FORME AIGUE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES

La sclérose en plaques, avons-nous dit plus haut, est considérée comme une affection essentiellement chronique. L’invasion et l’enchaînement des accidents ne se font que d’une façon lente et uniformément progressive et la durée de l’affection se compte par années.

Pourtant M. Charcot a montré qu’il n’en était pas toujours ainsi, que le début des accidents pouvait parfois être tout à fait brusque et que la maladie pouvait en quelques jours être constituée avec ses principaux symptômes.

Ce n’est pas seulement au début de la maladie que les phénomènes peuvent se manifester avec cette rapidité. Dans le cours même de la sclérose en plaques, il y a parfois des phases aiguës pendant lesquelles tous les accidents s’accentuent notablement dans un très bref délai.

Nous avons vu aussi que la sclérose en plaques était parfois arrêtée dans son évolution par des accidents bulbaires qui viennent mettre un terme rapide à la maladie.

Ces diverses modalités cliniques ne sont pas toutes absolument semblables.

Ainsi, de ce qu’un sujet atteint de sclérose en plaques succombe rapidement à des phénomènes bulbaires, il ne

s’ensuit pas que l’évolution de la maladie se soit précipitée. Ce mode de terminaison est dû simplement à ce que les lésions ont envahi des régions de l’axe cérébrospinal d’une importance telle que leur fonctionnement est indispensable à l’existence.

Dans les deux cas précédents, au contraire, la maladie elle-même a évolué avec rapidité, puisque des phénomènes, qui d’habitude mettent des mois ou des années' à Se constituer, se sont développés dans l’espace de quelques jours.

Mais, il faut bien le remarquer, il ne s’agit là que d’épisodes aigus dans le cours d’une maladie chronique. En effet, dans toutes les observations publiées jusqu’à ce jour, autant que nous le sachions du moins, cette phase aiguë n’a été que transitoire ; bientôt après, les accidents ont repris leur allure chronique et le caractère général de l’évolution, ainsi que la nature des symptômes, n’ont pas été modifiés.

Certaines des observations que nous rapportons ont: un caractère tout à fait différent. La phase aiguë a pris une telle importance qu’elle a changé complètement la physionomie de la maladie et lui a imprimé une allure toute spéciale.

11 est nécessaire que nous rapprochions les unes des autres les observations auxquelles nous faisons allusion.

Dans l’observation I, après une première période d’une durée de sept ans, caractérisée par des troubles moteurs et sensitifs localisés aux membres inférieurs avec nombreuses alternatives d’aggravation et damé-

lioration, l’affection prend tout à coup un caractère aigu. Les symptômes précédents s’exagèrent notablement et l’on voit apparaître des phénomènes qui avaient jusqu’alors fait complètement défaut. Les fonctions de la vessie se troublent, la malade se plaint de voir double ; puis la paralysie envahit les membres supérieurs; quelques muscles du cou sout pris de contracture; il survient de l’hémiplégie faciale ; en même temps la respiration devient pénible et laborieuse. La malade succombe par syncope. Cette dernière période a une durée de quinze jours environ, et elle est caractérisée cliniquement par une sorte de myélite ascendante aiguë. Comme on le voit, il ne s’agit pas ici d’un simple épisode aigu dans le cours d’une maladie chronique. Tout un groupe de phénomènes, tous les troubles fonctionnels résultant des lésions de l’axe spinal qui siègent au-dessus du renflement lombaire, se sont constitués dans un espace de temps très restreint. Cette phase aiguë n’a pas été transitoire, les troubles paralytiques ont été en s’exagérant sans cesse jusqu’à ce que la mort soit survenue, et l’allure générale de la maladie a été par cela même complètement modifiée.

Le caractère aigu de l’affection est encore plus prononcé chez la malade qui fait le sujet de l’observation IL Cette malade, en effet, après avoir éprouvé dans les membres inférieurs des troubles moteurs et sensitifs qui la forcèrent à suspendre ses occupations et à garder le lit pendant un an environ, recouvre la santé presque complètement et reprend sa vie habituelle; elle reste bien portante une année entière et les accidents que

nous venons de signaler ne sont plus pour elle qu’un souvenir, quand, un jour, sans motif appréciable, elle tombe de nouveau malade ; ses jambes se paralysent, des troubles urinaires apparaissent, les membres supérieurs s’affaiblissent et en même temps se manifestent quelques troubles oculaires (diplopie) et des désordres psychiques. Tous ces phénomènes se développent avec une étonnante rapidité, ils vont sans cesse en s’aggravant, et un mois environ après leur début, la malade succombe.

