CHAPITRE PREMIER

RÉSUMÉ DES CONNAISSANCES ACTUELLES SCR L’HISTOIRE CLINIQUE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES.

La sclérose en plaques présente, dans certains cas, un aspect clinique tout à fait spécial et aussi caractéristique que le tableau symptomatique d’une affection systématique, telle que l’ataxie locomotrice ou la sclérose latérale amyotrophique, par exemple.

Ce sont des cas de ce genre qui ont servi à MM. Charcot et Vulpian à tracer la première description clinique de cette affection et qui constituent sa forme type.

Mais il faut reconnaître que les observations exactement calquées sur la forme type de la sclérose en plaques ne sont pas très communes, si l’on tient compte de Babinski. 4

la fréquence de cette affection. M. Charcot a été le premier à insister sur la variabilité des symptômes de la sclérose en plaques, qui est en rapport avec la dissémination irrégulière des îlots de sclérose. Plus les observations se multiplient, plus le caractère protéiforme de cette affection devient manifeste. Les anomalies et les formes frustes de la sclérose en plaques paraissent de plus en plus nombreuses, et récemment M. Bouicli a cherché à rassembler dans sa thèse les matériaux épars relatifs à cette question (1).

Nous ne tracerons pas d’une façon complète la description clinique de la sclérose en plaques. Il nous suffira d’en résumer aussi brièvement que possible les données essentielles, pour faire ressortir les notions nouvelles qui découlent de nos observations.

Nous rappellerons d’abord que la sclérose en plaques, suivant le siège occupé par les lésions, peut être divisée en trois formes principales :

1° Forme céphalique ou bulbaire;

2° Forme spinale ;

3 Forme cérébro-spinale.

A ces trois formes anatomiques correspondent trois formes cliniques bien distinctes.

La forme cérébro-spinale est considérée comme la plus fréquente et constitue la forme type. Les symptômes, que nous nous contenterons d’énumérer seulement, doi • vent être divisés dans cette forme en deux groupes : les

(1) Bouicli. Des anomalies el des formes frustes de la sclérose en plaques disséminées (Th. de Paris, 1883).

uns qui correspondent ou semblent correspondre aux lésions médullaires, les autres aux lésions bulbaires et cérébrales. Au premier groupe appartiennent : le tremblement, la paralysie plus ou moins complète, la raideur, la contracture des membres, l’exagération des réflexes tendineux. Dans le deuxième groupe se placent: la lenteur et l’embarras de la parole, le tremblement de la langue, l’aspect hébété que présente le faciès, les troubles visuels, tels que la diplopie, le nystagmus, l’amblyopie, l’affaiblissement de la mémoire et de l’intelligence, les vertiges, les attaques apoplectiformes, à la suite desquelles on voit se développer parfois une hémiplégie transitoire. Il faut joindre à cela, comme symptôme négatif d’une assez grande valeur, l’absence habituelle de troubles sensitifs et trophiques.

Mais il ne faut pas croire que cette forme soit toujours identique dans son expression symptomatique. La plupart des symptômes que nous venons d’indiquer, tels que le nystagmus, la diplopie, etc., peuvent faire défaut. A côté de ce groupe de faits où ^anomalie est constituée par l’absence de quelques-uns des symptômes, il en existe un autre où, au contraire, c’est l’adjonction de certains phénomènes qui modifie l’apparence symptomatique habituelle. C’est ainsi que, dans certaines observations, on a relevé la présence de crises gastriques, de la perte d’équilibre analogue à celle qui se voit chez les tabétiques, de douleurs en ceinture, d’atrophie musculaire.

Ainsi donc, même dans la forme cérébro-spinale de la sclérose en plaques, l’aspect que présentent les malades est loin d’être toujours le même.

Lorsque les plaques de sclérose ont envahi exclusivement la moelle ou sont très prédominantes dans l’encéphale et le bulbe, le tableau symptomatique comparé à celui de la forme cérébro-spinale sera très imparfait. Tout un groupe de phénomènes pourra faire complètement défaut.

Mais ce n’est pas exclusivement par l’absence de certains symptômes habituels ou par l’adjonction de quelques phénomènes insolites que sont constituées les variétés symptomatiques de la sclérose en plaques. Elle peut revêtir quelquefois la physionomie d’autres affections nerveuses et s’éloigner d’autant plus du type normal. L’affection qu’elle simule le plus fréquemment est le tabes dorsal spasmodique.

Nous devons tout d’abord dire quelques mots sur cette dernière affection, dont l’autonomie n’est pas encore démontrée. M. Erb décrivait, en 1875, une affection caractérisée exclusivement par de la paralysie spasmodique bornée d’abord aux membres inférieurs et envahissant fréquemment les membres supérieurs, avec absence complète de tout autre trouble fonctionnel. M. Erb désigna cette affection sous le nom de paralysie spinale spasmodique et indiqua comme substratum anatomique une sclérose symétrique et primitive des cordons latéraux.

M. Charcot, bientôt après, étudia de son côté cette affection qu’il dénomma le tabes dorsal spasmodique. Mais sa description s’éloigne de celle de M. Erb en ce que, tout en reconnaissant la localisation anatomique signalée par l’auteur allemand comme très vraisem-

blable, il ne la considère pas encore comme suffisamment prouvée.

Telle était l’opinion de M. Charcot en 1877. En 4880, dans ses leçons sur les localisations, il revient sur ce sujet et, eu l’absence de nouvelles observations décisives, il ne modifie pas ses premières conclusions.

La question n’a pas été élucidée depuis cette époque; on n’a pas encore publié d’observation de tabes dorsal spasmodique avec autopsie suffisamment probante.

Ainsi donc l’existence anatomique du tabes dorsal spasmodique n’est pas encore démontrée, il n’existe que dans le domaine clinique; et si, comme le veulent certains auteurs, cette affection n’est qu’une création artificielle et que les lésions d’une myélite quelconque peuvent, dans certains cas, se traduire par les mêmes symptômes, on comprend pourquoi la sclérose en plaques a pu si souvent revêtir cette apparence clinique. Il faut donc rester encore sur la réserve en ce qui touche cette question.

Une autre affection que la sclérose en plaques simule parfois, est la sclérose latérale amyotrophique ; mais ces cas ne sont pas encore nombreux, il n’en existe que trois jusqu’à présent : un, publié par Killian en 1877 ; un autre, par Pitres la même année, et enfin, une observation toute récente, publié par M. Déjerine en 1884 dans la Revue de Médecine .

Les symptômes dominants sont, d’une part : une atrophie ; d’autre part, une contracture des membres et les malades meurent d’accidents bulbaires. Nous n’avons pas du reste à insister sur les détails. Dire que les ma-

Jades ressemblent, à s’y méprendre, à des sujets atteints de sclérose latérale amyotrophique, c’est indiquer les caractères cliniques qu’ils présentent.

La sclérose en plaques a pu dans certains cas simuler Une hémiplégie d'origine cérébrale. Mais les observations publiées jusqu’à présent ne sont que très rares. M. Bouicli, dans sa thèse, n’en a réuni que deux cas, et ce n'est que sous toutes réserves qu’il mentionne, à côté des deux formes frustes précédentes, une forme fruste simulant l’hémiplégie d’origine cérébrale.

L’évolution habituelle de la sclérose en plaques est lente et sa durée ordinaire de six à dix ans.

Enfin, une des particularités cliniques les plus intéressantes de cette affection est la possibilité des rémissions, qui sont quelquefois assez longues pour faire espérer une guérison complète.