II. — LES BRONCHECTASIES AMPULLAIRES
Il est devenu habituel de séparer des autres bronchectasies les
formes bulleuses, arrondies et régulières sous le nom de bronchectasies polykystiques.
La régularité du dessin des cavités recouvertes par une muqueuse fine, lisse et brillante, leur développement important qui envahit souvent un lobe entier, surtout leur paroi en minces lames séparant deux cavités voisines sans laisser apparemment subsister de tissu pulmonaire avaient depuis longtemps attiré l'attention des observateurs. On en trouve des descriptions exactes dans Bartolinus et Fontanus.
Laënnec, le premier les rattacha à la dilatation bronchique et en fit une description précise, Andral en faisait un groupe à part, sous
le nom de dilatations bronchiques à paroi mince. Mais c’est Grawitz
qui le premier $soutint avec éclat l'autonomie de ce groupe, l'opposant aux autres, et en faisant la conséquence d’une malformation congénitale. L'école allemande toute entière appuya et soutint avec ensemble les conceptions de Grawitz, influençant grandement les travaux étrangers.
Même en France, où l’on fut longtemps hésitant, il suffit de parcourir la littérature pour se rendre compte que toute bronchectasie ampullaire est depuis trente ans considérée d'emblée comme d'origine congénitale.
En réalité, l'aspect anatomique des dilatations bronchiques dites polykystiques n’est pas uniforme, il suffit pour s’en rendre compte de citer quelques uns des noms variés adoptés pour les désigner : Pou-
| — 60 — | mon sacciforme, poumon en rayon de miel, dégénérescence vésiculaire ou kystique, poumon polykystique ; état lacunaire.
A ces formations polykystiques d’origine bronchique ne doit pas se limiter le cadre que nous envisageons : Laënnec avait décrit des dilatations bronchiques uniques et arrondies, siégeant en plein parenchyme pulmonaire, avec des parois minces. Ce cadre pendant longtemps n'avait guère attiré l'attention quand il fut repris sous le nom de forme cavitaire de la dilatation bronchique par Bezançon et Azoulay et à Lyon par Roubier. |
Il est facile de voir que ces dilatations bronchiques dites cavitaires se confondent au moins partiellement avec ce qu'on désigne actuellement sous le nom de kystes aériens du poumon.
Nous allons essayer d'analyser et de grouper les descriptions des auteurs, puis nous en ferons la critique et exposerons nos constatations personnelles.
Dans quelles conditions les observe-t-on ?
a) On a fait grand bruit autour des cas observés chez le mort-né ou
chez des nouveaux-nés morts rapidement. Ces cas sont certes fort
intéressants, mais ils restent très rares : Meillet, en 1922 n’en trouvait guère qu'une quinzaine dans la littérature. Dans la plupart, l’affection ne paraissait guère compatible avec la vie.
b) Chez l'enfant, les cas rapportés sont nettement plus nombreux là encore l'affection constitue une grave infirmité, généralement mortelle.
c) Chez l'adulte, c'est une question encore discutée que de savoir si les bronchectasies kystiques doivent être considérées comme des malformations datant de la vie fœtale et bien supportées pendant une partie importante de l'existence, ou bien s’il faut établir une barrière entre les kystes bronchiques du nouveau-né et de l’enfant, d’une part, certainement constitués pendant la vie fœtale, et ceux de l'adulte,
acquis, n'ayant rien à voir avec les précédents. En faveur de la pre-
mière hypothèse, on peut citer des cas indéniables où l’on a suivi radiologiquement de telles affections à travers l'enfance et la puberté jusqu'à l’âge adulte.
Pour la deuxième, M. Ameuille remarque que beaucoup d'enfants nés avec des kystes congénitaux meurent jeunes et que l’on n’observe guère de kystes aériens du poumon aux âges moyens de la vie.
D'autre part, on connaît des cas certains de dilatations bronchiques. polykystiques d'origine acquise chez l'adulte, tel le cas de Churchill secondaire à un corps étranger intra-bronchique. En fait, rien de tout cela n'est décisif et l’on ne saurait être Systématique, ni attribuer à toutes les bronchectasies kystiques la même origine.
