OBSERVATIONS

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Observation I. (Personnelle.)

La première partie de cette observation, depuis rentrée de la malade à l’hôpital jusqu’au 1er janvier 1883, époque à laquelle nous sommes entré dans le service de M. Vulpian, nous a été communiquée par notre maître.

Petrellê (Elise), âgée de 33 ans, papetière, entre le 6 décembre 1882 à l’Hôtel-Dieu, dans le service de M. le professeur Vulpian.

Antécédents héréditaires. — Père mort à 65 ans d’une attaque d’apoplexie. Mère vit encore et jouit d’une parfaite santé.

Antécédents personnels. — De 12 à 15 ans engorgements ganglionnaires siégeant à la région du cou.

A 23 ans, pneumunie.

En juillet 1875, la malade, alors âgée de 26 ans 1/2, éprouve de violentes contrariétés. Elle est prise alors de vomissements, bilieux très fréquents, se renouvelant à la moindre émotion. Elle s'alite.

Au bout de quinze jours, les vomissements continuant toujours,elle ressentau niveau de l’articulation tibio-tarsienne droite des douleurs d’abord sourdes, puis plus franches, plus accusées et augmentant progressivement, au point de devenir intolérables. Ces douleurs, que la malade compare à la sensation que donneraient des morsures, gagnent bientôt le genou du même côté.

Au bout d’une nouvelle quinzaine les vomissements s’arrê-

tent. La malade veut se lever, mais il lui est impossible de s’appuyer sur la jambe droite. Raideur extrême n’existant que dans la marche. Douleurs très vives sous l’influence du moindre attouchement au niveau des articulations. Sur le conseil de son médecin elle se fait électriser et prend des bains sulfureux ainsi que des bains salés. Au bout de deux mois environ les phénomènes s’amendent, la malade peut marcher et, à la fin de 1875, elle avait entièrement recouvré l’usage de son membre.

Jusqu’au mois de novembre 1878 aucun accident; la malade marche parfaitement.

A cette époque nouvelles émotions, nouveaux vomissements; toutefois la malade ne garde pas le lit. C’est alors que pour la seconde fois sa jambe droite devint malade. D’abord ce fut un sentiment de fatigue, de pesanteur allant en augmentant quand elle marchait quelque temps et se traduisant alors par de la raideur et l’impossibilité de fléchir la jambe droite. Cette impossibilité de fléchir le membre inférieur droit n’était pas accompagnée de douleurs ; elle était en outre inconstante et il lui arrivait parfois de recouvrer d’une façon complète l’usage de son membre. Celte intermittence des accidents est nettement signalée par la malade, qui attribue à l'influence des changements de temps les accès de raideur qui se produisaient à intervalles très variables dans sa jambe droite.

En juillet 1880, elle devint enceinte et accoucha le 10 avril 1881 d’un enfant très bien portant qui est mort de convulsions il y a deux mois.

Sauf la raideur de sa jambe droite, elle s’est très bien portée durant sa grossesse, et elle accoucha en une heure sans avoir eu de violentes douleurs.

Au mois de mars 1882 elle est entrée à la Charité pour les phénomènes de raideur de la jambe droite devenus permanents. Elle avait à ce moment aussi des douleurs dans la colunne lombaire. Des pointes de feu appliquées à ce niveau et le repos amenèrent une certaine amélioration, qui permit à la malade

de sortir de l’hôpital le 4 avril. La raideur de la jambe était re • devenue intermittente et n’apparaissait que d’une façon très passagère.

Il y a deux mois, sous l’influence d’un refroidissement, les accidents ont reparu, et c’est pour ce motif qu’elle entre à l’hôpital.

Examen de la malade le jour de son entrée à V hôpital, le 6 décembre 1882. — La malade se plaint d’éprouver de la faiblesse dans la jambe droite et une très grande difficulté pour marcher. Sa démarche présente les caractères suivants : lorsqu’elle est appuyée sur la jambe gauche, elle projette la jambe droite en avant sans pouvoir la fléchir sur la cuisse et comme si ces deux segments du membre inférieur étaient soudés l’un à l’autre. Lorsque la malade est couchée, si l’on cherche à fléchir ou à étendre la jambe droite sur la cuisse, les muscles se raidissent et il est impossible d’imprimer ces mouvements. Les mouvements spontanés, du membre inférieur droit sont conservés, mais ils s’effectuent avec plus de lenteur que ceux du membre inférieur gauche. Pas d’atrophie musculaire. Contractilité faradique conservée et égale des deux côtés. Exagération manifeste du réflexe rolulien droit, mais pas de trépidation épileptiforme du pied. La sensibilité cutanée est conservée; la malade sent très bien le soi et reconnaît parfaitement si ses pieds sont sur du parquet ou sur du pavé. Pourtant, en comparant la sensibilité des deux membres inférieurs, on reconnaît qu’à droite les sensations sont plus nettes et plus rapidement perçues qu’à gauche. Si l’on fait fermer les yeux de la malade on peut toucher très légèrement, il est vrai, la peau de la jambe gauche sans que le contact soit perçu. Au contraire, à droite, le moindre contact est senti. D’autre part, la jambe droite supporte moins bien que la jambe gauche un courant faradique intense. La température du membre inférieur droit est moins élevée qu’à gauche; les téguments sont plus pâles du côté droit et la malade éprouve de ce côté une sensation de froid. Pas de dou-

leurs, ni dans les reins, ni dans les membres, ni quand on percute la colonne vertébrale, qui ne présente d’ailleurs ni saillie ni dépression. Rien du côté des organes des sens. Pas de troubles de la miction. Les fonctions digestives sont normales. L’état général est excellent. On lui prescrit de l’iodure de potassium le jour de son entrée et les jours qui suivent on commence à l’électriser et on applique des pointes de feu le long de la colonne vertébrale.

13 décembre. La malade n’éprouve plus dans la jambe droite la sensation de froid dont elle se plaignait le jour de son entrée, et en même temps la différence de coloration des deux côtés tend à disparaître.

Le 21. La malade se sent améliorée dans son état et dit que la veille elle a pu en marchant plier le genou droit, ce qui ne lui était pas arrivé depuis longtemps.

I janvier 1883. Douleurs vives dans le genou droit.

Le 5. Douleurs dans la région dorsale.

Le 11. Les douleurs augmentent. Pointes de feu.

Le 14. La faiblesse du membre inférieur droit augmente; la malade tombe en marchant.

Le 19. Les douleurs et l’affaiblissement ont de nouveau très notablement diminué. Le cou-de-pied droit qui était plus pâle que le gauche est aujourd’hui à peu près semblable à celui du côté opposé.

Le 25. Lorsque la malade marche depuis quelque temps, il apparaît un peu de tremblement dans les membres inférieurs. On suspend l’électrisation.

Le 30. Quelques douleurs dans la région lombaire. Pointes de feu. On reprend l’électrisation.

24 février. L’amélioration a été en s’accentuant depuis le commencement du mois.

Le 24 février la malade demande à sortir.

II y a toujours de l’hémiparaplégie spinale avec anesthésie

croisée, mais les symptômes sont peu accentués. Les réflexes tendineux sont exagérés à droite.

16 mars. La malade rentre à l’hôpital. Elle dit que quelques jours après sa sortie les douleurs et l’affaiblissement des membres inférieurs se sont de nouveau exagérés. L’affaiblissement est toujours plus accentué à droite, et à gauche la sensibilité est diminuée.

15 avril. Pas de modification notable depuis un mois. Douleurs dans le genou droit. Les extrémités inférieures sont froides.

Le 25. La faiblesse a augmenté.

* 1er mai . Les douleurs sont aujourd’hui plus fortes à gauche. Sensation de brûlure dans le mollet qui s’exagère quand on applique un corps froid. La malade ne peut supporter l’électricité. Pointes de feu.

Le 7. Les douleurs sont toujours fortes à gauche et l’affaiblissement est actuellement plus marqué à gauche qu’à droite. La malade marche avec beaucoup de difficulté. Dilatation delà pupille droite. La malade dit que par moments elle voit trouble.

Le 11. La jambe droite va de mieux en mieux; la gauche, au contraire, est, pour ainsi dire, complètement paralysée, et la malade ne peut plus se lever. Les réflexes tendineux sont diminués à gauche, moins exagérés qu’autrefois à droite.

La miction qui, jusque-là, n’avait pas été troublée, se fait aujourd’hui difficilement.

Le 18. On est obligé de cathétériser la malade.

Le 20. La paralysie de la jambe gauche est aujourd’hui moins marquée, les mouvements des orteils sont possibles. Plus de douleurs dans le genou.

Le 22. Plus de douleurs dans les jambes. La jambe droite s’affaiblit de nouveau. La miction est toujours difficile et l’on est encore obligé de pratiquer le cathétérisme. La malade dit que depuis quelques jours elle voit double; l'œil gauche est, en effet, porté en dedans.

Le 24. Toute la nuit, douleurs dans la jambe gauche. L’exa-

gération des réflexes tendineux est plus marquée que d’habitude à droite.

M. Galezowski examine la malade à l’ophthalmoscope et ne trouve rien d!anormal.

Le 29. Incontinence d’urine. La paralysie de la jambe droite s’est tellement accentuée qu’elle ne peut plus être soulevée.

1 Qt juin. La malade se sent mal à l’aise et n’a pas d’appétit. Pendant la nuit, douleurs lancinantes dans la jambe gauche, qui s’affaiblit de nouveau.

Le 7. A peu près même état, mais la diplopie et la mydriase ont disparu.

Le 8. Les deux jambes, à peu près complètement paralysées, sont tournées en dedans.

Le 10. La malade a par moments dans les jambes des soubresauts qui ne sont pas douloureux.

Le 12. La malade se plaint pour la première fois d’éprouver une sensation de lassitude dans les membres* supérieurs.

Le 13. Les bras sont encore plus lourds que la veille. La sensibilité est conservée. Les membres inférieurs sont toujours paralysés; légère contracture; la contractilité musculaire est toujours conservée.

La malade est lasse, n’a pas d’appétit, mais il n’y a pas de fièvre. Le soir, elle a été prise d’un accès de dyspnée assez fort avec cyanose de la face. Le diaphragme ne semble pas paralysé.

Le 14. Les bras sont beaucoup plus faibles; il est impossible à la malade de serrer un objet avec ses mains. Début d’eschare à la fesse gauche. Râles de bronchite. Ventouses sèches.

Le 15. La contracture des membres inférieurs a augmenté. Il y a du larmoiement à droite et la vue est trouble.

Le 16. La respiration est toujours gênée et l’expectoration très difficile. La malade se plaint d’éprouver une douleur dans le cou qui l'empêche de tourner la tête.

Depuis l’apparition de la paralysie dans les membres supé-

rieurs, l’état*, général s’est altéré; la malade est très faible et très abattue, ne mange presque plus.

Le 17. L’affaiblissement des membres supérieurs va toujours en s’accentuant. A gauche, la paralysie est presque absolument complète; bien moins marquée à droite. La sensibilité persiste. La tête est fléchie en avant et inclinée à droite ; il y a de la contracture du trapèze du côté droit et douleurs sous-occipitales qui augmentent à la pression.

Le 18. Le côté gauche du cou est très douloureux.

Le 19. La tête est aujourd’hui déviée à gauche et il y a delà contracture du trapèze et du sterno-mastoïdien gauche. L’affaiblissement des membres supérieurs tend encore à augmenter. La dyspnée persiste.

Le 21. Paralysie faciale à droite, atteignant le facial supérieur et inférieur ; la malade ne peut fermer l’œil. La pupille droite semble plus large que la gauche. Les deux membres inférieurs et le membre supérieur gauche sont toujours complètement paralysés. Le membre supérieur droit peut encore être soulevé. La contractilité faradique persiste auxqualre membres, ainsi qu’à la face. L’intelligence est toujours conservée, mais la malade est très abattue.

