ETUDE COMPARATIVE DES DIVERSES VARIETES DE SCLEROSES DE LA MOELLE

On sait que M. le professeur Yulpian a divisé les myélites en deux groupes bien distincts au point de vue de leur localisation : les unes affectent certains systèmes à l’exclusion des autres, ce sont là les myélites systématiques ; les autres ne semblent soumises dans leur localisation à aucune loi et intéressent plusieurs systèmes à la fois, ce sont les myélites diffuses.

Au premier groupe appartiennent, pour ne nous occuper que des scléroses qui envahissent la substance blanche de la moelle, l’ataxie locomotrice, la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose consécutive aux dégénérations ascendantes et descendantes. Dans le deuxième groupe se placent les scléroses diffuses dont fait partie la sclérose en plaques.

C’est là une distinction fondamentale, et, au point de vue de l’anatomie pathologique macroscopique, cette classification est universellement adoptée.

Mais il n’en est pas tout à fait de même si l’on se place au point de vue de l’histologie pathologique. En effet, dans le groupe des scléroses systématiques, on doit distinguer deux variétés bien différentes : d’une part, les scléroses primitives, telles que l’ataxie locomotrice,

d’autre part les scléroses secondaires aux dégénérations. Or la première de ces deux variétés a été rapprochée de préférence des scléroses diffuses par les auteurs qui ont envisagé surtout les caractères histologiques, et certains d’entre eux ont cherché à opposer les unes aux autres les scléroses primitives, qu’elles soient systématiques ou diffuses, aux scléroses secondaires. Les scléroses primitives ont été désignées sous le nom de dégénération grise, les scléroses secondaires sous celui de dégénération à corps granuleux.

Il nous semble nécessaire de citer à ce sujet les opinions diverses émises par les anatomo-pathologistes qui se sont occupés de cette question.

Pour M. le professeur Bouchard (1), dans la sclérose primitive la prolifération conjonctive étouffe les éléments nerveux, les atrophie et peut faire disparaître totalement la portion médullaire des tubes dans des points où le cylindre-axe reste à nu; dans la dégénération secondaire cette substance ne s’atrophie pas, elle disparaît par l’intermédiaire d’un travail tout différent de l’atrophie, par une transformation régressive, et avant d’être résorbée, elle doit perdre son aspect, sa cohésion; jamais on n’a constaté ici de cylindres-axes dénudés.

D’après M, le professeur Charcot, les scléroses secondaires sont très analogues aux scléroses primitives. L’examen microscopique, dit-il, met en évidence dans les scléroses secondaires les caractères d’une induration

(1) Bouchard. Arch. gén. de méd., 1866. Des dégénérations secondaires de la moelle épinière.

grise, d’une sclérose qui ne diffère en rien d’essentiel de celle qui s’observe dans ie cas de sclérose fasciculée primitive (1). D’autre part, l’induration grise de l’ataxie locomotrice, dit M. Charcot, ne diffère en rien d’essentiel de ce qu’elle est dans la sclérose en plaques ou dans la sclérose symétrique des cordons latéraux (2).

Leyden (3), cité par Westphal, déclare que la dégénération secondaire est une dégénération interstitielle graisseuse avec atrophie, qui diffère de la sclérose proprement dite dans laquelle il y a un épaississement du tissu interstitiel avec sclérose des vaisseaux, des fibres nerveuses et des cellules. 11 admet cependant qu’après une longue durée de la dégénération secondaire, les différences s’effacent.

Westphal dans le travail que nous venons de citer soutient contrairement à Leyden qu’il n’existe pas de différence absolue entre la dégénération grise et la dégénération à corps granuleux, qu’on doit établir des transitions entre les deux formes et qu’il ne s’agit vraisemblablement que de deux phases d’un même processus.

D’après M. Hallopeau (4), les caractères histologiques des scléroses secondaires ne diffèrent pas notablement de ceux qu’on assigne aux myélites en général.

M. Déjerine (5) soutient que, tandis que la dégénéra-

(1) Charcot. Leçons sur les localisations, 76-80, p. 160.

(2) Charcot. Maladies du système nerveux, t. II, p. 6.

(3) Westphal. Ueber combinirte primâre Erkrankung der Rückenmarkstrànge. Aus dem Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten Bd VIII, u. IX.

(4) Hallopeau. Dict. Jaccoud, I, 22, p.639).