Cette observation est encore plus saisissante que la précédente au point de vue de l’acuité des accidents, parce que, tandis que dans celle-là la phase aiguë n’avait fait que succéder à la phase chronique, dans celle-ci l’affection a dès le début manifesté un caractère a]gu; car, quoique les phénomènes paralytiques antérieurs doivent être déjà, selon nous, mis sur le compte de la sclérose en plaques, il n’en est pas moins vrai que les accidents qu’il nous a été donné d’observer ont éclaté tout d’un coup chez un sujet en parfaite santé, et ont immédiatement et jusqu’à la terminaison fatale présenté une marche rapide.

Que voyons-nous dans l’observation III?

Un sujet qui, dans un passé très reculé, a présenté des phénomènes paralytiques de courte durée, ayant complètement disparu depuis dix ans, sans laisser aucune trace, s’aperçoit un jour que sa jambe gauche est lourde et difficile à mouvoir; cet affaiblissement s’accentue rapidement; le membre supérieur gauche s’affaiblit à son Babinski. 9

tour, et la paralysie gagne la face du même côté ; puis les membres du côté opposé s’affaiblissent, mais très légèrement; l’intelligence se trouble alors, et le malade succombe cinq semaines après le début des accidents. Les phénomènes paralytiques que nous avons relevés dans le passé pathologique de ce malade sont tellement éloignés de ceux qu’il nous a été donné d’observer, que ce n’est qu’à titre d’hypothèse qu’il est permis de les relier les uns aux autres; et ici on peut bien dire, sans aucune exagération, que la sclérose en plaques a évolué absolument comme une maladie aiguë.

Ces trois observations, tout en présentant, si on les rapproche les unes des autres, des différences que nous croyons avoir suffisamment relevées pour ne plus y revenir, offrent plusieurs points de contact. Outre la rapidité dans l’évolution, elles présentent ceci de commun, qu’au point de vue des symptômes, elles s’éloignent notablement non seulement de la sclérose en plaques classique, mais même des formes frustes de cette affection. Le tremblement des membres et de la face, la parole scandée, le nystagmus, la contracture des membres et plusieurs autres phénomènes qui se rencontrent d’habitude dans la sclérose en plaques, ont fait en grande partie défaut. Il s’est agi dans tous ces cas d’une paralysie envahissante, qui pouvait surtout donner l’idée d’une myélite ascendante aiguë dans les observations I et II, et qui dans l’observation III s’est cantonnée pendant quelque temps dans un côté du corps, et pouvait simuler une hémiplégie d’origine cérébrale.

La marche rapide des accidents, voilà le caractère es-

sentiel de ces observations, et nous nous sommes servi de l’expression forme aiguë en tête de ce chapitre pour spécifier cette particularité.

Pourtant, nous ne nous dissimulons pas que l’on pourrait à ce sujet nous faire quelques objections.

Tout d’abord, comme nous l’avons du reste déjà fait remarquer, la sclérose en plaques dans ces divers cas, et en particulier dans les observations I et II, avant de prendre cette allure aiguë, avait déjà précédemment donné lieu à des désordres prouvant que le début de l’affection remontait à une période plus reculée.

D’aütre part, il reste encore à résoudre une question que nous avons discutée à propos de chacune de ces observations. Les plaques de sclérose auxquelles étaient dus les phénomènes que nous avons vus se manifester si brusquement se sont-elles formées avec une si grande rapidité, ou bien, au contraire, le début de leur formation a-t-il précédé d’un temps plus ou moins long l’apparition des troubles fonctionnels? .

Les plaques sont constituées, comme nous l’avons vu, par du tissu conjonctif bien organisé; et c’est sur ce caractère que nous nous sommes fondé pour supposer qu’elles n’ont pas pu se développer dans un espace de temps aussi restreint que pourrait le faire croire la durée de l’évolution clinique de la maladie.

Cependant ce n’est pas là un argument absolument décisif; car, dans certaines circonstances, on a pu assister à une formation très rapide de tissu conjonctif. C’est ainsi que MM. Charcot et Gombault, dans leurs expériences sur la ligature du canal cholédoque, ont

constaté parfois autour des conduits biliaires des travées de tissu conjonctif qui s’étaient développées en quinze jours environ ; mais il faut bien reconnaître que c’est là un fait tout à fait exceptionnel.