Le 22. La malade est très prostrée; elle respire avec beaucoup de difficulté ; le pouls est petit et faible. Les phénomènes paralytiques sont toujours pareils, si ce n’est que la déviation de la tête est moins accentuée.

Le 23. La malade meurt dans la matinée, brusquement, comme par syncope.

Résumé de l’observation. — L’histoire de cette malade se compose, comme on le voit, de nombreux épisodes, mais on peut distinguer deux phases principales :

La première, d’une durée de près de sept ans, est caractérisée exclusivement par des troubles moteurs et sensitifs localisés aux membres inférieurs avec plusieurs alternatives d’amélioration et d’aggravation.

Elle est remarquable par les oscillations que les,phénomènes morbides ont présentées.

La malade qui, jusqu’alors, avait joui d’une santé parfaite, est prise un jour de malaise, de vomissements; elle se couche; alors apparaissent de3 douleurs dans quelques articulations du membre inférieur droit, puis un affaiblissement, et une raideur du même membre qui l'empêchent de marcher. Ces phénomènes durent deux mois, puis disparaissent complètement.

Pendant trois ans, santé parfaite.

Le membre inférieur droit se prend de nouveau. Sensation de pesanteur, faiblesse et impossibilité de fléchir la jambe sur la cuisse quand la malade a marché quelque temps. Pendant quatre ans, la malade reste dans le même état. Il faut noter que de temps en temps il y a des intermittences pendant lesquelles elle recouvre d’une façon complète l’usage de son membre.

Lorsque la malade entre à l’hôpital, on constate de l’hémiparaplégie, avec un certain degré d’anesthésie croisée. Il y a alors quelques alternatives en bien et en mal, et, trois mois après l’entrée à l’hôpital, la malade sort très améliorée.

Quinze jours après, réapparition de l’hémiparaplégie spinale avec anesthésie croisée. Au bout d’un mois, la faiblesse du membre inférieur droit, qui était plus marquée que celle du membre gauche, s’atténue, et ce dernier devient à son tour le plus faible. Cet état ne dure que quelques jours ; la jambe droite s’affaiblit de nouveau, et deux mois après la rentrée à l’hôpital, l’affaiblissement est très notable aux deux membres inférieurs. En même temps, apparaissent des phénomènes nouveaux et la maladie entre dans la seconde phase.

La seconde phase est très courte, d'une durée d’un mois à peine ; elle est caractérisée par l’exagération notable des symptômes précédents et l’apparition de phénomènes nouveaux : troubles de la miction, quelques troubles oculaires, puis extension des troubles moteurs à la partie supérieure du corps ; paralysie des membres supérieurs, contracture de quelques

muscles du cou, paralysie d’un des côtés delà face, et, en même temps, grand abattement, difficulté de la respiration, prostration et mort par syncope.

Lorsque la malade était entrée à l'hôpital, M. Yulpian, se fondant sur ce que les phénomènes paralytiques observés au membre inférieur droit s’accompagnaient d'anesthésie du côté opposé, porta le diagnostic de plaque de sclérose siégeant dans la région lombaire dans le côté droit.

M. Vulpian était en congé à l’époque où la malade entra dans la seconde phase, et ne put, par conséquent, émettre un diagnostic. On pensa qu’on avait affaire à une myélite ascendante.

Autopsie. — Rien dans les organes thoraciques et abdominaux, si ce n’est que les poumons sont très congestionnés aux bases.

Rien dans le cerveau, ni dans le cervelet.

Sur la page suivante sont représentées des coupes de la protubérance du bulbe et de la moelle, échelonnées de haut en bas et montrant le siège des plaques de sclérose qui occupaient ces organes. Au point de vue histologique, ces plaques présentent les caractères ordinaires que l’on rencontre dans la sclérose multiloculaire. Nous noterons seulement qu’il y avaitau-dessus du renflement cervical un léger degré de sclérose secondaire.

Les figures 1 et 2 représentent des coupes de protubérance.

Les figures 3, 4, 5, 6, 7 représentent des coupes de bulbe.

Les figures 8, 9, 10, 11, 12, 13 représentent des coupes de moelle cervicale.

Les figures 14, 15, 16 représentent des coupes de moelledorsale.

Les figures 17, 18, 19 représentent des coupes de moelle

lombaire.

Cette observation nous parait remarquable à plus d’un titre et nous devons chercher à en relever les particularités les plus intéressantes.

L’évolution de la maladie, comme nous l’avons dit plus haut, peut être divisée en deux phases principales.

La première est remarquable par les oscillations que les phénomènes morbides ont présentées. Il semble tout d’abord difficile de concilier ces deux faits: d’une part, mobilité des symptômes ; d’autre part, sclérose de la région lombaire tellement notable que plus des deux tiers de la surface de la moelle, vue sur une coupe transversale, paraissent détruits. 11 est, en effet, impossible de supposer que de pareilles lésions soient capables de rétrocéderbrusquement, et l’on est bien forcé d’admettre que dans les moments d’amélioration et de guérison presque complète par lesquels la malade a passé, la sclérose de la moelle persistait et que par conséquent de pareilles altérations sont compatibles avec une absence, pour ainsi dire complète, de troubles fonctionnels. Ainsi donc, un examen superficiel de la moelle, un examen macroscopique ne permet pas de concevoir la raison de cette apparente contradiction. L’examen microscopique, au contraire, donne assez facilement le moyen de l’expliquer. On se rappelle, en effet, que la conservation des cylindres-axes au milieu des plaques de sclérose est un des caractères les plus communs de cette affection, et du reste, les planches qui sont annexées à ce travail et qui démontrent la persistance des filaments cylindresaxiles dans des régions où la myéline a complètement

disparu, représentent des préparations de la moelle de Babinski. 5

cette malade. Ainsi, malgré l’intensité des lésions, les éléments essentiels de la moelle n’ont pas été détruits. Les troubles paralytiques étaient donc simplement dus à l’irritation que l’inflammation interstitielle devait exercer sur les cylindres-axes, et Ton comprend très bien que dans certaines circonstances, sans doute sous l’influence d’un arrêt momentané dans le processus inflammatoire, la moelle ait pu recouvrer ses fonctions.

La seconde phase a été caractérisée cliniquement, comme on l’a vu, par une sorte de myélite ascendante aiguë. Les symptômes observés dans cette seconde période, ainsi que la marche des accidents n’ont rien qui rappelle les descriptions classiques de la sclérose en plaques, soit dans sa forme type, soit même dans ses formes frustes. Un des caractères essentiels de l’histoire clinique de la sclérose en plaques, semble être la lenteur de l’évolution qui cadre du reste parfaitement avec les caractères anatomiques des lésions, avec la sclérose. Or, ici les troubles paralytiques ont eu une marche très rapidement envahissante, et en présence de pareils phénomènes, on pouvait s’attendre à trouver au-dessus durenfïement lombaire, dans la moelle et dans le bulbe, les lésions qu’on observe dans la myélite ascendante aiguë, et il n’y avait là aucun indice pouvant permettre de porter le diagnostic de sclérose en plaques.

Mais il se soulève un problème qui n’est pas sans importance : ces lésions médullaires situées au-dessus de la région lombaire et qui nese sont révélées cliniquement que quinze jours avant la mort, sont-elles de date récente, ou bien au contraire existaient-elles déjà quel-

que temps avant l’apparition des troubles fonctionnels? L’examen anatomique nous à montré que les plaques de la moelle cervicale et même les plaques bulbaires et protubcrantielles étaient constituées par du tissu conjonctif déjà bien organisé, et il nous paraît difficile d’admettre que ces plaques soient nouvellement formées. Il est encore un autre caractère anatomique, peut-être encore plus décisif, en faveur de cette opinion : nous avons vu en effet que dans la moelle cervicale supérieure les cordons de Goll avaient subi un certain degré de sclérose secondaire; or, cette lésion ne commence guèrè à se constituer que plus d’un mois après le début de la dégénération. Nous croyons donc pouvoir affirmer que la moelle était déjà assez notablement altérée à un moment où il n’y avait encore aucun trouble fonctionnel capable de révéler l’existence de ces modifications anatomiques, et nous pouvons dire à ce sujet ce que nous avons dit à propos des oscillations de la première période : l’intégrité des cylindres-axes permet de comprendre cette apparente anomalie, et les troubles fonctionnels n’apparaissent sans doute que lorsque l’inflammation interstitielle est assez marquée pour irriter les cylindres-axes.

Il est donc vraisemblable, que cette phase aiguë de la maladie correspond à une exacerbation dans des phénomènes inflammatoires qui existaient déjà depuis un certain temps dans la moelle cervicale et dans le bulbe.

Observation IL (Personnelle.)

Joineaud (Thérèse), âgée de 35 ans, ménagère, entre le 7 mai 1884, dans le service de M. Bucquoy, à l’hôpital Gochin. On l’apporte sur un brancard; elle est assoupie, et on ne peut obtenir d’elle aucune réponse aux questions qu’on lui pose.

Son mari et sa fille, qui l’accompagnaient, nous donnent sur elle les renseignements qui suivent:

Antécédents héréditaires. — Lien à noter du côté des parents. Elle a eu neuf enfants, dont deux vivent et se portent bien. Les sept autres sont morts en bas âge, et avaient, paraît-il, des convulsions.

Antécédents personnels. — Elle a eu jusqu’à 33 ans une ex-, cellente santé. Pas de maladie infectieuse, pas de syphilis, pas d’alcoolisme. Il y a deux ans de cela (à ce moment elle allaitait son dernier enfant, âgé de cinq mois), elle fut prise, sans cause appréciable, de fortes douleurs dans les membres inférieurs. Ces douleurs allèrent en s’accentuant, et dix jours après leur début, elle fut obligée de s’aliter. A ces douleurs se joignit un affaiblissement des membres inférieurs, et ces deux causes, douleur et faiblesse, l’empêchaient de marcher et lui rendaient même la station très difficile; elle se levait, paraît-il, de temps en temps, faisait quelques pas autour de son lit, mais cela avec la plus grande peine et en prenant un point d’appui. A part cela, sanlé parfaite. La sensibilité aux membres inférieurs était conservée. Pas d’incontinence des urines ni des matières fécales, pas de troubles trophiques. Intelligence tout à fait conservée. Appétit excellent. Très bon état général.

La malade resta ainsi une année entière sans modification notable, gardant le lit, incapable de se livrer aux soins du ménage, et incommodée par ses douleurs, qui apparaissaient même pendant qu'elle était au repos et devenaient parfois très intenses.

Au bout d’un an, son état commença à s’améliorer, les dou-

leurs devinrent moins fortes et moins fréquentes, la faiblesse s’atténua. Elle put bientôt se lever, marcher dans la chambre sans soutien, et l’amélioration s’accentua très rapidement, si bien qu’un mois après son début la malade avait recouvré la force dans les jambes, et qu’elle se considéra comme tout à fait guérie.

Elle. resta un an revenue à son état normal, ayant pourtant de temps à autre des douleurs dans les membres inférieurs.

Il y a de cela trois semaines, sans qu’on puisse invoquer un motif quelconque, les douleurs s’exagérèrent de nouveau dans les membres inférieurs : ceux-ci s'affaiblirent rapidement, et en l’espace de quelques jours, elle redevint impotente comme elle l’avait été un an auparavant. Une semaine après, c’està-dire il y a de cela quinze jours, se sont déclarés des symptômes nouveaux : incontinence des urines et des matières fécales, et des troubles cérébraux. La malade est sans cesse assoupie, dort presque continuellement. Son intelligence est Irès ébranlée, et souvent elle paraît ne pas comprendre du tout ce qu’on dit autour d’elle. Mais son mari nous dit que par moments la malade recouvre toute sa lucidité.