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Les différents aspects anatomiques.
Nous n'insisterons guère sur les descriptions et les classifications historiques ;
Grawitz divisait la bronchectasie fœtale en deux types :
1° Forme télangiectasique : dégénération kystique de toute une bronche avec toutes ses branches, pouvant occuper tout un lobe et même tout un poumon, simulant un kyste de l'ovaire.
2° Forme universelle plus fréquente : petites dilatations kystiques donnant dans l’ensemble l'aspect d’un pancréas de grenouille.
Cette distinction est peu claire, sans doute vise-t-elle à distinguer les formes à grosses et à petites bulles, mais Grawitz lui-même ne fait pas de limite nette entre les deux. Il cherche surtout à prouver la nature bronchique des cavités par la présence d’un épithélium cilié et de pièces cartilagineuses.
Hansemann et Bushmann soulignent la grande ressemblance des formes accusées de bronchectasie universelle (Poumon en rayon de miel. Wabenlungen) avec l’'emphysème grave congénital étudié par Hueter.
Nous ne pouvons ensuite citer tous les travaux : l’école allemande a fourni à propos de cette question un travail énorme ; cependant la lecture en est souvent difficile du fait de la préoccupation constante qu'ont eu tous les auteurs de rattacher ces bronchectasies kystiques à des malformations congénitales : les moindres structures atypiques sont utilisées dans ce sens et les descriptions minutieuses qui en résultent n’aident guère à la-compréhension de l’ensemble.
Signalons Sauerbruch, Krampf, Melchior, Lenk, Hans Dey.
En Amérique, l'influence allemande fut grande, des travaux anatomocliniques intéressants sont dus à Coontz, Eloesser, Parmelee et Apelbach, Croswell et King.
En France, on trouve dans les thèses de J. Hutinel et d’Azoulay une bonne récapitulation des cas publiés, mais ils restreignent les bronchectasies congénitales à certaines formes kystiques vraiment monstrueuses découvertes chez le fœtus ou ‘le nouveau-né. Il n'y est fait aucune allusion aux bronchectasies ampullaires ou kystiques de l'enfant et surtout de l'adulte.
Cependant, à partir de 1930, on commence à s'intéresser à ces formes : les observations s’en multiplient ; rappelons seulement les travaux de Bezancon, de Roubier, sur les cavités uniques, ceux de Pruvost sur les formes multi-caävitaires, la thèse de Coletsos. C'est à partir de ce moment qu'on commence à désigner toutes les cavités
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gazeuses Ones intra- “pulmonaires et qui ne ONE pas tb cavernes :
par le nom générique de kystes aériens du poumon. : Il faut voir là évidemment l'influence de l'école allemande quant
Fi à l'origine congénitale de ces formations. k L'article de Pruvost (1936), la discussion du 16 avril 1937 à la Société médicale des Hôpitaux de Paris consacrent le terme.
Etude critique des kystes aériens du poumon.
Si nous sommes amenés à parler longuement des K. A. P. c’est que dès l’origine, il apparaissait aux créateurs de ce cadre anatomoclinique qu'il s'agissait là de bronches dilatées : Debré et Gilbrin, dès 1934, énumérant un grand nombre d’études anatomiques, l’affir- 1e maient, Pruvost était encore plus net.
va à Cependant quelques réserves avaient été faites par Benda, à propos VER d’une observation où il était impossible de conclure à l’origine bron- chique ou alvéolaire de l’épithélium.
En juin 1937, A. Delille, Lestoquoy et Huguenin déerivaient certains aspects comme de nature broncho- alvéolaire, dépassant en tous cas le territoire bronchique.
Mais surtout Ameuille établissait de manière formelle la nature alvéolaire, emphysémateuse, de la plupart des grands kystes agminés.
. L'accord était donc loin d'être parfait.
On faisait d'autre part remarquer que certains de ces AR ét: spécialement ceux qui paraissaient le plus nettement congénitaux contenaient, non de l’air mais du liquide. Ce liquide pouvait s'éva-
cuer secondairement, c’est entendu, mais le terme de K. A. P. pour __ désigner l’ensemble de ces faits laissait tout de même à désirer.
