publia le 49 Septembre 1891 une autopsie de maladie de Morvan et de nouveau on trouve une syringomyélie gliomateuse; et l'examen anatomo-pathologique fut pratiqué par M. Déjerine.
En somme, sur quatre autopsies, trois confirment la nature syringomyélique de la maladie de Morvan. La quatrième autopsie
1) Désenne. Med. Mod. 10 Juillet 1890, p. 563.
) GomsauLr. Bull. Soc. méd. hop. 1889 et Gaz. hebd. 1889, p. 308-318. ) Jorrroy et Acnarn. Arch. de Med. expérim. 1er Juillet 1890, p. 540.
) Jorrroy et AcHarp. Zbid. 1er septembre 1891, p. 678.
(3) Prourr. Faits de maladie de Morvan. Gaz hebd. 19 septembre 1891, 8 p. 451.
n’est malheureusement pas concluante à cause de la difficulté qu'on eut à extraire la moëlle d’une colonne vertébrale scoliosée.
Au point de vue clinique, la maladie de Morvan est de la syringomyélie.
Au point de vue anatomique, la maladie de Morvan est de la syringomyélie.
«Cela me parait être désormais, dit M. Charcot, une querelle vidée. Il n’y a pas deux maladies distinctes, il n’y en a qu’une, et la maladie de Morvan, comme je le disais tout à l'heure, représente seulement, tout originale qu'elle puisse paraître cliniquement, une forme atypique, de la maladie syringomélique (1) »
C’est à MM. Joffroy et Achard qu'appartient le mérite d'avoir fourni la première démonstration anatomo-pathologique de cette identité entre la maladie de Morvan et la syringomyélie.
() Caarcor. Gaz. hebd., A1 avril 1891, p. 172.
Syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique.
« Tout symptôme est fonction non pas d’une espèce pathologique, mais d’une localisation morbide.
« Mon opinion est que l’état anatomique, désigné sous le nom de syringomyélie, ne se trouve pas toujours et nécessairement derrière, le syndrome consiitué par la thermanestésie et l’analgésie (1) »
Ces remarques du professeur Grasset trouvent leur sanction dans les différentes formes de syringomyélie que nous décrivons. La forme, qui fait le sujet de ‘ce chapitre, prouve encore mieux le bien fondé de l'opinion du savant professeur de Montpellier.
La syringomyélie peut en effet affecter le type d’une sclérose latérale amyotrophique, et si au début les deux affections peuvent encore être. différenciées, à leur période d’état la distinction devient très difficile lorsqu'on n’envisage que les troubles de motricité et de réflectivité. La syringomyélie peut en effet se révéler au point de vue clinique sous l’aspect d’une sclérose latérale amyotrophique. Erb et Schultze (2), Kahler et Pick (3) en publièrent les premières observations. [Il s'agissait dans ces deux cas d’atrophie musculaire, de contracture et d’exagération de réflexes, sans qu’à l’autopsie on ait trouvé les lésions propres à la sclérose latérale amyotrophique. Les cordons latéraux ne présentaient aucune lésion ; il n'existait dans la moëlle qu'une cavité assez large occupant la portion cervico-dorsale.
Dans les réflexions dont il accompagne son observation, Marwedel (4) insiste à juste titre sur l'importance des symptômes moteurs
(1) Grasser. Leçons de clinique médicale. Montpellier 1891, p.223.
(2) Ers et Scuuzrze. Archives de Virchow. vol. LXXXVII, p. 524 (Observation de nos pièces justificatives.) |
(3) Kanzer et Pick. Beitraege zur Pathologie. Obs. Il (observation X, de nos pièces justificatives.)
(4) MarweDeL. Münch. med. Wochenschrift 1890 p. 810 (Observation IX de notre recueil).