*5) Dejerine. Du rôle joué par la méningite spinale postérieure des

tion secondaire présente à ses débuts des caractères distinctifs, elle ne peut au contraire, une fois qu’elle est constituée, être distinguée par ses caractères histologiques des autres variétés de sclérose. D’autre part, si dans la sclérose en plaques, dit-il, les cylindres-axes persistent plus longtemps que dans le tabes, il est certain que dans la sclérose en plaques un peu avancée en organisation, l’apparence histologique est la même que dans le tabes.

Comme on peut en juger par ce qui précède, l’accord sur cette question n’est pas encore établi.

Nous croyons devoir, pour établir une comparaison entre les caractères histologiques des scléroses de la moelle, considérer séparément les trois variétés suivantes :

1° Sclérose systématique primitive.

2° Sclérose systématique secondaire.

3° Sclérose diffuse.

Du reste cette question doit être considérée aux deux points de vue suivants :

1° Les processus qui conduisent à la sclérose sont-ils semblables ou différents dans ces divers cas ; 2° la sclérose une fois produite présente-t-elle des différences suivant son origine, ou au contraire, offre-t-elle toujours les mêmes caractères?

Nous avons étudié plus haut les caractères anatomiques et le processus de la dégénération des tubes nerveux

tabétiques dans la pathogénie des scléroses combinées (Arcn. phys., n° 8. P. 479-480, 15 nov. 84).

dans la sclérose en plaques ; nous n'avons pas à revenir sur ce sujet; mais nous devons voir si la sclérose en plaques présente à ce point de vue les mêmes caractères que les autres scléroses diffuses de la moelle, ou si au contraire elle en diffère.

Il ne nous semble pas qu’il y ait des caractères établissant une différence essentielle entreces diverses scléroses.

De part et d’autre la diapédèse des cellules lymphatiques et la multiplication des cellules de la névroglie constituent le début du travail morbide, et consécutivement les tubes nerveux attaqués par ces cellules sont détruits et absorbés par elles. Suivant l’intensité de l’inflammation les gaines de myéline seules disparaissent et les cylindres -axes persistent, ou bien les tubes nerveux sont complètement détruits. La persistance des cylindres-axes, tout en étant surtout fréquente dans la sclérose en plaques, n’est pas spéciale à cette affection et peut se rencontrer, par exemple, dans la myélite consécutive au mal de Pott. La sclérose en plaques peut être considérée comme le type de la sclérose diffuse.

Examinons maintenant la sclérose systématique secondaire et rapprochons-la de la sclérose en plaques. Tout d’abord, quel est le processus de la dégénération secondaire? Certains faisceaux de la moelle dégénèrent lorsqu’ils sont détruits sur un point de leur parcours, et cela par un mécanisme absolument semblable à celui qui détermine la dégénération dans le bout périphérique d’un nerf sectionné. Nous avons vu, au contraire, que la destruction des gaines de myéline dans la sélérose en

plaques pouvait être rapprochée de celle qui s’observe dans le bout central d’un nerf au voisinage delà section. Or il s’agit là, comme l’a montré M. Ranvier (1), de deux processus essentiellement différents. Mais la sclérose secondaire une fois constituée présente-t-elle des caractères histologiques qui la distinguent de la sclérose en plaques? Sur les coupes traitées par le picrocarmin on ne trouve jamais dans le tissu conjonctif de nouvelle formation de cylindres-axes dépouillés de leur gaine de myéline, et par ce caractère la sclérose secondaire diffère de la sclérose en plaques. D’autre part, sur les coupes colorées successivement par l’éosine et l’hématoxyline, on peut voir (Pl. II, fig. 8) que les parois vasculaires sont loin de présenter l’épaississement et la multiplication nucléaire que l’on observe dans la sclérose en plaques. D’après nos observations personnelles, il nous a semblé que c’était là un caractère distinctif, même lorsqu’il s’agissait de sclérose secondaire ancienne, remontant à plusieurs années. Enfin, et nous insisterons particulièrement sur ce dernier point, car il ne nous semble pas avoir été jusqu’à présent bien mis en relief, dans les scléroses secondaires, sur les préparations faites d’après la méthode de M. Weigert, on trouve toujours, du moins ce fait s’est constamment montré dans les cas que nous avons examinés, un grand nombre de tubes nerveux normaux entourés de leur gaine de myéline au milieu du tissu de sclérose (Pl. II, fig * 3, 6), tandis qu’au centre des îlots de sclérose, dans la sclérose en plaques, la

(l) Ranvier. Leçons sur Thistologie du système nerveux, 78*

myéline a souvent complètement disparu (Pl. I, fig. 1, 2, Pl. II, fig. 2). De plus, nous devons ajouter que dans les scléroses secondaires les tubes à myéline qui persistent au milieu des faisceaux sclérosés semblent assez régulièrement disséminés, à distance à peu près égale les uns des autres.