Sen Enfin et surtout, les descriptions d'ensemble des K. A. P. devaient rassembler côte à côte des faits aussi différents que les dilatations des
bronches polykystiques ou hyperplasiques (Jean Hutinel), les grands kystes aériens géants pouvant remplir tout un poumon, et même les petites bulles ampullaires sous-pleurales qui sont parfois à l’origine des pneumothorax spontanés.
Tout cela n'était guère satistaisant, même si, avec les créateurs de ce cadre anatomo-clinique, on admettait que tous ces états étaient reliés 4 par leur commune origine congénitale et tératologique .
Les choses en étaient là quand commencèrent à être connus en | France les travaux américains sur l’emphysème acquis par obstructiornt bronchique, travaux dus principalement à Chevallier-Jackson et à son école. On s’aperçut alors avec surprise que, à côté de l’'emphysème
diffus de tout un poumon ou d’un lobe entier, secondaire à l'obstruction d’un gros tronc bronchique, il existait des emphysèmes bulleux se formant dans des conditions mécaniques imprécises, habituelle-
TA
d’emphysème ont des dimensions très variables, et tous les intermédiaires s ‘observent entre les minuscules bulles sous-pleurales et les énormes bulles géantes remplissant tout un hémithorax, uniques ou multiples.
Debré, qui fut un de premiers à faire connaître en France ces travaux, montrait en 1940 que le diagnostic entre ces deux ordres de poches gazeuses intra-pulmonaires ne pouvait reposer sur les carac-
tères radiologiques, qui sont les mêmes dans les deux cas, mais uni
quement sur l’évolution de l'affection, et la recherche d’une obstruction bronchique. Or, ce sont là des arguments qui bien souvent manquent, on resle alors dans une incertitude complète.
Debré insistait encore sur la difficulté du diagnostic anatomique s « Dans certains cas la présence dans la paroi du kyste, soit de cartilage ou de glandes, soit de fibres lisses, soit d'un épithélium stratifié, cilié, prouve sa nature bronchique ; mais dans d’autres cas le revêtement par unépithélium plat alvéolaire ne permet pas de distinction. » Nous avouons ne pas très bien comprendre cette dernière phrase, car,
sur les très nombreuses coupes de bronches dilatées que nous avons
examinées, jamais nous n'avons vu de dédifférenciation de la muqueuse bronchique aboutissant à un épithélium plat alvéolaire. Ce qui nous a frappé au contraire, c’est l'extrême résistance de l’épithélium cylindriques bronchique et cela même au niveau des terminaisons bronchique Nous pensons en toute simplicité que lorsqu'une cavité intrapulmonaire est revêtue d’un épithélium plat et que sa paroi ne comporte aucune structure déterminée, on doit la considérer comme formée aux dépens des cavités alvéolaires et non des bronches. Même lorsque les cavités sont recouvertes d’un épithélium cubique, il faut remarquer qu'on connaît la métaplasie cubique de l’épithélium alvéolaire, mais. non avec certitude celle de l'épithélium bronchique.
Peut-on, doii-on admettre qu'il existe des bulles mixtes, formées aux dépens des deux ordres de cavités? C'est un bien vieux problème,puisque
Louis le discutait déjà pour le rejeter. Nous avons vu qu ’Armand- - Delille, Lestoquoy et Huguenin le reprenaient en 1937, pour aboutir à des conclusions contraires.
= Mais c'est surtout Pruvost qui, sous le nom d’ «ectasies bronchioalvéolaires » a repris et développé la notion de cavités bulleuses aériennes formées aux dépens des deux ordres d'éléments à la fois. Les arguments de Pruvost sont essentiellement d'ordre radiologique, et c’est la ressemblance des images avec celles de l'emphysème bulleux bien plutôt qu'avec celles des dilatations bronchiques ampullaires, qui l'amène à cette opinion : « La finesse des parois, la coexistence d’autres ectasies bulleuses, l'absence de dilatation cylindrique des
ent à titre de beton Fous no path aiguë. Es bulles
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- bronches, nous porte à croire qu'il s’agit là d’ectasies bronchio-alvéolaires auxquelles participent peut-être des éléments bronchiques, mais :
dans lesquelles prédominent à coup sûr des dilatations alvéolaires rappelant celles de l'emphysème ».