Contre l’hypothèse de l’origine ancienne de ces plaques, on pourrait encore invoquer l’argument suivant : il est difficile d’admettre, pourrait-on dire, que des lésions puissent se développer dans un organe doué d’une telle impressionnabilité que la moelle sans provoquer de troubles fonctionnels. Mais nous avons nous-même été amené à reconnaître qu’il pouvait y avoir des plaques de sclérose dans la moelle sans que leur présence soit cliniquement révélée. Nous avons vu en effet, dans l’observation I, une malade, atteinte d’hémiparaplégie spinale avec anesthésie croisée, chez laquelle, à plusieurs reprises, les fonctions s’étaient presque complètement rétablies, et cela avec une très grande rapidité. Cette hémiparaplégie reconnaissait pour cause une plaque de sclérose occupant sur une coupe plus des deux tiers de la moelle. Il est évidemment impossible de supposer qu’à chaque rémission il y ait eu une restauration complète de la moelle ; on est donc bien forcé d’admettre que pendant ces rémissions la sclérose persistait, et que, par conséquent, de pareilles altérations sont compatibles avec l’intégrité des fonctions.

Dans cette même observation, nous avons montré que les cordons de Goll, dans la région cervicale supérieure, avaient subi, consécutivement aux altérations du renflement cervical de la moelle, un certain degré de sclérose secondaire, lésion qui ne commence guère à se con-

stituer que plus d’un mois après le début de la dégénération. Or, les symptômes révélateurs des altérations du renflement cervical ne s’étaient manifestés, pour la première fois, que quinze jours environ avant la mort. C’est donc là un argument absolument décisif en faveur de l’opinion que nous soutenons.

Nous avons déjà, à plusieurs reprises, fait ressortir q ue cette apparente anomalie s’explique assez facilement lorsqu’on sait que les cylindres-axes, ainsi que les cellules nerveuses persistent d’habitude au milieu des plaques de sclérose et que, par conséquent, l’élément essentiel de la moelle n’est pas détruit. Suivant que l’inflammation interstitielle sera plus ou moins intense, qu’elle évoluera avec plus ou moins de rapidité, les cylindres-axes seront plus ou moins irrités et l’on comprend ainsi que parfois ces lésions pourront pendant longtemps rester à l’état latent. Il y a là, du reste, une question de susceptibilité individuelledont il fauttenir grand compte.

Chez l’un la présence de lésions très superfîciellesprovoquera des désordres très prononcés dans les fonctions.

Tel autre, au contraire, pourra supporter des lésions

beaucoup plus marquées, sans qu’aucun trouble fonctionnel vienne en révéler l’existence.

Ainsi donc nous sommes disposé à croire que la sclérose en plaques à marche aiguë n’est , à proprement parler y aigue guau point de vue clinique , que les lésions, au contraire, se développent avec lenteur et ne révèlent que tardivement leur existence, sans doute sous l’influence d’une recrudescence dans les phénomènes inflammatoires.

Si nous nous sommes servi de l’expression forme aiguë, c’est surtout pour faire ressortir davantage cet aspect tout spécial que peut revêtir la sclérose en plaques et sur lequel 1* attention ne nous semble pas encore avoir été attirée.

En faisant un examen rétrospectif des divers symptômes et des diverses particularités que ces observations ont présentés, trouvons-nous quelques caractères qui nous permettraient, à l’avenir, en présence de cas analogues, d’arriver au diagnostic ?

Nous avons relevé, dans ces observations, que dans un passé plus ou moins éloigné les malades avaient déjà présenté des symptômes nerveux, des troubles paralytiques qui, après avoir atteint une assez grande intensité, s’étaient dissipés. Cette phase antérieure répondait évidemment, et cela était surtout net dans l’observation I, à des lésions médullaires non destructives. Nous avons montré, en effet, à propos de l’anatomie pathologique, que les lésions destructives ne paraissent guère susceptibles de réparation. Or, la sclérose en plaques étant une affection non destructive au premier chef, des accidents paralytiques transitoires peuvent permettre de songer à cette affection.

Si donc, à l’avenir, on se trouve en présence d’un malade atteint brusquement d’une paralysie rapidement envahissante, donnant l’idée d’une myélite ascendante aiguë plus ou moins bien caractérisée, il faudra rechercher avec soin s’il n’existe pas dans les antécédents des accidents nerveux passagers, analogues à ceux que nous avons relevés dans ces observations. Il serait

légitime, en pareil cas, sinon de porter le diagnostic de sclérose en plaques, du moins d’en émettre l’hypothèse. Du reste le nombre de ces observations n’est pas encore suffisant pour qu’il soit possible de tracer une description générale de cette variété de sclérose en plaques, et de décider si elle présente des caractères propres, au moyen desquels elle pourra dorénavant être reconnue au lit du malade.