PSEUDO-SCLÉROSE EN PLAQUES

Parmi les observations que nous avons insérées dans ce travail, il en est trois qui présentent entre elles une étroite parenté et qui méritent d’occuper un cadre tout spécial.

Apparence clinique de la sclérose en plaques et absence complète de plaques de sclérose dans l’encéphale et la moelle, voilà le caractère qui leur est commun.

Ce sont là des faits que l’on est tenté tout d’abord de mettre en doute, et l’on est porté à supposer qu’il s’est glissé quelque erreur dans ces observations.

En ce qui concerne le côté clinique, le contrôle est très facile, et il suffit de les lire attentivement pour juger de la valeur du diagnostic. Il n’est donc pas nécessaire de faire de longs commentaires à ce sujet ; qu’il suffise de rappeler que dans ces trois cas on a observé les symptômes les plus importants de la sclérose en plaques : paralysie avec contracture, tremblement à l’occasion des mouvements volontaires, exagération des réflexes tendineux, troubles de la parole et absence de troubles dans les fonctions organiques. Pourtant il faut bien reconnaître que chacune de ces observations présente quelques anomalies si on les compare à la forme cérébro-spinale, type de la sclérose en plaques.

Dans l’observation X, le tremblement de la parole ne présentait pas exactement les mêmes caractères que dans cette affection, il rappelait plutôt celui qu’on observe dans la paralysie labio-glosso-laryngée ; il n’y avait pas de nystagmus ; le malade ne pouvait fermer et ouvrir les yeux que très lentement, et les mouvements des globes oculaires étaient difficiles.

Dans l’observation XI, on a aussi noté un affaiblissement des muscles de la face et des yeux, l’absence de nystagmus et à plusieurs reprises il y a eu des accès de délire.

Dans l’observation XII, la trépidation réflexe étaitplus considérable que d’habitude ; le tremblement avait marqué le début de la maladie, il était devenu immédiatement très intense et avait constitué avec l’affaiblissement des membres, le seul symptôme pendant une durée de seize mois environ ; il n’y avait jamais eu de nystagmus.

Néanmoins, ce sont là des anomalies d’une importance secondaire si on les compare à celles qu’on a si souvent notées dans la sclérose en plaques.

L’hystérie, il est vrai, peut dans certains cas simuler la sclérose en plaques. Pourtant, généralement, quelques phénomènes particuliers, tels que des attaques convulsives, de l’anesthésie, des troubles visuels, entre autres le rétrécissement du champ visuel, permettent d’établir le diagnostic, et tous ces caractères faisaient défaut dans les observations qui précèdent.

Au point de vue de l’anatomie pathologique, y a-t-il des restrictions à faire à ces résultats négatifs?

Dans l’observation X il y avait, il est vrai, un peu

d’œdème de la pie-mère cérébrale, les sillons qui séparent les circonvolutions étaient plus étroits que de coutume, la substance blanche du cerveau était un peu dure. Mais comme le fait observer Westphal, on ne peut guère considérer cette disposition comme pathologique; il n’y a là ni atrophie, ni sclérose cérébrale.

Dans l’observation XI, la disposition particulière du canal central ne peut être considérée, dit Westphal, que comme une anomalie n’ayant aucun rapport avec la ma^ ladie.

Dans l’observation XII, sauf un léger œdème de la piemère cérébrale, il n’y avait rien d’anormal à l’examen microscopique.

Dans ces trois cas, l’étude histologique a montré que la moelle, les muscles et lesnerfs étaient absolument sains .

L’examen microscopique du cerveau n’a pas été fait, mais à l’œil nu cet organe a paru tout à fait normal.

On pourrait peut-être supposer que les plaques de sclérose étaient très limitées, très discrètes, et que c’est pour ce motif qu’elles ont échappé à l’examen. En ce qui touche les observations de Westphal, la compétence de ce médecin est une garantie sérieuse de leur exactitude et de leur valeur. Quant à l’observation qui nous est personnelle, pour nous mettre à l’abri de toute erreur, nous avons multiplié les préparations et nous avons employé entre autres méthodes celle de Weigert qui, comme nous l’avons vu plus haut, per^met de déceler très facilement les scléroses les plus légères.

L’absence d’examen microscopique du cerveau serait

une objection plus sérieuse qu’on pourrait nous faire. Pourtant, d’habitude les plaques de sclérose sont des lésions grossières qui s’imposent à la vue, pour peu qu’on y prête attention, surtout quand les pièces ont séjourné quelque temps dans le bichromate ; l’examen microscopique est donc jusqu’à un certain point suffisant, et démontre en tout cas l’absence d’altérations notables.

Certes, nous ne voulons pas soutenir que dans ces cas l’état anatomique du système nerveux soit absolument normal, mais les lésions, si elles existent, diffèrent essentiellement de celles que l’on constate dans la sclérose en plaques et échappent à nos moyens d’investigation.

Nous avons vu plus haut que des plaques de sclérose pouvaient exister sans que leur présence fut révélée par des troubles fonctionnels.

Il n’est pas sans intérêt de rapprocher cet ordre de faits de celui que nous étudions maintenant, et il est impossible de ne pas être frappé par cette comparaison. D’une part, lésions notables et absence de troubles fonctionnels ; d’autre part, troubles considérables dans les fonctions et absence de lésions appréciables. Si nous rappelons encore une fois, à ce sujet, que dans les plaques de sclérose les cylindres-axes sont d’habitude conservés, l’opposition que nous venons d’établir cesse d’être aussi prononcée qu’elie le paraît d’abord, puisque de part et d’autre l’élément essentiel de la moelle persiste. Il n'en est pas moins vrai qu’il y a entre ces deux catégories de faits une apparente contradiction que nous ne sommes pas en mesure d’expliquer.

L’étude comparative de ces trois observations ne nous

a pas permis de relever des caractères au moyen desquels il serait possible, à l’avenir, d’arriver au diagnostic en présence de cas analogues.

Aussi, en attendant de nouvelles observations, nous, concluons avec Westphal,qu’ilexiste une névrose qu’on peut appeler pseudo-sclérose en plaques qui, par ses symptômes et sa marche, ne peut être distinguée de la sclérose en plaques.