Ces divers caractères nous paraissent constituer, au moins par leur ensemble, des éléments de différenciation d’une assez grande valeur.

Occupons-nous maintenant des scléroses systématiques primitives. Nous devons faire remarquer que nous aurons ici uniquement en vue l’ataxie locomotrice. Quel est le processus anatomique de cette affection et comment s’effectue la dégénération des tubes nerveux? IM . Charcot a toujours soutenu contrairement à Leyden, et son opinion semble définitivement prévaloir, qu’il s’agit là d’une affection de nature irritative. Mais le point sur lequel on n’est pas encore d’accord, c’est celui de savoir si le foyer originel de l’irritation est dans l’élément nerveux, comme le pense M. Charcot, ou dans les vaisseaux, comme l’ont soutenu M. Ordonnez (1), et plus tard M. Adamkiewicz (2), ou bien enfin si l’affection peut être tantôt tubulaire, tantôt interstitielle ou vasculaire, comme l’ont prétendu M. Erb (3), et plus tard MM. Ballet et Minor (4).

Nos observations ne sont pas encore suffisantes pour

(1) Ordonez, cité par M. Vulpian. Maladies du système nerveux. Leçons professées à la Faculté de médecine par A. Vulpian, 79.

(2) Adamkiewicz. Arch. für Psych. u. Nervenkranh ., 80.

(3) Erb-Krankh des Rückenmarks Handb., 80.

(4) Ballet et Minor. Fausse sclérose systématique de la moelle. Archives de Neurologie, 84.

émettre à ce sujet une opinion bien fondée; nous ne discuterons donc pas cette question et nous passerons immédiatement à l’étude des caractères histologiques que présente la sclérose tabétique bien constituée.

Remarquons d’abord que cette sclérose, quoiqu’elle soit systématique, l’est à un moindre degré que les scléroses secondaires, La sclérose tabétique, en effet, franchit parfois les limites des cordons postérieurs et envahit les cordons latéraux; d’autre part, l’inflammation des cordons postérieurs coïncide presque constamment, contrairement à ce qui s’observe dans les scléroses secondaires, avec de la méningite spinale; celle-ci, lorsqu’elle envahit le feuillet de la pie-mère située dans la commissure postérieure, peut produire une symphyse des deux cordons postérieurs.

Si l’on examine des coupes de moelle tabétique colorées au picrocarmin, on y trouve parfois des cylindresaxes dénudés, beaucoup moins nombreux, il est vrai, que dans la sclérose en plaques; mais cette disposition ne s’observe jamais, comme nous l’avons vu, dans les scléroses secondaires. L’épaississement des parois vasculaires et la multiplication des noyaux sont généralement très considérables et bien plus comparables à ce qui se voit dans la sclérose en plaques que dans les scléroses secondaires. Enfin, au milieu des faisceaux sclérosés la myéline a souvent disparu d’une façon complète, et parfois les cordons de Goll ne contiennent presque plus trace de myéline, ce qui établit un contraste frappant entre les lésions que peuvent subir ces cordons dans l’ataxie lo-

Babinski.

comotrice et celles qu’ils présentent dans les cas de dégénération ascendante (Pl. II, fig . 4, 6). Lorsque les cordons sclérosés contiennent encore dans leur intérieur des tubes à myéline, ceux-ci ne sont généralement pas disséminés avec la même régularité que dans les scléroses secondaires, et souvent à côté d’une zone très riche en tubes à myéline on en trouve une autre qui en est presque complètement dépourvue. Il faut bien remarquer, du reste, que nous n’avons en vue que les scléroses tabétiques dont les lésions sont déjà avancées.

En somme, par les caractères microscopiques la sclérose tabétique nous paraît se rapprocher bien plus de la sclérose en plaques que de la sclérose systématique secondaire.