Examen le jour de Ventrée , le 9 mai 1884. — Le soir de son entrée, voici dans quel état nous trouvons la malade : elle est étendue dans son lit, demi-somnolente, l’œil droit entr’ouvert, l’œil gauche fermé, et il nous est d’abord impossible de la faire sortir de son sommeil. La religieuse nous dit qu’elle est restée ainsi assoupie depuis le matin, et qu’elle n’a pas encore prononcé une seule parole. Pourtant, après quelques tentatives pour exciter sa sensibilité, après l’avoir pincée, avoir flagellé .sa poitrine ainsi que sa figure, avec une compresse trempée dans de l’eau fraîche, on arrive à la faire sortir un peu de sa torpeur et à obtenir quelques réponses. Elle confirme d’abord les renseignements que son mari nous avait donnés le matin. Elle dit qu’elle se sent entraînée d’une façon irrésistible à dormir, qu’elle éprouve un peu de céphalalgie, mais pas très in-

tense, et que son appétit a complètement disparu. Elle soulève les membres inférieurs, mais avec grande difficulté, et il lui est impossible de se tenir debout; quant aux membres supérieurs, ils sont très affaiblis, mais beaucoup moins que les membres inférieurs. Elle peut relever la paupière supérieure gauche, qu’elle tient abaissée, et elle dit qu’elle ferme l’œil gauche parce que, quand les deux yeux sont ouverts, elle voit double. L'œil gauche est porté en effet un peu en dedans, comme s’il y avait une parésie du moteur oculaire externe. Les deux pupilles sont dilatées. La malade a conservé dans toutes les régions du corps la sensibilité au tact, à la douleur et :à la température; mais cette sensibilité est émoussée. Les diverses sensibilités spéciales, la vue, le goût, l’ouïe et l’odorat, sont conservées. Les réflexes tendineux sont abolis. Pas d’atrophie musculaire. La malade nous dit qu’il lui arrive parfois d’uriner au lit lorsqu’elle dort; mais que, lorsqu’elle est éveillée, elle n’a d’incontinence ni des urines ni des matières fécales. Elle dit qu’elle a par moments des douleurs dans les membres inférieurs. Rien au cœur. Quelques râles de congestion dans les poumons, aux deux bases. Pas d’albumine ni de sucre dans les urines. Pas de fièvre. Pas de troubles trophiques. Au bout de quelques minutes d’interrogatoire, les réponses que fait la malade deviennent moins précises, elle finit même par se contredire et divaguer, et elle ne tarde pas à s’assoupir de nouveau.

Le 10. Le matin à la visite, il est impossible d’obtenir de réponse. La religieuse nous dit que le matin elle a mangé la soupe, et qu’elle a eu quelques instants de lucidité. Le pincement aux membres inférieurs provoque quelques réflexes. Lorsqu’on soulève les membres inférieurs, ils retombent inertes; les membres supérieurs, soulevés, restent au contraire quelques instants dans la situation qu’on leur a donnée, puis retombent.

Les 11, 12, 13, 14. Pendant les quatre jours suivants, la situation ne se modifie guère. La malade dort par jour de seize à dix-huit heures; pendant qu’elle est éveillée, elle est dans

une torpeur dont on ne peut pas toujours la faire sortir. Parfois, la malade regarde la personne qui lui parle, semble comprendre un peu ce qu’on lui dit, consent à faire un signe de tête au à exécuter un mouvement commandé, mais ne dit pas un mot. Parfois, au contraire, elle sort de sa torpeur, et l’on peut alors pendant quelques minutes causer avec elle, obtenir des réponses raisonnables, mais la lucidité absolue n’est que de courte durée. Il lui arrive à plusieurs reprises d’uriner au lit.

Le 14. On note un peu de fièvre, 38,5. Les râles de congestion sont un peu plus nombreux aux bases.

Le 15. La malade respire avec une certaine difficulté : l’état des poumons ne s’est guère modifié; le pouls est petit, irrégulier; pas de paralysie du diaphragme; température de 39e. Ce jour-là, la prostration de la malade est plus marquée que d’habitude; elle n’a pas, comme les jours précédents, quelques moments de lucidité. On ne peut lui faire prendre aucune nourriture.

Le 16. La malade meurt à 3 heures du matin, et d’après les renseignements fournis par la veilleuse, qui avait à plusieurs reprises examiné la malade, son état ne s’était pas beaucoup modifié depuis la veille, la dyspnée n’avait pas du tout augmenté; elle ne paraît pas du tout être morte de suffocation, mais s’être doucement éteinte.

Autopsie. — Les organes thoraciques et abdominaux sont normaux.

Pas de lésions appréciables dans le cerveau ni dans le cervelet.

Sur la page suivante sont représentées des coupes de la protubérance du bulbe et de la moelle, échelonnées de haut en bas, montrant le siège de plaques de sclérose dont ces organes étaient remplis.

Les caractères histologiques sont ceux que l’on rencontre ordinairement dans la sclérose en plaques.

La figure 1 représente une coupe de protubérance.

Les figures 2, 3, 4, 5, représentent des coupes de bulbe.

Les figures 6, 7, 8, 9, 10, 11, représentent des coupes de moelle cervicale.

Les figures 14, 15, 16, représentent des coupes de moelle dorsale.

Les figures 17, 18, 19, représentent des coupes de moelle lombaire.

11 nous semble évident que les accidents qui remontent à deux ans ont une étroite parenté avec les phénomènes que nous avons observés, qu’ils étaient déjà sous la dépendance des lésions médullaires et relevaient par conséquent de la sclérose en plaques.

On peut donc divisèr l’histoire clinique de cette malade en trois phases principales:

Première phase, d’une durée d’un an, caractérisée par de la paraplégie incomplète et des douleurs dans les membres inférieurs.

Deuxième phase, ayant duré aussi un an; la malade a recouvré la santé d’une façon presque complète.

Troisième phase très courte, d’une durée d’un mois environ ; retour des accidents antérieurs et apparition de symptômes nouveaux : troubles urinaires, faiblesse des membres supérieurs, troubles oculaires et cérébraux; mort.

Il est regrettable que nous ne possédions pas sur la première phase de renseignements plus précis ; nous n’avons pu, en effet, savoir si la paralysie était plus accentuée à un des membres inférieurs ou bien si elle était égale des deux côtés, si la paraplégie était absolument flasque ou s’il y avait, au contraire, de la contracture, si les réflexes tendineux étaient normaux, diminués ou exagérés, etc. Néanmoins, nous savons d’une façon très certaine qu’il y avait une paraplégie presque complète et des douleurs dans les membres inférieurs. Aussi est-il très intéressant de voir que des troubles fonctionnels aussi accentués aient pu rétrocéder et que la malade ait pu revenir à son état normal.

Il est évident que la persistance des cylindres-axes dans les plaques de sclérose peut seule permettre de comprendre ce retour à la santé.

La troisième phase a été caractérisée par deux ordres de symptômes ; d’une part, paralysie des membres inférieurs presque complète, parésie des membres supérieurs et affaiblissement d’un des moteurs oculaires externes ; d’autre part, troubles cérébraux tout particuliers, consistant en un besoin invincible de dormir et une torpeur intellectuelle empêchant la malade de tendre l’esprit plus de quelques minutes, sans que ses idées ne se troublent aussitôt . Il n’y a dans ces symptômes aucun des caractères habituels de la sclérose en plaques, et par conséquent à ce point de vue, on a affaire à une forme fruste au premier chef.

Mais ce qu’il y a là surtout de remarquable, c’est la rapidité de l’évolution; dans l’espace d’un mois, tous ces phénomènes se sont développés et ont amené la mort.

Les plaques de sclérose que nous avons trouvées dans la moelle, le bulbe et la protubérance, sont constituées par du tissu conjonctif bien organisé, et par conséquent, nous sommes porté à croire, comme dans l’observation précédente, que les lésions ont dû commencer à se développer avant le début des troubles fonctionnels.

Observation III.

Le malade, dont il sera ici question, a été traité et a succombé dans le service de M. le professeur Cornil, à l’hôpital de la Pitié* M, Cornil nous a confié la moelle et le bulbe et nous en avons fait l’examen histologique. >

L'observation a été recueillie par M. Gibier, interne du service, mais malheureusement elle a été égarée et par conséquent nous manquons de renseignements très circonstanciés sur l’histoire clinique de ce malade. Nous en connaissons pourtant les traits les plus essentiels, dont MM. Cornil et Gibier ont gardé un souvenir très précis, et qu’ils ont bien voulu nous communiquer. Cette observation, telle qu’elle est, présente encore un assez grand intérêt et nous avons pensé qu’elle était digne d’être relatée.

X..., âgé de 38 ans, entre à l’hôpital dans les premiers jours de janvier 1883.

Antécédents. — Le malade a contracté la syphilis à l’âge de 18 ans. Il a eu à plusieurs reprises des plaques muqueuses et des éruptions syphilitiques sur diverses parties de la peau; il présente des cicatrices d’ecthyma.

Il y a 10 ans de cela, étant en Amérique, il a eu une paralysie du côté droit du corps accompagnée d’une gêne dans la parole. Ces accidents n’avaient duré que quelques mois et avaient complètement disparu après un traitement spécifique.

Aucune autre particularité dans le passé pathologique du malade.

Lorsqu’il entre à l’hôpital il a toute sa connaissance, son intelligence paraît absolument saine et il raconte que les symptômes dont il se plaint actuellement remontent à 15 jours. Ii s’est aperçu d’abord que sa jambe gauèhe était plus faible que la droite; cet affaiblissement a été en progressant assez rapidement et a gagné le bras du même côté.

Au moment de l’entrée on constate une paralysie des membres inférieur et supérieur gauche, mais cette paralysie est incomplète, les mouvements sont encore possibles; rien à la face;

pas de troubles trophiques; réflexes tendineux normaux. — On lui prescrit de l’iodure de potassium.

La paralysie s’est accrue en très peu de temps, et une semaine environ après l’entrée, les mouvements avaient complètement disparu aux membres supérieur et inférieur gauche. Quelques jours après, apparition d’hémiplégie faciale gauche, et les mouvements de la langue deviennent très difficiles.

Puis le membre inférieur droit s’affaiblit mais très légèrement et quelques jours après il en est de même du membre supérieur droit. L’intelligence qui était restée d’abord absolument intacte, s’obscurcit; le malade tombe dans le coma et succombe trois semaines après son entrée à l’hôpital et cinq semaines après le début des accidents.

Autopsie. — Les organes thoraciques et abdominaux sont absolument sains.

L’encéphale ne présente pas la moindre lésion, soit récente, soit ancienne.

Sur la page suivante, sont représentées des coupes de la protubérance du bulbe et de la moeile, échelonnées de haut en bas; les organes sont remplis de plaqiies de sclérose dont la structure présente les caractères ordinaires que l’on trouve dans la sclérose en plaques.

La figure 1 représente une coupe de protubérance.

Les figures 2, 3, 4, 5 représentent des coupes de bulbe.

Les figures 6, 7, 8, 9, 10 représentent des coupes de moelle cervicale.

Les figures 11, 12, 13 représentent des coupes de moelle dorsale.

Les figures 14, 15, 16 représentent des coupes de moelle lombaire.

Cette observation^ quoique incomplète au point de vue des détails, n’en est pas moins très intéressante.

Tout d’abord, la syphilis est notée dans les antécédents, et il semble assez rationnel de chercher à établir une relation de cause à effet entre cette maladie et la sclérose en plaques, d’autant plus qu’on ne trouve chez le malade aucune autre étiologie à invoquer. Je sais bien que l’on peut objecter qu’il peut n’y avoir là qu’une simple coïncidence et que le rapport que nous cherchons à établir ne peut nullement être démontré. Nous ferons cependant remarquer qu’à priori, cette supposition est très admissible; la sclérose des cordons postérieurs, l’ataxie locomotrice, relève tantôt delà syphilis, c’est du moins l’opinion la plus répandue actuellement, tantôt au contraire, en est tout à fait indépendante. En raisonnant par analogie, on peut très bien supposer qu’il peut en être de même pour la sclérose en plaques. Nous admettons donc, tout en restant sur une certaine réserve, que la syphilis doit être incriminée ici.