Les remarques que fait M. Pruvost à propos de l'interprétation
des images radiologiques valent sûrement qu'on les médite ; mais il nous paraît quelque peu hasardeux de-bâtir une conception anato-
mique aussi fine que celle d’ectasie bronchio-alvéolaire sur des con- $idérations purement radiologiques, donc macroscopiques. L'étude histologique de la paroi des cavités nous paraît absolument nécessaire.
Or sur deux observations personnelles, et sur cinq étudiées à Lyon, et qui répondaient toutes à la description radiologique de l'ectasie bronchio-alvéolaire, nous avons rencontré dans sept cas sur sept une paroi bronchique parfaitement constituée sur toute la surface des ampoules jusqu’en leur extrémité, sans qu'en aucun point une communication avec des cavités alvéolaires pût être découverte.
Jusqu'à preuve du contraire, l'existence d’ectasies bronchio-alvélaires ne nous paraît donc pas démontrée.
De ces considérations nécessairement rapides, et qui justifiraient de bien plus amples développements, quelques conclusions peuvent être tirées :
1° Le cadre anatomo-radiologique des K. A.P. ne présente aucune
homogénéité et sert à désigner des faits essentiellement différents.
2° Le terme de K. A. P. ne saurait être appliqué, c’est évident, à des bulles aériennes intra parenchymateuses d'origine emphysémateuse, non plus qu'aux bulles sous-pleurales (Blebs, de Miller).
3° Même quand il s’agit de cavités de nature bronchique, le terme de K.A., de kystes gazeux, nous paraît peu défendable, puisqu'il contient en soi une côntradiction entre la notion de kyste : poche liquidienne, cavités sécrétantes (Letulle) et le qualificatif de gazeux ou d’aériens. ù
Pruvost a rappelé récemment que certains d’entre eux ont une phase liquidienne. C’est très juste, mais pour une partie seulement des cas, et quand on observe une cavité gazeuse on n’a vraiment aucun argument pour soutenir valablement qu’elle a passé par un stade liquidien.
En fait on a voulu surtout exprimer par ce terme de kyste la notion dé congénitalité, de malformation.
Or si cette notion n'a plus qu'un intérêt fort restreint dans le cas des bulles d’emphysème, elle est de même parfaitement discutable pour les cavités ampullaires de nature bronchique, puisqu'il en existe
indéniablement qui sont secondaires et acquises : nous en possédons plusieurs observations.
donc fondés à rejeter purement et simplement la notion de kyste aérien du poumon. Le terme de kyste intra-thoracique prendra de ce fait une
signification d'autant plus précise qu'il sera réservé, en dehors des kystes parasilaires, aux dysembryoplasies, de nature diverse, dont
certaines peuvent être de nature bronchique.
Si, en pratique radiologique, on désire conserver un mot commode pour désigner les cavités aériennes ampullaires intra-parenchymateuses dont on ignore la nature, un terme purement descriptif nous paraît infiniment préférable, qui ne prétera à aucune équivoque : pour une cavité unique le terme de bulle nous paraît tout à fait approprié, et nullement compromis parce qu'on le rapporte souvent à l’emphysème. Utilisé seul, il garde toute l'imprécision désirée.
Pour une image de cavités multiples, nous proposons le terme de poumon aréolaire.
Essai de classification et description.
Après ce long préambule, il nous faut maintenant donner une description anatomique des dilatations bronchiques ampullaires. Tout ce que nous venons de dire des K. A. P. nous à montré que la question n’est pas simple : les aspects en sont variés, certains sont des raretés, des curiosités anatomiques, et nous devons nous reporter à des descriptions qui ne pêchent pas toujours par excès de clarté ni
de précision. Si bien que, pour être prudents nous serons forcé-
ment très incomplets.
