ÉTUDE PATHOGÉNIQUE

La pathogénie de l’aorte bivalve repose sur des données anatomiques souvent incertaines et d'interprétation difficile, car elles concernent rarement des lésions à l’état pur.

La question se pose de savoir si cette malformation résulte d’une erreur embryologique, ou bien d’une fusion sigmoïdienne dans une valve primitivement normale, cette fusion étant acquise, soit dans la période fœtale, soit plus tardivement. Cette discussion est d’ailleurs ouverte à propos de beaucoup de malformations cardiaques.

L'on pourrait penser a priori que l’absence d’une valvule aortique résulte nécessairement d’un trouble du développement embryologique. OSLER a fait justice de cette vue trop simple et montré que des inflammations et scléroses valvulaires peuvent provoquer la fusion de deux sigmoïdes : des îlots scléreux, des végétations calcaires se développent dans le sinus de Valsalva ; au voisinage des points d'insertion

- valvulaire, ils provoquent des remaniements qui, par un

processus à la fois destructif et constructif, rompent les

freins des valvules de lient celle-ci l’une à l'autre ; suppression d’un point d'attache fait disparaître - ja dis! tion entre deux sigmoïdes. | |

En revanche, la sclérose survient icaue snint sur FR à valvules dont la réduction numérique est indubitablement congénitale. De sorte qu’il est bien difficile de distinguer avec | sûreté la lésion acquise et le trouble embryogénique. Pa Sur quels pu en peut-on se fonder valablement ? RTS

A) Indices de fusion acquise Lee

Cette fusion résulte d’une endocardite survenue, soit dans À la période fœtale, soit dans l’enfance et même dans l’âge bi adulte, En fait, la date de l’endocardite causale reste presque toujours obscure, Le processus infectieux responsable de la fusion détruirait secondairement la cloison résultant de l’'accolement des bords valvulaires. La disparition de cette cloison pourrait être due aussi à la simple rétraction cicatricielle.

En faveur de cette hypothèse, on peut trouver des indices de l’état originel et des séquelles inflammatoires.

1° INDICES DE L'ÉTAT ORIGINEL. — D’abord la faille respective des valvules. Il semblerait a priori que cette étiologie ne doive être admise que dans les cas où l’une des valvules est deux fois plus large que l’autre. En réalité, les lésions dégénératives sont telles, dans cette anomalie, que l’on ne peut être exigeant dans le rapport des tailles ; on ; ne saurait toutefois admettre la fusion dans les cas où les | valvules saines ou peu altérées sont de dimensions égales ou très voisines. À cela, certains auteurs objectent que l’égalisation des deux valvules résultantes peut se faire par un processus d’adaptation à la fermeture de l’orifice. Cette explication physio-pathologique reste une hypothèse incontrôù lable; elle implique d’ailleurs que la fusion est très ancienne.

— Un autre indice favorable est représenté par Les restes de la cloison d’accolement. Ceux-ci consistent le plus souvent en un raphé plus ou moins saillant sur la paroi aortique du sinus supposé unifié. C’est là qu’il faut surtout le rechercher,

“aux. ie ere et aux transformations Rte re Aussi le meilleur critérium consiste-t-il dans l'existence,

110 o NU »

— cardiaques : inocclusions septales ;

— coronariennes : portant sur l’orifice ou sur le tronc ;

4 — aortiques : hypoplasie, dilatation ou rétrécissement des portions ascendante ou isthmique, communication aortico-pulmonaire, etc... ;

__— pulmonaires, enfin : valve pulmonaire bicuspide.

.. Nous ne saurions oublier de signaler que des malforma-

tions d’ordre général accompagnent parfois les anomalies

RER RE + Une observation de OSLER nous paraît devoir être particulièrement citée à ce propos : Éc E " Observation IV 3 :

> (OSLER [33]. — Montreal General Hosp. Reports, 1880, 1 : 177) FRE SOMMAIRE. -— Fœtus de huit mois. Aorte descendante avec sous- ,

clavière gauche nées du ventricule droit. Artère innominée et 4 carotide gauche naissent du ventricule gauche. Septum inter- D ventriculaire imparfait. Fusion de deux valvules semi-lunaires #2 de: l'aorte, Nombreuses autres malformations d'ordre général.

Cœur un peu plus gros que la normale. Oreillette droite de taille modérée, avec sang et caillots. Valvule d’Eustache large. Foramen ovale ouvert, mais une membrane mince, translucide, peut être tirée du bord postérieur de l’anneau et clôt à moitié Eu l’orifice.