Dix ans avant le début des accidents pour lesquels le malade est entré à l’hôpital, et auxquels il a succombé, il avait été atteint d’une hémiplégie avec gêne de la parole, ayant duré trois mois environ. L’absence dans l’encéphale de toute trace de lésion ancienne permet de supposer que ces symptômes étaient déjà sous la dépendance de lésions médullaires* Il est évidemment impossible de l’affirmer ; mais il nous semble en tout cas très vraisemblable que les phénomènes observés à dix ans de distance, en raison de certaines analogies qu’ils présen-

tent, ne sontpas indépendants, mais doivent au contraire être rattachés tous à la même cause.

Ajoutons encore que la disparition de ces accidents, sous l’influence du traitement spécifique, est encore une raison que l’on peut invoquer en faveur de leur nature syphilitique.

Si l’on admet que l’affection dont le malade a été atteint, il y a dix ans, était sous la dépendance de la sclérose en plaques, on doit être frappé de cette longue rémission équivalant presque à une guérison. Ces rémissions tout en étant, il est vrai, fréquentes dans la sclérose en plaques (et elles ont été notées dans les deux observations précédentes), sont rarement aussi prolongées que dans le cas présent.

Les plaques de sclérose sont constituées par du tissu fibreux, très bien organisé et l’épaississement des vaisseaux est très notable. C’est là encore une raison qui nous fait penser que ces plaques reconnaissent une origine déjà ancienne et que le début de leur formation a précédé de longtemps le début des accidents qui ont été observés.

Voici comment on pourrait concevoir l’évolution des lésions : au début, inflammation interstitielle avec intégrité des cylindres-axes, comme c’est la règle dans la sclérose en plaques; cette irritation au bout de quelques mois se calme et les éléments nerveux qui n’étaient qu’ébranlés, mais non détruits, recouvrent leurs fonctions. L’inflammation interstitielle est alors, soit enrayée, soit réduite à des proportions si faibles qu’elle ne se traduit par aucun trouble fonctionnel. Ce n’est que

bien plus tard que cette inflammation reprend une nouvelle intensité et amène les phénomènes qu’il nous a été donné de constater.

Mais il faut avouer que ce ne sont là que des hypothèses. Les phénomènes observés, il y a de cela dix ans, se rattachent-ils déjà à la sclérose en plaques? Les lésions que nous avons constatées se sont-elles déveloprées avec lenteur ou rapidement ? Ce sont là des questions pour la solution desquelles nous n’avons pas d’arguments péremptoires à donner.

Il reste au contraire bien établi qu’un sujet, jouissant d’une parfaite santé depuis dix ans, tombe un jour malade et succombe cinq semaines après le début des premiers symptômes à une affection qui n’est autre que la sclérose en plaques. Au point de vue clinique, on peut dire que la sclérose en plaques a pris ici une allure aiguë.

Nous devons enfin faire remarquer que la paralysie dont le malade a été atteint, a débuté par un des membres inférieurs, a gagné le membre supérieur, la face du même côté et est restée quelque temps confinée à un des côtés avant de gagner le côté opposé.

Il y a donc eu là pendant quelque temps une hémiplégie présentant absolument l’apparence d’une hémiplégie de cause cérébrale.

Observation IY. (Personnelle.)

La malade, dont il est ici question, est morte deux mois après que nous avons quitté le service de M. Vul-

pian. Notre ami, M. Brunon, interne du service, a bien Babinski. 6

voulu nous remettre le cerveau et la moelle et nous donner les renseignements cliniques complémentaires.

Barbier (Joséphine), âgée de 42 ans, blanchisseuse, entre à l’Hôtel-Dieu dans le service de M. le professeur Vulpian le 15 septembre 1883.

Antécédents héréditaires. — Père mort à 70 ans d’une affection qu’elle ne peut déterminer. Mère vit encore et se porte bien.

Antécédents personnels. — N’a jamais eu, dit-elle, aucune maladie; elle a eu deux enfants qui vivent et sont en bonne santé; ses couches ont été très laborieuses. Il y a 12 ans, elle a eu une très forte contusion à la jambe droite, mais qui n’a pas eu de suites. L’année dernière elle s’est brûlé le pied gauche avec de l’eau bouillante; il en est résulté une eschare superficielle qui s’est cicatrisée assez rapidement, mais néanmoins depuis cette époque la jambe gauche est restée plus faible que la droite.

Il y a de cela quatre mois, elle a commencé à s’apercevoir que ses jambes s’affaiblissaient; elle était à chaque instant obligée de s’asseoir pour se reposer. Elle alla consulter un médecin qui considéra cet affaiblissement comme la conséquence de la profession fatigante qu’elle exerçait et n’institua aucun traitement. La faiblesse alla sans cesse en s’accroissant et, 15 jours après sa visite chez le médecin, la malade ressentit des douleurs très vives dans les jambes, s’exaspérant lorsqu’elle était debout, qui la décidèrent à entrer à l’hôpital de la Pitié. Elle nous dit que le diagnostic du médecin fut celui de rhumatisme articulaire, et à ce moment les douleurs étaient surtout intenses au genou droit etaux deux articulations tibio-tarsiennes qui étaient tuméfiées.

Les douleurs et la faiblesse, loin de s’atténuer sous l’influence du traitement qui fut institué (salicylate de soude), ne firent que s’accroître. Un mois après son entrée, elle éprouva des dou-

leurs en ceinture, elle sentait sa poitrine comme serrée par une cuirasse et ses pieds lui semblaient comprimés par un étau. A l’affaiblissement des membres inférieurs succéda une véritable paralysie. En même temps apparurent de nouveaux symptômes : anesthésie des membres inférieurs, incontinence des urines et des matières fécales. Elle est restée ainsi deux mois confinée au lit, incapable de se lever, sans cesse tourmentée par ses douleurs, souillée par ses urines et ses matières et il se développa une eschare au sacrum.

Au bout de ce temps les divers symptômes s’amendèrent un peu; la motilité et la sensibilité revinrent en partie; les douleurs diminuèrent, et elle demanda à sortir de l’hôpital; mais elle fut emportée sur un brancard, car elle ne pouvait encore se tenir debout. — Elle resta dans un état stationnaire pendant un mois, et lasse de ne pas recouvrer plus promptement la santé, elle entra de nouveau à l’hôpital, cette fois à l’Hôtel- Dieu.

Examen le jour de son entrée. — La malade est incapable de marcher. Les membres inférieurs sont paralysés, tous les deux au même degré. Les muscles ne sont pas atrophiés. La contractilité faradique est conservée. Quand la malade est au lit, il lui est possible de soulever un peu les membres inférieurs. La sensibilité au tact, à la douleur et à la lempérature est seulement émoussée aux membres inférieurs et à la partie inférieure du tronc, mais non abolie. Quelques douleurs dans les membres inférieurs et quelques douleurs en ceinture mais beaucoup moins fortes qu’elles ne l’étaient autrefois. Reflexe patellaire exagéré des deux côtés. Epilepsie spinale. Réflexes cutanés normaux.

A la région sacrée, l’eschare qui s’était développée au début existe encore, mais n’est que superficielle.

Incontinence des urines et des matières fécales.

Rien aux membres supérieurs.

L’intelligence est tout à fait conservée.

Rien au cœur; rien aux poumons. Pas d’albuminurie. Appétit conservé. Etat général assez satisfaisant; pourtant la malade prétend qu’elle a maigri depuis quelque temps.

M. Déjerine qui remplace M. le professeur Yulpian au moment de l’entrée de la malade, porte le diagnostic de myélite transverse, prescrit de l’électriser tous les jours avec des courants faradiques et de lui appliquer deux cautères dans la région lombaire.

15 Octobre. Un mois après son entrée, l’état de la malade s’est un peu amélioré.

Les membres inférieurs sont un peu moins faibles ; les douleurs ont diminué, et la malade sent le besoin d’uriner et d’aller à la selle, mais elle ne peut retenir ni ses urines, ni ses ma. tières fécales. — Les réflexes tendineux sont moins exagérés.

Le 25. La malade qui jusqu’alors était restée couchée, se lève, tait quelques pas autour de son lit, mais ne peut marcher sans avoir un point d’appui. Les rétlexes tendineux sont de nouveau plus prononcés.

1er novembre. M. Yulpian reprend le service et porte comme M. Déjerine le diagnostic de myélite transverse.

Le 2. Les douleurs sont plus fortes.

Le 4. Les douleurs ont complètement cessé.

1er ère. Quelques douleurs en ceinture; du restemêmeétat.

Le 30. Aucune modification depuis un mois.

8 janvier 1884. La malade, au moment où elle se promenait dans la salle soutenue par des béquilles, tomba brusquement, sans cri, sans convulsions et perdit complètement connaissance. Elle fut relevée et portée dans son lit. Au bout de cinq minutes elle revint à elle et ressentit de la céphalalgie.

4 février . Rien de nouveau depuis le 8 janvier. Le 4 février, elle se plaint d’éprouver des douleurs dans l’abdomen , plus particulièrement dans l’épigastre, des nausées et d’avoir depuis quelque temps une soif intense et continuelle. L’examen des urines donne, tant au point de vue du sucre que de l’albumine, un résultat négatif.

Le 24. Le même état persiste sans aucune modification depuis le 4 février. Le soir, comme elle se disposait à manger et qu’elle était assise sur son séant dans son lit, elle pâlit tout à coup, poussa un soupir et s’affaissa; on s’approcha aussitôt d’elle et l’on constata qu’elle était morte.

Autopsie. — Tous les organes, sauf la moelle et le bulbe, ont été trouvés absolument normaux. La moelle revêtue de la piemère présentait des taches d’étendue variable, d’une couleur grisâtre, tranchant très nettement sur les parties avoisinantes et disséminées dans toute la hauteur jusqu’au renflement cervical, à l’exclusion de celui-ci. En pratiquant des coupes transversales, on voit que les taches qui apparaissaient à la surface de l’organe correspondent à des îlots grisâtres qui pénètrent dans l’intérieur à une profondeur plus ou moins considérable. Ces îlots sont distincts les uns des autres et le tissu qui les sépare paraît sain à l’œil nu. Les plaques s’étendent depuis le rendement lombaire qui est atteint dans sa partie supérieure jusqu’au renflement cervical qui paraît absolument sain.

La moelle a été durcie par le bichromate d’ammoniaque et le durcissement a été complété par l’acide chromique. Le durcissement a été imparfait sans doute à cause de l’altération profonde des tissus, la moelle est devenue friable et les coupes ont été très difficiles à faire. Pourtant nous avons pu en faire un nombre suffisant pour décrire la répartition des plaques du haut en bas.

Nous devons dire tout d’abord qu’après un séjour d’un mois dans le liquide fixateur, certaines particularités qui nous avaient complètement échappé à l’examen fait à l’état frais, nous apparurent avec la plus grande netteté. En bas la partie inférieure de la moelle lombaire, en haut la moelle à partir du renflement cervical nous avaient semblé, avons- nous dit, tout à fait normales. Il fut alors facile de voir que la partie inférieure de la région lombaire au niveau des cordons pyramidaux, que la moelle cervicale ainsi que le bulbe au niveau des cordons de Goll et des faisceaux cérébelleux directs présentaient une colo-

ration jaunâtre intermédiaire entre la couleur des plaques de sclérose et celle des portions exemptes de lésions. Une dissociation pratiquée dans ces régions nous montra que les tubes nerveux étaient détruits et qu’il y avait de nombreux corps granuleux.