Procédons d'abord par élimination :
a) les « kystes géants » correspondent le plus souvent, semble-t-il à des vésicules géantes d’'emphysème. Ameuille le disait dès 1937 ; la même annñnéc, Garcia Otero et Caubarrère soutenaient le même point de vue; et la plupart des observations récentes, celle de Brule et Hillemand, celle de René Benard et Poumailloux concluent dans ce sens.
b) A l'opposé les « bulles ampullaires sous-pleurales » à paroi mince, bien étudiées en 1937 par Castex, Mazzei et Vaccarezza, après Letulle, puis Miller sont, ou bien des bulles superficielles d’emphysème scléro-atrophique, ou bien des vésicules dues au décollement du tissu conjonctif sous-pleural (Blebs).
Ces deux aspects sont bien particuliers, faciles à reconnaître à la seule vue de la pièce pulmonaire.
c) Les autres au contraire sont bien moins caractéristiques: les cavités ampullaires gazeuses que nous avons en vue ne diffèrent pas les unes des autres par des caractères macroscopiques évidents, sinon leur nombre et leur volume : qu il s'agisse d’une ampoule
P, Renault 5
Nous plaçant du point de vue purement! anitomique, nous nous croyons | :
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unique ou de quelques ampoules isolées dans un lobe, ou bien à l'op-
posé d’un réseau aréolaire remplissant tout un lobe ou tout un poumon: poumon en rayon de miel, aucun caractere macroscopique ne permet a priori de préjuger de leur nature bronchique ou emphysémateuse. /
Pour avoir quelque idée de leur fréquence respective, il faut se reporter aux travaux antérieurs.
Nous distinguerons mort-nés et nouveaux-nés d’une part, enfants et adultes d’autre part.
1° Chez le nouveau-né ou le mort-né, nous trouvons dans la thèse de J. Hutinel un bon exposé de la question. Il rapporte les cas de Kervily, Couvelaire, Lelièvre et Morisson-Lacombe : le poumon dans le lobe atteint est hypertrophié, creusé de cavités arrondies, multiples, donnant à la coupe un aspect spongieux. Ces cavités contiennent un liquide séreux, transparent, sans bulle d'air, La muqueuse possède la structure normale de la muqueuse des petites bronches : épithélium cylindrique cilié, chorion non inflammatoire, couche musculaire et élastique d'épaisseur normale. Par endroits, sur la pièce de Kervily, on distingue des nodules blanchâtres gros comme un pois, qui sont faits de tubes étroits anastomosés et enchevêtrés, revêtus d’un épithélium cubique.
Hutinel insiste sur l’absence de manifestations inflammatoires tant dans la paroi bronchique que dans le parenchyme avoisinant, il rapporte ces cas à une hyperplasie, ou plutôt à une dysplasie bronchique congénitale.
Grawitz aurait trouvé des aspects analogues avec une hypertrophie du cartilage, qui formait dans certains cas des anneaux presque fermés. :
Arnheim décrivait en même temps une prolifération du tissu graisseux et des glandes muqueuses.
Les observations de Stork, de Hueter, de Couvelaire, où ces auteurs décrivent des cavités pseudo-alvéolaires ou alvéolaires sont au moins discutables, car ces cavités seraient revêtues d’un épithélium cubique ou cylindrique.
De même dans l'observation d'A. Delille (dysplasie lobaire kystique) on peut se demander si les altérations cadavériques ne sont pas responsables des différents aspects de la paroi, de type bronchique par endroits, réduites à une couche cellulaire mince en d’autres. La comparaison entre les images d’épithélium bronchique sur des pièces de lobectomie et sur celles d’autopsie montre assez l'importance et la rapidité de cette lyse cadavérique.
À tous ces cas, il est classique d'opposer une forme inflammatoire : c'est l'observation célèbre de Balzer et Brandhomme qui en constitue
O8s. 9: — Bronchectasie ampullaire à cavités multiples ‘poumon aréo-
laire) chez un enfant de 8 ans.
Pneumonectomie. Guérison (obs. Marquézy).
Vue d'ensemble de la paroi des cavités. Muqueuse repliée sur elle-même en franges multiples.
Hyperélastigénèse. Myomes bronchiques.
Aspect irrégulier du poumon avoisinant.
Prancue II, No 5.
le type : chez un nouveau-né hérédo-syphilitique on trouve un lobe supérieur dilaté, renfermant de grandes cavités ampullaires qui contiennent un liquide un peu trouble. Histologiquement les lésions sont celles d'une broncho-pneumonie chronique avec sclérose progressive du parenchyme pulmonaire.