Valve tricuspide : ‘eux nodules hémorragiques perlés.

Ventricule droit plus gros que le gauche (parois : 2 à 3 mm. d'épaisseur), cône, artériel normal. De cette cavité sort un large

‘ vaisseau de 8 mm. de diamètre à l’origine, qui passe par-dessus le vaisseau issu du ventricule gauche, croise la bronche gauche, puis descend selon le trajet de laorte thoracique, A 7 mm. de

, son nca, il et de petites mtéres) ouaires à € ‘imparfaitement AO et juste avant d'atteindre Ja

la d eiiians côte. rie ny. a pas de communication avec de v naissant du ventricule gauche.

Le ventricule gauche est plus petit que * droit, mais parois sont plus épaisses (3 à 5 mm.). ‘Orifice mitral normal. Un vaisseau sort de cette cavité, qui passe 1 ou 2 cm. au-dessus de la trachée et bifurque alors, formant les artères innominée et caro- tide gauches. Le vaisseau est seulement la moitié environ de celui qui vient du ventricule droit. La cloison interventriculaire

est imparfaite : petit orifice de la taille d’une plume d'oie, situé ù

à la partie postéro-supérieure du septum ; à son bord supérieur,

le segment gauche de la valve tricuspide est attaché et pue être tiré vers le Fas jusqu'à occlusion presque complète.

Oreillette gauche petite. Veine pulmonaire normale,

Les semi-lunaires sont anormales ‘dans les deux vaisseaux : dans la branche issue du ventricule gauche, il y en a deux seulement ; dans celle venant du ventricule droit, il y en a deux. de taille pleine et une chétive, imparfaite, entre elles.

Malformations d’or'dre général : hernie ombilicale énorme, Spina Bifida, hydrocéphalie.…. | =

La présence d’un vestige de troisième valvule constitue un argument de plus en faveur de l’étiologie congénitale, à la condition toutefois que cette valvule rudimentaire soit parfaitement saine et que la valve entière soit indemne de ! toute séquelle. endocarditique. -

C) Cas douteux

I faut bien reconnaître que peu d’observations répondent à ces critères. à :

:— Ainsi, dans notre observation N° III, .bien que les | | valvules fussent peu altérées, aucun indice — direct ou à indirect — ne permettait de se prononcer avec certitude sur | l’étiologie de la malformation. Toutefois, l'absence de séquelles macroscopiques d’endocardite permettait de la considérer comme vraisemblablement congénitale.

\ — D'autre part, dans un grand nombre de cas, les dégénérescences fibro-hyaline et surtout calcaire masqueñt l’aspect

pr mitif, et l'examen, même détaillé, de la pièce ne peut, à un seul, permettre la décision.

: Nos deux premières observations méritaient ces réserves : £ les calcifications sigmoïdiennes et sinusales rendaient illisibles les caractères anatomiques des valvules. Cependant, il y avait des indices valables en faveur de l’origine congé nitale ; dans le cas I surtout, où nous avons noté :

1° La présence de deux orifices coronariens dans le même sinus ; RDS L'existence d’une coronaire droite accessoire, issue d’un “4 Éfice supplémentaire et doublant le trajet de l’artère prin-.

cipale ; |

| 3° Quelques fenestrations ténues de la valvule postéro- __ droite de la pulmonaire.

Dans le cas II, la seule note congénitale était fournie

par la trifurcation de l’artère coronaire gauche. & Pour les cas douteux, comme l’étaient les nôtres, LEwIis

ct GRANT [27] ont proposé de recourir à l’examenr histolo-

giq'ue.

Celui-ci doit être pratiqué sur des coupes en série inté-

ressant toute la hauteur de la valvule, et notamment sa base,

au niveau de l’implantation aortique.

4 Les conclusions de ces auteurs, reposant sur l’étude micro-

scopique de onze cas, sont les suivantes :

—— Dans les cas de malformation congénitale : 1° l’architecture sigmoïdienne est respectée ; les couchgs cellulaires passent de façon ininterrompue d’un côté à l’autre de la valvule ; 2° on ne remarque aucune séquelle inflammatoire L ancienne.

— Dans les cas de fusion acquise, au contraire : 1° la structure des deux valvules primitives peut être . découverte ; 2° on relève les ‘traces d’une endocardite plus ou moins éloignée.

En réalité, les conclusions histologiques ne sont pas, elles non plus, toujours aussi rigoureuses : d’une part, l’architec-

‘ture rain Due être indie és onienute ae dégénérescences secondaires ; d’autre part, | souvent impossible de distinguer l’endocardite causale