L’examen histologique montra que dans les plaques de sclérose il n’y avait plus de tubes nerveux à myéline et que le nombre des cylindres axes dépouillés de leur gaine était très restreint.

Entre les plaques de sclérose, la moelle n’est pas absolument normale; les travées conjonctives sont plus épaisses, les vaisseaux plus dilatés et certains tubes paraissent malades, mais ces lésions sont tout à fait accessoires à côté de celles qui existent dans les plaques.

Les dégénérations secondaires apparaissent nettement à l’examen microscopique.

Nous n’avons pas pu déterminer par l’autopsie la cause de la mort subite.

Les plaques de sclérose de la moelle n’atteignent pas en haut le renflement cervical ; en bas elles n’occupent que la partie supérieure de la moelle lombaire.

Les figures 1, 2 représentent des coupes de la partie inférieure de la moelle cervicale.

Les figures 3, 4, 5 représentent des coupes de moelle dorsale.

La figure 6 représente une coupe de la partie supérieure de moelle lombaire.

Les cordons sclérosés par dégénération secondaire se distinguent nettement sur les coupes des îlots de sclérose, et ceux-ci ont été seuls représentés sur les dessins.

Nous ne donnons cette observation comme un exemple de sclérose en plaques qu’avec une certaine réserve. En effet, au point de vue clinique comme au point de vue anatomique, elle n’a pas l’apparence habituelle de la sclérose en plaques. C’est donc là un diagnostic qui doit être discuté. Nous avons cru utile de consacrer à cette question pour des motifs que nous donnons plus loin, un chapitre spécial, et c’est à ce chapitre, intitulé : sclérose en plaques à forme destructive, que nous renvoyons le lecteur.

Observation V.

Cette observation est de G. Werner. Nous en donnons un résumé qui en a été fait par Wernicke. (Fortschritte der Medicin, B 1, 1883.)

Un homme de 59 ans éprouve après un fort refroidissement une faiblesse et une sensation de froid dans le bras gauche, et bientôt après une faiblesse dans la jambe gauche. Ces deux phénomènes, allèrent en s’accentuant très lentement, si bien que, lorsque le malade entra à l’hôpital, ils remontaient à 10 ans. A ce moment il y avait paralysie avec contracture du bras gauche et affaiblissement avec très léger degré de contracture de la jambe gauche. En même temps légère atrophie des muscles du côté gauche. Pas de troubles de la sensibilité soit générale soit spéciale ; intelligence parfaite, pas de difficulté pour parler, pas de tremblement. Le malade resta deux mois à l’hôpital sans modification dans son état. Il mourut de phtisie pulmonaire.

Le diagnostic avait été : ramollissement cérébral en foyer à marche chronique.

Autopsie. — Plaques de sclérose dans la moelle. Les plus

grosses siègent dans la moitié gauche de la moelle cervicale et lombaire. Rien dans la moelle allongée ni dans les pédoncules cérébraux; une plaque étendue mais superficielle au milieu de la protubérance et quelques petits foyers, gros comme des fèves, dans la substance blanche du cerveau.

Le malade était donc atteint d’une hémiplégie gauche, incomplète il est vrai, puisque la face n’était pas affectée. Il faut remarquer que cette hémiplégie ne s’est développée que petit à petit, que le membre supérieur a été atteint le premier et que la paralysie y a toujours été prédominante. On ne trouve, dans cette observation, aucun des caractères de la sclérose en plaques.

Observation VI.

C’est un résumé d’une observation de Jolly. (Ueber multiple Hirn-sclerose. Arch. f. Psych., t. III, p. 211.)

Une femme, sujette depuis sa jeunesse à des érysipèles de la face, qui avaient eu pour conséquence une légère atrophie de la face à droite, est atteinte, à la suite d’un érysipèle contracté à l’âge de 27 ans, de crampes qui envahirent tous les muscles du corps, de douleurs de tête et de quelques troubles psychiques. Ces accidents cessent au bout de quelques semaines ; mais il se déclare alors une hémiplégie faciale gauche et une névralgie du trijumeau qui s’amendent bientôt sous l’influence d’un traitement par l’électricité. Six mois après la première apparition des crampes, celles-ci se renouvellent, et en même temps, on voit se développer en l’espace de quelques jours une hémiplégie gauche. Des troubles psychiques, tels que du délire des grandeurs, se déclarent simultanément et on est obligé de faire entrer la malade dans

la division des aliénées. Environ six semaines après, la paralysie faciale gauche s’atténue un peu, mais en même temps la paralysie envahit le côté droit de la face. Un peu plus tard il se développa du strabisme externe de l’œil droit. L’hémiplégie rétrocéda rapidement; mais on vit apparaître alors des troubles de la coordination. Puis, augmentation notable des troubles de la parole et difficulté dans les mouvements de la langue, ainsi qu’une augmentation de l’atrophie faciale droite dont la malade avait été atteinte à la suite de ses érysipèles. Les troubles psychiques se modifient un peu; ils consistent en une grande irritabilité et en une succession continuelle d’idées les plus opposées. Neuf mois après le début de l’hémiplégie, et par conséquent, quinze mois après l’apparition des premiers accidents, il se développe une atrophie musculaire assez étendue, la parole devient impossible, l’affaiblissement musculaire est généralisé, et les muscles qui fonctionnent encore ont des mouvements ataxiques. Neuf mois plus tard, la langue, la lèvre inférieure et le voile du palais sont complètement paralysés. La malade succombe par phthisie.

Autopsie. — Le cerveau était atrophié, et sa substance médullaire était sclérosée dans une très large étendue ; il y avait des plaques de sclérose sur le pourtour des ventricules latéraux.

Plaque de sclérose à la partie antérieure des pédoncules cérébraux.

Rien dans le cervelet ni dans le bulbe.

Dans la moelle, sclérose de la partie postérieure des cordons latéraux.

Dégénération grise des nerfs optiques.

Nous n’insisterons pas sur les diverses anomalies que présente cette observation. Voici seulement les particularités sur lesquelles nous appellerons l’attention : cette malade qui, comme l’autopsie l’a montré, était atteinte

de sclérose en plaques, a présenté entre autres troubles nerveux une hémiplégie gauche qui a duré plusieurs semaines,qui pendant un certain temps a constitué la seule manifestation paralytique et a offert ainsi une grande analogie avec l’hémiplégie vulgaire d’origine cérébrale; cette hémiplégie s’est développée progressivement, en quelques jours, et avait été précédée, six mois auparavant, d’une hémiplégie faciale transitoire.

Observation VIL

Nous devons cette observation à l’obligeance de M. Marie, chef de clinique de la Faculté. Elle a été recueillie dans le service de M. le professeur Charcot.

Landry, 30 ans, maçon, a été soldat dans la cavalerie; haute taille, toutes les apparences d’une forte constitution.

Son père est mort d’accident, n’a jamais présenté d’accidents nerveux.

Sa mère avait autrefois des attaques convulsives pendant lesquelles elle ne perdait pas connaissance, elle est actuellement âgée de 58 ans et n’a plus d’attaques.

Rien du côté de ses frères ou sœurs. Pas de renseignements sur ses oncles. Aucun cas d’aliénation mentale dans sa famille.

Il est marié, a deux enfants, l’un de 3 ans, l’autre de 10 mois, aucun n’a eu de convulsions.

A 13 ans, il a eu une fièvre typhoïde, à la suite de laquelle il est resté pendant deux mois avec de la difficulté pour marcher, tombant souvent; il avait les jambes très faibles; quand il voulait lancer un caillou, cela le faisait souvent tomber.

En 1878, il a eu un chancre sur le gland ; il semble qu’à cette époque il ait eu une pléiade ganglionnaire ; actuellement on

trouve encore des ganglions inguinaux notablement développés ; cependant il prétend n’avoir eu ni boutons ni taches rosées; a eu quelques maux de gorge.

Début des accidents , le 15 juillet 1882. — En se levant la nuit pour uriner, le malade éprouve de la difficulté pour marcher ; cette difficulté persiste les jours suivants ; le membre inférieur droit était raide, le malade ne pouvait plus le mouvoir et ne pouvait le changer de place qu’en le remuant avec la main gauche, car le bras droit, lui aussi, était paralysé et tombait le long du corps, mais ne présentait pas une raideur aussi accentuée que celle de la jambe. En somme, hémiplégie droite.

Quant à la face, elle était tirée à droite* mais l’on ne peut savoir s’il y avait dans ce cas paralysie alterne ou contracture homonyme.

Pendant deux mois le malade a cependant pu marcher en traînant la jambe droite, puis subitement il a été pris de paralysie du côté gauche du corps en se réveillant le matin, et s’est trouvé alors paralysé des quatre membres. Il lui était impossible de faire un seul mouvement, soit avec les jambes, soit avec les bras; il ne pouvait pas non plus soulever la tête, ni la porter d’un côté ou d’un autre; au bout de dix à quinze jours, il a commencé à remuer la tête, puis peu à peu ses bras ; à certains moments, quand il avait quelque objet dans les mains, il ne pouvait plus le lâcher.

Etat actuel (8 janvier 1884). — • Membres inférieurs . — Si on dit au malade d’atteindre avec le pied la main placée à quelque distance au-dessus du lit, il lève brusquement la jambe, mais ne peut la tenir élevée et la laisse tomber rapidement tout d’une pièce sur le lit.

A gauche, il élève encore un peu moins haut la jambe qu’à droite.

Les deux jambes sont raides comme des barres de fer; pour pouvoir fléchir les genoux, il faut d’abord fléchir le gros orteil, suivant le procédé de Brown-Sequard.

Les muscles fléchisseurs, au contraire, sont très affaiblis et ne peuvent résister à un léger effort fait par le médecin pour étendre la jambe.

La marche est impossible, il faut que deux aides le soutiennent pour que le malade puisse faire quelques pas; encore marche-t-il sur le bout des pieds sans aucun mouvement de flexion de la jambe; il est obligé de faire des mouvements de circumduction de la cuisse, avec élévation de la moitié du bassin correspondante à la jambe qu’il veut soulever.

Lorsqu'il a fait ainsi quelques tentatives pour marcher, les membres inférieurs présentent une cyanose très accentuée.

Membres supérieurs. — La force est diminuée : au dynamomètre, 30 kil. des deux côtés ; les biceps sont affaiblis; on étend facilement les avant-bras, malgré la résistance du malade; mouvements de pronation et de supination conservés ; les deltoïdes résistent bien, ainsi que les pectoraux.

Pas de tremblement, le malade mange seul, écrit ses lettres, sans qu’elles soient tremblées, mais l’écriture n’est pas très régulière parce que le bras et la main sont un peu raides et moins déliés qu’autrefois.

Sensibilité : à la piqûre elle est conservée partout, de même pour la température. Le sens musculaire est aussi bien conservé. Conservation du réflexe cutané plantaire, du réflexe abdominal, du réflexe testiculaire. Réflexes tendineux : quand le malade est au repos, pas de trépidation dans les jambes; mais quand on l’interroge, ou qu’il est ému, on observe une trépidation spontanée très accusée ; le phénomène du pied est très accentué des deux côtés; réflexes rotuliens exagérés, de même que ceux des tendons du palmaire, de l’extenseur du pouce, du biceps, etc.

Parole embarrassée, lente, et se faisant avec effort, comme si le malade avait, pour émettre les sons, à vaincre une résistance considérable ; il prononce assez bien, mais un peu lentement le mot artillerie; le timbre de la voix est voilé, et en somme, il semble qu’il existe une sorte de spasme laryngé.

Du côté de la face, la bouche est tirée légèrement à droite, ainsi qu'un peu le nez ; la langue est un peu déviée à droite.