Assez analogue est le cas de Kœckert: mort-né, poumon gauche renfermant un grand kyste collapsus du lobe inférieur. Au micro la paroi du kyste comprend un épithélium cylindrique cilié et du tissu fibreux où l’on trouve des plaques de cartilage hyalin. Tout le tissu . conjonctif est infiltré de lymphocytes et de cellules rondes. Le kyste contenait un liquide de composition identique à celle du liquide
amniotique.
2° Chez l'enfant et l'adulte. — I1 est peu habituel de découvrir chez l'enfant et surtout chez l'adulte des bronchectasies ampullaires aussi développées que celles qu'on observe chez le fœtus ou le nouveau-né.
Nous avons eu la chance de pouvoir examiner très minutieusement . deux lobes pulmonaires de bronchectasie ampullaire.
Dans l’une les cavités étaient séparées par des lames épaisses d'aspect parenchymateux ; l’autre, au contraire, à parois minces, donnait sur la coupe au lobe l’apparence de AE de gruyère. Toutes deux, sur les films, donnaient une image aréolaire.
Disons tout de suite que, dans un cas comme dans l’autre, la nature bronchique des cavités ne faisait pas de doute : nous n’avons,
‘dans aucun cas, vu de bulles d’emphysème associées aux cavités bronchiques.
Dans notre premier cas, l’aspect de la paroi était sensiblement le même que celui des dilatations en doigt de gant envisagées plus haut. Dans le même lobe on trouvait du reste des ampoules bronchiques plus ou moins inflammatoires ou scléreuses.
Dans l’ensemble, nous avons eu l'impression que les ampoules les plus périphériques avaient une paroi plus scléreuse que les ampoules. plus proches du hile. Est-ce que cela correspond à un processus plus ancien, et doit-on en conclure que les lésions de la dilatation bronchique commencent par la périphérie ? Nous le croyons assez volontiers, et cela ne fait du reste que corroborer nos constatations antérieures.
Un deuxième cas de poumon aréolaire vu sur une pièce d’autopsie (obs. 11), nous montre un aspect assez différent, très inflammatoire : l’épithélium y est très altéré; en dessous la paroi bronchique n’est plus qu'un épais granulome, et ne contient aucun élément normal : ni muscle, ni fibres élastiques, ni cartilage, ni glandes.
Les deux cas de Pruvost répondaient, l’un à un « poumon polykystique », l’autre à un « kyste unique infecté ». Ce sont deux pièces de
lobectomie.
NOR r9 ES Détail d’un myome de la paroi bronéiéaust
NRA
On distingue en haut et à droite l’é épithélium intact sous lequel court une ® épaisse couche de fibres élastiques. Ro f Pranene IV, N° 6. DORE po” ST ; h & CR à | + LS : , ‘ 3 (.
( J { il 1 | ÿ £ LR é Oss. 9. — Prélèvement tres périphérique, Epithélium intact. * : à Couche musculaire presque nor sans miyomess ; Pas d’ hyperplasie élastique. ‘ 3 1,20, Praneme IV, No. on . Qi \ } ë 4" de
Praxcaë IV, No 7,
Sur la première l'épithélium cylindrique est très bien conservé, il
repose sur un chorion infiltré de façon dense par des cellules rondes, - épais par places, absent en d’autres, où la basale repose directement sur un tissu collagène dense. Pas d'apparence d'aucun autre élément de la paroi que l’épithélium.
Dans la deuxième la cavité est tapissée d’un épithélium tantôt cylindrique, tantôt cubique, la basale repose immédiatement sur un
tissu scléreux diffus. Les auteurs signalent la présence de malforma-
tions musculaires, sans préciser davantage.
Ces différentes pièces anatomiques nous montrent des altérations
qui sont vraiment peu différentes de celles qu’on observe dans les bronchectasies cylindro-sacculaires.