Dans les dix ou douze premiers jours, le malade ne pouvait ni manger ni boire ; les aliments lui revenaient immédiatement soit par la bouche, soit par le nez, ou entraient dans le larynx, mais ne parvenaient pas dans l’œsophage; actuellement il mange un peu plus lentement qu’à l’état normal, mais n’avale que très rarement de travers.

L’appareil digestif fonctionne bien, pas de vomissements, constipation habituelle, appétit assez bon.

Ni rétention, ni incontinence d’urine; au début le malade éprouvait quelque difficulté à uriner et était assez longtemps avant de commencer. Actuellement les érections sont très rares; pas de pollutions.

L’examen des yeux fait par M. Parinaud ne montre rien d’anormal.

L’intelligence est bien conservée, ainsi que la mémoire, il est même difficile de dire qu’elle soit affaiblie, et, malgré cela, on constate une tendance extraordinaire du malade à rire. Dès qu’il nous voit, dès qu’on lui parle, il se met à rire sans pouvoir s’en empêcher; cela n’existe que depuis l’apparition de la seconde hémiplégie. Il sort, sur sa demande, étant toujours dans le même état.

Voici donc les traits les plus saillants de cette observation : un homme, jusque-là bien portant, si ce n’est qu’il est syphilitique, éprouve une nuit, en se levant, de la difficulté pour marcher; cette difficulté persiste les jours suivants et il se développe rapidement une hémiplégie droite.

Cette hémiplégie est complète, occupe les deux membres et la face, et cet état persiste deux mois entiers sans modification.

Au bout de ce temps apparaissent de nouveaux symptômes : en s’éveillant, un matin, il lui est impossible de faire le moindre mouvement, la paralysie a gagné le côté opposé et il ne peut même remuer la tête. Au bout de quelques jours les mouvements de la tête deviennent possibles, la paralysie des bras diminue. Son état reste alors à peu près stationnaire et un an et demi après le début des accidents, on constate les symptômes suivants :

Paralysie avec contracture des membres inférieurs ; affaiblissement avec raideur des membres supérieurs ; légère déviation de la bouche à droite ; exagération notable des réflexes tendineux ; pas d’atrophie musculaire; pas de troubles de la sensibilité ; intelligence normale ; parole un peu embarrassée.

Ainsi, même à ce moment, la déviation de la bouche donne encore au malade, en partie, la physionomie de l’hémiplégique.

M. Charcot porte le diagnostic de sclérose en plaques.

Le point sur lequel nous tenons surtout à insister ici, c’est que pendant deux mois entiers l’affection ne s’est révélée cliniquement que par une hémiplégie droite présentant des caractères très analogues à ceux d’une hémiplégie de cause cérébrale.

Observation VIII.

C’est le résumé d’une observation de M. Vulpian, recueilli dans la thèse de M. Bouicli. (Thèse de Paris, 1883.)

La nommée X..., âgée de 43 ans, entre, à l’infîrmerie de la Salpêtrière, service de M. Charcot, le 29 janvier 1859.

Le début de son affection remonte à 1856.

Au printemps de cette année, cette femme éprouve desétourdissements, des vertiges, d’abord rares, puis revenant cinq ou six fois par jour. Quelquefois ces étourdissements sont suivis de chutes, sans pertes de connaissance, sans mouvements convulsifs.

Le 14 mai 1856, elle se couche, étant à peu près dans son état ordinaire ; pendant la nuit elle se réveille en sursaut; elle est prise de vomissements abondants; elle ressent des engourdissements de tout le côté droit et des crampes dans les jambes. Elle se lève, descend de son lit, y remonte avec peine, meut encore à ce moment ses quatre membres. Elle se rendort, et le matin elle se réveille brisée, courbaturée, et atteinte d’une hémiplégie complète du côté droit. La bouche était déviée à gauche. Quinze jours après, le mouvement était à peu près revenu dans le bras. Le membre inférieur seul reste paralysé. La sensibilité n’avait pas été abolie.

En 1859, seconde attaque d’hémiplégie. Cette fois la parole est perdue pendant quinze jours. A la suite de cette attaque, il se produit peu à peu une contracture des muscles fléchisseurs des doigts et de l’avant-bras du côté droit.

En 1861, dans le mois de décembre, troisième attaque, précédée pendant quelques jours de douleurs vives dans le jarret et le talon du membre inférieur gauche.

Dans l’intervalle des deux attaques, la malade n’aurait pas recouvré la possibilité de marcher.

Etat de lamalade en 1882. — 1er janvier. La malade peut à peine se mouvoir dans son lit. Facultés intellectuelles intactes. Le membre supérieur du côté droit, atteint de raideur, est à peu près complètement privé de mouvements spontanés. Les deux membres inférieurs sont dans l’extension permanente.

Sensibilité et réflexe plantaire intacts.

Paralysie incomplète du nerl moteur oculaire externe du côté

gauche, déterminant un strabisme interne et une diplopie bien manifeste.

Elancements dans la tête, surtout à gauche.

Vers la fin de janvier, la malade est prise de douleurs de reins et de maux de tête ; peau chaude, 84 pulsations par minute.

Les douleurs, la contracture, deviennent plus fortes dans les membres. En même temps, on remarque une déviation très marquée de la bouche, à droite.

La malade succombe enfin le 8 février, après une agonie de vingt-quatre heures.

Autopsie , le 9 février. — Protubérance annulaire : sur la face antérieure une première plaque à gauche du sillon médian ; une deuxième au-dessous de la précédente, du même côté, mais empiétant un peu sur le côté droit; une troisième sur le pédoncule cérébelleux moyen du côté droit.

Bulbe rachidien : la pyramide gauche est sclérosée.

Moelle épinière, région cervicale : à droite, bande grisâtre formée par une sclérose du faisceau antéro-latéral, se terminant en pointe au commencement du renflement brachial.

Sur des coupes : les taches de la protubérance sont très superficielles. La pyramide gauche antérieure est atteinte dans toute sa profondeur. Au maximum d'altération de la région cervicale, la dégénération atteint en profondeur le bord externe de la substance grise.

Le cerveau est tout à fait normal.

Ainsi donc, trois attaques d’hémiplégie droite suivie de contracture, voilà le caractère dominant du tableau symptomatique.

Cette hémiplégie a présenté une très grande ressemblance avec les hémiplégies vulgaires de cause cérébrale. Pourtant, contrairement à ce qu’on voit d’habitude en pareil cas, les troubles moteurs paraissent avoir

été plus accentués au membre inférieur qu’au supérieur. D’autre part, la paralysie du membre inférieur a. gagné le même membre du côté opposé, et à l’hémiplégie est venue se joindre une paraplégie spasmodique.

Enfin, il faut encore noter une paralysie incomplète du moteur oculaire externe, du côté opposé à l’hémiplégie qui s’est manifestée vers la fin de la vie.

Observation IX.

C’est le résumé d’une observation de Guttmann, recueilli dans la thèse de M. Bouicli.

Agnès Weichmann, 47 ans, ouvrière, entre le 15 avril 1876 dans le Baracken-Lazareth de Berlin, après avoir été pendant très longtemps à l’hôpital de la Charité.

Malgré la faiblesse de son état mental, on apprend qu’avant le début de sa maladie elle aurait fait une chute grave sur la tête.

Le symptôme le plus frappant est une anesthésie complète de tout le côté gauche du corps pour toutes les sortes d’impressions tactiles. La motilité du côté gauche est aussi diminuée; la main serre moins fortement; la jambe est traînée légèrement et posée d’une façon irrégulière; la malade ne peut marcher lentement, mais est comme poussée en avant et à gauche, de sorte qu’elle décrit des arcs de cercle incomplets vers la gauche; l’aspect général est celui de mouvements forcés.

La vue est complètement abolie dans l’œil gauche; même la simple perception lumineuse ne se fait plus; à l’ophthalmoscope, on trouve à gauche une myopie très prononcée, une coloration blanche intense de la papille et une altération des parois artérielles ; à droite, légère coloration blanche de la papille. Le moteur oculaire externe est presque complètement paralysé, l’œil gauche est constamment porté en dedans.

Babinski, 1

’ L’odorat, le goût, l’ouïe sont complètement abolis à gauche.

Le facial gauche présente une légère 'parésie; l’hypoglosse gauche est complètement paralysé ; la langue dévie à droite quand la malade la tire fortement, de sorte qu’entre son bord gauche et la commissure correspondante, il se trouve un large espace. - -éli

La percussion de la partie postérieure de la tête est extrêmement sensible à droite.

L’état mental de la malade est très faible, sa parole présente ceci de particulier que, dans un mot, elle confond souvent la place respective des syllables, et qu’elle intercale d’une façon presque régulière la syllabe « ver » entre les syllabes des attributs et des substantifs.

De temps en temps, elle éprouve des attaques de vertiges,

liées à des douleurs dans la partie postérieure de la tête, à une

tendance aux vomissements et même à des vomissements; de-

plus, dans les derniers temps on observe de légers troubles

de la sensibilité dans les extrémités supérieure et inférieure du

côté droit. ffûMH

Tel était 1 état de la malade- lorsqu’elle fut présentée à la Société médico-psychologique de Berlin par le Dr Curschmann; celui-ci rejetait le diagnostic hystérie pour admettre une affection en foyer du cerveau ou bien des tumeurs multiples à évolution lente de la dure-mère, peut-être de nature traumatique; ou même de la sclérose multiloculaire.

Remak ci Westphaî qui, deux ans auparavant, avaient observé pendant plusieurs mois la malade à la clinique de la Charité, croyaient a un cas d’hvstérie. Wernicke n’admettait pas ce diagnostic; et formulait le diagnostic de sclérose en plaques, en se basant surtout sur la faiblesse intellectuelle et le caractère aphasique des troubles de la parole.

En septembre 1877, convulsions cloniques des extrémités droites revenant par accès répétés pendant la journée, avec conservation du sentiment ; elles cessent le 4 septembre ; douleurs

de tête et sensations de vertige intenses l’obligeant à garder le

lit.

Au printemps de 1878 hémoptysie, signes de phthisie pulmonaire, qui en octobre 18,79, amena la mort de la malade.

Il y avait eu une nouvelle attaque apoplectiforme en avril

L’autopsie fut faite par Guttmann et Wernicke.

Moelle. — Rien dans les enveloppes. Au commencement de la colonne lombaire, aspect gris vitreux des deux cordons postérieurs. Cette lésion s’accroît de haut en bas, et est à son maximum à la partie inférieure de la moelle lombaire.

Cerveau. — Sérosité assez abondante dans le troisième ventricule; granulations abondantes sur toute la base des ventricules latéraux, sur le troisième ventricule et sur le plancher du quatrième; l’épendyme de celui-ci est sclérosé, et c’est à peine si on peut apercevoir encore les stries acoustiques par transparence.

La configuration du calamus scriptorius est modifiée, ses limites sont ’moins saillantes, le noyau du glosso-pharyngien gauche est plus petit que le droit, il n’y a plus que l’apparence d’un simple trait, sa coloration est plus claire qu’à l’état normal. Le tissu cicatriciel, qui semble avoir envahi toutes ces parties, ne laisse plus voir qu’imparfaitement les eminentiæ terres.

La situation des noyaux du pneumogastrique l’un part rapport à l’autre est modifiée, ils forment entre eux plus qu’un angle droit; au bord interne de ces noyaux, l’épendyme est fortement épaissi. L’entrée du canal centrai est fortement obturée par une plaque blanche de tissu cicatriciel ; le fond du troisième ventricule est très résistant et plissé. Les circonvolutions sont minces, leur surface inégale et comme crénélée.

Au microscope, petit foyer de sclérose d?hs la région des tubercules quadrijumeaux; au bulbe, dans le tiers inférieur de l’olive, autre foyer de sclérose occupant la partie centrale de celle-ci.

Etude delà plaque qui se trouve au niveau du quatrième vem

tricule : épaississement du tissu conjonctif de toutes ces régions.

Dans la moelle cervicale, cellules granuleuses et corps amyacés dans les cordons de Goll el les zones radiculaires postérieure, surtout dans la moelle postérieure.

Dans la moelle dorsale, envahissement par le tissu conjonctif, rétraction cicatricielle de toute la substancegrise ; cellules ganglionnaires atrophiées, dégénérées pour la plupart, ayant perdu leurs prolongements.

Moelle lombaire. Toute la surface de section est dégénérée, les cellules des cornes antérieures sont comprimées et anéanties par le tissu cicatriciel,

Sur toutes les coupes, la pie-mère rachidienne est épaissie.

Une hémianesthésie sensitivo-sensorielle avec une légère hémiplégie du même côté et un affaiblissement des facultés intellectuelles, voilà les traits les plus saillants du tableau symptomatique.

A l’autopsie, on trouve une sclérose en plaques.

Nous devons faire remarquer que l’on ne trouve pas là les caractères anatomiques les plus habituels de cette affection; les cellules des corne.s antérieures sont, en effet, en grande partie détruites.

Pourtant, il s’agit bien là de foyers de sclérose diffus, et l’opinion de Guttman et Wernicke, qui ont porté le diagnostic anatomique de sclérose en plaques, nous paraît légitime.

Observation X (résumée).

Cette observation ainsi que la suivante sont du professeur Westphal. (Ueber eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration âhnliche Erkrankung des

centralen Nervensystems ohne anatomischen Befund. — ( Archio fur Psychiatrie u. Nervenkrankheiten ; XI Y, Bd. IB., p. 87. 4883.)

Joseph Neugebauer, âgé de 18 ans, entre le 6 août 1876 dans le service de la Charité.

Antécédents héréditaires. — Père a eulongtemps la chorée et il est mort à la suite d’une attaque apoplectique. Les quatre frères du père ont eu aussi la chorée. Mère en bonne santé. Les frères est sœurs du malade n’ont jamais eu de maladie nerveuse.

Antécédents p er sonnets . — Al’âge de 8 ans, lièvre tyhoïdegrave. A 16 ans, rougeole. Pas d’excès vénériens. Depuis six mois, faiblesse dans les jambes et les bras. Il y a trois mois de cela, pendant trois semaines, diplopie et difficulté pour marcher dans l’obscurité. Engourdissement de la plante des pieds et douleurs violentes dans les membres.

Examen le jour de l'entrée, le§ août 1866. — L’inteliigence paraît légèrement émoussée. La marche est un peu difficile, mais n’a rien qui rappelle lescaractères de l’ataxie locomotrice. Pas de troubles de la mobilité. Pas de troubles dans les fonctions de la vessie ni du rectum. Pas d’albumine. Aucune affection du thorax ou de l’abdomen. Appétit conservé. La faiblesse des jambes s’accentue un peu les jours suivants ; mais la marche est toujours possible, même sans soutien, et le malade ne tarde pas à sortir.

Il rentre à l’hôpital six ans après,

5 décembre 1872. — Lorsque le malade est couché, n peut soulever assez haut ses membres inférieurs, mais cela avec lenteur, et ceux-ci sont pris de tremblement qui cesse dès que les jambes sont au repos. On éprouve de la résistance quand on cherche à faire mouvoir les jambes sur les cuisses. Le malade exécute lui-même ces mouvements avec assez de facilité. Le pied est en extension sur la jambe et les mouvements des pieds ainsi que ceux des orteils sont difficiles. Le réflexe patellaire

apparaît dès qu’on touche les tendons même très superficiellement. La contractilité faradique est normale. Le tremblement apparaît aux membres supérieurs dès que le malade cherche à se mouvoir, et ce tremblement, qui cesse dès que les membres sont en repos, empêche le malade de s’alimenter tout seul. Lorsqu’il est assis, la tête tremble; quand il est couché, le tremblement s’arrête. On observe le phénomène de la contraction paradoxale. Le faciès exprime l’hébétude. L’intelligence du malade est du reste très bornée. Il ne peut pas très bien fermer les yeux, il ne peut siffler. Les mouvements des muscles de la face ainsi que ceux des muscles des globes oculaires sont assez limités. La parole est nasillarde, monotone, mais pas scandée; elle rappelle un peu celle des sujets atteints de paralysie labioglosso-laryngée. Pas de nystagmus; pas de diplopie; pas d’amblyopie. Il ne paraît pas y avoir de troubles notables de la sensibilité ; il est vrai que l’étal mental du sujet empêche d’avoir à ce point de vue des renseignements très précis. Pas de troubles du côté de la vessie ni du rectum.

1873. — Le malade peut encore se tenir debout et marcher, mais cela avec peine, et il faut qu’on le soutienne. Les jambes sont raides, et il ne les soulève que difficilement du sol. Les mouvements des globes oculaires sont très difficiles, et le malade y supplée par les mouvements de la tête. Lorsqu’il tire la langue hors de la bouche, elle se dévie fortement à gauche et elle est prise de tremblement. Du reste, même état.

1874. — Les mouvements des membres supérieurs sont toujours possibles, mais les doigts ne se meuvent que très lente^ment et maladroitement.

Pendant le mois de mars de cette année, il arriva à plusieurs reprises que pendant la nuit les membres étaient pris de secousses violentes qui semblaient apparaître tout à fait spontanément.

Au mois de juin se montrèrent des phénomènes soorbuti-

ques : fièvre, gencives saignantes, haleine fétide, grand abat* tement; ces symptômes s’atténuèrent au bout d’un mois. .

La marche est de plus en plus difficile, La langue ne peut plus être tirée hors de la bouche. La parole est incompréhensible. La déglutition se fait facilement.

4875. — Le bras droit s’est beaucoup affaibli.

Au mois de février, la température fut pendant quelques jours de 40°.

Au mois d’août, le malade est tourmenté par de l’insomnie.

Au mois de septembre, l’état général s’aggrave d’une façon notable. L’état scorbutique de la bouche s’accentue ; il apparaît du purpura aux jambes. L’abattement est très marqué. Il se développe des eschares.

Le malade meurt le 7 octobre.

Autopsie. — Aux membres on trouve du sang épanché jusque dans les interstices musculaires. La dure-mère crânienne est un pemépaisse. Les sillons du cerveau sont étroits. La substance blanche du cerveau est exsangue et ferme, mais pas de lésions.

Sur la face interne de la dure-mère rachidienne, on trouve par places un peu de sang épanché. — Moelle normale.

Le poumon gauche, dans son lobe inférieur, est hépatisé. Tous les autres organes sont normaux.

Observation XI (résumée).

Bodler, cordonnier, âgé de 30 ans, entre à l’hôpital le 14 avril

Antécédents héréditaires. — Père mort à la suite d’une attaque d’apoplexie. Mère épileptique. Sœur a été soignée pendant quelque temps dans un asile spécial pour de la mélancolie.

Antécédents personnels. — Dysenterie avant l’année 1870. En 1870, étant soldat sous les murs de Paris, il a eu la fièvre typhoïde à la suite de laquelle ses jambes restèrent faibles, et

il eut, pendant quelques temps, de l’œdème autour des malléoles. Il put pourtant continuer son service militaire, et après sa libération il reprit son métier.

Mais bientôt la faiblesse des jambes augmenta, et il entra à l’hôpital de Greifswald. En même temps que cette faiblesse des jambes, il éprouvait alors de violentes douleurs en ceinture, des douleurs dans les reins et les jambes, et ses mains étaient engourdies.

Son état s’améliore et il sort.

Bientôt après les douleurs reparaissent, et il ressent surtout des douleurs très vives dans l’abdomen. Il a des fourmillements dans les membres. Ses jambes et ses bras sont parfois agités d‘un tremblement. La miction est difficile, et il est quelquefois nécessaire de pratiquer le cathétérisme.

Pourtant, jusqu’en 1876, il put continuer son travail.

A ce moment viennent s’adjoindre de nouveaux phénomènes aux symptômes précédents qui eux-mêmes s’exagèrent.

La parole devient difficile. Douleurs dans les bras. Difficulté pour marcher dans l’obscurité. Constipation. Vertiges. Tous ces symptômes se prononcent davantage è la suited’une frayeur et le malade entre à l’hôpital de Bernau.

1877. — 14 avril. Ce qui domine alors, ce sont des douleurs très vives dans les articulations tibio-tarsiennes, les genoux et les coudes. Au bout d’un mois les douleurs diminuent notablement, et à ce moment on voit apparaître brusquement un accès de délire qui dure un jour seulement, et dont le malade ne garde pas le souvenir.

20 mai. On l’examine ce jour d'une façon complèteet méthodique.

Le malade est calme et a toute son intelligence.

Grand affaiblissement des membres supérieurs, mais on peut leur imprimer très facilement des mouvements passifs. Trem blement des membres supérieurs à l’occasion des mouvements. Le malade ne s’assied sur son lit qu’avec difficulté, et il est

obligé de s’appuyer de ses deux mains; s’il reste quelque temps dans cette situation, il éprouve des douleurs dans la région lombaire. Il lui est impossible de se tourner. Les membres inférieurs sont encore plus faibles que les supérieurs. Le malade ne les soulève que difficilement, et il ne peut marcher que s’il est très bien soutenu ; à chaque pas qu’il fait, il soulève le pied avec lenteur, le membre est projeté en avant, la jambe étant en extension sur la cuisse, et le pied vient s’appliquer sur le sol par sa pointe. Les membres inférieurs sont raides. Si l’on cherche à fléchir la jambe sur la cuisse, on y arrive facilement; mais l’extension passive est, au contraire, très difficile. Les phénomènes sont accentués également des deux côtés. Douleurs au niveau des tendons des fléchisseurs des jambes. Le réflexe patellaire est exagéré des deux côtés. Quand le malade lire la langue, celle-ci se porte à gauche et tremble ; il y a en même temps des mouvements fibrillaires dans les parties latérales de la langue. La parole est tremblante, saccadée. La figure exprime l’hébétude.

22 juin. Des troubles psychiques se manifestent. Accès de délire furieux deux jours de suite, dont le malade ne garde aucunement le souvenir.

Il contracte vers cette époque une amygdalite à la suite de laquelle le tremblement et la gêne de la parole diminuent très notablement.

A la fin d’août, le 27, le malade est dans un état de santé si satisfaisant, tous les symptômes qu’il éprouvait se sont tellement atténués qu’il demandeà sortir. Mais le jour même de sa sortie, il perd brusquement connaissance et on le rapporte à l’hôpital. On constate alors une hémiplégie droite avec hémianesthésie; la face estrespectée; hyperesthésie du côté opposé; le malade revient rapidement à lui et son intelligence n’est pas troublée.

3 septembre. A l’hémiplégie vient se joindre un affaiblissement des membres du côté opposé, avec anesthésie.

Les jours suivants, les symptômes qui existaient avant l’amé-

lioration reparaissent; le tremblement des membres se manifeste de nouveau, il se développe de la contracture; les muscleà delà face s’affaiblissent; lorsqu’on imprime certains mouvements aux musclesdes membres, ceux-ci gardent quelque temps, quelquefois très longtemps, la position qu’on leur a donnée (c’est ce que Westphal appelle la contraction paradoxale).

30 novembre. Accès de violentes douleurs exagérées par la pression sur les troncs nerveux.

Quelques jours après, nouvelle amélioration très notable, la paralysie s’atténue dans des proportions très marquées, surtout à gauche.

1878. — Au mois d’avril. Nouvelle exagération des phénomènes. Violentes douleurs. Accès intercurrents de délire furieux.