Par contre, notre dernière observation est assez différente (0bs=92 c'est encore un poumon aréolaire à cloisons minces. L’épithélium, très bien conservé est épais et hyperplasique, il est extrêmement festonné, comme toute la paroi bronchique qui dessine de multiples franges et récessus. Au-dessous le chorion au lieu d’être large, dense et homogène, est comme dans une grosse bronche normale, peu épais et clair.
L'appareil musculo-élastique est facilement retrouvé : il n'y a pas,
à dire vrai, de couronne musculaire, car le muscle est concentré en
des formations arrondies à type de myomes volumineux mais rares : de 3 à 5 sur toute la circonférence bronchique.
Le système. élastique, est lui, continu, il est extraordinairement développé, et l’on peut parler d’hyper-élastigénèse : les fibres élastiques, épaisses, en gros paquets, occupent en certains points toute l'épaisseur du chorion; ailleurs elles sont plus minces, mais toujours leur formation est continue.
Quelques rares paquets glandulaires, quelques pièces cartilagineuses altérées complètent le tableau.
Plus en dehors la péri-bronche, beaucoup plus large, est entièrement fibreuse.
L'ensemble rappelle de façon frappante les figures publiées par Sauerbruch : tout y est, sauf Fabsence de sclérose.
Cependant, sur des coupes bronchiques plus périphériques que les précédentes, on retrouve un aspect plus classique : une couronne musculaire discontinue, sans myome; des fibres élastiques rares en quelques paquets autour de la bronche.
L'aspect décrit plus haut était donc un aspect local simple, il est bien difficile dans*ces conditions de lui donner une grande importance : l'hyperélastigénèse, l’hypergénèse et la dysgénèse musculaires sont rarement associées, et le fait nous apparaît notable, sans plus.
Aspect du poumon dans les bronchectasies ampullaires.
Nous ne possédons qu’une seule pièce opératoire complète de
bronchectasie ampullaire ; nous l'avons confrontée avec une pièce d’autopsie que nous devons, comme la précédente, à l’obligeance de notre maître M. Marquezy. Enfin les 2 observations toutes récentes de MM. Rist, Pruvost, Monod et Depierre nous serviront également. I n’y a pas de différence essentielle entre la structure du poumon dans ces cas et dans les cas déjà envisagés : seuls des éléments topographiques les séparent : cavités plus grandes, plus proches les unes des autres, séparées pär un parenchyme plus mince.
Dans notre premier cas, la bronche est entourée d’une épaisse lame de tissu fibreux dense ; les lames péribronchiques envoient à travers le parenchyme des cloisons qui rejoignent une autre plage ou bande scléreuse, dessinant des îlots parenchymateux : le tissu alvéolaire est tantôt en collapsus partiel pur, tantôt plus dense du fait d’une alvéolite surajoutée, tantôt, sur de vastes zones, en état d’emphysème. À cela viennent s'ajouter des métaplasies épithéliales cubiques en ruban ou en cercle, des îlots inflammatoires, en somme la même variété de lésions que nous avons étudié plus haut, avec toutefois un bouleversement moins important. ;
Dans le deuxième cas, pièces d’autopsie, l'aspect est plus inflammatoire, la sclérose est réduite au minimum, et les bandes parenchymateuses intercavitaires faites d’alvéoles en‘collapsus serré pur, ou, ailleurs, en état d'alvéolite œdémateuse et leucocytaire simple.
Enfin dans les cas de Rist et de Pruvost une sclérose collagène dense prédomine, ou se dessinent de petites cavités tapissées d’un épithélium cylindrique, des alvéoles en métaplasie cubique, des zones très denses, cellulo-vasculaires, qu’ils rapportent à une atélectasie serrée, enfin des zoues -en état de suffusion hémorragique. L'élément scléreux est tel, dans un de leur cas, qu'il semble absorber presque toute la surface des coupes.
Enfin dans tous les cas, on retrouve des vascularités analogues à celles décrites dans les formes cylindriques.
Conclusion : On trouve donc :
— dans chaque cas des altérations parenchymateuses très variées, du type habituel ;
— d'un cas à l’autre des différences qui tiennent à l'aspect plus
où moins inflammatoire des lésions, au degré plus ou moins accentué de la sclérose.
Nous sommes donc amenés à conclure à la parfaite identité de ces