Octobre. Nouvelle amélioration. Le malade marche facilement tout seul; le tremblement est insignifiant. Pas de troubles de la sensibilité. De temps en temps vertiges.

Le 16, il sort de l’hôpital. A partir de cette époque il entra à plusieurs reprises dans divers hôpitaux. 11 présenta exactement les mêmes symptômes que nous avons déjà signalés, avec de nombreuses oscillations; alternatives d’aggravation et d’amélioration.

Il vécut ainsi encore trois ans et le 2 mars 1881 il mourut subitement.

Autopsie. — La dure-mère rachidienne, au niveau de la région cervicale, adhère un peu à la pie-mère; mais il est facile de séparer l’une de l’autre ces deux membranes ; du reste, rien d’anormal du côté de la moelle.

Ily a un peu d’œdème à la surface du cerveau ; à partcela, rien de particulier à noter.

Les autres organes sont à peu près complètement sains.

L’examen microscopique de la moelle ne révèle rien de pathologique. Le canal central se présente sous un aspect qui rappelle certaines phases de son développement, mais cela paraît être une simple anomalie, sans aucune importance,

Observation Xlï. (Personnelle.)

Colle (Jean), âgé de 33 ans, peintre en bâtiments, entre le 12 février 1883 dans le service de M. Bucquoy, à l’hôpital Cochin.

Antécédents héréditaires. — Rien de particulier à noter.

Antécédents personnels * — A toujours joui d’une excellente santé, n’a jamais eu de maladie générale infectieuse. Son caractère a été de tout temps très emporté.

Pendant le siège de Paris il a fait le service militaire comme mobile; à cette époque, à la suite d’un refroidissement, il a eu pendant quelques jours des douleurs dans les reins et un engourdissement dans les jambes, mais ces accidents ont été tout à fait passagers.

Depuis douze ans il exerce la profession de peintre en bâtiments. Il a aux gencives un liséré plombique très accentué, mais il n’a jamais eu d’autres manifestations de saturnisme ; pas de coliques, pas de dyspepsie. Pas d’alcoolisme, pas de syphilis.

Quelques mois avant le début de sa maladie il fut mouillé par une pompe dans un incendie, il eut froid et contracta une bronchite très intense qui dura deux mois environ.

La maladie pour laquelle il est traité à l’hôpital a débuté dix-huit mois avant son entrée. Un jour, comme il se disposait à sortir de chez lui, et qu’il ne ressentait ni n’avait ressenti les jours précédents aucun symptôme particulier, il fut pris tout d:un coup d’un tremblement extrêmement marqué des quatre membres; il fut obligé de s’asseoir, car il ne se sentait plus la force de se tenir sur ses jambes. Tel a été le début, et les renseignements qu’il nous a fournis concordent absolument avec ceux que nous a donnés sa femme, et il ne paraît pas y avoir de doute à ce sujet.

Depuis, ce tremblement et cette faiblesse des membres n'ont jamais disparu, et à partir de ce moment il n’a jamais pu, non seulement reprendre son travail, mais même faire quelques pas

dans sa chambre sans avoir un point d’appui. 11 est resté seize mois chez lui dans cet état sans notable modification, pourtant avec une tendance continuelle à l’aggravation. Ainsi donc, pendant tout ce temps il a présenté deux symptômes importants : d’une part, un affaiblissement des membres; d’autre part, un tremblement des quatre membres apparaissant par crises qui se renouvelaient plusieurs fois par jour, se montraient sous l’influence d'une contrariété, d’un effort, d’un mouvement intentionnel, et duraient quelques minutes. Le repos semblait calmer ces crises; quelquefois pourtant elles apparaissaient aussi pendant qu’il était au repos, sans aucune cause saisissable et même pendant le sommeil. Sa femme nous a dit que le tremblement était souvent très intense pendant qu’il dormait. Du reste, aucun autre phénomène à noter, si ce n’est quelques douleurs le long de la colonne vertébrale; pas d’anesthésie, pas de troubles trophiques, rien du côté de la vessie ni du rectum, intelligence conservée, rien du côté des organes des sens, appétit conservé, état général excellent.

Quelques mois avant son entrée le malade commença à éprouver un léger embarras de la parole.

Examen à son entrée à t hôpital. — Le malade est apporté sur un brancard, car il lui est impossible de se tenir debout. Ce qui frappe tout d’abord l’attention, c’est le tremblement qu’il présente. Ce tremblement occupe les quatre membres, il apparaît principalement à l’occasion de mouvements voulus; lorsqu’on lui fait porter un verre à la bouche, son bras est pris de secousses, d’un mouvement de va-et-vient assez régulier, et les oscillations augmentent d’étendue à mesure que le verre approche de la bouche.

Sous l’influence d’une émotion, d’un effort, du chatouillement, de la percussion des tendons rotuiiens ou du redressement des pieds, le malade est pris d’un tremblement général, d’une trépidation qui occupe les quatre membres. Ce tremblement apparaît quelquefois pendant le sommeil, mais alors il

est moins marqué que dans l’état de veille. Les membres inférieurs sont faibles, cependant le malade peut assez facilement les soulever. Les membres supérieurs sont moins affaiblis que les inférieurs. Il y a une certaine raideur dans les membres; la flexion de la jambe sur les cuisses, des cuisses sur le bassin, des avant-bras sur les bras, ne peut être effectuée qu’avec une certaine difficulté; on éprouve d’abord, quand on essaie de le faire, de la résistance. Pas d’atrophie musculaire. Il y a de la gêne dans la parole; elle est lente et les mots sont saccadés.

Pas de troubles trophiques, pas de troubles de la sensibilité, ni du côté de la vessie ou du rectum. Etat général très bon.

Les symptômes ci-dessus énumérés allèrent en s’accentuant progressivement sans notable modification, et il n’y aurait aucun intérêt à indiquer jour par jour l’état du malade.

Mais vers le commencement de janvier 1881 les changements sont assez marqués pour devoir être indiqués.

Tout d’abord, le tremblement, la trépidation, dont nous avons parlé, ont pris une intensité excessive et ils reviennent sous l’influence la plus banale; il suffît de parler au malade pour que la trémulation apparaisse, et celle-ci est tellement forte que l’on est obligé de mettre sur les. bords du lit des planches, de peur que le malade ne tombe par terre.

L’embarras de la parole a fait de tels progrès qu’il est difficile de comprendre ce qu’il dit, l’intelligence paraît pourtant toujours bien conservée. La raideur des membres s’est considérablement accentuée, il y a une véritable contracture des muscles des membres inférieurs, des muscles du tronc, des membres supérieurs et de la nuque.

Le malade est incapable de s’alimenter lui-même.

Vers la fin de janvier il y eut une assez notable amélioration; le tremblement devint beaucoup moins fort et la parole plus compréhensible.

Celte amélioration est de très courte durée, et vers le 15 février la situation est redevenue ce qu’elle était au commencement de janvier.

— no —

25 février. On s’aperçoit en découvrant le malade que la jambe gauche est fortement fléchie sur la cuisse, et plus on essaie de la redresser, plus la rétraction se prononce.

15 mars. La jambe gauche est tout à fait accolée contre la cuisse et les téguments sont ulcérés à ce niveau.

Le 30. Jusqu’alors la vision était restée à peu près intacte. On constate ce jour un peu d’amblyopie et le malade se plaint d’avoir de la diplopie qui paraît due à une parésie du moteur oculaire commun droit.

- 15 avril. Le malade éprouve des douleurs dans les reins et dans le membre inférieur gauche; ces douleurs apparaissent brusquement et disparaissent de même, elles sont assez vives.

La flexion de la jambe gauche sur la cuisse persiste, le pied est en extension sur la jambe et les orteils sont fléchis et font une griffe. On observe sur la partie antérieure du genou gauche une ulcération superficielle qui paraît due à la pression du genou sur la planche du lit. Le membre inférieur droit s’est pris à son tour et présente une déformation analogue à celle du membre inférieur gauche. La tête s’incline du côté gauche et il est presque impossible de modifier cette position.

15 mai. L’amblyopie a fait d’assez notables progrès. Le malade voit comme dans un brouillard les personnes qui sont devant lui. La perception des couleurs est conservée. Les dou*j leurs sont devenues beaucoup plus fortes, ce sont des douleurs fulgurantes qui parcourent les membres inférieur et supérieur gauches et qui nécessitent des injections de chlorydrate de morphine.

La contracture des membres supérieurs a augmenté, les doigts sont en extension forcée et le pouce est appliqué contre l’index. La parole n’est plus par moment qu’un grognement inintelli*^ gible. Eschare dans la région trochanlérienne gauche et au sacrum. Du reste, aucune autre modification dans l’état du malade, si ce n’est qu’il s’est amaigri depuis quelque temps. /

1er juin. Les crises douloureuses sont terribles; elles sur-

viennent plusieurs fois par jour, et après chacune le malade est couvert de sueurs, comme si on lui avait fait une injection de piiocarpine. Les eschares se sont étendues.

Le 5. Il s’est développé subitement de l’œdème sur la face dorsale du pied gauche et de la main gauche.

Le 6. L’œdème a absolument disparu. Le malade est couvert le matin d’une sueur très abondante, il vient d’avoir une crise douloureuse et il est très abattu. On ne peut le faire manger ce jour-là; son intelligence, qui jusque-là avait été bien conservée, paraît troublée, il semble ne plus bien comprendre ce qu’on lui dit.

' Le 7. L’abattement s’accentue, le malade tombe dans le coma et succombe le 8 juin, ni par dyspnée, ni par syncope, mais il s’éteint petit à petit.

Autopsie. — Les organes thoraciques et abdominaux ne présentent rien qui doive être signalé. La pie-mère encéphalique est un peu œdémateuse, mais elle se laisse facilement détacher de la substance cérébrale. A l’œil nu, l’encéphale et la moelle paraissent absolument normaux. On pratique immédiatement à l’état frais un examen histologique de la moelle à différentes hauteurs, et quoique les préparations qu’on en fait soient très nombreuses, on ne trouve dans aucun point la moindre trace de lésion.

L’encéphale et la moelle sont fixés par le bichromate de potasse et au bout de quinze jours le durcissement est complété par l’acide chromique, si bien qu’au bout d’un mois l’examen histologique devient possible.

Le cerveau n’est pas examiné au microscope, mais des coupes nombreuses faites dans divers sens et dans toutes les régions ne laissent voir à l’œil nu rien d’anormal. La moelle a été examinée au microscope et elle a paru absolument saine dans tous les points. On pourrait peut-être soutenir que les travées fibreuses sont un peu plus épaisses que d’habitude, mais il y a tant de variétés individuelles qu’il ne nous semble pas qu’il

faille ajouter de l’importance à cette particularité. Quelquesuns des muscles contracturés, ainsi que les nerfs qui s’y rendent, ont été examinés au microscope après avoir été fixés par l’acide osmique. Ils étaient absolument normaux.

Il existait chez ce malade la plupart des symptômes propres à la sclérose en plaques : paralysie avec contracture des quatre membres, notablement plus marquée aux membres inférieurs qu’aux supérieurs ; parole saccadée ; tremblement spécial à la sclérose en plaques à l’occasion de mouvements intentionnels ; amblyopie ; absence de troubles de la sensibilité et intégrité des fonctions organiques. Pourtant cette observation présentait quelques anomalies : la trépidation réflexe atteignait chez ce malade des proportions plus considérables que d’habitude; et ce qu’il y a ici de tout à fait particulier, c’est que ce tremblement avait marqué le début de la maladie, était devenu immédiatement très intense et avait constitué avec l’affaiblissement des membres', le seul symptôme pendant une durée de seize moisenviron. Mentionnons aussi l’absence denystagmus.

On avait porté pendant la vie le diagnostic de sclérose en plaques. Or, l’autopsie est venue montrer l’absence complète des lésions qui caractérisent cette affection.